AULACardiomiopatias e pericardiopatias 2012

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Cardiomiopatias e Pericardiopatias
 Prof . Fernando Frota Bezerra
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 Definição: doenças do músculo cardíaco resultantes de uma série de injúrias dependentes de defeitos genéticos, agressão de miócitos ou infiltração de tecidos cardíacos
 Classificação morfo-funcional:
Dilatada
Hipertrófica
Restritiva
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CARDIOMIOPATIA DILATADA
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 Cardiomiopatia mais comum
 Elementos diagnósticos principais:
aumento dos diâmetros ventriculares
disfunção sistólica progressiva por redução da contratilidade e consequente queda da fração de ejeção
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Etiologia:
Idiopática 
Secundária: 
Infecciosa: virus, protozoários, bactérias, fungos
Tóxica / Metabólica: álcool, catecolaminas, lítio, bleomicina, adriblastina, antidepressivos, chumbo, cocaina, hiper/hipotireoidismo, deficiência nutricional, hemocromatose
Outras causas: genéticas (doenças neuro musculares), imunológicas.
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 Manifestações clínicas: 
Dispneia progressiva, DPN, ortopneia
Tosse, escarros hemoptóicos
Fadiga
Palpitações
Edema
 Exame físico:
Desvio do ictus, B3, B4, sopros cardíacos 
Estertores pulmonares
Turgência jugular, hepatomegalia, edema de mmii.
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 Métodos diagnósticos complementares: 
Eletrocardiograma
Radiografia do Tórax
Ecocardiograma bidimensional 
Ressonânica magnética cardíaca
Angiocoronariografia
Biópsia endomiocárdica
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 Eletrocardiograma: 
Sinais de aumento de câmaras
Bloqueios e Hemibloqueios
Alterações da repolarização ventricular 
Amputação de R em precordiais
Baixa voltagem
Onda Q patológica
Arritmias supraventriculares e ventriculares
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 Radiografia do Tórax: 
Cardiomegalia com predomínio de VE
Aorta geralmente normal
Congestão pulmonar: inversão do padrão vascular pulmonar, linhas B de Kerley
Derrame pleural ocasional
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 Ecocardiograma: 
Diâmetro diastólico final > 5,7 cm
Diâmetro sistólico final > 3,7 com
Fração de ejeção < 55%
Hipocinesia difusa
Doppler pode mostrar disfunção diastólica: onda E/A > 2,5 com tempo de desaceleração reduzido
Outros: mitral tipo pinheiro tombado, insuficiência de valvas AV.
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 Angiocoronariografia: 
Avaliar a presença de coronariopatia
Avaliar motilidade e função do VE
Avaliar valvopatias
Biópsia endomiocárdica:
Diagnóstico de hemocromatose, sarcoidose e outras doenças infiltrativas.
Melhor diagnóstico de miocardites
Pouco utilizada
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Tratamento:
Terapia da Insuficiência Cardíaca
Terapêutica Cirúrgica: 
Doença orovalvar, coronariopatia, cardiopatia congênita
Reconstrução geométrica do ventrículo
Cardiomioplastia
Transplante cardíaco
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CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
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Elementos principais:
Hipertrofia ventricular
Acomete mais o VE
Anormalidades estruturais da VM: 66%
Aumento de ambos os folhetos
Alongamento do folheto anterior ou da porção medial do folh. posterior
Inserção anômala do musc. papilar anterior diretamente dentro do folheto anterior
Contratilidade normal ou aumentada 
Disfunção diastólica
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Classificação Anatômica:
Concêntrica – 5%
Septal assimétrica – 90%
Médioventricular – 1%
Apical – 3%
Lateral ou póstero-lateral – 11%
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Classificação Hemodinâmica:
Obstrutiva
Septal assimétrica
Medio ventricular
Não Obstrutiva
Septal assimétrica
Apical
Lateral
Concêntrica
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Etiologia Genética em 100% dos casos
Mutações em 11 genes sarcoméricos já são reconhecidos como relacionados a cardiomiopatia hipertrófica.
Transmissão autossômica dominante ocorrendo por igual em homens e mulheres
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 Manifestações clínicas: 
Decorrentes da Obstrução do Trato de Saída do VE e da disfunção diastólica
Sintomas de insuficiência cardíaca progressiva (evolução para Classe III ou IV apenas em 10 a 15% dos pacientes)
Morte cardiovascular
Decorrentes de Isquemia Miocárdica: 
Precordialgia de esforço
Palpitações, pré-síncope, síncope, morte súbita (arritmias)
Exame físico:
Normal ou 
Ictus propulsivo, duplo ou triplo 
SS de ejeção em BEE e apex qdo há obstrução
SS de ponta, às vezes holosistólico por Insuf mitral
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Eletrocardiograma
Anormal em 90-95% dos sintomáticos e 75% dos assintomáticos
 HVE com alts. de ST-T
SAE
Q patológicas com R diminuido em precordiais esquerdas
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 Tratamento: 
Angina e IC : Beta- bloqueadores, Verapamil
Fibrilação atrial : amiodarona, anticoagulação
Tratamento cirúrgico: 
Miectomia septal 
Implante de marca-passo dupla câmara
Ablação septal alcoólica
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CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA
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 Cardiomiopatia menos comum 
 Elementos principais:
Infiltração ou fibrose do miocárdio
Redução da complacência ventricular, determinando dificuldade ao enchimento (disfunção diastólica)
Contratilidade normal
Ventrículo(s) de tamanho normal ou diminuído, com átrio (s) aumentado(s)
Evolução para IVE, IVD ou ICC
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 Tipos
Fibrose endomiocárdica:
Endomiocardiofibrose tropical
Endomiocardiofibrose de Loffler
Cardiomiopatia restritiva familiar
Cardiomiopatia restritiva idiopática
Infiltrativa (amiloidose, sarcoidose, etc..)
Doença de depósito (hemocromatose, doença de depósito de glicogênio)
Sindrome carcinóide
Radiação ionizante
Cardiotoxicidade por antraciclinas (doxorrubicina, epirrubicina, daunorrubicina, idarrubicina, etc..)
Fibrose endomiocárdica secundária a drogas (serotonina, metisergida, ergatamina, agentes mercuriais, busulfan)
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 Manifestações clínicas: 
Fase assintomática
Manifestações de baixo débito: adinamia, fadiga, tonturas
Manifestações de congestão venosa pulmonar
Manifestações de congestão venosa sistêmica
Palpitações, síncope (arritmias)
Embolia pulmonar, às vezes sistêmica
 Exame físico:
Sinais de congestão pulmonar
Sinais de congestão sistêmica
Sopros de insuficiência da valvas AV
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 ELETROCARDIOGRAMA: 
Ritmo sinusal ou F. atrial
Distúrbios de condução
Arritmias
Alterações da repolarização ventricular
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 Radiografia do Tórax: 
Área cardíaca geralmente normal
Aumento isolado de AD ou AE
Pode haver congestão pulmonar: inversão do padrão vascular pulmonar, linhas B de Kerley
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 Ecocardiograma: 
Dilatação atrial uni ou bi; espessamento da parede ventricular associado a infiltração, alterações nos contornos da cavidade ventricular. Doppler mostra disfunção diastólica importante com aumento da velocidade do enchimento ventricular inicial, diminuição da velocidade de enchimento atrial e diminuição do tempo de relaxamento isovolumétrico.
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 Cateterismo: 
Atualmente menos utilizado 
Em endomiocardiofibrose mostra imagem típica de amputação da ponta dos ventrículo(s) 
Biópsia endomiocárdica:
Diagnóstico de hemocromatose, sarcoidose e outras doenças infiltrativas.
Pouco utilizada
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 Ressonância Magnética:
Permite análise morfológica das cavidades, sua atividade contrátil, evidenciando depósitos e tecidos anormais na parede ventricular 
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Tratamento:
Medidas relacionadas ao agente causal
Terapia da Insuficiência Cardíaca
Terapêutica Cirúrgica: 
Transplante cardíaco
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Pericardiopatias
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 Pericárdio: membrana serosa, com dois folhetos, o visceral e o parietal, separados entre si por uma lâmina de líquido 
 Pericárdio Visceral ou Epicárdio: membrana fina que recobre quase toda superficie miocárdica e a porção proximal dos vasos da base, refletindo-se sobre si mesmo para se continuar como pericárdio parietal
 Pericárdio Parietal: grande parte acelular, constituído basicamente por colágeno e fibras elásticas. Inervado por fibras vagais oriundas do plexo esofágico. Possui terminações nervosas nociceptivas 
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1. Reduzir o atrito do coração com as estruturas adjacentes
2. Promover a interdependência entre as câmaras cardíacas, protegendo-as contra excessiva sobrecarga volumétrica
3. Funcionar como uma barreira física, sobretudo contra infecções de estruturas vizinhas
4. Manter a posição
do coração no mediastino 
5. Prevenir distensão cardíaca súbita por sobrecarga de volume
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Pericardite Aguda
Derrame Pericárdico
Tamponamento Cardíaco
Pericardite Constrictiva
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Mais prevalente em crianças e adultos jovens
Etiologia → Viral e idiopática mais frequentes. 	 Outras causas: bacteriana, fúngica, colagenoses, uremia, neoplasias, pós- IAM, pós-pericardiotomia, pós-radiação, traumas torácicos, etc
Manifestações Clínicas → dor torácica retroesternal contínua que piora com manobras respiratórias, irradiando-se às vezes para o trapézio + sintomas relacionados à doença de base
 
Exame físico → atrito pericárdico é achado patognomônico. Pode ocorrer taquicardia e taquipnéia
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Eletrocardiograma
Ecocardiograma
Radiografia do Torax
Hemograma, PCR, VHS, Enzimas Cardíacas, Exames Sorológicos 
EXAMES COMPLEMENTARES
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ELETROCARDIOGRAMA
- Supradesnível de ST em todas as derivações, exceto aVR e V1
- Com a evolução o ST retorna linha de base, a onda T aplana e 
 posteriormente inverte
	
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ECOCARDIOGRAMA
- Presença de derrame 
- Ausência de derrame não exclui diagnóstico	
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RADIOGRAFIA DE TÓRAX
- Normal 
- Cardiomegalia variável quando derrame > 250 mL
- Auxilia diagnóstico etiológico 
	
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CONDUTA TERAPÊUTICA
Internar e investigar sinais de tamponamento
Trata dor com AAS ou Indometacina
Não utilizar anticoagulantes 
Vigiar complicações: grandes derrames, tamponamento cardíaco, recorrência de pericardite aguda, evolução para pericardite efusiva, constrictiva ou para pericardite constrictiva
Tratar manifestações da doença de base se necessário.
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 Pode ser encontrado em qualquer tipo de pericardite, em complicações de procedimentos cardíacos percutâneos, de dissecção aguda de aorta, em ICC e 40% das gestantes
 Se leve a moderado pode ser assintomático
 Se grave pode comprimir estruturas vizinhas levando a tosse, rouquidão, disfagia, náuseas e desconforto abdominal
 Pode evoluir para tamponamento cardíaco 
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 Hipofonese de bulhas
 Estertoração pulmonar basal por compressão de parênquima pulmonar
 Macicez e sopro tubário no 1/3 inferior do hemitórax esquerdo (Sinal de Ewart)
	
EXAME FÍSICO
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ELETROCARDIOGRAMA
 
	- Baixa voltagem do QRS, em derrames maiores e em casos de 
 espessamento pericárdico, às vezes com alternância elétrica
		
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ECOCARDIOGRAMA
 
Separação entre pericárdio visceral e parietal
		
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RADIOGRAFIA DE TÓRAX
 Cardiomegalia com imagem de “coração em moringa” se derrame > 250 mL
 À radioscopia evidencia incapacidade de reconhecer batimentos cardíacos e não modificação da silhueta cardíaca com movimentos respiratórios 
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CONDUTA
 Avaliar presença de Tamponamento Cardíaco ou iminência de Tamponamento 
	a) Se não há sinais de Tamponamento:
	- Se etiologia não evidente, realizar investigação
	- Se derrame grande, medicar com AINEs ou 
 corticóides
	b) Se há sinais de Tamponamento atual ou iminente
	- Pericardiocentese fechada de urgência ou vigilância 
 estreita se esquema com AINEs ou corticóides for 
 adequado
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 Quadro clínico com risco potencial à vida
 Ocorre quando um derrame pericárdico reduz o volume de enchimento do coração reduzindo o débito cardíaco
 Principais determinantes do quadro são:
	a) pressão elevada no saco pericárdico 
	b) incapacidade do coração de opor-se a esta pressão
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Instalação rápida de pequenos volumes pode elevar a pressão intrapericárdica e causar tamponamento
Instalação lenta de volumes maiores permite compensação e retarda tamponamento
Resposta compensatória inclui ↑ estímulo adrenérgico e ↓ do estímulo parassimpático com elevação da frequência cardíaca e contratilidade
Nos estágios terminais do tamponamento surge um reflexo depressor com aparecimento de bradicardia
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Tríade de Beck: hipotensão arterial, abafamento de bulhas e elevação da pressão venosa jugular
	
Sinais de redução do débito cardíaco: taquipneia, diaforese, extremidades frias, cianose periférica, agitação, desorientação, torpor
Desaparecimento do “ictus cordis”
Pulso paradoxal
	
QUADRO CLÍNICO
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PULSO PARADOXAL
 Queda Inspiratória da PA sistólica > 15 mmHg 
 Ocorre em 75% dos Pacientes
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Baixa voltagem do QRS, onda T achatada, alternância elétrica
		
ELETROCARDIOGRAMA
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Presença de derrame pericárdico circunferencial
Indentação da parede de VD e/ou da parede atrial		
ECOCARDIOGRAMA
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Radiografia do Tórax 
Tomografia Computadorizada
Ressonância Magnética Cardíaca 
		
 A radiografia do tórax mostra alterações semelhantes às
 encontradas na pericardite com derrame 
 A tomografia computadorizada e a ressonância magnética
 cardíaca reforçam os achados ecocardiográficos
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É o estágio final do processo inflamatório no pericárdio, com desenvolvimento de densa fibrose e frequente calcificação dos folhetos pericárdicos
Ocorre de modo relativamente simétrico impedindo o relaxamento e enchimento das câmaras cardíacas
Qualquer tipo de pericardite pode evoluir para a forma constrictiva
As causas mais comuns nos países desenvolvidos são a pericardite pós-cirúrgica e a pericardite actínica
Nos paises sub-desenvolvidos e em desenvolvimento a tuberculose é a principal causa
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Síndrome Congestiva Sistêmica:
	- Turgência jugular patológica, hepatomegalia congestiva, ascite, edema da genitália e MMII
Em fases avançadas manifestações de congestão venosa pulmonar: 
	- Dispneía, ortopnéia, com ou sem sintomas de baixo débito cardíaco: fadiga, tonteira, indisposição física
	
QUADRO CLÍNICO
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Turgência jugular com pulso venoso mostrando dois descensos proeminentes
Precórdio mostrando retração sistólica da ponta, hipofonese discreta das bulhas e às vezes ausculta do “knock” pericárdico
Hepatomegalia com refluxo hepato-jugular associada às vezes com eritema palmar, icterícia, telangiectasias e atrofia testicular
Ascite e edema de MMII
	
EXAME FÍSICO
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Eletrocardiograma
Ecocardiograma
Radiografia do Tórax
Tomografia Computadorizada
Ressonância Magnética
	
EXAMES COMPLEMENTARES
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Baixa voltagem do QRS, onda T achatada ou invertida e sinais de sobrecarga de átrio esquerdo
Presença de bloqueio de ramo e de ondas Q de necrose falam a favor de cardiomiopatias
		
ELETROCARDIOGRAMA
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Identificação de derrame 
Hiperecogenicidade com sinais de calcificação
Movimento abrupto do septo interventricular no início da diástole
Alterações do fluxo mitral e tricúspide ao Doppler.
Importante para afastar cardiomiopatias e valvopatia tricuspídea
		
ECOCARDIOGRAMA
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RADIOGRAFIA DE TÓRAX
Aumento da silhueta da cava superior
Aumento do átrio esquerdo 
Derrame pleural
Calcificação
Área cardíaca normal
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Espessamento circunferencial do
	Pericárdio
Calcificação
Área cardíaca normal
Derrame pleural
	
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA E RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
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CATETERISMO CARDÍACO
	- Diferença entre pressões diastólicas de VE e VD < 5 mmHg 
	- Pressão sistólica da artéria pulmonar < 50 mmHg
	- Pressão diastólica final do VD > 1/3 da sistólica
	 3 critérios diagnóstico de pericardite constrictiva
	 1 ou nenhum critério diagnóstico de cardiomiopatia
	 2 critérios diagnóstico duvidoso
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Derrame com sinais e sintomas persistentes após 7 a 10 dias de tratamento
Evidências de tamponamento cardíaco
Recidivivas de derrame após terapia adequada
Pericardite Constrictiva
		
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 OBRIGADO !
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 INDICAÇÕES
DE DRENAGEM:
 - Evolução prolongada  acima de 10 dias
 - Sem diagnóstico etiológico firmado
 - Casos com toxemia que sugere acúmulo purulento
 - Punção terapêutica no tamponamento 
 ASPECTO DO LÍQUIDO:
- Amarelo-citrino: virais e tuberculose
- Purulento: bacterianas inespecíficas
- Hemorrágico: neoplasias
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Exames Bacterioscópicos e de Cultura: 
Aeróbios, anaeróbios, fungos e bacilo de Koch.
Exame Citológico: 
Células neoplásicas e leucócitos.
Neutrófilos   viral e tuberculose (fase inicial).
Mononucleares  (fase mais tardia).
Piócitos  purulenta.
Exame bioquímico:
Glicose  nas infecções.
Adenosinadeaminase (ADA)   tuberculose. 
EXAMES DO LÍQUIDO PERICÁRDICO
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