Questão sobre as colagenoses. Vamos analisar cada uma das alternativas: A) Incorreta. A esclerose sistêmica é caracterizada pela fibrose dos órgãos...

Questão sobre as colagenoses. Vamos analisar cada uma das alternativas: A) Incorreta. A esclerose sistêmica é caracterizada pela fibrose dos órgãos acometidos devido a superprodução de colágeno nesses tecidos. A forma cutânea limitada, também conhecida como CREST, é caracterizada por: Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Sclerodactyly (esclerodactilia) e Telangiectasias. A lesão esofágica realmente predomina nos terços inferiores do esôfago, gerando uma disfagia de condução. A principal causa de morte nos pacientes com esclerose sistêmica são as complicações pulmonares, como a alveolite e vasculopatia pulmonar. Em relação aos anticorpos, devemos lembrar que o antitopoisomerase I, também conhecido como anti-scl70, geralmente é positivo na forma cutânea difusa, enquanto o antiCentrômero é o que normalmente encontramos nos pacientes com CREST. B) Correta. A síndrome de Sjogren, também conhecida como síndrome seca, é caracterizada pela presença de xeroftalmia (ceratoconjuntivite seca), xerostomia (boca seca) e aumento das parótidas. Entre as manifestações extraglandulares podemos mencionar a artralgia, fenômeno de Raynaud, cirrose biliar primária, doença renal e acometimento pulmonar. Em relação aos anticorpos, o anti-Ro (SS-A) e o anti-La (SS-B) são os mais característicos da doença, estando presentes em até 60% e 40% dos pacientes, respectivamente. Até 5 a 6% dos pacientes podem desenvolver um linfoma linfocítico não Hodgkin, sendo o mais comum o linfoma de células B de zona marginal extranodal do tipo MALT. C e D) Corretas. A dermatomiosite e a polimiosite são miopatias inflamatórias idiopáticas que apresentam algumas características em comum. Em ambas, as manifestações musculares costumam ser idênticas, porém como o próprio nome já diz, na dermatomiosite temos lesões cutâneas associadas. As lesões que mais frequentemente aparecem em prova são o heliótropo (rash eritematovioláceo nas pálpebras superiores) e as pápulas de Gottron (rash eritematoso na região extensora dos dedos). Devemos lembrar ainda que a dermatomiosite possui uma grande associação com câncer, devendo este ser sempre investigado. Entre os anticorpos, devemos mencionar o anti-Jo1 (normalmente associado com doença pulmonar intersticial), anti-SRP (quase que exclusivo da polimiosite) e o anti-Mi2 (mais associado com dermatomiosite). letra A.

A) Incorreta. A esclerose sistêmica é caracterizada pela fibrose dos órgãos acometidos devido a superprodução de colágeno nesses tecidos. A forma cutânea limitada, também conhecida como CREST, é caracterizada por: Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Sclerodactyly (esclerodactilia) e Telangiectasias. A lesão esofágica realmente predomina nos terços inferiores do esôfago, gerando uma disfagia de condução. A principal causa de morte nos pacientes com esclerose sistêmica são as complicações pulmonares, como a alveolite e vasculopatia pulmonar. Em relação aos anticorpos, devemos lembrar que o antitopoisomerase I, também conhecido como anti-scl70, geralmente é positivo na forma cutânea difusa, enquanto o antiCentrômero é o que normalmente encontramos nos pacientes com CREST.
B) Correta. A síndrome de Sjogren, também conhecida como síndrome seca, é caracterizada pela presença de xeroftalmia (ceratoconjuntivite seca), xerostomia (boca seca) e aumento das parótidas. Entre as manifestações extraglandulares podemos mencionar a artralgia, fenômeno de Raynaud, cirrose biliar primária, doença renal e acometimento pulmonar. Em relação aos anticorpos, o anti-Ro (SS-A) e o anti-La (SS-B) são os mais característicos da doença, estando presentes em até 60% e 40% dos pacientes, respectivamente. Até 5 a 6% dos pacientes podem desenvolver um linfoma linfocítico não Hodgkin, sendo o mais comum o linfoma de células B de zona marginal extranodal do tipo MALT.
C e D) Corretas. A dermatomiosite e a polimiosite são miopatias inflamatórias idiopáticas que apresentam algumas características em comum. Em ambas, as manifestações musculares costumam ser idênticas, porém como o próprio nome já diz, na dermatomiosite temos lesões cutâneas associadas. As lesões que mais frequentemente aparecem em prova são o heliótropo (rash eritematovioláceo nas pálpebras superiores) e as pápulas de Gottron (rash eritematoso na região extensora dos dedos). Devemos lembrar ainda que a dermatomiosite possui uma grande associação com câncer, devendo este ser sempre investigado. Entre os anticorpos, devemos mencionar o anti-Jo1 (normalmente associado com doença pulmonar intersticial), anti-SRP (quase que exclusivo da polimiosite) e o anti-Mi2 (mais associado com dermatomiosite).