PI Introdução + caso clínico + respiratório

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Introdução
A sífilis Congênita é uma doença infectocontagiosa resultante da disseminação hematogênica da bactéria Treponema pallidum, da gestante infectada não tratada ou inadequadamente tratada para o seu concepto pela via transplacentária. No entanto essa não é a única forma de transmissão, com menos frequência de aquisição da sífilis no início da vida é pela deglutição de líquido amniótico contaminado e contato com lesão materna genital ou mamária, denominadas sífilis adiquirida.
O surgimento da doença por meio da transmissão maternofetal pode ocorrer em qualquer fase da doença, com infecção ativa. O que não significa dizer que não existe risco de contaminação do concepto na fase latente da doença. O risco de transmissão vertical é de 70-100% na sífilis primária, 40% na sífilis latente precoce e 10% na sífilis latente tardia. Quanto mais recente a infecção materna, maior o número de espiroquetas na corrente sanguínea e, pois, maior o risco de transmissão e gravidade. Se houver gestações sucessivas de uma mãe infectada e não tratada, a tendência é de redução progressiva da gravidade dos casos. Ainda existe a sífilis de terceira geração quando a doença é transmitida por mãe portadora de sífilis congênita.
Além dos estágios da doença, a fase gestacional também influencia a susceptibilidade do feto. A transmição via transplacentária acontece sobretudo no terceiro trimestre, pois o fluxo placentário está mais desenvolvido. Contudo, não se descarta a possibilidade de contaminação do concepto em outros períodos da gestação. Já foi constatado a presença de T. pallidum em fetos a partir da 9ª semana de gestação. Quando a infecção se dá nos últimos meses tende a haver menor morbimortalidade, em função da maior imunocompetência do feto.
Ademais a patogenicidade da SC depende de outros múltiplos fatores, como nutrição, ambiente e resposta imunológica da mãe e do feto, por este último fator as infecções de primeiro contato e as mais recentes geram mais mortalidade. O quadro pode levar a aborto, restrição do crescimento intrauterino (RCIU) e comprometimento de múltiplos órgãos, ou produzir quadro assintomático. Também provoca vasculite, causando, sobretudo necrose e fibrose. Os órgãos mais acometidos são fígado, ossos, pele, mucosas, sistema nervoso, pâncreas e pulmões. As lesões histológicas são marcadas por endarterite obliterante (inflamação arterial) com infiltrado perivascular de linfócitos e células plasmáticas, associada a hiperplasia da túnica íntima. O exame da placenta evidencia macroscopicamente palidez, aumento em peso e tamanho e, microscopicamente, reação inflamatória em vasos e vilos.
As principais características dessa síndrome que excluem outras causas: hepatomegalia com ou sem esplenomegalia, lesões cutâneas (como por exemplo, pênfigo palmo-plantar, condiloma plano), periostite ou osteíte ou osteocondrite (com alterações características ao estudo radiológico), pseudoparalisia dos membros, sofrimento respiratório com ou sem pneumonia alba, rinite sero-sanguinolenta, icterícia, anemia e linfadenopatia generalizada (principalmente epitroclear). Outras características clínicas incluem: petéquias, púrpura, fissura peribucal, síndrome nefrótica, hidropsia, edema, convulsão e meningite. Entre as alterações laboratoriais incluem-se: anemia, trombocitopenia, leucocitose (pode ocorrer reação leucemóide, linfocitose e monocitose) ou leucopenia.
Na Sífilis Congênita Precoce as manifestações clínicas iniciam até os dois anos de idade, sendo equivalente à sífilis secundária adquirida. A síndrome clínica da sífilis congênita precoce surge até o segundo ano de vida e deve ser diagnosticada por meio de uma avaliação epidemiológica criteriosa da situação materna e de avaliações clínica, laboratorial e de estudos de imagem na criança. Entretanto, o diagnóstico na criança representa um processo complexo. Além de mais da metade de todas as crianças ser assintomática ao nascimento, as crianças que apresentam expressão clínica tem sinais discretos ou pouco específicos. Assim, a associação de critérios epidemiológicos, clínicos e laboratoriais deve ser a base para o diagnóstico da sífilis na criança.
Já na Sífilis Congênita Tardia o quadro tem inicio após os dois anos de idade e é fruto da cicatrização do processo inflamatório e/ou de reação de hipersensibilidade. Equivale à sífilis terciária adquirida. Frequentemente, a resposta ao tratamento intensivo nesta fase é insatisfatória. As manifestações se assemelham às do adulto, exceto pelo raro acometimento cardiovascular. Em semelhante fase pode-se perceber a tríade de Hutchinson que cursa com alterações na dentição ou dentes de Hutchinson, ceratite intersticial e surdez; sinal de Higouménakis (deformidade da parte esternal das clavículas. “tíbia em sabre”; articulações de Cutton (edema indolor e contínuo dos joelhos); diversas alterações visuais (uveítes, retinopatia em “sal e pimenta”, etc); nariz em sela; fronte olímpica; maxila curta e mandíbula proeminente; perfuração do palato duro (em função da rinite sifilítica); tabes dorsalis e outros.
MAD
Patógeno + diagnótico
2) Caso Clínico
Criança, sexo masculino, 22 dias de vida, 3,060g ao nascimento por parto vaginal espontâneo. Mãe solteira de 17 anos com tempo de gestação de 39 semanas e 3 dias. Ela não teve antecedentes de triagem pré-natal. O tamanho do bebê foi medido com comprimento de 50 cm, um peso de 3.800 g e uma circunferência de cabeça de 40,5 cm. Os sinais vitais também foram registrados com uma pressão arterial de 80/50 mmHg, temperatura de 36,5 ℃, frequência cardíaca de 134 batimentos por minuto e uma frequência respiratória de 56 respirações por minuto.
O neonato foi internado com múltiplas lesões cutâneas e hematúria visível que começaram nos dias 7 e 14 pós-natal, respectivamente. O edema foi observado em ambas às extremidades inferiores, houve múltiplas placas ulcerativas com crosta e descamação extensa no rosto e na mão direita e várias erupções maculopapulares eritematosas nas solas e parte superior das coxas. Foram observadas várias pápulas ulcerativas e vesículas confinadas, particularmente no escroto. Auscultação dos pulmões revelou sons de respiração grosseira com cancros. Não houve sinais de hepatoesplenomegalia.
Os resultados do teste de laboratório indicaram uma contagem de glóbulos brancos de 26,040 / mm 3 (5,000-19,500 / mm3) com 55% de leucócitos polimorfonucleares, 30% de linfócitos, 11% de monócitos, 4% de eosinófilos, um nível de hemoglobina de 11,4 g / dL, e uma contagem de plaquetas de 488,000 / mm3. O nitrogênio ureico no sangue (BUN), creatinina, alanina aminotransferase, aspartato aminotransferase e níveis totais de bilirrubina foram normais. Os níveis de proteína C reativa foram elevados para 20,3 mg / L (0-5 mg / L) e um nível de proteína total de 3,7 g / dL (4,6-7,4 g / dL) com 1,8 g / dL (3,9-5,0 g / dL) albumina indicou hipoalbuminemia. A análise da urina mostrou proteinúria (+++) e hematúria (+++) com 50-60% de eritrócitos dismórficos no exame microscópico. A proporção de proteína de urina / creatinina foi elevada para 26,86, que estava na faixa nefrótica (os valores de células sanguíneas brancas foram 22 / mm3 com 90% de linfócitos). A radiografia de tórax revelou múltiplos nódulos arredondados e parenquimatosos que brotaram do hilum e espalhados por todo o pulmão e foram notáveis ​​na base do pulmão. As radiografias orais dos pulsos, cotovelos, joelhos e tornozelos mostraram achados normais. A ultrassonografia abdominal não revelou hepatoesplenomegalia significativa. A criança foi diagnosticada como sífilis congênita com síndrome nefrótica e pneumonia alba.
Ele foi tratado com uma solução aquosa de penicilina G 50,000 U / kg / dose, durante 10 dias a intervalos de 8 horas e observou-se melhorias nas lesões cutâneas, pneumonia, proteinúria e hematúria. Inspeções serológicas e urinárias 2 semanas após o término do tratamento revelaram achados normais. Foram obtidos os seguintes resultados de teste: proteína total 5,1 g / dL, albumina 3,4 g / dL, RPR titier1: 2,5, IgM FTA-ABS (-) e IgG FTA-ABS (+). Os achados clínicos e laboratoriais indicaram que o paciente se recuperou. Assim que ele diagnosticou, sua mãe também foi tratada com penicilina G 2.400,000 U / dose por 14 dias.
2) Complicações. 
→ Sist Respiratorio
A pneumonia congénita (pneumonia alba) é uma característica clínica infreqüente da sífilis congênita. Trata-se de uma infeção do trato respiratório inferior com origem intrauterina. A infeção pulmonar adquirida através da mãe ocorre frequentemente pela invasão de bactérias com afinidade para o parênquima pulmonar. Estabelece-se nas primeiras horas ou dias de vida e os sinais que a acompanham são, na maioria das vezes, inespecíficos o que resulta em implicações na sua identificação, prevenção e tratamento, além de que, partilha sintomas de outras síndromes respiratórios.
A pneumonia resulta da proliferação dos patógenos microbianos nos espaços alveolares e da resposta do hospedeiro a estes agentes patogênicos. Ela evidencia-se apenas quando a capacidade de os macrófagos alveolares ingerirem ou destruírem os microrganismos é suplantada. Nessa condição, os macrófagos alveolares ativam a resposta inflamatória para reforçar as defesas das vias respiratórias inferiores. A resposta inflamatória do hospedeiro, mais do que a proliferação dos microrganismos, desencadeia a síndrome clínica da pneumonia.
A liberação dos mediadores inflamatórios como a interleucina (IL) 1 e o fator de necrose tumoral (TNF) provoca febre. As quimiocinas como a IL-8 e o fator de estimulação das colônias de granulócitos estimulam a liberação dos neutrófilos e sua atração ao pulmão e isto causa leucocitose periférica e secreções purulentas aumentadas. Os mediadores inflamatórios liberados pelos macrófagos e pelos neutrófilos recém-recrutados acarretam extravasamento alvéolo-capilar semelhante ao que é observado na síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA), embora na pneumonia este processo fique localizado (ao menos inicialmente). Até mesmo os eritrócitos conseguem atravessar a membrana alveolocapilar e isto causa hemoptise.
O extravasamento capilar é responsável pelos infiltrados radiográficos e pelos estertores detectáveis à ausculta, enquanto a hipoxemia é atribuída ao preenchimento dos espaços alveolares. A dispneia tem como causas a redução da complacência pulmonar secundária ao extravasamento capilar, a hipoxemia, a hiperestimulação do centro respiratório, as secreções profusas e, ocasionalmente, o broncospasmo desencadeado pela infecção. Se a doença for grave, as alterações da mecânica pulmonar secundárias às reduções do volume e da complacência pulmonares, bem como o shunt intrapulmonar do sangue, podem levar o paciente à morte.
A apresentação da PAC pode ser indolente ou fulminante e sua gravidade pode variar de branda aos casos fatais. Os vários sinais e sintomas dependentes da progressão e da gravidade da infecção incluem alterações constitucionais e manifestações clínicas limitadas aos pulmões e às estruturas relacionadas. Em vista da fisiopatologia da doença, algumas dessas anormalidades são esperadas. O paciente frequentemente tem febre e taquicardia, ou pode apresentar calafrios e/ou sudorese. A tosse pode ser seca ou pro- dutiva com escarro mucoide, purulento ou sanguinolento. Dependendo da gravidade, o paciente pode ser capaz de pronunciar frases inteiras ou apresentar dispneia grave. Se houver acometimento da pleura, o paciente pode referir dor torácica pleurítica. Até 20% dos pacientes podem apresentar queixas gastrintestinais como náuseas, vômitos e/ou diarreia. Outros sintomas podem ser fadiga, cefaleia, mialgias e artralgias.
As anormalidades do exame físico podem variar com a gravi- dade da condensação pulmonar e a existência ou ausência de der- rame pleural significativo. É comum observar aumento da frequên- cia respiratória e utilização dos músculos acessórios da respiração. A palpação pode detectar acentuação do frêmito toracovocal e a percussão pode evidenciar submacicez e macicez, que refletem a condensação pulmonar ou o líquido pleural subjacente, respecti- vamente. A ausculta pode detectar estertores, sopros brônquicos e possivelmente atrito pleural. A apresentação clínica pode não ser tão evidente nos pacientes idosos que, inicialmente, apresentam con-fusão mental de início súbito ou agravada e poucos sinais clínicos adicionais. Os pacientes mais graves podem ter choque séptico e in- dícios de falência de órgãos.
→ Sistema Digestório
→ Sistema Urinário 
→ Sistema Cardiovascular
3) Tratamento: 
- Fármacos:
-Fluxograma do paciente dentro da rede: APSC
Solicitar o exame de VDRL no 3o, 6o e 12o mês após o tratamento. Não há indicação de solicitação de sorologia imediatamente após o tratamento. Deve haver queda de quatro títulos da sorologia ou sua negativação entre 6 meses a 1 ano. Realizar novo tratamento se a sorologia aumentar quatro títulos. Pacientes tratados com esquemas alternativos devem ser acompanhados clínica e sorologicamente em intervalos mais curtos. A sorologia pode permanecer reatora em títulos baixos (1:4) por toda a vida, mesmo após tratamento correto (cicatriz imunológica)
Nas gestantes, usam-se os mesmos esquemas com penicilina G benzatina, sendo contraindicados tetraciclinas, doxiciclina e estolato de eritromicina. O acompanhamento clínico e sorológico deve ser mensal. É esperada a diminuição de um título por mês
Nunca deixar de examinar e solicitar as sorologias para o/a(s) parceiro/a(s) sexual(is)
Primária e secundária: penicilina benzatina, 2.400.000 UI, dose única, intramuscular.
- Em casos de alergia: eritromicina – 1g/dia durante sete dias
 Doxicilina – 100g 2x/dia durante 14 dias
 Azitromicina – 1g/semana por 3 semanas
Terciaria (gestantes e imunossuprimida): Primária e secundária: penicilina benzatina, 2.400.000 UI, dose única, intramuscular.
O tratamento da gestante infectada no primeiro trimestre evita infecção fetal e, após essa fase, trata também o concepto. É importante salientar que a incidência de reações adversas graves à penicilina em mulheres grávidas e na população geral é bastante baixa. drogas alternativas, como a eritromicina, não promove tratamento fetal e, portanto, nos casos de alergia à penicilina, é recomendado realizar dessensibilização da gestante e subsequente uso de penicilina benzatina. Ao final da gestação, principalmente no último mês, as mudanças fisiológicas ocorridas provocam alterações na farmacocinética da penicilina, motivo pelo qual não se considera como adequado tratamento aquele realizado trinta dias antes do parto. Além do mais, sabe-se atualmente que a resistência a macrolídeos é a única clinicamente significativa para o T. pallidum, evidenciando a importância do uso da penicilina.
Todos os RN com infecção confirmada ou suspeita devem ser adequadamente tratados e acompanhados. Utiliza-se penicilina cristalina como primeira escolha, podendo-se fazer uso de penicilina procaína se exame do líquor normal, visto que essa droga tem baixa penetração liquórica, ou penicilina benzatina, quando a infecção for pouco provável.
Caso se interrompa o tratamento por mais de 24h, é preciso reiniciar o esquema. Deve-se instituir precauções-padrão de contato para todos os casos de sífilis congênita por até 24 horas após o início do tratamento com a penicilina
Todo recém-nascido com mãe soropositiva para sífilis deve ser acompanhado por pelo menos dois anos. Devem ser realizados testes não treponêmicos(VDRL) com um, três, seis, doze e dezoito meses de idade, até que haja dois resultados negativos consecutivos com intervalo de pelo menos 30 dias. O MS preconiza a realização de consultas mensais nos primeiros seis meses e bimensais do sexto ao décimo segundo mês, quando deve-se realizar exame minucioso. Espera-se que o VDRL seja negativo após 12 a 15 meses do iníciodo esquema. A presença de anticorpos treponêmicos após 18 meses de idade é diagnóstico de sífilis congênita, pois nesta idade não se pode mais atribuir a positividade do teste a anticorpos maternos transmitidos passivamente por via transplacentária
No geral, crianças que receberam tratamento ainda no período neonatal apresentam testes em declínio aos 3 meses e negativos aos 6 meses; já aquelas tratadas posteriormente, tendem a ter um decréscimo mais lento dos títulos. Nos casos confirmados de sífilis congênita, sempre que houver alterações liquóricas, deve-se realizar novas punções lombares 3 e 6 meses após o fim do tratamento. Em caso de permanência das alterações, nova reavaliação deve ser feita. Exames oftalmológico, neurológico e audiológico devem ser semestrais até pelo menos os dois anos de idade. A orientação dos pais quanto à importância do seguimento é fundamental, sendo explicitados os riscos de sequelas, como déficit de aprendizado, retardo mental, deformidades ósseas e dentárias, surdez e até cegueira.
Conclusão: APSC – Gestão em saúde e regulação