ESPINHA BIFIDA

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Texto de apoio ao curso de Especialização 
Atividade física adaptada e saúde 
Prof. Dr. Luzimar Texeira 
Espinha bífida 
Introdução 
Espinha bífida é um defeito congênito caracterizado por formação incompleta da medula 
espinhal e das estruturas que protegem a medula. O defeito ocorre no primeiro mês de gravidez 
e engloba uma série de malformações (Tabela 1). A mais comumente observada é a 
mielomeningocele, na qual há uma protrusão cística contendo tecido nervoso exposto não 
coberto por pele O nome espinha bífida relaciona-se ao fechamento inapropriado de ossos da 
coluna (espinha). 
Tabela 1. Tipos de espinha bífida 
Tipo Desordem Características 
Mielomeningocele Lesão da linha média contendo líquor, 
meninges e elementos da medula 
Tecido nervoso exposto não coberto por 
pele 
Meningocele Lesão cística composta por líquor, 
meninges e pele 
Aberta 
Protrusão cística com ou sem 
elementos neurais 
Pode haver déficit neurológico 
progressivo relacionado com 
medula presa 
Lipomielomeningocele Massa de gordura, geralmente coberta 
por pele, que se estende para a medula 
 
Diastematomielia A porção caudal da medula é partida 
Os segmentos são, muitas vezes, 
separados por um esporão ósseo ou 
cartilaginoso 
Medula presa Cone medular e filum terminal 
espessados e fixos à estrutura óssea 
Oculta com Envolvimento 
Neural 
Alterações da pele na região 
sacro-coccígea em 80% (tufos 
pilosos, angiomas ou massas 
subcutâneas) 
Possibilidade de déficit 
Sinus dérmico Fístula epitelial que se estende da pele 
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neurológico progressivo com 
o crescimento 
para tecidos mais profundos 
Possibilidade de comunicação com o 
espaço subdural e desenvolvimento de 
meningite 
 
Oculta sem Envolvimento 
Neural 
Espinha bífida oculta Fechamento incompleto de arcos 
vertebrais não acompanhado de outras 
alterações 
 
 
 
Manifestações Clínicas 
As manifestações clínicas mais freqüentes na mielomeningocele são: paralisia de membros 
inferiores, distúrbios da sensibilidade cutânea, úlceras de pele por pressão, ausência de 
controle urinário e fecal e deformidades músculo-esqueléticas. Nos outros tipos de espinha 
bífida as manifestações são variáveis dependendo do grau e do nível de envolvimento das 
estruturas nervosas. 
Causas 
O defeito ocorre como consequência da associação de fatores genéticos e ambientais sendo 
que muitas causas têm sido propostas tais como deficiência de folato (forma natural de ácido 
fólico), diabetes materno, deficiência de zinco e ingestão de álcool durante os primeiros três 
meses de gravidez. 
Incidência 
Nos Estados Unidos a incidência é estimada em 1: 1000 recém-nascidos. Não temos dados 
estatísticos sobre a incidência de espinha bífida no Brasil. O Hospital SARAH-Brasília admitiu 
109 crianças com espinha bífida em 1999, 113 no ano 2000 e 109 em 2001. 
Risco de Recorrência 
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Para um casal que tem uma criança com espinha bífida, o risco de recorrência é 1 a 5 por 
cento. Para um adulto com espinha bífida, a probabilidade de recorrência em um de seus filhos 
é também 1 a 5 por cento. Se os dois pais têm espinha bífida, as chances de terem uma criança 
com espinha bífida aumentam para 15 por cento. 
Prevenção 
Várias pesquisas demonstraram que o ácido fólico (uma vitamina B) desempenha papel 
importante na redução da ocorrência de todos os tipos de espinha bífida. Por isto, a Associação 
Americana de Espinha Bífida recomenda a administração oral de 0,4mg de ácido fólico por dia 
para toda mulher em idade fértil e 4mg por dia para as com risco aumentado para espinha 
bífida, iniciando um a três meses antes da gravidez e mantendo durante o primeiro trimestre. O 
ácido fólico é normalmente encontrado nos polivitamínicos e os alimentos ricos em folato são: 
vegetais de folhas verdes (espinafre ou brócolis) feijão, frutas cítricas, fígado, castanhas e 
alimentos integrais. O folato é perdido na estocagem e no cozimento o que torna a complem
entação o meio mais seguro de prevenção. 
Tratamento da Mielomeningocele 
Logo após o nascimento a criança deve ser mantida com o abdome para baixo e a lesão deve 
ser coberta com compressas não adesivas, suavemente colocadas, embebidas em soro 
fisiológico, objetivando evitar o ressecamento. Se a criança tiver que ser transportada, deve ser 
preparada uma proteção de maneira a não permitir o contato da placa neural com qualquer 
superfície a não ser a compressa embebida no soro fisiológico. O fechamento da 
mielomeningocele deve ser feito, de preferência, nas primeiras 24 horas e as razões principais 
para o tratamento cirúrgico são diminuir o risco de infecção e preservar a função nervosa. 
Hidrocefalia 
Com o fechamento da mielomeningocele a maioria das crianças desenvolvem aumento de 
líquido céfalo-raquiano nas cavidades cerebrais (hidrocefalia). O líquido céfalo-raquiano é o 
líquido que circula entre o cérebro e os ossos do crânio, nas cavidades cerebrais e no canal 
medular com a finalidade de nutrir e proteger o cérebro e a medula. Com o aumento do líquido 
nas cavidades cerebrais, elas aumentam de tamanho e exercem pressão sobre o tecido 
cerebral. A pressão elevada faz com que o crânio aumente de volume nas crianças que têm a 
fontanela aberta. 
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Das desordens associadas à mielomeningocele (Tabela 2), a hidrocefalia é a de manifestação 
mais precoce e o tratamento, quase sempre, demanda intervenção cirúrgica. A característica 
clínica principal, nos primeiros meses de vida, é o aumento do volume craniano detectado 
através de medidas semanais ou até diárias do perímetro cefálico, acompanhadas com o auxílio 
de curvas apropriadas. A ultrassonografia é um exame de fácil realização na criança que 
apresenta a fontanela anterior aberta, e demonstra a dilatação dos ventrículos (cavidades 
cerebrais) e malformações como Arnold Chiari. Tão logo identificado o crescimento anormal do 
crânio a criança deve ser avaliada pelo neurocirurgião. 
Tabela 2. Condições Associadas à Mielomeningocele 
Desordem Características 
Hidrocefalia Aumento anormal do perímetro cefálico e da pressão intracraniana com declíneo 
intelectual 
Pode estar presente ao nascimento, mas mais preqüentemente surge após o 
fechamento da mielomeningocele 
Cerca de 90% das crianças com mielomeningocele desenvolvem hidrocefalia 
Quanto mais alta a lesão medular, maior o risco 
Malformação 
Arnold-
Chiari 
Herniação das amigdalas cerebelares, vermis cerebelar, parte do quarto 
ventrículo e porção inferior da medula oblonga para dentro do canal vertebral 
Presente em quase todas as crianças com mielomeningocele e principal causa 
de hidrocefalia nestas crianças 
Estrabismo, respiração ruidosa, crises de apnéia, distúrbios do sono, dificuldade 
para a alimentação e alterações funcionais de membros superiores sugerem 
malformação Arnold-Chiari sintomática 
Medula 
Presa 
Estiramento mecânico da medula causando déficit neurológico progressivo 
Pode causar alteração do nível sensitivo-motor, da função vesical e 
desenvolvimento ou agravamento de deformidades como pé equino-varo ou 
valgo e escoliose 
Siringomielia Acúmulo de líquido céfalo-raquiano em cavitações dendro da medula 
Pode ser secundária a mal funcionamento do sistema valvular ou a malformação 
Arnold-Chiari 
Pode causar desenvolvimento de escoliose, fraqueza muscular cervical e de 
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mãos ou dor lombar 
O tratamento cirúrgico consiste na instalação de um sistema de derivação ventrículo-peritonial 
(tubo longo e flexível conectado a uma válvula). Este sistema possibilita a drenagem do 
excesso de líquido céfalo-raquiano dos ventrículos para a cavidade peritonial (espaço entre o 
abdome e os órgãos digestivos) onde é reabsorvido. 
Algumas crianças com deficiência apenas discreta da absorção do líquido céfalo-raquiano 
podem não desenvolver hidrocefaliasintomática por meses ou anos. Nas crianças maiores, 
mudanças tais como alterações da personalidade, da linguagem, do desempenho escolar, 
cefaléia recorrente, convulsões, estrabismo ou diminuição da acuidade visual sugerem 
hidrocefalia ou obstrução do sistema valvular nas já operadas. 
O mal funcionamento do sistema valvular ocorre com certa freqüência devido a obstrução do 
catéter, desconecção, migração ou comprimento inadequado em decorrência do crescimento. A 
infecção é a principal causa de mal funcionamento do sistema e quando há infecção a criança 
geralmente apresenta febre, irritabilidade ou letargia (estado de apatia ou sono profundo). A 
confirmação diagnóstica é feita através do exame de líquido céfalo-raquiano colhido do sistema 
valvular. As punções lombares podem ser negativas mesmo na presença de infecção. Os 
exames por imagem incluem radiografias da cabeça, pescoço, tórax, abdome e pelvis 
objetivando avaliar o trajeto do catéter. Quando há dor abdominal, a ultrassonografia pode 
demonstrar coleções de líquido céfalo-raquiano intra-abdominais. Havendo indicação, uma 
tomografia computadorizada objetivando avaliar as cavidades ventriculares e a implantação do 
sistema deve ser solicitada. 
Nível Funcional 
A medula espinhal é organizada em segmentos ao longo de sua extensão. Raízes nervosas de 
cada segmento deixam a medula para inervarem regiões específicas do corpo. Os segmentos 
da medula cervical (C1 a C8) controlam os movimentos da região cervical e dos membros 
superiores; os torácicos (T1 a T12) controlam a musculatura do tórax, abdome e parte dos 
membros superiores; os lombares (L1 a L5) controlam os movimentos dos membros inferiores; 
e os segmentos sacrais (S1 a S5) controlam parte dos membros inferirores e o funcionamento 
da bexiga e intestino. Na espinha bífida, estando a medula e as raízes nervosas impropriamente 
formadas, os nervos envolvidos podem ser incapazes de controlar os músculos determinando 
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paralisias. Define-se como paralisia alta a paralisia resultante de defeito medular começando ao 
nível dos segmentos torácicos ou lombares altos (L1-L2), paralisia média no segmento médio 
lombar (L3) e paralisia baixa nos segmentos lombares baixos (L4-L5) ou sacrais. A posição das 
raízes motoras lesadas na medula é chamada de nível motor (Tabela 3) e sua definição é 
importante para a classificação funcional e o acompanhamento. Modificações do nível motor 
podem sugerir progressão neurológica. 
Tabela 3. Avaliação do Nível Motor 
Nível Músculo Movimento Teste 
L1-L2 Psoas Flexão do quadril Levantar o joelho na posição sentada 
L3-L4 Quadríceps Extensão da perna Chutar uma bola na posição sentada 
L5-S1 Flexores do joelho Flexão do joelho Fletir a perna na posição prona 
L4-L5 Tibial anterior Flexão dorsal do pé Andar no calcanhar 
S1-S2 Panturilha Flexão plantar do pé Andar na ponta dos pés 
 
PROBLEMAS ASSOCIADOS 
A associação do defeito da medula com a hidrocefalia determina problemas secundários de 
gravidade variável dependendo do nível da lesão e do grau de envolvimento neurológico. 
Bexiga Neurogênica 
Crianças com bexiga neurogênica costumam apresentar perdas constantes de urina e muitas 
vezes não conseguem esvaziar todo o conteúdo da bexiga. O acúmulo de urina facilita o 
aparecimento e a multiplicação de bactérias. Se as defesas naturais da bexiga são quebradas, 
a criança pode desenvolver infecção urinária. As principais manifestações de infecção urinária 
são: alterações no aspecto da urina, febre, alteração do apetite e às vezes dor lombar. Algumas 
crianças com bexiga neurogênica apresentam refluxo de urina da bexiga para os rins, e, 
infecções repetidas associadas a refluxo podem, com o tempo, levar a sérios problemas renais. 
A função básica da bexiga é armazenar a urina que é produzida pelos rins e eliminar esta urina 
quando sua capacidade é atingida. Para que isto aconteça existem mecanismos que permitem 
que a bexiga permaneça com pressão adequada durante toda a fase de enchimento, sem que 
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ocorra perdas. A parede da bexiga é um músculo cuja função é relaxar durante o enchimento e 
contrair durante o esvaziamento. 
A uretra possui também um músculo, o esfíncter uretral, que é responsável pela continência da 
urina na bexiga. Normalmente ocorre um funcionamento sinérgico entre a bexiga e a uretra, ou 
seja, durante o enchimento a musculatura da bexiga está relaxada para acomodar a urina 
proveniente dos rins enquanto o músculo do esfíncter da uretra está contraído para evitar a 
saída da urina coletada na bexiga. Ao contrário, quando a bexiga se contrai para eliminar o seu 
conteúdo, o esfíncter relaxa para permitir a eliminação da urina. Quando este trabalho não 
ocorre de maneira integrada, acontece o que se chama dissinergismo vésico-esfincteriano, 
situação que contribui para a ocorrência de complicações. Se a bexiga e o esfíncter se 
contraírem ao mesmo tempo haverá um esforço muito maior da musculatura da bexiga para 
conseguir vencer a resistência do músculo da uretra. Este esforço leva, com o tempo, a um 
enfraquecimento da parede da bexiga e a formação de divertículos que acumulam urina 
residual, diminuindo a resistência a infecções, favorecendo a formação de cálculos e o refluxo 
da urina da bexiga para os rins colocando em risco a função renal. Pode acontecer, também, do 
esfíncter uretral ser incompetente para conter a urina acumulada na bexiga e então a criança 
apresenta gotejamento constante de urina com piora aos esforços. Esta condição é chamada 
de incontinência. 
Para que se possa realizar o tratamento adequado da bexiga neurogênica é necessário um 
diagnóstico correto do tipo de comportamento da bexiga e da uretra. A bexiga pode ser 
espástica e pequena ou flácida e grande dependendo do nível de envolvimento medular 
(Tabela 4). Nos dois tipos há perdas urinárias. Exames de imagem (Tabela 5) e o estudo 
urodinâmico auxiliam o diagnóstico. O estudo urodinâmico registra o comportamento da bexiga 
durante as fases de enchimento e esvaziamento indicando a pressão intra-vesical, a pressão de 
perda, o fluxo, e se há sinais de dissinergismo. Estes parâmetros auxiliam o estabelecimento de 
critérios de tratamento e acompanhamento. Exames de medicina nuclear (cintilografia renal ou 
cistografia isotópica) são utilizados em situações especiais quando se quer estudar melhor a 
função renal ou quando a criança tem alergia ao contraste utilizado para alguns exames 
radiológicos. Finalmente, alguns exames de laboratório são indicados como o exame de urina e 
a depuração de creatinina ou a dosagem de cistina C que permitem detectar infecção e avaliar 
a função renal. Estes exames são realizados periodicamente de acordo com a necessidade. 
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Tabela 4. Classificação da Bexiga Neurogênica 
Tipo Fisiopatologia Características 
Espástica 
(Hiperreflexa) 
Lesões acima de T12 ou do cone 
medular preservando os reflexos 
medulares para a bexiga 
Capacidade pequena 
Contrações involuntárias rítmicas 
(hiperrrefléxicas) não efetivas 
Grande tendência ao refluxo vésico-
ureteral com rins aumentados de volume 
(hidronefrose) 
Flácida 
(Arreflexa) 
Lesões ao nível de L1 ou abaixo, 
envolvendo o cone medular e a cauda 
eqüina 
Os neurônios motores para a bexiga 
estão destruídos 
Ausência de contração 
Parede vesical distendida 
Volume residual aumentado 
A pressão vesical não é aumentada 
Infecções frequentes causadas pela 
dificuldade de esvaziamento 
Tabela 5. Exames de Imagem para Estudo das Vias Urinárias 
Ultra-som 
Uretrocistografia 
Urografia excretora 
Tomografia computadorizada 
Uro-ressonância 
O tratamento da bexiga neurogênica visa basicamente a continência urinária, evitar infecções e 
preservar a função renal melhorando o prognóstico e favorecendo a integração social. O 
esvaziamento adequado da bexiga constitui a principalarma contra as complicações e o 
método mais utilizado para esvaziamento é o cateterismo intermitente. A técnica é simples e 
pode ser ensinada aos pais ou à própria criança dependendo da idade e do nível cognitivo. O 
cateterismo é um procedimento no qual é introduzido um catéter (tubo) limpo através da uretra, 
para esvaziar a bexiga, a cada 3 ou 4 horas durante o dia. Se mesmo com o cateterismo 
realizado adequadamente continua havendo perdas, existem medicações que interferem na 
contração ou no relaxamento da bexiga ou da uretra, que associadas ao cateterismo vão 
permitir melhores condições de armazenamento e esvaziamento. Estas medicações podem ser 
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administradas por via oral ou às vezes dentro da bexiga com bastante segurança. Quando não 
há boa resposta ao tratamento clínico recorre-se a procedimentos cirúrgicos que auxiliam a 
continência da bexiga. 
Intestino Neurogênico 
A interrupção da continuidade dos nervos determina, também, alterações do controle intestinal. 
Nas lesões de nível mais alto o distúrbio está, principalmente, relacionado com inatividade da 
parede intestinal e nas lesões mais baixas com incontinência. Em outras palavras, as crianças 
dependentes de cadeira de rodas são mais propensas à constipação crônica e as com paralisia 
apenas dos pés a eliminação acidental de fezes. Estas disfunções devem ser tratadas 
adequadamente, mas as condutas variam de acordo com o tipo de envolvimento (Tabela 6). 
Tabela. 6 Desordens do Esfíncter Anal na espinha bífida 
Tipo Fisiopatologia Características 
Espástico 
 
Reflexo 
cutâneo-anal 
positivo 
Lesões acima de L2-L3 
Bloqueio do controle dos 
neurônios motores 
superiores 
Estabelecimento de um arco 
reflexo espástico abaixo do 
bloqueio 
Relaxamento normal do esfíncter interno 
Esfíncter externo espástico mantendo ânus 
fechado 
O bolo fecal enche o reto até que a peristalse 
vença a resistência e force a passagem de 
parte do conteúdo 
Alguns pacientes são capazes de sentir a 
peristalse retal (pré-defecação) 
Tendência a constipação, megacolo e diarréia 
paradoxa 
Perda da sensação da pré-defecação na 
presença de hiperdistensão do reto 
Hipotônico com 
obstipação 
 
Reflexo 
cutâneo-anal 
negativo 
Mais observado nas lesões 
sacrais baixas 
Interrupção dos neurônios 
motores e sensitivos 
inferiores antes de entrarem 
na medula 
Esfíncter anal externo fraco ou ausente 
Críptas mucosas retais profundas facilmente 
visíveis 
A parede do reto forma pregas (como uma 
sanfona) produzindo um efeito valvular com 
obstrução acima desta anormalidade (sentida 
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Perda da inervação 
autônoma do reto 
ao toque). 
Ausência da sensação da pre-defecação 
porque o reto não enche 
Hipotônico com 
defecações 
frequentes 
Lesões abaixo de L2-3 
Bloqueio do neurônio motor 
inferior 
O plexo autônomo do arco 
reflexo ano-retal pode estar 
intacto ou interrompido 
Esfincter externo fraco com eliminação 
frequente de massas fecais de pequeno volume 
Esfincter interno normal ou fraco 
Críptas mucosas retais profundas facilmente 
visíveis 
Qualquer esforço que aumenta a pressão intra-
abdominal provoca eliminação das fezes 
presentes no reto 
Ausência da sensação de reto cheio e da pré-
defecação 
Durante os primeiros anos de vida a incontinência fecal não é grande preocupação, mas é 
importante que as fezes sejam mantidas com consistência normal. Assim que a criança 
completar dois a três anos de idade o treinamento de controle das fezes deve ser iniciado. Os 
objetivos do tratamento são, principalmente, prevenir constipação e diarréia e controlar a 
incontinência. 
Constipação é o acúmulo de fezes no colo (segmento do intestino grosso). Obstipação é uma 
constipação grave que determina dilatação do colo. Quando o colo está dilatado a diarréia por 
bypass (fezes líquidas intercaladas com fecalitos) é observada. A constipação grave pode 
evoluir para impactação que é o acúmulo de fezes endurecidas no colo causando obstrução. 
Esta condição manifesta-se clinicamente por vômitos, dor e distensão abdominal. A constipação 
deve, portanto, ser reconhecida e tratada antes que determine dilatação do colo. 
Além das alterações de esfíncteres, outros fatores, como por exemplo pequena ingestão de 
líquidos, alto consumo de leite ou produtos de leite e pouca atividade física podem contribuir 
para o desenvolvimento de constipação na criança com espinha bífida. O melhor tratamento é 
uma dieta bem orientada se o colo ainda não estiver dilatado. Dependendo no nível da lesão 
(tabela6), um bolo fecal volumoso estimula a sensação de pré-defecação. Alimentos ricos em 
fibras tais como farinha integral, arroz integral, aveia, amendoim, castanha de cajú, feijão, 
lentilha, ervilha, milho e manga devem ser recomendados, porque produzem bolo fecal 
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volumoso. Os alimentos constipantes como por exemplo pão branco, arroz branco, leite semi-
desnatado, ovo cozido, cenoura cozida, maçã, banana e gelatina devem ser evitados. O volume 
de líquidos ingeridos nas 24 horas é tão importante quanto a dieta e em muitas situações, esta 
medida por si é suficiente para eliminar a constipação. 
Na presença de megacolo, o programa de treinamento para controle fecal deve ser suspenso e 
iniciado o recondicionamento intestinal com dieta pobre em resíduos (crackers, purê de batatas, 
suco de frutas, carne de frango e peixe), óleo mineral oral e enemas de óleo mineral. Em quatro 
a seis semanas o recondicionamento do megacolo pode ser descontinuado e reinicia-se a dieta 
para prevenir constipação. Dependendo do grau de dilatação do colo ou quando não há 
resposta às medidas iniciais, é conveniente que a criança seja avaliada por um especialista em 
gastroenterologia infantil para orientação mais segura quanto ao tratamento. 
As crianças que não desenvolveram megacolo ou que tiveram megacolo tratado, se em idade 
adequada, podem iniciar o treinamento de controle fecal. O horário para o esvaziamento 
intestinal deve ser sempre o mesmo e a hora mais conveniente deve ser definida pela família ou 
pela própria criança, de preferência cerca de 30 minutos após uma refeição reforçada. A criança 
deve ser colocada no vaso, por cinco a 10 minutos, com os quadrís fletidos, coxas 
pressionando o abdome e os pés apoiados em uma superfície firme. Havendo algum tônus anal 
e se a dieta for adequada a aquisição do controle fecal é quase certa. Se as orientações 
apresentadas não forem efetivas, a utilização de recursos tais como medicações laxativas, 
estimulação digital com luvas, supositórios e enemas serão necessários. Todos estes 
procedimentos devem ser orientados pelo médico. 
Úlceras por Pressão 
Na grande maioria das crianças, as áreas de apoio do peso do corpo como pés e região glútea 
são insensíveis a dor, portanto, suscetíveis ao desenvolvimento de úlceras por pressão. A 
úlcera tem início com uma lesão de tecido gorduroso, com a forma de um nódulo firme, sob 
uma área superficial avermelhada, localizada, geralmente, em uma saliência óssea ou área de 
maior pressão. O tratamento, neste estágio, consiste apenas de manter a área comprometida 
livre de pressão. O pediatra, enfermeiro ou terapeuta funcional devem examinar as áreas 
suscetíveis com freqüência e orientar os pais para que possam reconhecer as alterações 
sugestivas de provável abertura de uma úlcera. Após aberta a úlcera, o tratamento consiste de 
curativos e limpezas periódicas. O local da lesão deve ser mantido totalmente livre de pressão e 
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muitas crianças com úlceras perineais têm que permanecer deitadas sobre o abdome por várias 
semanas. Quando há destruição de tecidos profundos o tratamento cirúrgico deve ser 
recomendado. O preparo pré-operatório inclui tratamento da infecção e reposição de proteínas, 
vitaminas e minerais (ferro e zinco). As úlceras da planta dos pés são de difícil prevençãoe 
tratamento. Elas têm início com pequenas bolhas. Tão logo detectadas, a criança deve deixar 
de usar talas ou de apoiar o pé diretamente no chão até a cicatrização completa. 
Problemas Ortopédicos 
As deformidades articulares são decorrentes do desequilíbrio muscular determinado pelas 
paralisias totais ou parciais. As cirurgias ortopédicas são recomendadas em algumas situações, 
mas somente devem ser indicadas se o objetivo for melhora da função, como por exemplo, 
facilitar a deambulação, a posição sentada ou o ajuste de aparelhos ortopédicos. 
O pé torto é observado nas crianças com nível motor lombar médio ou acima. Assim como no 
pé torto congênito, a cirurgia é precedida por trocas sucessivas de gesso e o objetivo do 
tratamento é um pé plantígrado (que apoia a planta no chão), no qual uma tala pode ser bem 
ajustada. Manipulações suaves objetivando o estiramento da pele, tecidos moles e tendões 
sobre o dorso do pé podem facilitar o procedimento cirúrgico. 
As cirurgias ao nível dos joelhos são menos freqüentes. As deformidades em extensão 
geralmente resolvem com gessos seriados e exercícios passivos. Contraturas importantes 
(acima de 30 graus) podem impedir o uso de aparelhos longos e conseqüentemente a 
deambulação. 
As crianças com nível lombar alto ou torácico desenvolvem luxação ou contratura de quadrís. A 
decisão de operar ou não estas crianças é controversa, mas nos casos em que as 
deformidades estão prejudicando a deambulação ou a posição sentada, o tratamento cirúrgico 
deve ser considerado. 
A escoliose pode ser congênita, devida a malformações vertebrais ou secundária a 
desequilíbrio muscular nas lesões altas, siringomielia ou medula presa (Tabela 2). O 
diagnóstico causal correto precedendo a cirurgia para escoliose é importante no sentido de se 
evitar resultados insatisfatórios ou complicações. Havendo indicação para estudo da medula, a 
ressonância magnética é o exame de escolha. Os coletes não impedem a progressão de curvas 
paralíticas, mas favorecem a postura na posição sentada, especialmente em crianças com 
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lesões torácicas altas. Os melhores resultados com o tratamento cirúrgico são alcançados com 
fusão vertebral posterior e anterior simultânea. 
Por causa da paralisia, as crianças com mielomeningocele desenvolvem osteopenia (diminuição 
da trama óssea) com risco de fraturas patológicas. Como não sentem dor, elas andam sobre as 
fraturas e desenvolvem hematomas. Neste estágio, apresentam febre e o quadro clínico pode 
ser confundido com osteomielite. Uma radiografia simples da área envolvida pode confirmar o 
diagnóstico de fratura. 
Deficiência Cognitiva 
Algumas estatísticas apontam que aproximadamente 65 por cento das crianças com 
mielomeningocele e hidrocefalia tratada cirurgicamente têm inteligência normal. As 35 por cento 
restantes apresentam deficiência cognitiva, a maioria de grau leve. Esses números devem 
variar de acordo com a população estudada, pois o declínio intelectual está principalmente 
relacionado com a hidrocefalia. Crianças operadas precocemente têm melhor prognóstico 
cognitivo. As com maior envolvimento cognitivo são, geralmente, as não operadas, as que 
nasceram com perímetro cefálico bem acima do normal ou as que desenvolveram infecção do 
sistema nervoso central. 
Em muitas crianças com hidrocefalia e envolvimento cognitivo observa-se um comportamento 
hiperverbal, que pode causar a falsa impressão de desenvolvimento cognitivo normal. Mas, é 
importante que o envolvimento cognitivo seja reconhecido o mais precocemente possível, para 
que o programa de estimulação seja traçado de acordo com as reais necessidades da criança 
contribuindo, assim, para um melhor desempenho no futuro. 
Embora a maioria das crianças com espinha bífida tenham função intelectual normal ou próxima 
do normal, muitas apresentam deficiências neuropsicológicas como dificuldade de percepção, 
atenção, concentração, memória e para lidar com números. Dificuldades na escola são portanto 
freqüentes e requerem atenção e orientação adequada. 
Alergia ao Látex 
Muitas crianças com espinha bífida desenvolvem alergia ao látex, borracha natural, 
normalmente encontrada nos balões, luvas para cirurgia e alguns tipos de catéter. Os sintomas 
são lacrimejamento, coriza, ‘chiado no peito’ e lesões vermelhas na pele. As crianças com 
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alergia ao látex, com freqüência são também alérgicas a banana, abacate, batata, tomate, kiwi 
e mamão. Usar estes alimentos com precaução e evitar o contato com látex pode prevenir o 
desenvolvimento de reações graves. 
Programa de Reabilitação 
Todas as crianças com mielomeningocele, por causa da lesão congênita dos nervos e da 
medula, apresentam alterações da força muscular em membros inferiores, podendo haver, 
ainda, algum comprometimento da musculatura do abdome e da coluna. Com relação ao 
tratamento, é importante que pais e profissionais saibam que a melhora da força dos músculos 
não depende da quantidade ou do tipo de exercícios que a criança realiza e sim do grau e nível 
da lesão da medula e das raízes nervosas. Quanto menor for a alteração do movimento, maior 
será a chance dos músculos serem fortalecidos. Por outro lado, os músculos sem movimento 
ou com fraqueza acentuada não podem ter sua força aumentada. 
Independente do tipo de exercícios e atividades que a criança participe, as principais mudanças 
na força dos músculos acontecem nos três primeiros anos de vida. É também neste período 
que a criança mais se desenvolve, e aquisições motoras como sentar ou engatinhar dependem 
não somente da maturação do sistema nervoso central, mas também da força dos músculos do 
tronco e dos membros inferiores. Praticamente em todas as crianças com mielomeningocele 
essas aquisições ocorrem de forma mais lenta em decorrência, principalmente, da fraqueza 
muscular e das deformidades de coluna e de membros inferiores. Por exemplo, uma criança 
com mielomeningocele pode conseguir engatinhar somente aos dois anos de idade, ao invés de 
engatinhar entre o nono e décimo mês como ocorre normalmente, ou, nem mesmo vir a 
engatinhar nos casos em que a fraqueza dos músculos for acentuada. 
Durante o crescimento e desenvolvimento, os objetivos do tratamento se modificam, e portanto, 
o programa de tratamento se modifica em função das necessidades de cada momento: 
0 a 3 anos de idade 
O tratamento tem início com explicação aos pais sobre a natureza do problema, em linguagem 
clara e acessível. A utilização de desenhos e figuras facilita a compreensão das informações 
que se quer passar. 
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Neste primeiro momento, além dos cuidados com relação à bexiga neurogênica, a equipe deve 
dar especial atenção à estimulação do desenvolvimento motor e cognitivo. Os pais são 
instruídos quanto a exercícios e atividades de estimulação do desenvolvimento para serem 
realizadas diariamente, sempre que possível através de brincadeiras e no momento em que a 
criança estiver pronta a colaborar, lembrando que, o desenvolvimento processa-se das 
aquisições mais simples para as mais complexas. Por exemplo, para a criança conseguir sentar 
sem apoio é preciso que ela já tenha aprendido a firmar a cabeça e a rolar. 
Para evitar deformidades, recomenda-se a mobilização das articulações e para algumas 
crianças indica-se o uso de órteses. No caso da criança apresentar fraqueza de tronco na 
posição sentada, indica-se o ortostatismo (posição de pé), com a ajuda de aparelhos 
objetivando melhorar a força dos músculos do abdome e das costas. O ortostatismo com auxílio 
não previne deformidades de quadrís e joelhos, não melhora a força dos músculos das pernas e 
só deve ser recomendado até no máximo quatro anos de idade. 
As crianças que só conseguem se locomover arrastando-se sentadas se beneficiam com a 
utilização de um carrinho auto-propulsionável evitando assim lesões de pele e facilitando a 
locomoçãodentro de casa e na escola. Este carrinho é indicado para crianças de dois a quatro 
anos de idade. Após esta faixa etária indica-se a cadeira de rodas infantil. A locomoção é 
importante para o desenvolvimento da criança, pois possibilita que ela explore o ambiente. 
3 a 6 anos de idade 
Neste momento os profissionais que acompanham a criança devem definir a capacidade 
funcional tanto para a locomoção quanto para as atividades de vida diária. Através da avaliação 
de parâmetros como desenvolvimento psicomotor, força muscular, deformidades, equilíbrio de 
tronco e capacidade para ficar de pé, o terapeuta funcional começa a ter noção do potencial 
motor da criança. Algumas crianças vão conseguir andar longas distâncias, e outras, apenas 
dentro de casa ou na escola. 
As crianças com potencial para deambulação podem necessitar de auxílios como muletas, 
bengalas ou andador nas fases iniciais do treinamento. As que têm fraqueza muscular 
acentuada não podem andar e necessitam cadeira de rodas infantil para facilitar a participação 
na escola e atividades de lazer. Mesmo dentro de casa é importante que utilizem a cadeira de 
rodas para prevenirem lesões de pele que acontecem quando elas se arrastam no chão. 
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Para as crianças que andam, as órteses e as cirurgias ortopédicas podem melhorar a marcha. 
As órteses são indicadas para melhorar o posicionamento das articulações evitando 
deformidades e com o objetivo de que a criança alcance maior independência na marcha. As 
cirurgias ortopédicas não promovem ganhos do ponto de vista motor nas crianças com fraqueza 
muscular acentuada. 
As atividades orientadas pela terapia funcional visando desenvolvimento e prevenção de 
deformidades passam a ser substituídas por atividades físicas tais como natação, basquete e 
dança em cadeira de rodas. Estas atividades favorecem não somente o fortalecimento da 
musculatura do tronco e de membros superiores, mas também a integração social. Os pais 
devem estimular a criança a participar das atividades de vida diária como alimentação, 
vestuário, higiene e transferência (da cadeira de rodas e para a cadeira de rodas) preparando-a 
para maior independência no período escolar. Quando a criança recebe ajuda excessiva, 
observa-se dependência mesmo para a realização de tarefas para as quais ela tem capacidade 
para realizar. 
6 a 12 anos de idade 
As crianças que não conseguem andar até os seis anos de idade provavelmente não vão 
adquirir marcha, independente do tratamento fisioterápico, uso de órteses ou cirurgias 
ortopédicas. Neste período o enfoque deve ser, principalmente, o treino da independência 
funcional tanto para as crianças que andam quanto para as que não andam. Aspectos próprios 
da criança ou do meio ambiente influenciam a independência. Os fatores que dificultam a 
independência relacionados com a criança são incoordenação de membros superiores, déficit 
de equilíbrio, deformidades da coluna, obesidade e atraso cognitivo porque dificulta a 
aprendizagem de atividades. Quanto ao meio ambiente, o tamanho e o material da cadeira de 
rodas e barreiras como degraus, portas estreitas ou terrenos acidentados dificultam o uso da 
cadeira de rodas. O desempenho na escola é preocupação importante nesta faixa etária e as 
atividades esportivas devem fazer parte da vida da criança. Visitas escolares possibilitam 
avaliação de barreiras arquitetônicas e orientações quanto a colocação de rampas de acesso e 
adaptações em banheiros. Os professores devem ser esclarecidos quanto a patologia e 
estratégias para lidar com a criança em sala de aula. 
Algumas das crianças que andam podem necessitar cirurgias nesta fase, principalmente para 
os pés, objetivando melhorar o equilíbrio e o desempenho na marcha. 
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Adolescência 
Nesta faixa etária, deve-se dar ênfase à socialização. A participação em esportes e atividades 
de lazer com amigos deve ser encorajada e facilitada pelos pais e professores. É importante, 
também, que o adolescente entenda o que é espinha bífida e suas implicações.