Resumo Príons

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PRÍONS
Príons são proteínas de membrana que se comportam como vírus, presentes em todas as células mas preferencialmente no SN, responsáveis por auxiliar na captação de Cu2+, tendo função importante na regulação do estresse oxidativo.
Codon 200
Codon 129
3 alfa-hélice, pontes dissulfeto. Monoglicosilada, diglicosilada ou não-glicosilada. Raft-Lipid ???
Um desequilibrio lipidico, desbalanço de colesterol, pode atrapalhar a formação da âncora e o príon sair da membrana, evitando o desenvolvimento de doença príonica. Só é possível ter doença príonica se você tiver o gene que codifique o príon celular. Não é possível induzir. Mutação no gene do príon = mutação príonica.
Príon Like – proteínas fungícas que podem apresentar maior ou menor resistência ao fungo. 
Âncora GPI – onde se ancora na membrana. 
 Proteína não funcional sendo internalizada para degradação, no entando o PRPsc é resistente, o que vai terminar rompendo os lisossomos/proteases e todas as enzimas acabam entrando na célula, causando danos e apoptose. O PRPsc é tóxico para o citosol, e como é não-degradável, acaba causando apoptose. Apesar da degradação em 3 fragmentos, continua sendo tóxico. 
Replicação vs Acumulação
Maquinaria não dá conta
Maquinaria para
Prionpatias podem ser genéticas, esporádicas ou adquiridas. São neurodegenerativas e causadas pelo acúmulo de PrPsc ou perda de função PrPc. Tem aspecto histopatologico como característica.
Sintomas: demência, mioclonia, perda cognitiva, distúrbios do sono, alterações psicóticas.
CJD: Familiar, esporádico, iatrogênico (através de material ou procedimento cirúrgico contaminado), vDCJ (nova variante), Kuru. EEB. GSS – Austria.
Não existe um diagnóstico específico, a falta de conhecimento dos profissionais de saúde dificulta, também há problemas com a falta de identificação dessa doença. Doenças como Alzheimer, Glioblastoma, Neurossífilis e outras tem participação como secundárias períodicas. Mudanças na classificação da CJD esporádica, 6 tipos, distintos de mutação no codon 129. Transplantes de sangue são perigosos para transmissão de doença príonica.
Fatores de risco incluem genéticos, transplantes, hormonio-terapia,