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Catabolismo dos aminoácidos

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Oxidação de aminoácidos e produção de uréia
Catabolismo dos aminoácidos
1. Em quais circunstâncias os aminoácidos podem sofrer degradação oxidativa?
1. Durante a síntese e degradação normais das proteínas celulares, alguns dos aminoácidos liberados pela quebra das proteínas serão degradados por oxidação, caso eles não sejam necessários para a síntese de novas moléculas.
2. Aminoácidos livres não podem ser armazenados, assim, quando a dieta é rica em proteínas e a quantidade de aminoácidos ingeridos é maior que as necessidades corporais de biossíntese, o excedente é catabolizado. 
3. Durante o jejum prolongado ou diabetes melito, quando os carboidratos estão inacessíveis ou não são utilizados adequadamente, as proteínas corporais serão hidrolisadas e seus aminoácidos empregados como combustível. 
2. Esquematize a reação catalisada pelas enzimas aminotransferase e descreva a função do glutamato formado.
 
 - cetoglutarato L- glutamato
 L- aminoácido - cetoácido
Função do glutamato formado: É um aminoácido que pode ser utilizado para a formação de proteína.
Funciona como doador de grupos amino para vias biossintéticas ou para vias excreção, que levam a eliminação de produtos nitrogenados não utilizados.
3. Esquematize a reação catalisada pela glutamato desidrogenase.
4. Explique o ciclo da glicose-alanina.
No músculo e em outros tecidos que degradam os aminoácidos para emprega-los como combustível, os grupos amino são coletados por transaminação na forma de glutamato. O glutamato pode, então, ser convertido em glutamina para ser transportado até o fígado ou transferir ser grupo α-amino para o piruvato, um produto da glicose muscular facilmente disponível, pela ação da alanina aminotransferase. A alanina formada dessa maneira passa para o sangue e viaja até o fígado. No citosol dos hepatócitos, a alanina aminotransferase transfere o grupo amino da alanina para o α-cetoglutarato formando piruvato e glutamato. Este pode entrar na mitocôndria na qual a reação da glutamato desidrogenase libera o NH4+ ou sofrer transaminação como oxaloacetato para formar aspartato.
5. Esquematize o ciclo da uréia, destacando seus intermediários e enzimas. Qual a importância deste ciclo?
Gerar um dos intermediários do ciclo do acido cítrico o fumarato e produção da ureia.
6. Com relação ao ciclo da uréia são:
Utilizados: ______ moléculas de ATP; ______ molécula de HCO3; ______ molécula de H2O
Produzidos: ______ moléculas de ADP; ______ moléculas de AMP; ______ moléculas de Pi
7. Explique porque o ciclo da uréia e o ciclo do ácido cítrico podem estar interconectados por um processo apelidado de “bicicleta de krebs”. 
O ciclo da ureia produz em uma das suas reações o fumarato que será liberado no citosol da célula e poderá ser utilizado no ciclo de Krebs.
O ciclo da ureia produz fumarato, no citosol é convertido em malato e levado para o ciclo do acido cítrico pela lançadeira malato-aspartato. 
8. Alguns aminoácidos são chamados de “cetogênicos” e alguns de “glicogênicos”. Com relação ao destino dos esqueletos de carbono dos aminoácidos, relacione as duas colunas: (1) aminoácidos e (2) produtos da sua degradação (Obs: coluna 2 pode ter mais de um número referente a coluna 1). 
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(1) Triptofano, alanina, treonina, glicina, serina e cisteína.
(2) Triptofano, lisina, fenilalanina, tirosina, leucina e isoleucina.
(3) Arginina, prolina, histidina, glutamato e glutamina.
(4) Isoleucina, metionina, treonina e valina
(5) Aspartato e asparagina. 
(6) Leucina, lisina, fenilalanina, triptofano, tirosina, isoleucina e treonina.
( ) Acetil-CoA
( ) α- cetoglutarato
( ) Oxaloacetato
( ) Piruvato
( ) Succinil-CoA
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9. O que ocorre em pacientes que apresentam a doença genética conhecida como fenilcetonúria? Esquematize a rota alternativa para a degradação da fenilalanina nessas condições.
Uma pessoa com Fenilcetonúria nasce com a atividade prejudicada da enzima que processa fenilalanina em tirosina. 
10. Os aminoácidos de cadeia ramificada são metabolizados
 em quais tecidos? Qual aminotransferase que está ausente 
no fígado, mas presente nesses tecidos para realizar essa reação?
Tecidos muscular, adiposo, renal e cerebral.

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