Liquen Plano.ReaçaoLiquenoide.Penfigo.EritemaMultiforme

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LÍQUEN PLANO
	
Doença mucocutânea mediada imunologicamente.
ETIOLOGIA: Desconhecida. Os estudos que aplicaram questionários psicológicos frequentemente encontraram um aumento nos níveis de ansiedade nesses pacientes, todavia muitos pacientes a quem foi dito possuir líquen plano estão cientes de que a ansiedade tem sido relacionada à desordem.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: A maioria dos pacientes com líquen plano é de adultos de meia idade, sendo raro o acometimento em crianças. As mulheres são mais afetadas, normalmente em uma razão de 3:2 em relação aos homens na maioria das séries de casos.
As lesões de pele do líquen plano são classicamente descritas como pápulas poligonais, púrpuras e pruriginosas que afetam as superfícies flexoras das extremidades. As escoriações podem não ser visíveis, apesar do fato de que as lesões são pruriginosas, podendo ferir o paciente como resultado da coceira. Formado por linhas brancas finas semelhantes a um rendilhado (estrias de Wickham). Basicamente, existem duas formas de lesões bucais: a reticular e a erosiva.
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS: As características histopatológicas do líquen plano são típicas, porém não específicas, porque outras condições, como a reação liquenoide a medicamentos, a reação liquenoide ao amálgama, a doença do enxerto-versushospedeiro bucal (DECH), o lúpus eritematoso (LE), a estomatite ulcerativa crônica e a reação da mucosa bucal à canela, também podem exibir um padrão histopatológico semelhante. Graus variáveis de ortoceratose e paraceratose podem estar presentes na superfície do epitélio, dependendo de se o espécime da biópsia foi obtido de uma lesão erosiva ou reticular. A espessura da camada espinhosa também pode variar. As cristas epiteliais podem estar ausentes ou hiperplásicas, mas classicamente são pontiagudas ou têm forma de “dentes de serra”.
Infiltrado inflamatório justa-epitelial
Corpúsculo de Civatte (cospúsculos apoptóticos)
Desorganização da camada basal
Interrupção da membrana basal
Alteração da configuração das cristas
Alteração da queratinização
PATOGENIA: Citotoxicidade de células imunocompetentes aos queratinócitos basais. A destruição da camada de células basais do epitélio (degeneração hidrópica) também é evidente, sendo acompanhada por um intenso infiltrado inflamatório semelhante a uma faixa, predominantemente de linfócitos T logo abaixo do epitélio subjacente. 
DIAGNÓSTICO: Análise das características clínicas associado a uma biópsia para afastar alterações pré-malignas ou malignas.
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO: Por ser uma condição mediada imunologicamente, os corticosteroides são recomendados. As lesões respondem aos corticosteroides sistêmicos, mas essa terapia tão agressiva em geral não é necessária. Um corticosteroide tópico potente (p. ex., fluocinonida, betametasona, cIobetasol em gel) aplicado várias vezes por dia nas áreas mais sintomáticas em geral é suficiente para induzir cicatrização dentro 1
ou 2 semanas. 
O LÍQUEN PLANO VERDADEIRO É MULTIDISCIPLINAR
CONDIÇÃO CANCERIZÁVEL
Condição sistêmica em que o paciente tem propensão a desenvolver o câncer.
- Proservação!
- Paciente deve ser tratado a vida toda!
Reação Liquenóide
A estomatite de contato é parecida, clínica e histopatologicamente, com o líquen plano, mas mostra uma diferença na evolução. Quando os pacientes com líquen plano oral verdadeiro são examinados, as lesões migram e não exibem correlação direta com o contato com materiais dentários. Além disso, estes pacientes não demonstram resultados significativamente positivos aos testes cutâneos com materiais restauradores e exibem nenhuma ou mínima melhora à remoção dos amálgamas. No entanto, há um subgrupo de pacientes cujas lesões liquenoides não migram e geralmente envolvem apenas a mucosa adjacente ao metal dentário. No teste cutâneo, a grande maioria destes pacientes reage ao metal agressor e as lesões regridem rapidamente após a remoção dos amálgamas adjacentes. Esta patologia deve ser diagnosticada como reação liquenóide a um material restaurador e não como um líquen plano verdadeiro. 
Para que um metal se torne alergênico, ele deve passar por corrosão e liberação de íons metálicos. Os amálgamas que estiverem posicionados por muitos anos tipicamente são responsáveis pela grande maioria das lesões de estomatite de contato linquenoide.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: Os sítios mais comumente afetados pelas estomatites de contato liquenoide são a mucosa jugal posterior e a superfície ventral das margens laterais da língua. O sulco gengival adjacente às restaurações metálicas subgengivais e às coroas de porcelana com colar metálico também pode ser afetado. As lesões geralmente estão confinadas à área de contato, mas também podem se estender a até 1 cm além do ponto de associação com a mucosa.
ETIOLOGIA: materiais odontológicos, medicamentos, agentes flavorizantes.
DIAGNÓSTICO: O diagnóstico é feito em função do aspecto clínico das lesões, ausência de migração e correlação com metais dentários adjacentes. Embora as características histopatológicas possam ser indistinguíveis das do líquen plano, a biópsia ocasionalmente é realizada para confirmar a impressão clínica e para eliminar outras patologias, como a displasia epitelial.
RELAÇÃO CAUSA-EFEITO
Anamnese
Substância ou polimento do material odontológico
Teste hipersensibilidade cutânea
Proservação
PATOGENIA: Fixação de haptenos nos queratinócitos basais.
TRATAMENTO: retirada do agente causal.
Doença enxerto-versus-hospedeiro
Complicação comum do transplante alógeno de medula óssea.
ETIOPATOGENIA: reconhecimento de HLA como não próprio pelas células transplantadas.
CARACTERÍTICAS CLÍNICAS: Fase aguda- diarreia, náuse e vômito; deficiência renal e erupção cutânea. Fase crônica- simula doença auto-imune. Envolvimento bucal em 80% dos casos, com placas brancas e estrias na mucosa jugal, além da ardência generalizada. 
MICROSCOPIA: semelhante ao líquen plano.
Pênfigo 
	
A condição conhecida como pênfigo representa quatro doenças relacionadas de origem autoimune:
1. Pênfigo vulgar
2. Pênfigo vegetante
3. Pênfigo eritematoso
4. Pênfigo foliáceo
* Somente as duas primeiras doenças afetam a mucosa bucal.
O pênfigo vulgar é a mais comum dessas doenças (vulgaris significa comum em latim). Mesmo assim, ele não é observado com muita frequência. No entanto, o pênfigo vulgar é uma condição importante porque, se não tratada, muitas vezes resulta na morte do paciente. Além disso, as lesões bucais são muitas vezes o primeiro sinal da doença, sendo as mais difíceis de resolver com o tratamento. As bolhas que caracterizam essa doença ocorrem devido a uma produção anormal, por razões desconhecidas, de autoanticorpos que são dirigidos contra glicoproteínas de superfície da célula epidérmica, desmogleína 3 e desmogleína
1 que são componentes do desmossomos (estruturas de adesão entre as células epiteliais), inibindo a interação molecular que é responsável pela aderência. Como resultado, uma fenda se desenvolve dentro do epitélio, causando a formação de uma bolha intraepitelial. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: As manifestações iniciais do pênfigo vulgar frequentemente
envolvem a mucosa bucal, em geral em adultos(idade média é de 50 anos). Os pacientes normalmente queixam-se de dor na mucosa bucal, e o exame clínico exibe erosões superficiais
e irregulares e ulcerações distribuídas aleatoriamente na mucosa bucal, além de febre e mal-estar. Essas lesões podem afetar quase qualquer local da mucosa bucal, embora o palato, a mucosa labial, a mucosa jugal, o ventre de língua e a gengiva sejam envolvidos com maior frequência. 
Uma das características do pênfigo vulgar é que a bolha que pode ser induzida em pele de aparência normal se uma pressão digital firme for exercida. Isto é chamado de sinal Nikolsky positivo.
MICROSCOPIA: separação intraepitelial característica, que ocorre logo acima da camada de células basais do epitélio. As células da camada espinhosa do epitélio desuperfície apresentam-se tipicamente separadas, uma característica que tem sido denominada acantólise, e ascélulas soltas tendem a assumir uma forma arredondada. Essa característica do pênfigo vulgar pode ser utilizada para realizar o diagnóstico baseado na identificação
dessas células arredondadas (células de Tzanck) no exame de citopatologia exfoliativa. Um infiltrado leve a moderado de células inflamatórias crônicas normalmente
é observado no tecido conjuntivo subjacente. O diagnóstico do pênfigo vulgar deve ser associado ao exame de anticorpos (normalmente IgG ou IgM) e componentes do sistema complemento (normalmente C3) podem ser demonstrados nos espaços intercelulares
entre as células epiteliais.
TRATAMENTO: O pênfigo é uma doença sistêmica; portanto, o tratamento consiste basicamente em corticosteroides sistêmicos (geralmente prednisona), muitas vezes em combinação com outros medicamentos imunossupressores (denominados agentes poupadores de esteroides), como a azatioprina. Deve ser feito no início da doença.
O pênfigo paraneoplásico é uma doença vesiculobolhosa rara que afeta pacientes que têm uma neoplasia, geralmente linfoma ou leucemia linfocítica crônica.
Bolhas nas superfícies palmares ou plantares podem ser evidentes, uma característica incomum no pênfigo vulgar. Para os demais pacientes, as lesões cutâneas podem aparecer
como pápulas pruriginosas, semelhantes ao líquen plano cutâneo. Os lábios com frequência exibem crostas hemorrágicas semelhantes ao eritema multiforme.
MICROSCOPIA: Na maioria dos casos, observa-se uma mucosite liquenoide, normalmente com uma fenda subepitelial (semelhante ao penfigoide) ou fenda intraepitelial (semelhante ao pênfigo).
Contudo, estudos de imunoprecipitação continuam sendo o padrão ouro para o diagnóstico
de pênfigo paraneoplásico, pois os vários anticorpos que caracterizam esta condição podem ser identificados com considerável grau de especificidade.
TRATAMENTO: O pênfigo paraneoplásico é frequentemente uma condição muito grave com uma elevada taxa de morbidade e mortalidade. Para os casos menos frequentes associados a uma doença linfoproliferativa benigna, a remoção cirúrgica do tumor pode resultar na regressão do pênfigo paraneoplásico. Para aqueles casos associados às neoplasias malignas, o tratamento consiste essencialmente em prednisona sistêmica, usualmente combinada com outro agente imunossupressor. Infelizmente, embora a terapia imunossupressora possa controlar a doença autoimune, esta imunossupressão muitas vezes pode ocasionar
uma reativação da neoplasia maligna. Assim, uma alta taxa de mortalidade é observada.
As evidências acumuladas sugerem que o penfigoide das membranas mucosas representa um grupo de doenças bolhosas mucocutâneas crônicas, de origem autoimune, no qual autoanticorpos ligados aos tecidos são dirigidos contra um ou mais componentes da membrana basal. O penfigoide cicatricial, outro nome comumente utilizado para este processo, é derivado da palavra cicatriz. Quando a mucosa conjuntival é afetada,
as cicatrizes resultantes são os aspectos mais significativos desta doença, pois invariavelmente resulta em cegueira, a menos que seja reconhecida e tratada.
CARACTERÍTICAS CLÍNICAS: O penfigoide das membranas mucosas geralmente afeta
adultos, com média de 50 a 60 anos de idade no início da doença. As mulheres são afetadas com mais frequência do que os homens em uma razão de 2:1. As lesões bucais do penfigoide se iniciam como vesículas ou bolhas que ocasionalmente podem ser identificadas clinicamente. Em contraste, os pacientes com pênfigo raramente exibirão essas bolhas. Posteriormente as bolhas bucais se rompem, deixando uma área extensa de ulceração superficial
e áreas desnudas de mucosa. As lesões ulceradas são geralmente dolorosas, de forma difusa na boca, mas pode estar limitado a certas localizações, em especial na gengiva (gengivite
descamativa). Este padrão também pode ser observado em outras condições, como o líquen plano erosivo ou, menos frequentemente, no pênfigo vulgar.
A complicação mais significativa do penfigoide das membranas mucosas, no entanto, é o envolvimento ocular(a alteração inicial é a fibrose subconjuntival).
MICROSCOPIA: exibe uma separação entre o epitélio de superfície e o tecido conjuntivo subjacente na região da membrana basal. Um leve infiltrado inflamatório crônico está presente na submucosa superficial. Os depósitos imunes consistem principalmente em IgG e C3, embora IgA e IgM também possam ser identificadas.
TRATAMENTO: multidisciplinas, principalmente com Oftalmologista. Caso estejam presentes somente as lesões bucais, algumas vezes a doença pode ser controlada com a aplicação de um ou mais dos potentes corticosteroides tópicos disponíveis aplicados nas lesões várias vezes ao dia. Uma vez que o controle é conseguido, as aplicações podem ser interrompidas,
embora certamente as lesões devam reaparecer. Caso os corticosteroides tópicos sejam insatisfatórios, os corticosteroides sistêmicos associados a agentes imunossupressores
(particularmente ciclofosfamida) podem ser utilizados se o paciente não tiver contraindicações médicas.
O penfigoide bolhoso é a mais comum das condições autoimunes bolhosas. A doença é caracterizada pela produção de autoanticorpos dirigidos contra componentes da membrana basal. Em muitos aspectos, o penfigoide bolhoso assemelha-se ao penfigoide das
membranas mucosas. Uma diferença significativa é que o curso clínico nos pacientes com penfigoide bolhoso geralmente é limitado, enquanto o curso nos pacientes com penfigoide cicatricial é geralmente prolongado e progressivo.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: O prurido pode ser um sintoma precoce, sendo seguido do desenvolvimento de múltiplas bolhas tensas na pele normal ou eritematosa. Estas lesões se rompem após vários dias, causando a formação de uma crosta superficial. Por fim, ocorre a cura sem cicatrizes. O envolvimento da mucosa bucal é incomum.
MICROSCOPIA: separação entre o epitélio e o tecido conjuntivo na zona da membrana basal, resultando em uma fenda subepitelial. Células inflamatórias agudas e crônicas, em uma intensidade moderada, são observadas com frequência na área das lesões, e a presença de eosinófilos no interior da bolha é característica. Geralmente IgG e C3, localizada na membrana basal em 90% a 100% dos pacientes afetados.
TRATAMENTO: consiste na terapia com imunossupressores sistêmicos.
Pênfigo Foliáceo (Fogo Selvagem) é exclusivo de mãos e pés. Microscopicamente é caracterizado por acantólise, ou seja, perde progressiva das ligações intercelulares dos querainócitos.
Eritema Multiforme
Condição mucocutânea bolhosa e ulcerativa de etiopatogenia incerta. Provavelmente é um processo mediado imunologicamente, embora a causa seja pouco compreendida. Em cerca de 50% dos casos, o clínico pode identificar uma infecção precedente, como o herpes simples ou Mycoplasma pneumoniae, ou a exposição a várias drogas e medicamentos, particularmente
antibióticos ou analgésicos. Esses agentes desencadeiam uma reação imunológica que produz a doença. As técnicas sofisticadas de biologia molecular têm demonstrado a presença do DNA do herpes simples nos pacientes com eritema multiforme recorrente, apoiando assim,
o conceito de um evento imunológico precipitante. Um espectro da gravidade dessa doença tem sido reconhecido durante muitos anos, variando do eritema multiforme menor ao eritema multiforme maior (tradicionalmente tido como um sinônimo da síndrome de Stevens-Johnson) e a presença de necrólise epidérmica tóxica (Doença de Lyell).
CARACTERISTICAS CLÍNICAS: O eritema multiforme geralmente tem um início agudo
e pode apresentar um amplo espectro clínico da doença.
Na forma leve da doença, desenvolvem-se ulcerações, que afetam primariamente a mucosa bucal. Na forma mais grave, podem ser observadas áreas de descamação difusas e ulceração em toda superfície da pele e mucosas. Os pacientes afetados pelo eritema multiforme geralmente são adultos jovens com20 a 30 anos de idade. Os homens são mais afetados do que as mulheres. Os sintomas prodrômicos incluem febre, mal-estar, cefaleia, tosse e dor de garganta ocorrendo aproximadamente uma semana antes do início da condição. Embora a doença seja autolimitada, em geral com duração de 2 a 6 semanas, cerca de 20% dos pacientes apresentam episódios de recidiva, em geral na primavera e no outono.
Estudos recentes demonstraram que o dano ao epitélio é devido a um aumento da apoptose das células epiteliais.
MICROSCOPIA: As vesículas subepiteliais ou intraepiteliais podem ser observadas em associação da necrose dos ceratinócitos basais. Um infiltrado inflamatório misto está presente, constituído por linfócitos, neutrófilos e frequentemente eosinófilos. Algumas vezes essas células estão dispostas em uma orientação perivascular.
TRATAMENTO: No passado, o uso de corticosteroides sistêmicos ou tópicos foi frequentemente recomendado, especialmente nas fases iniciais da doença. Contudo, existe pouca boa evidência clínica de que esse tratamento altere o curso dessa doença. Se uma droga é identificada ou suspeita como fator causal então ela deve ser descontinuada
imediatamente.
PATOLOGIA BUCAL – 1ª PROVA – 2015 – BIANCA AURORA