URO | NEFRO - Nefrite lúpica

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Scheila Maria
2017
NEFRITE LÚPICA:
Inflamação renal causada por LES (doença autoimune além de atacar os rins pode causar lesões em pele, articulações e SNC).
O envolvimento renal no LES se dá através de lesões glomerulares por invasão de imunocomplexos e se traduzem em 4 padrões característicos: Mesangial, proliferativo focal, proliferativo difuso e membranoso;
Há consumo de complemento C3 e C4 – envolvimento na via clássica e alternativa
IF mostra depósitos de IgG, IgM, e IgA porém apresenta estrutura histológica altamente variável. Veremos adiante.
Incidência
35% dos pacientes com LES têm evidências clínicas de nefrite no diagnóstico;
50 – 60% desenvolve nefrite em 10 anos;
A nefrite é mais comum em crianças, homens e negros com LES. Pela quantidade de mulheres que tem lúpus há maior número de casos mais a prevalência é maior em homens negros – da nefrite lúpica. 
Sobrevida em 10 anos com LES é de 92%; e com NL é 88%;
Nefrite lúpica: associação com outras manifestações clínicas do LES – importante para diagnóstico.
Síndrome nefrótica (formas mais crônicas e menos proliferativas) ou nefrítica frequentes 
Pode assumir forma rapidamente progressiva 
Consome complemento – C3 e C4. 
Gestação x LES:
A gestação pode aumentar a atividade lúpica;
SAAF (síndrome anticorpo anti fosfolítico): Doença autoimune sistêmica se caracteriza por anti corpo + trombose ou presença de abortos de repetição + trombose paciente com alto risco de comprometimento renal e risco de diálise [Os anticorpos provocam a coagulação sanguínea].
Piora da função renal (estado hipervolêmico da gravidez) 
Risco de pré- eclampsia;
Características da LES
Rash malar;
Lúpus discoide;
Fotosenssibilidade;
Úlceras orais;
Artrite;
Serosite (pleurite ou pericardite);
FAN;
Critérios renais: (1) sedimento urinário contendo cilindros celulares (hemáticos, leucocitários, epiteliais ou granulosos); (2) proteinúria [> 500mg/24h ou ≥3+ no EAS] 
Critérios neurológicos – convulsão ou psicose
Critérios hematológicos: anemia hemolítica | leucopenia < 4.000 | linfopenia < 1.500 | plaquetopenia autoimune < 100.000;
Critérios imunológicos: anti-DNAds | anti-SM | anti-fosfolipe.
Critérios diagnósticos para Lúpus
4 critérios + 1 critério clínico + 1 critério imunológico OU
Biópsia renal com nefrite lúptica + FAN ou anti-DNAds positivo;
Manifestações da nefropatia lúpica.
Alterações no exame de urina	
- proteinúria > 500mg/24h (50%)
- cilindros celulares (50%)
- hematúria dismórfica 
Síndrome nefrótica (25%)
Insuficiência renal aguda
Padrões patológicos 
Depósito mesangial glomerulonefrite mesangial
	[ inflamação e perda de proteínas = glomerulonefrites mais leves]
Depósito subendotelial glomerulonefrite proliferativa
	[Imunocomplexos estão em contato direto com o sangue, inflamação]
 	+ hematúria, leucocitúria, proteinúria – síndrome nefrítica.
Depósito subepitelial (MB) glomerulonefrite membranosa 
	[Imunocomplexos localizados na região de contenção de proteínas proteinúria] 
	[Pouco contato com o sangue, inflamação, hematúria e leucocitúria]
	Proteinúria maciça – síndrome nefrótica.
Tipo I – alterações mesangiais mínimas: = rim normal. 
MO normal | IF e ME com depósitos mesangiais;
Pacientes assintomáticos;
Pode ter hematúria micro e proteinúria leve [< 1g]
Não requer TTO específico. 
Tipo II – alterações mesangiais proliferativas (restrito ao mesângio):
MO com hipercelularidade mesangial | ME e IF com depósitos mesangiais;
Pode ocorrer proteinúria [<1g/24h] e hematúria discretas;
Creatinina normal;
Não requer TTO específico: seguimento mais criterioso, pois 20% podem evoluir para classe IV. 
Tipo III – GN proliferativa focal = depósito subendotelial:
MO com lesões endocapilares comprometendo < 50% dos glomérulos 
ME e IF com depósitos subendoteliais e mesangiais.
Pode haver necrose capilar e crescentes – lesão renal aguda | perda de função abrupta.
Síndrome nefrítica: hematúria, leucocitúria e proteinúria [>1g/24h]
Requer TTO específico: 
	< 25% de acometimento, sem necrose ou crescentes: corticoterapia.
	Lesões disseminadas, com necrose ou crescentes: corticóides + imunossupressores
Tipo IV – GN proliferativa difusa = depósito subendotelial 
MO com lesões endocapilares comprometendo > 50% dos glomérulos 
ME e IF com depósitos subendoteliais difusos e em mesângio;
Síndrome nefrítico/nefrótica: com hematúria, leucocitúria e proteinúria nefrótica;
Pode cursar com perda de função renal abrupta – mais provável que no tipo III. 
Requer TTO específico agressivo: 
	Antiproteinúricos + imunossupressão agressiva 
	Imunossupressão: pulsoterapia com corticóide + ciclofosfamida ou micofenolato
Tipo V – GN membranosa = depósito subepitelial:
MO hipercelularidade mesangial com espessamento da membrana basal 
ME e IF depósitos subepiteliais;
Muito semelhante à membranosa idiopática, porém aqui há consumo de complemento
Síndrome nefrótica franca: proteinúria intensa e pouca hematúria
Manifestações trombóticas são comuns: trombose de veia renal
Pode requerer TTO específico ou não.
- Proteinúria baixa, sem perda de função renal, sem inchaço: conduta expectante.
- Proteinúria (>5g), FR, inchaço: anti-proteinúricos + corticóide + imunossupressor
Tipo VI – GN lúpica esclerosante avançada:
MO lesões esclerosantes > 90% dos glomérulos;
IRC avançada;
Não requer TTO específico;
Diálise ou transplante renal
Outras formas de acometimento Renal no LES
Nefrite túbulo intersticial;
Depósitos vasculares imunes;
Vasculopatia necrosante não inflamatória;
Microangiopatia trombótica;
Artrite necrosante;
Classe histológicos X manifestações:
Avaliando a atividade renal
Sedimento urinário | CH50 | C3 | Anti –DNAds | Proteinúria | PA | VHS | PCR
Indicações de Biópsia renal :
Piora da função renal;
Proteinúria > 1g/dia;
Proteinúria > 0,5g/dia com hematúria ou cilindros hemáticos;
Tratamento Geral do LES:
Corticoides em baixas doses;
Hidroxicloroquina (antimalárico) – evita manifestação cutânea e articular. 
	*acompanhar com oftalmologista: aumenta risco de acúmulo ocular.
AINES (período curto) – dores articulares;
Imunossupressores (Azatioprina, Micofenolato)*benéfico, pois diminui o risco cardiovascular em virtude do uso do corticoide.
Protetor solar;
Mudanças no estivo de vida: risco CV – LES é uma doença inflamatória.
AAS – pacientes com maior risco CV 
Cálcio | vitamina D | bifosfonatos - previne osteoporose no uso do corticoide
Estatinas – para os pacientes com colesterol (pelo corticóide, inflamação)
IECA / BRA (Diminui a proteinúria, reduzindo a taxa de filtração glomerular);
ACO – benéfico para evitar a gravidez.
Cuidado redobrado pelo risco de trombose, principalmente quando há anti-fosfolípide
Tratamento classe III e IV:
Fase de indução: pulsoterapia de metilprednisolona + ciclofosfamida ou micofenolato
Agressiva (NIH): pulsos mensais por 6 meses. 
Doses baixas (Euro-lúpus): pulsos quinzenais por 3 meses.
Fase de manutenção – micofenolato ou azatioprina.
Anti-proteinúricos: iECA/BRA
Controle pressórico 
Sobrevida atual 80% em 10 anos;
Tratamento Classe V:
Proteinúria não nefrótica e assintomáticos: apenas IECA/ BRA;
Proteinúria nefrótica: MMF 2 – 3g/dia + prednisona 0,5mg/kg/dia – por 6 meses;
	*É tratada pois 20-30% pioram a creatinina e 10% entram em diálise.
PROVA: 
Indicações de Biópsia
Piora da função renal;
Proteinúria > 1g/dia;
Proteinúria > 0,5g/dia com hematúria ou cilindros hemáticos;
 TTO/drogas: prednisona, micofenolato, azatioprina, iECA, bRA
Classificação e quando desconfiar de cada caso (tabela).
Como diferenciar hematúria nefrológicas e hematúrias urológicas?
Tem que ver a taxa da proteinúria, ... se for uma taxa alta (>100mg/dl ou 2+) será hematúria nefrológica pois está sendo filtrado proteínas. A hematúria urológica tem proteinúria baixa não passando de 100mg/dl ou <1+, além disso pode ser verificado se há dimorfismo, pois a hematúria glomerular cursa com esse tipo, enquanto as tubulares e urológicas são normais. Se cilindros hemáticos é hematúria glomerular. Se coágulos é urológica.