Caso Clínico: Fraqueza Muscular em Criança

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CASO CLÍNICO
Vinnicius Gustavo Campos
Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS
Pediatria – Internato – HRAS
Setembro, 2006.
Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto
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Admissão – 27/06/06
Identificação:
	RBN, sexo masculino, 7 anos, residente em Luiz Eduardo Magalhães (BA), natural de Jussara (BA), cursando a 1ª série.
	- informante (mãe)
Queixa Principal:
	Fraqueza muscular há 3 dias.
	
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H.D.A:
	Mãe relata que há 3 dias a criança iniciou quadro de fraqueza em membros que evoluiu com surgimento de paresia simétrica, inicialmente em MMII e, posteriormente, atingindo MMSS . Antes do aparecimento do déficit motor, queixava-se de parestesias nos membros, além de leve mialgia predominante em MMII. Refere ainda que a criança apresentou dificuldade importante na marcha que evoluiu com total incapacidade para manter-se em ortostatismo. Nega alterações de consciência, esfincterianas, respiratórias e qualquer quadro semelhante prévio.
Informa história de IVAS há 2 semanas.
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Antecedentes pessoais fisiológicos:
-	Mãe G4 P3 A1. Nasceu de parto normal, a termo, hospitalar, sem complicações na gestação e parto 
 (P: 3600g). Refere sorologias maternas negativas;
-	Desenvolvimento neuropsicomotor adequado;
-	Calendário vacinal em dia.
Antecedentes pessoais patológicos:
-	Doenças prévias: Gripe, amigdalite, varicela (10 meses);
-	Nega: alergias, hemotransfusões, traumas, cirurgias, uso de medicações e hospitalizações prévias.
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Hábitos de vida e condições sócio-econômicas:
-	Casa de alvenaria, 2 cômodos, com fossa séptica, água encanada mas não filtrada. Tem um cão.
-	Alimentação normolipidica, normoproteica, normossódica (4 a 5 refeições/dia);
Antecedentes Familiares:
-	pai, 30 anos, vivo, pedreiro e fumante (separado há 3 meses)
-	Mãe, 34 anos, sadia, doméstica;
-	Irmãos: 13 anos (masculino), 11 anos (feminino)- saudáveis;
-	Doenças na família: Avó materna com HAS
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Exame Físico:
-	Peso: 25Kg
-	REG, hidratado, normocorado, afebril;
-	ACV: RCR, 2T , BNF e sem sopros;
-	AR: MVF sem ruídos adventícios. Eupneico;
-	Abdome: Sem alterações;
-	Sist. Nervoso: presença de tetraparesia flácida e simétrica; Babinsky ausente.
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Evolução
Tetraparesia flácida simétrica Sind. Guillain-Barré
 (SGB)
UTI
(48 dias)
Imunoglobulina EV (400mg/kg/d) por 5 dias
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Evolução
UTI
 Pneumonia + insuf. resp. + atelectasia em pulmão D
 VM (40 dias) + Ampicilina e sulbactam (11 dias)
HAS Captopril (39 dias)
 EAS c/ numeroso piócitos Imip + Vanco(7 dias)
 Febre e leucocitose cefepime (10 dias)
2ºDIH
5º DIH
17ºDIH
44ºDIH
DIP (14/08)
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Exames Complementares
 Hemograma:
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Exames Complementares
Bioquímica:
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Exames Complementares
LCR (03/07/06):
Glic:70 mg/dl; Prot: 54 mg/dl /;Cl:125 / PMN: 1% / LMN 99%
Swab retal e nasal( 04/07/06): negativos 
EAS (13/07/06): numerosos piócitos
Cultura da ponta do cateter venoso central (14/07/06): Staphylococcus hominis
Hemocultura (09/08/06): negativa
Raio X tórax: realizou vários na UTI 
 Consolidado pulmonar atelectasia à D
Eletroneuromiografia - ENMG (24/08):
	- Polineuropatia axonal motora de grave intensidade e com sinais de desnervação ativa
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Pareceres
Fisioterapia (15/08):
	- Quadro parético predominante em MMII. Regular equilíbrio do tronco. Restrito ao leito.
Neurologia (16/08):
	- Comprometimento de cintura escapular associada a dores musculares. Sem alterações esfincterianas. Os reflexos dos MMII estão abolidos, enquanto dos MMSS estão diminuídos bilateralmente. Os movimentos dos MMSS estão presentes. Pares cranianos normais. 
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Fraqueza muscular
Sínd. do neurônio motor superior
Sínd. do neurônio motor inferior
Tônus aumentado
Reflexos hiperativos
Sinal de Babinsky presente
Fasciculação ausente
Reflexo cutâneo-abdominal ausente
Atrofia muscular tardia
Tônus diminuído
Reflexos hipoativos
Babinsky ausente
Fasciculação presente- corno anterior
Reflexo cutâneo-abdominal ausente ou presente
Atrofia muscular tardia
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Onde está o comprometimento ?
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Diagnóstico diferencial nas lesões do neurônio motor inferior
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Diag. Etiológico ?
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 Dormências e parestesias
Não
Não
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Sd. de Guillain - Barré
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Por que Sd. de Guillain-Barré?
Aspectos epidemiologicos:
	- Mais presente na faixa etária pediátrica, apesar de ser rara (1: 100.000);
	- A SGB tornou-se a causa mais freqüente de paralisia flácida aguda desde o advento da vacinação contra a pólio.
Aspectos clínicos:
	- 2/3 dos casos precedidos por doença gripal aguda (5 dias a 3 semanas);
	- Alterações sensitivas vagas (parestesias)
				fraqueza muscular + paralisia flácida simétrica ascendente + hipotonia + hiporreflexia
	- Insuficiência respiratória + instabilidade autonômica ( PA)
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Quais exames complementares?
LCR:
	- Proteinorraquia ( 90% casos), com pouca ou nenhuma pleocitose
LCR normal nas duas primeiras semanas não afasta o diagnóstico. 
Glic:70 / Prot: 54 / Cl:125 / PMN: 1% / LMN 99%
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Quais exames complementares?
Estudo eletrofisiológico (ECN + ENMG):
Polineuropatia axonal motora de grave intensidade e c/ sinais de desnervação ativa
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Unidades motoras normais e anormais
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Quais exames complementares?
Biópsia muscular:
	- útil nas vasculites do nervo periférico e nas miopatias
Outros exames laboratoriais:
	- HC e VHS
	- Eletroforese de proteínas séricas e eletroforese c/ fixação imunológica
	- Nível de vit. B12
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Qual a conduta?
1- Monitorizar pulso, PA, FR, e Tax 6/6h;
2- Hidratação e nutrição adequadas
 Pacientes c/ distúrbio da degluição SNG
3- Instabilidade cardiovascular e/ou insuf. respiratória 
							UTI
4- Prevenção de escaras
5- Fisioterapia respiratória e motora
6- Plasmaférese ou Imunoglobulina humana IV
 
Conduta adequada ao paciente do caso clínico
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Plasmaférese X Imunoglobulina humana IV
- Estudo c/ 13 pacientes c/ idade média de 7,3 anos (1985-1999)
Escala de graduação do comprometimento neurológico - Hughes
Arq. Neuro Psiq. Vol 58 nº 4 Dec 2000
G
R
A
V
I
D
A
D
E
Arq. Neuro Psiq. Vol 58 nº 4 Dec 2000
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Plasmaférese X Imunoglobulina humana IV
Nos estudos comparando imunoglobulina c/ plasmaférese, os resultados são controversos;
Sugere-se uma diminuição do tempo necessário p/ melhora clínica c/ tratamento c/ IGEV, além de menor recidiva e complicações.
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Qual o prognóstico?
- A maioria se recupera em 3 meses;
- Cerca de 30% apresentam fraqueza residual após 3 anos;
- Aproximadamente 10 % recidivam o quadro desenvolvendo polineuropatia crônica;
- Principais causas de óbito ( 2- 5% casos):
Paralisia respiratória e/ou
Instabilidade autonômica
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Diagnóstico diferencial c/ SGB
Poliomielite
Paciente c/ calendário vacinal completo
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Diagnóstico diferencial c/ SGB
Miosite aguda viral:
	- Início gripal, dores fortes na panturrilha, dificuldade p/ andar. Cura espontânea, rápida; melhora c/ AINEs;
Polimiosite aguda:
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Diagnóstico diferencial c/ SGB
Distrofias musculares progressivas:
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Diagnóstico diferencial c/ SGB
Miastenia grave:
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Diagnóstico diferencial c/ SGB
Botulismo:
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Diagnóstico diferencial c/ SGB
Porfiria aguda intermitente:
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Diagnóstico diferencial c/ SGB
Outros diagnósticos diferenciais possíveis:
Neuropatias metabólicas e nutricionais: Ins. Renal; doença hepática crônica; disfunção
respiratória crônica; disfunção tireóidea; deficiência de tiamina, vit B12, B6 e E.
Neuropatias tóxicas : metais pesados (chumbo e arsênico).
Neuropatias traumáticas.
Neuropatias hereditárias: doença de Charcot-Marie-Tooth; neuropatias amilóides.
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Sínd.
Guillain- Barré
DIAGNÓSTICO PRECOCE
Prevenir complicações: disautonomias e insuficiência respiratória