Resumo Acalasia e Megaesofago

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ACALASIA E MEGAESOFAGO
Primários: quando a alteração motora esofágica é a própria manifestação da doença.
Disturbios da muculatura estriada: alterações da faringe e/ou esfíncter esofágico superior
Distúrbios da musculatura lisa: acometimento do corpo esofágico e/ou no esfíncter esofágico inferior.
Acalásia
Secundários: quando a dç de base é sistêmica e o comprometimento esofágico é apenas uma das manifestações.
Megaesôfago
Conceito de acalasia e megaesôfago: 
Acalásia = ausência de relaxamento do EEI à deglutição + ausência de peristaltismo no corpo do esôfago 
Idiopática ou Chagásica
Epidemiologia
Acalásia idiopática: relativamente incomum; atinge igualmente ambos os sexos, em qq idade; contudo dx pp entre 30 e 60 anos.
Acalásia chagásica: acomete mais sexo masc; mais comum em áreas endêmicas da Dç de Chagas; encontrada em todas as faixas etárias, com predomínio entre 20 e 40 anos.
- áreas mais acometidas de A. Chagásica: Goiás, São Paulo, Bahia e Minas Gerais.
Etiopatogenia
Acalásia idiopática: etiologia desconhecida; teorias de associações com os vírus do sarampo, varicela-zoster e pólio.
Acalásia Chagásica: Trypanossoma cruzi 
- Correlação anatomopatológica entre a dç de Chagas e megaesôfago, identificando a forma de leishmânia (amastigota) do T. cruzi na musculatura do esôfago. A desnervação que segue ocorre em vários níveis e de maneira irregular ao longo do tubo digestivo, com redução do número de céls nervosas do plexo mioentérico, que repercute na fisiologia motora de vários segmentos.
 - A associação de megacólon ou cardiopatia chagásica com megaesôfago é frequente.
São duas teorias que tentam explicar o fenômeno da destruição dos plexos mioentéricos pela atuação dos parasitas:
Neurotóxica: substâncias neurolíticas liberadas da forma amastigota do T. cruzi destruiriam o neurônio. Esta destruição ocorreria na fase aguda da dç e suas consequências surgiriam tempos depois.
Autoimune: haveria liberação de antígenos a partir da forma amastigota, que se depositariam nas céls neuronais, sensibilizando- as. Então, se desenvolveria a resposta imunológica com liberação de autoanticorpos contra as céls sensibilizadas e consequente destruição.
Fisiopatologia
Comum entre as duas formas de acalasia:
O substrato fisiopatológico das duas formas de acalasia é a desnervação esofágica, caracterizada pela destruição do plexo mioentérico do esôfago, havendo também evidências de degeneração de fibras aferentes vagais e do núcleo dorsal motor do vago.
No EEI, o relaxamento é ausente ou incompleto, com perda dos neurônios inibitórios do pelxo mioentérico que contém os neurotransmissores NO e peptídeo intestinal vasoativo. Outrossim, perde-se o mecanismo de coordenação entre o SN, musculatura lisa, céls intersticiais de Cajal e neuromediadores.
Há aumento da pressão basal do EEI (via excitatória colinérgica preservada e mecanismos inibitórios ausentes).
Na AC idiopática: desnervação pp pré-ganglionar com hipersensibilidade do EEI à gastrina e aumento da pressão basal do EEI.
Na AC chagásica: hipersensibilidade à gastrina, com pressão menor do EEI, comparado a idiopática (anormalidade tanto nas vias excitatórias, quanto inibitórias).
No corpo do esôfago ocorre perda da peristalse. Com o passar do tempo, o esôfago se dilata, surgindo então o megaesôfago (alteração anatômica consequente ao distúrbio funcional).
Diagnóstico
História clínica + estudo radiológico do esôfago (esofagografia); comprovação pela esofagomanometria (padrão- ouro); EDA usada para excluir lesão orgânica.
Quadro Clínico
A doença é crônica, de longa duração.
Tempo médio de sintomas antes do dx: 3 a 5 anos
Queixa mais comum: disfagia (inicialmente intermitente e depois lentamente progressiva, tanto para líquidos quanto para sólidos, podendo apresentar-se como disfagia paradoxal, isto é, apenas para líquidos).
A disfagia é percebida pp em terço distal da região retroesternal; ocorre após a deglutição e não é acompanhada de engasgos. 
Elevação dos braços e rotação da cabeça pode alivar a disfagia; agravada por ansiedade ou emoções.
Regurgitações ocorrem com frequência.
Perda de peso referida por 70 a 80% dos pctes.
Nas fases iniciais da dç pode haver dor torácica, que pode irradiar para a mandíbula. Surge espontaneamente e melhora com ingesta líquida e com eructação, podendo proceder por tempos a disfagia.
Pode haver queixa de pirose no início da dç.
Tosse noturna é apresentada por ~20% dos pcts.
Sialorreia, em pacientes chagásicos acompanha-se de hipertrofia das gls salivares (desnervadas).
Soluços; constipação intestinal.
O exame físico é pobre, evidenciando emagrecimento e sinais de desnutrição em alguns. A hipertrofia das parótidas pode gerar aumento do diâmetro da face.
Métodos Complementares
Para definição da etiologia:
Reação de fixação de complemento ou reação de Machado Guerreiro: sensibilidade de 90% (desvantagem por ter reação cruzada, gerando falso-positivos).
Reação de imunofluorescência indireta: utilizam-se reagentes padronizados assegurando uniformidade e positivação precoce.
Reação de hemaglutinação indireta: grande sensibilidade e especificidade.
ELISA
Xenodiagnóstico: pesquisa do parasita do conteúdo intestinal e nas fezes dos vetores, algumas semanas após alimentá-los com sangue dos indivíduos possivelmente infectados.
Avaliação do esôfago
Esofagografia: retardo do meio de contraste; ausência de peristalse com ou sem contrações terciárias, JEG afilada conferindo aspecto de “rabo de rato” ou “bico de pássaro”, e diferentes graus de dilatação esofágica. A maioria dos pctes se apresenta com megaesôfago não avançado (graus I e II), tanto na AC chagásica, como na idiopática. Os graus III e IV são estágios avançados da dç.
Endoscopia Digestiva Alta: exclusão de alteração orgânica como causa da disfagia e eventualmente dx de complicações da AC. Na AC, a mucosa em geral é normal; a JEG encontra-se geralmente fechada, com luz virtual.
Esofagomanometria: padrão-ouro; confirma dx. Avalia o relaxamento e a pressão do EEI pré e pós tto. Achados= fata de relaxamento ou relaxamento incompleto do EEI e aperistalse do corpo esofágico.
pHmetria esofágica prolongada: não usualmente solicitada para pcts sem tto, mas pode ser útil para dx diferencial.
Avanços na investigação
Ultrassonografia intraluminal de alta frequência (USIAF): avaliação da espessura da parede esofágica.
Manometria de alta resolução: sensores de pressão.
Tratamento
Objetivos: aliviar sintomas; melhorar ou aliviar o esvaziamento esofágico; prevenir o desenvolvimento de megaesôfago e suas complicações.
Todas as opções terapêuticas, com exceção da esofagectomia, objetivam diminuir a pressão no EEI para desobstruir o trânsito alimentar, facilitando o esvaziamento do esôfago.
As diferentes modalidades de tto são empregadas para ambas as formas da dç.
Medicamentos
Nitratos e antagonistas dos canais de Ca
- Os nitratos aumentam a concentração de NO nas céls musculares lisas, resultando em relaxamento.
- Dinitrato de isossorbida 5 a 10 mg/dia
- Adm via sublingual; reduzem a PEEI dentro de 15 min e seus efeitos persistem por até 90 min.
- Os antagonistas dos canais de Ca inibem a musculatura lisa e agem 30 min após sua adm via sublingual, na redução da PEEI.
- Nifedipino 10 a 30 mg/dia.
- Efeitos colaterais: cefaleia, tonturas e edema MMII, muitas vezes limitam seu uso.
Toxina Botulínica (BoTox)
- inibidor da acetilcolina, de ação excitatória no tônus do EEI (inibição de neurônios excitatórios)
- usada em injeções locais por via endoscópica, com redução dos sintomas, da PEEI e do diâmetro esofágico
- 20 a 25 U injetados em cada um dos quatro quadrantes da região de EEI
- A ação da medicação dura em médica cerca de 6 meses
- efeito limitado pelo tempo de ação com índice de recorrência maior que 50% em alguns meses
- candidatos à BoTox: idosos com comorbidades e pcts com alto risco cirúrgico; falha no tto cirúrgico; falência na resposta a múltiplas dilatações em pcts com risco cirúrgico alto; dilatação pneumáticacom perfuração; associação com divertículo epifrênico.
Dilatação pneumática da cárdia
- tto conservador definitivo mais frequentemente empregado
- objetivo de romper as fibras musculares do EEI, reduzindo sua pressão e a obstrução funcional do esôfago
- consequência: melhora do esvaziamento esofágico e da disfagia
- atualmente, os dilatadores mais utilizados são os balões do tipo Rigiflex feitos de polietileno com marcador radiopaco, disponíveis em diferentes calibres. São introduzidos no esôfago, através de um fio-guia metálico flexível, posicionados na JEG e inflados com ar até que ocorra a dilatação do EEI.
- A DPC é um método seguro com morbidade e mortalidade baixas. Uma das vantagens é a possibilidade de ser utilizada antes ou depois de outros procedimentos, sem prejudicar a resposta deles.
- As principais complicações no ato do procedimento são perfuração do esôfago e sangramento na região da dilatação, o que pode ocorrer em cerca de 1,3% dos casos. São raras e incluem hematoma intramural, divertículos de cárdia, dor torácica prolongada pós-procedimento e febre.
Tratamento Cirúrgico
- pode ser feito por meio de técnicas conservadoras (esofagomiotomias) ou cirurgias mais invasivas (esofagoplastias e esofagectomias)
- a cirurgia conservadora mais empregada é a esofagomiotomia de Heller, que consiste na secção das camadas musculares do esôfago distal (6 a 8 cm) e da cárdia (2 a 3 cm), em geral acompanhada de procedimento antirrefluxo (fundoplicatura) – técnica de Heller Pinotti.
- atualmente feita por via laparoscópica 
- os autores concluíram que a cirurgia foi o tto mais eficaz, quando comparada aos outros métodos terapêuticos.
- as complicações são raras, mas podem ocorrer, entre elas, perfuração do esôfago, mediastinite, dificuldade de eructação, geralmente associada à Fd apertada e RGE.
- Fd parcial
- as ressecções esofágicas (esofagectomias – retirada de parte do esôfago) ou esofagoplastias (remoção parcial de uma das porções) são, habitualmente, indicadas em alguns casos de falha de tto cirúrgico inicial e, raramente, como primeiro tto do megaesôfago muito avançado.
DILATAR OU OPERAR?
Há controvérsias. Alguns estudos apontam o tto cirúrgico sendo mais eficaz e duradouro, outros, demostram que os dois possuem a mesma eficácia.
*Algumas considerações:
Os nitratos são convertidos a NO, que por sua vez ativa a guanilato ciclase causando o relaxamento das fibras musculares lisas, através da desfosforilação de cadeia leve da miosina.
Bloqueadores dos Canais de Ca: A concentração intracelular de cálcio desempenha importante papel na manutenção do tono da musculatura lisa. O Cálcio penetra nas células musculares através de canais de cálcio voltagem-dependentes especiais. Isto dispara a liberação de cálcio do retículo sarcoplasmático e da mitocôndria, o que aumenta a seguir o nível citosólico de cálcio. Os antagonistas do canal de cálcio bloqueiam o movimento de entrada do cálcio ligando-se aos canais de cálcio do tipo L no coração e na musculatura lisa das coronárias e dos vasos periféricos. Isto causa relaxamento da musculatura lisa.
Os mecanismos fisiológicos de controle da musculatura estriada e lisa do esôfago recebe inervação vagal exclusivamente excitatória e sua contração peristáltica resulta da ativação sequencial das unidades motoras no sentido craniocaudal. Essas fibras liberam acetilcolina e estimulam receptores colinérgicos nicotínicos nas placas motoras terminais das células do músculo estriado.
As fibras vagais sofrem sinapse nos neurônios do plexo mioentérico.
O tônus miogênico do EEI varia diretamente com o potencial de membrana e com a atividade elétrica espiculada sobreposta, que leva a um influxo de Ca. O tônus do esfíncter pode ser mantido pela liberação contínua de Ca intracelular mediada por fosfato de inositol. 
No EEI, os neurônios excitatórios liberam acetilcolina, enquanto os neurônios inibitórios utilizam principalmente NO.
A acetilcolina excita a atividade gastrointestinal e a toxina botulínica inibe irreversivelmente a liberação de acetilcolina a partir dos terminais colinérgicos pré-sinápticos, eliminando o componente neurogênico da pressão de EEI. A injeção leva a reação inflamatória local e fibrose, limitando a repetição.
Sobre a Dilatação Pneumática: a dilatação terapêutica requer distensão do EEI a um diâmetro de pelo menos 3cm para produzir uma redução duradoura da pressão do EEI, através da ruptura parcial do músculo circular do esfíncter. O balão longo pode ser posicionado através de fluoroscopia ou por via endoscópica, e inflado por manômetro portátil. Principal complicação é perfuração do esôfago.
Durante o procedimento de fundoplicatura, a parte do estômago que está mais próximo da entrada do esôfago (o fundo do estômago) é recolhida, embrulhado, e suturado (costurado) em torno da extremidade inferior do esôfago e do esfíncter inferior do esôfago. (A recolha e sutura de um tecido para outro é chamado de plicatura.) Este procedimento aumenta a pressão na extremidade inferior do esôfago e, assim, reduz o refluxo ácido.
Miotomia de Heller
Técnica
 A miotomia endoscópica da acalasia do esôfago consiste na criação de túnel submucoso, dissecção do músculo do EEI e fechamento da mucosa. 
1 – Criação do túnel submucoso
 Inicialmente, realiza-se a injeção submucosa com solução de soro fisiológico e índigo carmim no esôfago, 10 cm proximal à transição esofagogástrica (TEG). Em seguida, efetua-se incisão de 2 cm na mucosa, longitudinalmente, criando-se um espaço na submucosa. Uma vez no espaço da submucosa, cria-se um túnel usando a coagulação no modo spray, ultrapassando-se a TEG em cerca de 2 cm, correspondendo ao estômago proximal. 
2 – Dissecção do músculo do EEI
 Dá-se início à dissecção do feixe muscular circular 2 cm distalmente à entrada da mucosa e cerca de 6 cm acima da TEG. É importante a identificação da camada longitudinal, que é geralmente muito mais fina. A miotomia prossegue distalmente até que se atinja a submucosa gástrica, estendendo-se até cerca de 2 ou 3 cm distalmente à TEG . 
3 – Fechamento do túnel submucoso
A abertura do túnel submucoso geralmente com 2 cm de comprimento é fechada através da colocação de clipes hemostáticos .
Pós-operatório
Imediatamente após o procedimento, o paciente deve ser submetido a RX de tórax para avaliação de eventual pneumotórax ou pneumomediastino. De acordo com Ponsky et al.,14 é possível a dissecção de CO2 para abdômen, tórax e mediatino em até 20% dos pacientes.
Deve-se manter o paciente em jejum por 24h e esofagograma com contraste hidrossolúvel para descartar fístula e avaliar a passagem do líquido para o estômago. O paciente deve manter dieta líquida por 7 dias, quando então se progride a dieta para pastosa e subsequentemente, sólida. Os pacientes recebem alta 1 dia após o procedimento, com uso de inibidor de bomba de prótons por 30 dias.