fisio respiratoria

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FIBROSE CÍSTICA
Prof. Luan Simões
Definição
A Fibrose Cística (FC), mucoviscidade ou doença do beijo 
salgado é uma doença sistêmica hereditária, de evolução 
crônica e progressiva que afeta principalmente os sistemas 
gastrointestinal e respiratório 
TRÍADE:
OBSTRUÇÃO DO FLUXO AÉREO
INSUFICIÊNCIA PANCREÁTICA EXÓCRINA 
(desnutrição, distensão abdominal, fezes anormais)
NÍVEIS ELEVADOS DE ELETRÓLITOS NO SUOR
Generalidades
• Distúrbio genético (autossômico recessivo)
• Anormalidades generalizadas nas glândulas exócrinas
Alteram:
• Mucosas brônquicas,
• Células exócrinas do pâncreas
• Glândulas sudoríparas
• FC causa: DPOC e bronquiectasia em crianças
Epidemiologia 
• Alta e precoce mortalidade -> doença exclusiva pediátrica
• Avanço da medicina: adolescentes -> adultos
• Doença genética mais letal nos EUA
• Afeta:
• 1:2.500 nascimentos de crianças brancas
• 1:17.000 crianças negras (raro)
• Atinge igualmente ambos os sexos
Genética
• O gene da mucoviscidade (braço
longo do cromossomo 7)
• Codifica a CFTR (Cystic Fibrosis
Transmembrane Regulation)
proteína responsável pela regulação
do transporte de íons (cloro e sódio)
através da membrana das células
epiteliais.
• Mutação -> transporte anormal dos
íons -> muco muito viscoso
Genética
Ambos pais 
heterozigotos:
• 1:4 criança normal
• 2:4 portador da doença 
(heterozigoto)
• 1:4 criança doente
Fisiopatologia
O transporte de Cl e Na -> CFTR -> defeituoso
Células normais: abertura do canal de Cl => saída de Cl
FC: canal de Cl => não responde => diminuição relativa da
permeabilidade ao íon cloro (acúmulo de Cl na célula).
Fisiopatologia
• NAS VIAS RESPIRATÓRIAS:
Alteração nas propriedades físico-químicas do muco,
desidratando-o, tornando-o mais espesso e viscoso.
Consequentemente => retenção de muco, colapso dos
cílios respiratórios e prejuízo do transporte mucociliar
nas VA inferiores.
Estagnação do muco => obstrução (inicial) => infecção
crônica => piora da função pulmonar
Fisiopatologia
Quadro clínico
• COMPROMETIMENTO DAS GLÂNDULAS SUDORÍPARAS:
Anormalidade eletrolítica do suor => Cl e Na (98%) => sabor
salgado
• COMPROMETIMENTO PANCREÁTICO:
Insuficiência pancreática (80%) => desnutrição, distensão
abdominal e fezes anormais
• COMPROMETIMENTO PULMONAR:
Em geral é grave e progressivo
"Infeliz da criança que, quando beijada na fronte, apresente 
sabor salgado. Ela está fadada a morrer precocemente".
Almanaque de Canções e Jogos para Crianças
Comprometimento pulmonar
• Histologicamente normal ao nascimento =>
raros os sintomas respiratórios no período neonatal.
• Lactentes menores de 6 meses => taquipneia, sibilância
e tosse.
• Tosse crônica, produção de muco espesso e purulento,
sibilos e crepitações, dispneia, pigarro
Radiografia de tórax
• Aumento das linhas brônquicas
(padrão de favo de mel)
• Hiperinsuflação
• Altura do diafragma (10ª costela)
• Retificação da cúpula diafragmática
• Aumento do diâmetro ântero-
posterior do tórax com
abaulamento do esterno
• Sugestivo: Lobos superior e médio
do pulmão direito ou bilateral e
mutabilidade das imagens em
poucos dias
Tomografia Computadorizada
Diagnóstico
Diagnóstico precoce e a terapêutica adequada:
• Aumento da sobrevida
• Melhora da qualidade de vida
Suspeita clínica:
• Quadros de má absorção acompanhados de infecções
respiratórias repetidas
Raros:
• Formas digestivas puras
• Formas pulmonares puras
Diagnóstico
CRITÉRIOS DE DI SANT’ AGNESE:
• Eletrólitos anormalmente elevados no suor
• Insuficiência pancreática
• Comprometimento pulmonar
• História familiar
Diagnóstico => 2
Triagem neonatal – Teste do pezinho
DOSAGEM DA TRIPSINA IMUNORREATIVA (IRT)
• Na presença de alterações: 
Realizar um segundo exame (1º mês de vida)
• Se o segundo também estiver alterado:
O diagnóstico é confirmado ou excluído pelo teste do suor
Obstrução pancreática
Coleta
Teste do suor
TESTE ESPECÍFICO MAIS CONFIÁVEL PARA O 
DIAGNÓSTICO DA FC.
• Concentração de Cl no suor > 60 mmol/l => DIAGNÓSTICO DE
FC
• Concentração intermediária de Cl entre 40-60 mmol/l =>
SUGESTIVO (não diagnostica)
• Concentração de Cl < 40 mmol/l => NORMAL
DÚVIDA: pesquisa de Pseudomonas aeruginosa, espermatograma
(diminuição dos espermatozóides) ou diagnóstico genético (detecção das
mutações - custos).
Teste do suor
• ETAPA 1: Coleta do suor -> estimulação das glândulas
sudoríparas por “iontoforese com pilocarpina” e coleta do
suor (antebraço)
• ETAPA 2: Recuperação do suor da gaze -> diluição em
água destilada
• ETAPA 3: Dosagem dos eletrólitos no suor -> Cloro e
sódio
• ETAPA 4: Aplicação das fórmulas
Teste do suor
Tratamento
Melhoria da eliminação do muco e tratamento 
das infecções respiratórias.
• Fisioterapia respiratória
• Agentes mucolíticos
• Broncodilatadores
• Antibioticoterapia (patógeno)
• Transplante de pulmão
• Controle dos distúrbios digestivos (dieta, suporte 
nutricional)
Avaliação
• Testes de função pulmonar (espirometria)
• Oximetria (SpO2)
• Gasometria arterial
• Capacidade física
• Avaliação qualitativa (dispneia e dor) 
• Ausculta pulmonar
• Radiográfica
• Medidas de percepção de bem-estar (qualidade de vida)
• IMC
Exame físico
• Presença de cianose (hipoxemia grave)
• Uso de musculatura acessória da respiração
• Padrões ventilatórios 
• Tipo de tórax -> barril (hiperinsuflação)
• Capacidade e eficácia da tosse 
• Secreção: quantidade, cor e consistência
Ausculta pulmonar
PRESENÇA:
• Roncos
• Crepitações
• Sibilos 
• Áreas de hipoventilação
OBS: Estes achados deverão ser correlacionados com as
imagens radiográficas, servindo de orientação para instituir
o tratamento adequado.
Objetivos da Fisioterapia
• Proporcionar higiene brônquica
• Melhorar as trocas gasosas (hematose)
• Estimular a tosse e expectoração
• Desenvolver condicionamento físico
• Orientar o paciente
• Prevenir complicações pulmonares
Conduta fisioterapêutica
• Tosse induzida
• Drenagem postural
• Vibrocompressão
• Drenagem autógena 
• Ciclo ativo da respiração
• Técnica de expiração forçada (TEF)
• Aceleração do fluxo expiratório (AFE)
• Flutter ou Shaker
• Inaloterapia (broncodilatadores e antibióticos)
• Máscara de PEP
Prognóstico
•Diagnóstico precoce
•Maior conhecimento da doença
•Avanços terapêuticos
Não ultrapassava o 1º ano (1945)
Idade adulta => próximo do 
normal
Prognóstico
Obrigado!