GRANULOMATOSES NASAIS

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GRANULOMATOSES NASAIS
SESSÃO CLÍNICA OTORRINOLARINGOLOGIA
HUAP – UFF
JÚLIA R. MARCONDES DUTRA – RESIDENTE 2º ANO
CONCEITO
Doenças inflamatórias nasais crônicas específicas com formação de granulomas
Granuloma: área focal de inflamação crônica - caracterizada por macrófagos trasformados em células semelhantes a células epiteliais, cercados por um colar de linfócitos
CLASSIFICAÇÃO
Infecciosa:
Bacteriana
Fúngica
Parasitária
Etiologia desconhecida
Autoimune
Induzida por trauma
4
MANIFESTAÇÕES
Inespecíficas
Queixas frequentes: 
Obstrução nasal
Crostas
Cacosmia
Rinorreia mucosa sanguinolenta
Exame físico:
Mucosa hiperemiada e irregular
Crostas
Eventual perfuração septal
Avaliação com detalhada história clínica e exame físico cuidadoso  doenças em outras áreas
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
ACTINOMICOSE
Infecção bacteriana subaguda, crônica
Bactérias gram positivas, não alcool-ácido resistentes, anaeróbias
Actinomyces israelii
Baixa virulência  lesão na integridade das membranas + tecido desvitalizado
Formas clínicas cervicofacial em 50-70% dos casos  após cirurgia oral 
Dor + tumefação nodular endurecida perimandubular
Fístulas de conteúdo purulento
Tratamento: Pen G endovenosa 12 a 24 milhões de UI por dia, durante 1 a 2 semanas
Nariz e SPN: cirúrgico
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
HANSENÍASE
Prevalência mundial em 2008: 212.802 casos
Mycobacterium leprae ou bacilo de Hansen: BAAR, parasita intracelular obrigatório
Longo período de incubação
Preferência pelo sexo masculino
Transmissão: contato prolongado entre multibacilíferos não tratados e indivíduos não infectados
Mucosa nasal é a principal porta de entrada e saída para o M.leprae
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
HANSENÍASE
Formas clínicas:
Indeterminada: difícil identificar o bacilo e o risco de contágio é pequeno
Tuberculoide: pele, nervos e gânglios. Baciloscopia negativa
Virchowianna: mucosas e vísceras. Lesões nasofaríngeas são frequentes  altamente bacilíferos
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
HANSENÍASE
O nariz é considerado a sede inicial das lesões hansênicas
Manifestações clínicas de acordo com estágio da doença:
Rinite congestiva
Fase granulomatosa: baciloscopia sempre positiva
Fase atrófica: perfuração septal, alteração da sensibilidade e perturbações do olfato
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
HANSENÍASE
Diagnóstico:
história clínica e exame dermato-neurológico
Testes e exames laboratoriais
Pc Virchowiannos: alta sensibilidade em swab nasal, histopatológico da mucosa nasal e PCR do muco e mucosa nasal
Tratamento:
Poliquimioterapia de 6m a 1 ano
Após duas semanas deixa de ser infectante
Sequelas faciais são estigmatizantes  cirurgia pode ser realizada 2 anos após ser considerado curado
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
RINOSCLEROMA
Crônica, lentamente progressiva
Rara  assintomática por vários anos
Nariz é a estrutura mais comprometida  deformidade pirâmide nasal
Pode estender-se: laringe, nasofaringe, cavidade oral e SPN
Klebsiella rhinoscleromatis
América Central e Leste europeu  cosanguinidade
Fases evolutivas:
Catarral: rinorreia, crostas e obstrução nasal
Granulomatosa: nódulos e lesões infiltrativas
Cicatricial: estenose do vestíbulo do nariz e da laringe
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
SÍFILIS
Treponema pallidum
Transmissão sexual, transplacentária, transfusional ou incidental
Sífilis primária (cancro duro)
Sífilis secundária: erupção cutânea 1 a 6 meses após cancro desaparecer  pode aparecer na mucosa oral e nasal, altamente infecciosas
Sífilis terciária: gomas sifilíticas, qualquer lugar do corpo
Sífilis congênita:
Alterações radiográficas: dentes de Hutchinson, “molares em amora”, bossa frontal, rinite persistente bilateral, nariz em sela, maxilares subdesenvolvidos, hepatoesplenomegalia, anemia
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
SÍFILIS
Tratamento das deformidades nasais após 3 anos do final do tratamento
Rinoplastia reparadora
Correção da perfuração septal
Nariz em sela da sífilis congênita aguardar o término do desenvolvimento craniofacial
	antecipar: obstrução nasal grave
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
TUBERCULOSE
Mycobacterium tuberculoses ou bacilo de Koch
Causa mais comum de mortalidade por doença infecciosa no mundo
Mucosa nasal é bacteriostática  queda da defesa orgânica  proliferação na cavidade nasal
TB de cabeça e pescoço é raro  evento secundário
Septo mais acometido
Queixas de obstrução nasal com episódios de epistaxe e rinorreia purulenta
Tumoração septal rósea/púrpura ou infiltração da mucosacom ulceração superficial sangrante ao toque com estilete
Dacriocistite
Destruição óssea  extensão orbitária/intracraniana
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
TUBERCULOSE
Diagnóstico:
História clinica + exames  pesquisar agente em raspados da mucosa nasal + bx da lesão granulomatosa
Exame bacteriológico + cultura
Definitivo: histopatológico granulomas caseosos de células gigantes com bacilos alcool-ácido resistentes
Tratamento:
RIP 2 meses  RI 4 meses
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
HISTOPLASMOSE
Histoplasma capsulatum
Inalação de esporos
Infecção subclínica em 90% dos casos  leveduras desenvolvem-se em macrófagos  sistêmica
Cabeça e pescoço: cavidade oral, faringe e laringe
Nariz é raro  lesão mucocutânea, agressiva e destrutiva
Diagnóstico:
Microscopia: expectoração ou biópsia  leveduras dentro dos macrófagos
Cultura de sangue, escarro ou biópsia de lesões
Sorologia e radiografia de tórax são úteis
Tratamento com anfotericina B
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
PARACOCIDIOIDOMICOSE
Paracoccidioides brasiliensis
Afeta agricultores que trabalham com terra que contém os esporos  inalação
Infecção contraída nas primeiras décadas de vida  evolução para doença como reativação do foco latente
Sexo masculino, tabagistas, etilistas crônicos  precariedade higiênca, nutricional e socioeconômica
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
PARACOCCIDIOIDOMICOSE
Clínica:
Juvenil
Adulto
Lesões cutaneomucosas: ulcerações com fundo granuloso e avermelhado, acompanhado por ponteado hemorrágico típico
Mucosas nasal e oral são sempre acometidas, e os lábios apresentam tumefação difusa
Lesões laríngeas, com destruição da epiglote
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
PARACOCCIDIOIDOMICOSE
Diagnóstico:
Visão direta do fungo: “roda de leme” em citologia ou histopatologia
Cultura
Exames indiretos
Tratamento 
Itraconazol (200mg/dia por seis meses)
Anfotericina B (dose total 1-2g)
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
RINOSPORIDIOSE
Rhinosporidium seeberi
Mucosa nasal  raramente olhos, ouvidos, laringe, vagina, pênis e pele
Doença cosmopolita  mais frequente na Ásia
Sem fisiopatologia esclarecida
Animais são hospedeiros dos fungos  reservatórios
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
RINOSPORIDIOSE
Sintomatologia depende da localização
70% inflamação crônica tipo polipoide de SPN
Nariz: obstrução lenta e progressiva com sensação de corpo estranho, rinorreia sem odor fétido com esporos, epistaxe
Rinoscopia: massa vegetante, única ou múltipla, séssil ou pediculada, avermelhada, friável e sangrante
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
RINOSPORIDIOSE
Diagnóstico: esporos na secreção nasal + histopatológico
Tratamento: 
Remoção cirúrgica com margem de segurança + eletrocoagulação na base de implantação
Prognóstico bom se excisão for total
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
LEISHMANIOSE
Protozoários do gênero Leishmania  transmitida pela picada de mosquitos flebotomíneos
Prevalência mundial de 12 milhões, com 400.000 casos novos/ano
Clínica: cutânea, cutaneomucosa e visceral
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
LEISHMANIOSE
Cutânea: 
lesões no local da picada
Pequenas  aumentando gradulamente
Ulceradas  crostas
Mucosa:
Disseminação sanguínea ou linfática
90% comprometimento nasal edematoso, ulcerada  coriza,epistaxe
Visceral:
Grave
Febre + hepatoesplenomegalia
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSASLEISHMANIOSE
Forma mucosa
Sinais precoces: obstrução nasal, epistaxe e granuloma de septo nasal anterior
Hiperemia e edema de mucosa do septo anterior + nodulações  coriza  perfuração septal
A pele do nariz torna-se espessada, edemaciada e hiperemiada  aumento do volume da pirâmide nasal
Fácies leishmaniótica 
GRANULOMATOSES NASAIS INFECCIOSAS
LEISHMANIOSE
Identificação da amastigota no hitopatológico da lesão  facilitado pela coloração de Giemsa
Tratamento:
Antimonial pentavalente 20mg/kg/dia IV 20-40 dias
Pentamidina 4mg/kg/dia IM 5-7 semans
Anfotericina B
Sequelas nasais e faciais são importantes e podem ser reabilitadas cirurgicamente  2 anos após ser considerado curado
GRANULOMATOSES NASAIS IDIOPÁTICAS
SARCOIDOSE
Doença granulomatosa, multissistêmica, de etiologia e patologia indeterminadas  alterações evidentes no SI
3-5ª década de vida
Tendência familiar
Negros e mulheres
Nariz e mucosa oral : 2.1%
45% dos casos os sintomas são sistêmicos, com pulmonares em metade das ocorrências
Localizações cutâneas preferencialmente na face
Lupus pernio  nariz, bochecas, orelhas e lábios
GRANULOMATOSES NASAIS IDIOPÁTICAS
SARCOIDOSE
Localizações mucosas são raras
Pp. Cavidades nasais e paranasais
Coriza purulenta + obstrução nasal + crostas
Diagnóstico é complexo
Positividade no teste de Kveim-Siltzbach = 80%
Tratamento
Corticoterapia é a base do tratamento  prednisolona 1mg/kg/dia
imunossupressores
GRANULOMATOSES NASAIS IDIOPÁTICAS
DOENÇA DE CROHN
DII e idiopática  acometimento transmural, focal e assimétrico de qualquer parte do TGI
Desordem poligênica  resposta imunológica aberrante na presença de algum dos fatores provocadores
3 formas: inflamatória, fistulosa e fibroestenosante
Íleo, cólon e região perianal mais acometidas
Raro acometimento nasal obstrução nasal crônica com crostas, pólipos e RSC  perfuração septal, nariz em sela e estenose nasal grave
Tratamento:
 clínico com aminossalicilatos, corticoesteroides e imunossupressores
Cirúrgico para complicações e doença refratária
GRANULOMATOSES NASAIS AUTOIMUNES
GRANULOMATOSE DE WEGENER
Doença sistêmica idiopática rara, imunologicamente mediada
Acomete pequenas artérias do TRS e TRI + rins  necrose com granulomas e vasculite
20-40 anos no diagnóstico
Sexo masculino 1,5:1
Sintomas iniciais: febre, anorexia, emagrecimento, fadiga e fraqueza
GRANULOMATOSES NASAIS AUTOIMUNES
GRANULOMATOSE DE WEGENER
Manifestações do TRS:
Nariz e cavidades paranasais em 80-90%
Obstrução nasal crônica com rinorreia clara, ulceração e edema da mucosa nasal, parosmia, epistaxee cefaleia
Perfuração do septo + ulceração/erosão do vômer são clássicas
Tríade clássica:
Lesões graulomatosas necrosantes no trato respiratório
Vasculite
Glomerulonefrite 
GRANULOMATOSES NASAIS AUTOIMUNES
GRANULOMATOSE DE WEGENER
Diagnostico por biópsia tecidual
ANCA apresenta alta sensibilidade e especificidades em generalizada ativa
Tratamento:
Imunossupressores  mais cedo possível
Ciclofosfamida 2mg/kg/dia VO continuada por 1 ano após indução da remissão completa
1º mês utiliza-se prednisona na dose de 2 mg/kg/dia  redução progressiva em 6 meses
GRANULOMATOSES NASAIS AUTOIMUNES
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Doença inflamatória crônica, multissistêmica, de causa desconhecida e de natureza autoimune
Manifestações clínicas polimórficas
Associada a HLA B8, DR2 e DR3
Sexo feminino
Rara antes de 8 anos  mais grave
Grande maioria apresenta períodos intensos, intercalados por fases de relativa melhora ou mesmo inatividade
GRANULOMATOSES NASAIS AUTOIMUNES
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Sintomas nasais:
Dor nasal (condrite)
Hiperemia de mucosa (vasculite)  lesões granulomatosas e perfuração septal
Durante exacerbação da doença  vasculite sistêmica
GRANULOMATOSES NASAIS AUTOIMUNES
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Tratamento: individualizado  corticoesteroides e imunossupressores
GRANULOMATOSES NASAIS AUTOIMUNES
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
Tríade: asma, vasculite sistêmica e eosinofilia
Fases:
Prodrômica: mais longa
Eosinofílica
Vasculítica: pode ser grave, vasos pequenos e médios
Preferência pelo sistema nervoso, respiratório e pele
Asma e RSC antecedem o quadro de vasculite em meses ou anos  polipose nasossinusal em 50%
Não é possível diagnóstico laboratorial  apenas sugere
Tratamento com corticoesteroides
GRANULOMATOSES NASAIS AUTOIMUNES
POLICONDRITE RECORRENTE
Distúrbio inflamatório grave, episódico e progressivo
Envolve estruturas cartilaginosas  orelhas, nariz e árvore traqueobronquica
Formação de tecido de granulação e fibrose
20 – 60 anos, pico na quarta década
Associação ao HLA-DR4
Condrite auricular  aspecto clínico mais frequente  perda auditiva condutiva
Condrite nasal  edema da pirâmide nasal, hiperemia e dor  nariz em sela é frequente
GRANULOMATOSES NASAIS AUTOIMUNES
POLICONDRITE RECORRENTE
GRANULOMATOSES NASAIS AUTOIMUNES
POLICONDRITE RECORRENTE
Bx da cartilagem = condrólise, condrite e pericondrite
Tratamento:
Condrite auricular e/ou nasal  AINES e corticoesteroides em baixas doses
Manifestações graves  doses altas de corticoesteroides e drogas imunossupressoras
TQT  estenose subglótica
Reconstrução nasal  pacientes em remissão, imunossupressão sistêmica mínima e problemática estigmatização social
GRANULOMATOSES NASAIS INDUZIDAS POR TRAUMA
GRANULOMA DE COLESTEROL
Raros  resultados de hemorragia nasal por trauma
Colesterol origina-se das membranas dos eritrócitos e lipoproteínas de alta densidade do soro  cristais  inflamação granulomatosa
Granulomas do seio maxilar ou frontal  dor facial, edema, obstrução nasal e rinorreia
Achados inespecíficos na TC // RNM com sinal hiperintenso em T1 e T2
Diagnóstico definitivo pelo histopatológico
Tratamento com excisão cirúrgica
GRANULOMATOSES NASAIS INDUZIDAS POR TRAUMA
GRANULOMA POR USO DE COCAÍNA
Inflamação granulomatosa e destruição das estruturas ósseo-cartilaginosas do nariz, SPN e palato
Vasocosntricção intensa  causa primária
TC  perfuração septal + destruição das paredes mediais dos seios maxilares + parcial das conchas nasias inferiores e mediais
Diagnóstico: história clínica + biópsia da mucosa nasal (granulomas de corpo estranho)
Tratamento: suspensão da droga + atb tópico e sistêmico e cauterização das lesões.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Manifestação nasal semelhante :
Obstrução nasal
Formação de crostas e pólipos
Rinorreia mucossanguinolenta
Perfuração septal, nariz em sela e deformidades cicatriciais graves do nariz
Neoplasias malignas
LINFOMA DE CÉLULAS T/ NATURAL KILLER  bx e estudo imuno-histoquímico, seguido por tto oncológico