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Avaliação laboratorial do paciente com pancitopenia Dr. Edgar Gil Rizzatti Fleury Medicina e Saúde Pancitopenia: definição Pancitopenia Anemia Leucopenia Plaquetopenia Pancitopenia: abordagem clínica Pancitopenia: abordagem clínica • História clínica A pancitopenia pode fazer parte do quadro clínico? Pancitopenia: abordagem clínica • História clínica A pancitopenia pode fazer parte do quadro clínico? • Exame físico Atrofia de papilas na língua Esplenomegalia Pancitopenia: abordagem laboratorial • Confirmação do resultado e contagem de reticulócitos Pancitopenia: abordagem laboratorial • Confirmação do resultado e contagem de reticulócitos • Avaliação morfológica do sangue periférico Série vermelha: rouleaux, macro-ovalócitos, dacriócitos, eritroblastos em circulação Série branca: blastos, células linfomatosas, desvio à esquerda, alterações tóxicas, alterações displásicas, pleocariócitos Plaquetas: microagregados, satelitismo plaquetário, padrões anormais Pancitopenia: abordagem laboratorial • Confirmação do resultado e contagem de reticulócitos • Avaliação morfológica do sangue periférico Série vermelha: rouleaux, macro-ovalócitos, dacriócitos, eritroblastos em circulação Série branca: blastos, células linfomatosas, desvio à esquerda, alterações tóxicas, alterações displásicas, pleocariócitos Plaquetas: microagregados, satelitismo plaquetário, padrões anormais • Mielograma Pancitopenia: abordagem laboratorial • Confirmação do resultado e contagem de reticulócitos • Avaliação morfológica do sangue periférico Série vermelha: rouleaux, macro-ovalócitos, dacriócitos, eritroblastos em circulação Série branca: blastos, células linfomatosas, desvio à esquerda, alterações tóxicas, alterações displásicas, pleocariócitos Plaquetas: microagregados, satelitismo plaquetário, padrões anormais • Mielograma • Imunofenotipagem por citometria de fluxo e cariótipo • Biópsia da medula óssea Pancitopenia: abordagem laboratorial • Exames laboratoriais relevantes: Desidrogenase láctica Proteína C reativa Perfil bioquímico com escórias nitrogrenadas e enzimas hepáticas Tempo de protrombina Coombs direto e pesquisa de autoanticorpos (FAN) Sorologias, culturas, e triagem de infecções virais Eletroforese de proteínas séricas Dosagens vitamínicas Pancitopenia: principais causas • Anemia aplástica adquirida • Hemoglobinúria paroxística noturna • Deficiências nutricionais • Doenças autoimunes • Hiperesplenismo • Infiltração da medula óssea • Anemias aplásticas congênitas Pancitopenia: principais causas • Anemia aplástica adquirida Mulher de 21 anos, com quadro de febre, palidez, sangramento gengival e úlceras orais Hb: 6,8 g/dL Ht: 20,4% VCM: 100,4 fL GB: 1.430/uL Neut: 340/uL Plaq: 11.000/uL Mulher de 21 anos, com quadro de febre, palidez, sangramento gengival e úlceras orais Hb: 6,8 g/dL Ht: 20,4% VCM: 100,4 fL Retic.: 15.000/uL GB: 1.430/uL Neut: 340/uL Plaq: 11.000/uL Mielograma: hipocelularidade acentuada nas três séries hematopoéticas. Predomínio de linfócitos e plasmócitos; com raros mastócitos de permeio Mulher de 21 anos, com quadro de febre, palidez, sangramento gengival e úlceras orais Hb: 6,8 g/dL Ht: 20,4% VCM: 100,4 fL Retic.: 15.000/uL GB: 1.430/uL Neut: 340/uL Plaq: 11.000/uL Mielograma: hipocelularidade acentuada nas três séries hematopoéticas. Predomínio de linfócitos e plasmócitos, com raros mastócitos de permeio Biópisa de medula óssea: 5% de celularidade Anemia aplástica adquirida: principais causas • Radiação ionizante • Agentes químicos e pesticidas • Várias classes de drogas • Infecções Hepatites virais Vírus Epstein-Barr HIV Parvovírus B19 Outros agentes (dengue, CMV, leptospirose) Pancitopenia: principais causas • Anemia aplástica adquirida • Hemoglobinúria paroxística noturna Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0% GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0% GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL Reticulócitos: 115.000/uL Poiquilocitose moderada; algumas hemácias em alvo; policromasia discreta Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0% GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL Reticulócitos: 115.000/uL Poiquilocitose moderada; algumas hemácias em alvo; policromasia discreta DHL: 766 U/L Coombs direto: negativo v Anticorpo monoclonal Aerolisina (Flaer) Imunofenotipagem por citometria de fluxo no diagnóstico da HPN Estrutura da âncora GPI e especificidade do FLAER Adaptado de Arruda MMAS, et al. Rev Assoc Med Bras. 2010; 56:214 Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0% GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL Neutrófilos Monócitos Neutrófilos Monócitos 93% Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0% GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL Neutrófilos Monócitos 93% 95% Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0% GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL Hemácias Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0% GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL Pancitopenia: principais causas • Anemia aplástica adquirida • Hemoglobinúria paroxística noturna • Deficiências nutricionais Mulher de 30 anos, com quadro de tosse crônica e fraqueza há 3 meses Hb: 6,4 g/dL Ht: 19,0% VCM: 108 fL Retic.: 56.800/uL GB: 2.160/uL Neut: 930/uL Plaq: 50.000/uL Mulher de 30 anos, com quadro de tosse crônica e fraqueza há 3 meses Hb: 6,4 g/dL Ht: 19,0% VCM: 108 fL Retic.: 56.800/uL GB: 2.160/uL Neut: 930/uL Plaq: 50.000/uL Anisocitose acentuada; macrocitose e poiquilocitose moderadas; alguns esquizócitos; raros dacriócitos; presença de dupla população eritrocitária Mulher de 30 anos, com quadro de tosse crônica e fraqueza há 3 meses Hb: 6,4 g/dL Ht: 19,0% VCM: 108 fL Retic.: 56.800/uL GB: 2.160/uL Neut: 930/uL Plaq: 50.000/uL Anisocitose acentuada; macrocitose e poiquilocitose moderadas; alguns esquizócitos; raros dacriócitos; presença de dupla população eritrocitária Mielograma: medula óssea hipercelular , com proeritroblastos e metamielócitos gigantes Mulher de 30 anos, com quadro de tosse crônica e fraqueza há 3 meses Hb: 6,4 g/dL Ht: 19,0% VCM: 108 fL Retic.: 56.800/uL GB: 2.160/uL Neut: 930/uL Plaq: 50.000/uL Anisocitose acentuada; macrocitose e poiquilocitose moderadas; alguns esquizócitos; raros dacriócitos; presença de dupla população eritrocitária Mielograma: medula óssea hipercelular, com proeritroblastos e metamielócitos gigantes Vitamina B12: inferior a 30 ng/L Valor de ref.: > 300 ng/L Ácido fólico: 15,3 ng/mL Valorde ref.: > 5,4 ng/mL Pancitopenia: principais causas • Anemia aplástica adquirida • Hemoglobinúria paroxística noturna • Deficiências nutricionais Vitamina B12 Ácido fólico Cobre Anorexia nervosa Weinzierl EP & Arber DA. Am J Clin Pathol. 2013; 139:9-29 Pancitopenia: principais causas • Anemia aplástica adquirida • Hemoglobinúria paroxística noturna • Deficiências nutricionais • Doenças autoimunes Pancitopenia: principais causas • Anemia aplástica adquirida • Hemoglobinúria paroxística noturna • Deficiências nutricionais • Doenças autoimunes Lupus eritematoso sistêmico Linfohistiocitose hemofagocítica secundária / SAM Citopenias imuno-mediadas induzidas por drogas Pancitopenia: principais causas • Anemia aplástica adquirida • Hemoglobinúria paroxística noturna • Deficiências nutricionais • Doenças autoimunes • Hiperesplenismo Causas de esplenomegalia Abramson JS, et al. New Engl J Med. 2008;359:2707 Pancitopenia: principais causas Abramson JS, et al. New Engl J Med. 2008;359:2707 Causas de esplenomegalia Pancitopenia: principais causas Mulher de 76 anos, com pancitopenia e esplenomegalia Hb: 9,1 g/dL Leuc.: 2.900/uL Neut.: 1.100/uL Plaq.: 61.000/uL Mulher de 76 anos, com pancitopenia e esplenomegalia Hb: 9,1 g/dL Leuc.: 2.900/uL Neut.: 1.100/uL Plaq.: 61.000/uL Mielograma: 46% de tricocitoleucócitos Pancitopenia: principais causas • Anemia aplástica adquirida • Hemoglobinúria paroxística noturna • Deficiências nutricionais • Doenças autoimunes • Hiperesplenismo • Infiltração da medula óssea Pancitopenia: infiltração da medula óssea Leucemias agudas Pancitopenia: infiltração da medula óssea Leucemias agudas Síndromes mielodisplásicas Pancitopenia: infiltração da medula óssea Leucemias agudas Síndromes mielodisplásicas Linfomas e doenças linfoproliferativas Leucemia de células T grandes granulares Leucemia de células T grandes granulares Pancitopenia: infiltração da medula óssea Leucemias agudas Síndromes mielodisplásicas Linfomas e doenças linfoproliferativas Mieloma múltiplo Pancitopenia: infiltração da medula óssea Leucemias agudas Síndromes mielodisplásicas Linfomas e doenças linfoproliferativas Mieloma múltiplo Doenças fibróticas Neoplasias mieloproliferativas Pancitopenia: infiltração da medula óssea Doenças fibróticas: mielofibrose primária Pancitopenia: infiltração da medula óssea Leucemias agudas Síndromes mielodisplásicas Linfomas e doenças linfoproliferativas Mieloma múltiplo Doenças fibróticas Neoplasias mieloproliferativas Carcinoma metastático Pancitopenia: infiltração da medula óssea Carcinoma metastático Pancitopenia: infiltração da medula óssea Leucemias agudas Síndromes mielodisplásicas Linfomas e doenças linfoproliferativas Mieloma múltiplo Doenças fibróticas Neoplasias mieloproliferativas Carcinoma metastático Doenças granulomatosas Linfomas Fibrose autoimune Pancitopenia: principais causas • Anemia aplástica adquirida • Hemoglobinúria paroxística noturna • Deficiências nutricionais • Doenças autoimunes • Hiperesplenismo • Infiltração da medula óssea • Anemias aplásticas congênitas Pancitopenia: anemias aplásticas congênitas • Anemia de Fanconi • Disceratose congênita • Síndrome de Shwachman-Diamond • Trombocitopenia amegacariocítica congênita • Linfo-histiocitose hemofagocítica (síndrome hemofagocítica) Weinzierl EP & Arber DA. Am J Clin Pathol. 2013; 139:9-29 Obrigado! edgar.rizzatti@grupofleury.com.br Avaliação laboratorial do paciente com pancitopenia Leitura complementar sugerida: - Weinzierl EP & Arber DA. The differential diagnosis and bone marrow evaluation of new- onset pancytopenia. Am J Clin Pathol. 2013; 139:9-29 - Valent P. Low blood counts: immune mediated, idiopathic, or myelodysplasia. Hematology (ASH Education Book) 2012:485-91 - Koury MJ & Rhodes M. How to approach chronic anemia. Hematology (ASH Education Book) 2012:183-190 Avaliação laboratorial do paciente com pancitopenia
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