Polimiosite e Dermatomiosite: Miopatias Inflamatórias

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POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE
	São miopatias inflamatórias. Quando o comprometimento se restringe ao musculo é chamada de Polimiosite, enquanto a dermatomiosite apresenta acometimento associado a lesões de pele características (rash cutâneo). 
	Tem baixa incidência na população, mas pico em adultos (50 anos). A dermatomiosite também acomete crianças e há predomínio nas mulheres (2:1). Já a MCI (miosite com corpúsculos de inclusão) acomete mais homens (>50anos). 
	Segundo a Classificação de Bohan e Peter:
Polimiosite idiopática primária
Dermatomiosite idiopática primária
PM/DM associada à doença maligna
PM/DM infantil
Superposição PM/DM associada à outra doença do tec conjuntivo
Etiopatogenia:
A etiologia ainda é desconhecida, mas várias infecções virais, como as causadas pelo Coxsackie B, retrovírus e parvovírus, têm sido sugeridas como possíveis agentes causadores. A PM tem sido descrita em infecções como HIV, HCV e HTLV-1
Fator genético (HLA-B8,HLA-DR3 e HLA-DQA1)
As manifestações da doença parecem ser causadas por dano endotelial de pequenos vasos mediado por complemento
Mecanismos imunopatogênicos: presença de Auto-Ac (anti-Jo-1 e antinucleares), infiltrados inflamatórios endomisiais, ativação do complemento, citotoxicidade mediada por células T, etc. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Musculares: fraqueza muscular proximal simétrica, principalmente nas cinturas pélvica e escapular; progredindo para a musculatura proximal dos membros. Com a evolução da doença, há acometimento dos músculos distais, comprometendo o movimento motor fino. (Evolução: subaguda, por semanas-meses)
Comprometimento dos flexores do pescoço, da musculatura esquelética da parede posterior da faringe e do terço proximal do esôfago, causando disfagia e pescoço caído (dificuldade de sustentar a cabeça)
Atrofia e contraturas só em casos avançados, assim como acometimento dos músculos respiratórios. 
Músculos oculares são poupados, mesmo em casos avançados e sem tto. Não há acometimento muscular facial.
Sensibilidade normal, reflexos tendíneos preservados (exceto em músculos gravemente enfraquecidos/atrofiados). Mialgia e hipersensibilidade em poucos pacientes e no início da doença. 
MCI: acometimento motor fino precoce, quedas, fraqueza muscular leve, ausência de reflexos tendíneos (evolução lenta, por anos). 
Polimiosite – pode não ter fácil identificação inicial, pela ausência de exantema. 
Dermatomiosite – identificada por exantema típico: 
Heliotrópio – exantema de coloração roxo-azulada das pálpebras superiores com edema. Pode se estender às regiões malares e mentoniana. 
Exantema eritematoso plano na face ou no tronco superior. Pode aparecer também nos joelhos, cotovelos, maléolos, pescoço e face anterior do tórax (sinal em V) ou no dorso e ombros (sinal do chale)
Exantema (paápulas) de Gottron – eritema nos nós dos dedos com erupção escamosa violácea elevada (nas superfícies extensoras, nas articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas)
	As lesões de pele aparecem, então, principalmente: pálpebras superiores, malar, asa do nariz, sulco nasolabial, tórax, pescoço, superficície extensora dos cotovelos, joelhos, metacarpofalangeanas, interfalangeanas proximais e região periungueal. Já o edema, aparece: principalmente palpebral, mas também em outras áreas (subcutâneo)
	Pode haver associação a prurido (couro cabeludo, tronco e costas), mãos de mecânico (faces palmares ásperas e com rachaduras, com linhas horizontais “sujas”, irregulares, e cutículas irregulares, espessafas, distorcidas), hemorragia de cutículas, vasculite difusa (pode vir associada a uma doença mais grave, responsável por ulcerações profundas de pele e, às vezes, tubo digestivo).
	Não há relatos de fatores ambientais, mas tem pico de incidência no inverno e primavera. 
Manifestações extra-musculares:
Sistêmicas: febre, mal-estar, fadiga, anorexia, perda de peso, artralgia, edema e Fenômeno de Raynaud (
Contraturas articulares: principalmente na DM e em crianças - Poliartralgia e/ou poliartrite (punhos, joelhos e mãos); subluxações e deformidades importantes; artrite acompanhada de rigidez matinal semelhante ao padrão da AR (menos freqüentes); não há erosão óssea. - Nos casos com Jo-1 positivo pode se tornar crônica.
Disfagia e sintomas GI: por comprometimento dos músculos da orofaringe e parte superior do esôfago, pp na DM. Há risco de aspiração do alimento. Hipocinesia gástrica e intestinal são raras.
Distúrbios cardíacos: defeitos de condução AV (Hemibloqueio anterior esquerdo (HBAE) e bloqueio de ramo direito), taquiarritmias, miocardiopatia dilatada, fração de ejeção baixa. ICC e miocardite. Não são raros, mas podem ser assintomáticos. 
Distúrbios pulmonares: secundários a fraqueza dos músculos torácicos, doença pulmonar intersticial (associado ao anit-Jo-1), pneumonite – dispnéia, tosse improdutiva e pneumonia por aspiração/broncoaspiração. 
A dispnéia ocorre por: acometimento da musculatura diafragmática e intercostal, ou ICC, ou arritmia, ou por causas pulmonares (alveolite ou fibrose intersticial ou pneumonia de aspiração). 
Calcificações subcutâneas (Calcinose - depósito de sais de cálcio em um tecido ou parênquima de um órgão): Cerca de 40-60% das crianças (pp com DM) apresentarão calcinose na fase tardia da doença, geralmente após 6 meses da doença ou anos do quadro inicial. Geralmente começa com dor e reação inflamatória local, evoluindo para deixar depósitos de formas variadas, que podem ulcerar e drenar espontaneamente um material semelhante a giz molhado ou sofrer infecções secundárias – Pode ocorrer quando está em remissão; Geralmente em áreas de microtraumas. 
Associação a malignidade:
	Tem maior prevalência em DM, suspeitando principalmente em idosos. Os tumores mais comuns associados são os genitourinários, principalmente ovário, da mama, melanoma, câncer de cólon e linfoma não-hodking. Geralmente a miopatia precede o aparecimento da neoplasia (Costuma ser reconhecida até um ano após o diagnóstico da miopatia). 
DIAGNÓSTICO: achados clínicos compatíveis associados a exames complementares (enzimas musculares, EMG, biópsia)
Critérios diagnósticos:
Fraqueza muscular proximal
Achados de miosite na biópsia muscular – infiltração, necrose
Elevações das enzimas musculares séricas 
Eletromiografia (EMG) com padrão de miosite
Anticorpos miosite-específicos
Rash típico de Dermatomiosite
Inflamação muscular vista em RNM
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PM 
definida: 4 critérios
provável: 3 critérios
possível: 2 critérios
DM 
definida: 3 critérios quaisquer + 6
provável: 2 critérios quaisquer de 1 a 4 + 6
possível: 1 critério + 6
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Exames complementares:
Enzimas musculares séricas: TGO, TGP, creatinoquinase(CK), lactato desidrogenase (LDH), aldolase, aspartato aminotransferase (AST) e alanina aminotransferase (ALT) ( Os níveis de CK são os mais sensíveis para a presença de miosite e,podem ser usados como indicadores de atividade de doença (pode se elevar >50x)
EMG: potenciais miopáticos polifásicos e de repouso, baixa amplitude e curta duração, fibrilação, irritabilidade
Biópsia: pele e músculo – padrão ouro para PM e DM ( achados histológicos: PELE (infiltrado mononuclear e vacuolização da camada basal), MÚSCULOS (deltóide, trapézio e quadríceps. Nem sempre é diagnóstica. Infiltrado inflamatório: linfócitos e macrófagos predominam (mononucleares). Necrose, degeneração e regeneração, vacuolização e substituição de tecido muscular por tecido gorduroso)
Ressonância magnética
Rx de tórax
ECG e Ecocardiograma // Cintilografia muscular com galio
Autoanticorpos: 
Anti-Jo1: 20%. Mais comum em PM (até 30%), DM (5%), 15% de overlap . Pode estar presente mesmo com FAN negativo, por ser anticitoplasmático. Associa-se com doença pulmonar intersticial.
FAN: é encontrado em até 80% dos pacientes em baixos títulos, mas não é específico. Por outro lado, uma titulação elevada do FAN é observada na síndrome de superposição (associação entre
miopatias inflamatórias e doenças do tec. conjuntivo) 
Mi-2: anticorpo antinuclear: 10% das DM; muito associado com o rash cutâneo.
PM-Scl: associado com overlap principalmente com Esclerodermia(10%) e em PM (10%)
Anti-RNP está associado à superposição Miosite + Esclerodermia + LES - 30 a 40% de overlap, 10% de PM e 5% de DM.
DD: miastenia gravis, Doença do neurônio motor, Hipo/hipertireoidismo, Distrofia muscular, Drogas, HIV
TRATAMENTO:
Glicocorticóides em doses supressoras: prednisona(1 a 2mg/kg/dia) decrescendo-a conforme houver melhora até que seja alcançada a dose mínima de manutenção // Pulsoterapia com corticosteróides 
Cloroquina
Drogas citostáticas podem ser empregadas: Azatioprina e MTX quando não há resposta aos esteróides em 1 ou 2 meses ou quando as recaídas são freqüentes. 
MTX – 10 a 15 mg/sem
Azatioprina: dose inicial de 1,5 a 2 mg/kg/dia
Ciclofosfamida: pouco uso (eficácia limitada e alta toxicidade)
Nos pacientes que não respondem às estratégias acima, o uso de Ig IV (2g/kg mensal por 3 meses) é recomendado.
Ciclosporina: 2 a 3,5 mg/kg/dia. Pode ser associada com gamaglobulina EV. 
Gamaglobulina EV – principalmente em crianças; pouco efeito em adultos
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