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* Cardiomiopatias e Pericardiopatias Prof . Fernando Frota Bezerra * Definição: doenças do músculo cardíaco resultantes de uma série de injúrias dependentes de defeitos genéticos, agressão de miócitos ou infiltração de tecidos cardíacos Classificação morfo-funcional: Dilatada Hipertrófica Restritiva * CARDIOMIOPATIA DILATADA * Cardiomiopatia mais comum Elementos diagnósticos principais: aumento dos diâmetros ventriculares disfunção sistólica progressiva por redução da contratilidade e consequente queda da fração de ejeção * Etiologia: Idiopática Secundária: Infecciosa: virus, protozoários, bactérias, fungos Tóxica / Metabólica: álcool, catecolaminas, lítio, bleomicina, adriblastina, antidepressivos, chumbo, cocaina, hiper/hipotireoidismo, deficiência nutricional, hemocromatose Outras causas: genéticas (doenças neuro musculares), imunológicas. * Manifestações clínicas: Dispneia progressiva, DPN, ortopneia Tosse, escarros hemoptóicos Fadiga Palpitações Edema Exame físico: Desvio do ictus, B3, B4, sopros cardíacos Estertores pulmonares Turgência jugular, hepatomegalia, edema de mmii. * Métodos diagnósticos complementares: Eletrocardiograma Radiografia do Tórax Ecocardiograma bidimensional Ressonânica magnética cardíaca Angiocoronariografia Biópsia endomiocárdica * Eletrocardiograma: Sinais de aumento de câmaras Bloqueios e Hemibloqueios Alterações da repolarização ventricular Amputação de R em precordiais Baixa voltagem Onda Q patológica Arritmias supraventriculares e ventriculares * Radiografia do Tórax: Cardiomegalia com predomínio de VE Aorta geralmente normal Congestão pulmonar: inversão do padrão vascular pulmonar, linhas B de Kerley Derrame pleural ocasional * Ecocardiograma: Diâmetro diastólico final > 5,7 cm Diâmetro sistólico final > 3,7 com Fração de ejeção < 55% Hipocinesia difusa Doppler pode mostrar disfunção diastólica: onda E/A > 2,5 com tempo de desaceleração reduzido Outros: mitral tipo pinheiro tombado, insuficiência de valvas AV. * Angiocoronariografia: Avaliar a presença de coronariopatia Avaliar motilidade e função do VE Avaliar valvopatias Biópsia endomiocárdica: Diagnóstico de hemocromatose, sarcoidose e outras doenças infiltrativas. Melhor diagnóstico de miocardites Pouco utilizada * Tratamento: Terapia da Insuficiência Cardíaca Terapêutica Cirúrgica: Doença orovalvar, coronariopatia, cardiopatia congênita Reconstrução geométrica do ventrículo Cardiomioplastia Transplante cardíaco * CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA * Elementos principais: Hipertrofia ventricular Acomete mais o VE Anormalidades estruturais da VM: 66% Aumento de ambos os folhetos Alongamento do folheto anterior ou da porção medial do folh. posterior Inserção anômala do musc. papilar anterior diretamente dentro do folheto anterior Contratilidade normal ou aumentada Disfunção diastólica * Classificação Anatômica: Concêntrica – 5% Septal assimétrica – 90% Médioventricular – 1% Apical – 3% Lateral ou póstero-lateral – 11% * Classificação Hemodinâmica: Obstrutiva Septal assimétrica Medio ventricular Não Obstrutiva Septal assimétrica Apical Lateral Concêntrica * Etiologia Genética em 100% dos casos Mutações em 11 genes sarcoméricos já são reconhecidos como relacionados a cardiomiopatia hipertrófica. Transmissão autossômica dominante ocorrendo por igual em homens e mulheres * Manifestações clínicas: Decorrentes da Obstrução do Trato de Saída do VE e da disfunção diastólica Sintomas de insuficiência cardíaca progressiva (evolução para Classe III ou IV apenas em 10 a 15% dos pacientes) Morte cardiovascular Decorrentes de Isquemia Miocárdica: Precordialgia de esforço Palpitações, pré-síncope, síncope, morte súbita (arritmias) Exame físico: Normal ou Ictus propulsivo, duplo ou triplo SS de ejeção em BEE e apex qdo há obstrução SS de ponta, às vezes holosistólico por Insuf mitral * Eletrocardiograma Anormal em 90-95% dos sintomáticos e 75% dos assintomáticos HVE com alts. de ST-T SAE Q patológicas com R diminuido em precordiais esquerdas * Tratamento: Angina e IC : Beta- bloqueadores, Verapamil Fibrilação atrial : amiodarona, anticoagulação Tratamento cirúrgico: Miectomia septal Implante de marca-passo dupla câmara Ablação septal alcoólica * CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA * Cardiomiopatia menos comum Elementos principais: Infiltração ou fibrose do miocárdio Redução da complacência ventricular, determinando dificuldade ao enchimento (disfunção diastólica) Contratilidade normal Ventrículo(s) de tamanho normal ou diminuído, com átrio (s) aumentado(s) Evolução para IVE, IVD ou ICC * Tipos Fibrose endomiocárdica: Endomiocardiofibrose tropical Endomiocardiofibrose de Loffler Cardiomiopatia restritiva familiar Cardiomiopatia restritiva idiopática Infiltrativa (amiloidose, sarcoidose, etc..) Doença de depósito (hemocromatose, doença de depósito de glicogênio) Sindrome carcinóide Radiação ionizante Cardiotoxicidade por antraciclinas (doxorrubicina, epirrubicina, daunorrubicina, idarrubicina, etc..) Fibrose endomiocárdica secundária a drogas (serotonina, metisergida, ergatamina, agentes mercuriais, busulfan) * Manifestações clínicas: Fase assintomática Manifestações de baixo débito: adinamia, fadiga, tonturas Manifestações de congestão venosa pulmonar Manifestações de congestão venosa sistêmica Palpitações, síncope (arritmias) Embolia pulmonar, às vezes sistêmica Exame físico: Sinais de congestão pulmonar Sinais de congestão sistêmica Sopros de insuficiência da valvas AV * ELETROCARDIOGRAMA: Ritmo sinusal ou F. atrial Distúrbios de condução Arritmias Alterações da repolarização ventricular * Radiografia do Tórax: Área cardíaca geralmente normal Aumento isolado de AD ou AE Pode haver congestão pulmonar: inversão do padrão vascular pulmonar, linhas B de Kerley * Ecocardiograma: Dilatação atrial uni ou bi; espessamento da parede ventricular associado a infiltração, alterações nos contornos da cavidade ventricular. Doppler mostra disfunção diastólica importante com aumento da velocidade do enchimento ventricular inicial, diminuição da velocidade de enchimento atrial e diminuição do tempo de relaxamento isovolumétrico. * Cateterismo: Atualmente menos utilizado Em endomiocardiofibrose mostra imagem típica de amputação da ponta dos ventrículo(s) Biópsia endomiocárdica: Diagnóstico de hemocromatose, sarcoidose e outras doenças infiltrativas. Pouco utilizada * Ressonância Magnética: Permite análise morfológica das cavidades, sua atividade contrátil, evidenciando depósitos e tecidos anormais na parede ventricular * Tratamento: Medidas relacionadas ao agente causal Terapia da Insuficiência Cardíaca Terapêutica Cirúrgica: Transplante cardíaco * Pericardiopatias * Pericárdio: membrana serosa, com dois folhetos, o visceral e o parietal, separados entre si por uma lâmina de líquido Pericárdio Visceral ou Epicárdio: membrana fina que recobre quase toda superficie miocárdica e a porção proximal dos vasos da base, refletindo-se sobre si mesmo para se continuar como pericárdio parietal Pericárdio Parietal: grande parte acelular, constituído basicamente por colágeno e fibras elásticas. Inervado por fibras vagais oriundas do plexo esofágico. Possui terminações nervosas nociceptivas * 1. Reduzir o atrito do coração com as estruturas adjacentes 2. Promover a interdependência entre as câmaras cardíacas, protegendo-as contra excessiva sobrecarga volumétrica 3. Funcionar como uma barreira física, sobretudo contra infecções de estruturas vizinhas 4. Manter a posição do coração no mediastino 5. Prevenir distensão cardíaca súbita por sobrecarga de volume * Pericardite Aguda Derrame Pericárdico Tamponamento Cardíaco Pericardite Constrictiva * * Mais prevalente em crianças e adultos jovens Etiologia → Viral e idiopática mais frequentes. Outras causas: bacteriana, fúngica, colagenoses, uremia, neoplasias, pós- IAM, pós-pericardiotomia, pós-radiação, traumas torácicos, etc Manifestações Clínicas → dor torácica retroesternal contínua que piora com manobras respiratórias, irradiando-se às vezes para o trapézio + sintomas relacionados à doença de base Exame físico → atrito pericárdico é achado patognomônico. Pode ocorrer taquicardia e taquipnéia * Eletrocardiograma Ecocardiograma Radiografia do Torax Hemograma, PCR, VHS, Enzimas Cardíacas, Exames Sorológicos EXAMES COMPLEMENTARES * ELETROCARDIOGRAMA - Supradesnível de ST em todas as derivações, exceto aVR e V1 - Com a evolução o ST retorna linha de base, a onda T aplana e posteriormente inverte * ECOCARDIOGRAMA - Presença de derrame - Ausência de derrame não exclui diagnóstico * RADIOGRAFIA DE TÓRAX - Normal - Cardiomegalia variável quando derrame > 250 mL - Auxilia diagnóstico etiológico * CONDUTA TERAPÊUTICA Internar e investigar sinais de tamponamento Trata dor com AAS ou Indometacina Não utilizar anticoagulantes Vigiar complicações: grandes derrames, tamponamento cardíaco, recorrência de pericardite aguda, evolução para pericardite efusiva, constrictiva ou para pericardite constrictiva Tratar manifestações da doença de base se necessário. * * Pode ser encontrado em qualquer tipo de pericardite, em complicações de procedimentos cardíacos percutâneos, de dissecção aguda de aorta, em ICC e 40% das gestantes Se leve a moderado pode ser assintomático Se grave pode comprimir estruturas vizinhas levando a tosse, rouquidão, disfagia, náuseas e desconforto abdominal Pode evoluir para tamponamento cardíaco * Hipofonese de bulhas Estertoração pulmonar basal por compressão de parênquima pulmonar Macicez e sopro tubário no 1/3 inferior do hemitórax esquerdo (Sinal de Ewart) EXAME FÍSICO * ELETROCARDIOGRAMA - Baixa voltagem do QRS, em derrames maiores e em casos de espessamento pericárdico, às vezes com alternância elétrica * ECOCARDIOGRAMA Separação entre pericárdio visceral e parietal * RADIOGRAFIA DE TÓRAX Cardiomegalia com imagem de “coração em moringa” se derrame > 250 mL À radioscopia evidencia incapacidade de reconhecer batimentos cardíacos e não modificação da silhueta cardíaca com movimentos respiratórios * CONDUTA Avaliar presença de Tamponamento Cardíaco ou iminência de Tamponamento a) Se não há sinais de Tamponamento: - Se etiologia não evidente, realizar investigação - Se derrame grande, medicar com AINEs ou corticóides b) Se há sinais de Tamponamento atual ou iminente - Pericardiocentese fechada de urgência ou vigilância estreita se esquema com AINEs ou corticóides for adequado * * Quadro clínico com risco potencial à vida Ocorre quando um derrame pericárdico reduz o volume de enchimento do coração reduzindo o débito cardíaco Principais determinantes do quadro são: a) pressão elevada no saco pericárdico b) incapacidade do coração de opor-se a esta pressão * Instalação rápida de pequenos volumes pode elevar a pressão intrapericárdica e causar tamponamento Instalação lenta de volumes maiores permite compensação e retarda tamponamento Resposta compensatória inclui ↑ estímulo adrenérgico e ↓ do estímulo parassimpático com elevação da frequência cardíaca e contratilidade Nos estágios terminais do tamponamento surge um reflexo depressor com aparecimento de bradicardia * Tríade de Beck: hipotensão arterial, abafamento de bulhas e elevação da pressão venosa jugular Sinais de redução do débito cardíaco: taquipneia, diaforese, extremidades frias, cianose periférica, agitação, desorientação, torpor Desaparecimento do “ictus cordis” Pulso paradoxal QUADRO CLÍNICO * PULSO PARADOXAL Queda Inspiratória da PA sistólica > 15 mmHg Ocorre em 75% dos Pacientes * Baixa voltagem do QRS, onda T achatada, alternância elétrica ELETROCARDIOGRAMA * Presença de derrame pericárdico circunferencial Indentação da parede de VD e/ou da parede atrial ECOCARDIOGRAMA * Radiografia do Tórax Tomografia Computadorizada Ressonância Magnética Cardíaca A radiografia do tórax mostra alterações semelhantes às encontradas na pericardite com derrame A tomografia computadorizada e a ressonância magnética cardíaca reforçam os achados ecocardiográficos * * É o estágio final do processo inflamatório no pericárdio, com desenvolvimento de densa fibrose e frequente calcificação dos folhetos pericárdicos Ocorre de modo relativamente simétrico impedindo o relaxamento e enchimento das câmaras cardíacas Qualquer tipo de pericardite pode evoluir para a forma constrictiva As causas mais comuns nos países desenvolvidos são a pericardite pós-cirúrgica e a pericardite actínica Nos paises sub-desenvolvidos e em desenvolvimento a tuberculose é a principal causa * Síndrome Congestiva Sistêmica: - Turgência jugular patológica, hepatomegalia congestiva, ascite, edema da genitália e MMII Em fases avançadas manifestações de congestão venosa pulmonar: - Dispneía, ortopnéia, com ou sem sintomas de baixo débito cardíaco: fadiga, tonteira, indisposição física QUADRO CLÍNICO * Turgência jugular com pulso venoso mostrando dois descensos proeminentes Precórdio mostrando retração sistólica da ponta, hipofonese discreta das bulhas e às vezes ausculta do “knock” pericárdico Hepatomegalia com refluxo hepato-jugular associada às vezes com eritema palmar, icterícia, telangiectasias e atrofia testicular Ascite e edema de MMII EXAME FÍSICO * Eletrocardiograma Ecocardiograma Radiografia do Tórax Tomografia Computadorizada Ressonância Magnética EXAMES COMPLEMENTARES * Baixa voltagem do QRS, onda T achatada ou invertida e sinais de sobrecarga de átrio esquerdo Presença de bloqueio de ramo e de ondas Q de necrose falam a favor de cardiomiopatias ELETROCARDIOGRAMA * Identificação de derrame Hiperecogenicidade com sinais de calcificação Movimento abrupto do septo interventricular no início da diástole Alterações do fluxo mitral e tricúspide ao Doppler. Importante para afastar cardiomiopatias e valvopatia tricuspídea ECOCARDIOGRAMA * RADIOGRAFIA DE TÓRAX Aumento da silhueta da cava superior Aumento do átrio esquerdo Derrame pleural Calcificação Área cardíaca normal * Espessamento circunferencial do Pericárdio Calcificação Área cardíaca normal Derrame pleural TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA E RESSONÂNCIA MAGNÉTICA * CATETERISMO CARDÍACO - Diferença entre pressões diastólicas de VE e VD < 5 mmHg - Pressão sistólica da artéria pulmonar < 50 mmHg - Pressão diastólica final do VD > 1/3 da sistólica 3 critérios diagnóstico de pericardite constrictiva 1 ou nenhum critério diagnóstico de cardiomiopatia 2 critérios diagnóstico duvidoso * * Derrame com sinais e sintomas persistentes após 7 a 10 dias de tratamento Evidências de tamponamento cardíaco Recidivivas de derrame após terapia adequada Pericardite Constrictiva * OBRIGADO ! * INDICAÇÕES DE DRENAGEM: - Evolução prolongada acima de 10 dias - Sem diagnóstico etiológico firmado - Casos com toxemia que sugere acúmulo purulento - Punção terapêutica no tamponamento ASPECTO DO LÍQUIDO: - Amarelo-citrino: virais e tuberculose - Purulento: bacterianas inespecíficas - Hemorrágico: neoplasias * Exames Bacterioscópicos e de Cultura: Aeróbios, anaeróbios, fungos e bacilo de Koch. Exame Citológico: Células neoplásicas e leucócitos. Neutrófilos viral e tuberculose (fase inicial). Mononucleares (fase mais tardia). Piócitos purulenta. Exame bioquímico: Glicose nas infecções. Adenosinadeaminase (ADA) tuberculose. EXAMES DO LÍQUIDO PERICÁRDICO * * * * * * * * * * * * * * * *
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