Disturbios Coagulação

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Distúrbios Hemostasia 
Prof. Karla Ribeiro 
COAGULOPATIAS 
HEREDITÁRIAS 
“Doenças hemorrágicas resultantes 
da deficiência quantitativa e/ou 
qualitativa de uma ou mais das proteínas 
plasmáticas (fatores) da coagulação”. 
COAGULOPATIAS 
HEREDITÁRIAS 
Deficiência de fibrinogênio (fator I)* 
Deficiência de protrombina (fator II)* 
Deficiência de fator V* 
Deficiência de fator VII* 
Deficiência de fator VIII - Hemofilia A 
Deficiência de fator IX - Hemofilia B 
Deficiência de fator X* 
Deficiência de fator XI 
Deficiência de fator XII 
Deficiência do fator estabilizador da fibrina (Fator XIII)* 
Doença de von Willebrand 
HEMOFILIAS 
 
Doenças hemorrágicas resultantes da deficiência do 
 fator VIII ou fator IX 
HEMOFILIAS 
 
• Deficiência do fator VIII ( Hemofilia A) 
• Deficiência do fator IX ( Hemofilia B) 
 
- Adquiridas: Decorrentes do desenvolvimento de autoanticorpos 
associados a doenças autoimunes, câncer ou origem idiopática 
 
- Hereditárias: Mutações nos genes do fator VIII ou IX que resultam 
na deficiência ou alteração funcional destes fatores. 
 
HEMOFILIAS 
HEMOFILIAS 
Doença de von Willebrand 
É uma doença hemorrágica de defeitos quantitativos e/ ou qualitativos 
de fator de von Willebrand. 
 
 
Doença de von Willebrand 
É uma doença hemorrágica de defeitos quantitativos e/ ou qualitativos 
de fator de von Willebrand. 
 
 
TIPO 1 
Defeito antigênico ou 
quantitativo 
TIPO 2 
Defeito funcional ou 
qualitativo 
Redução na produção de 
um FvW normal 
Síntese de FvW anormal 
TIPO 3 
Defeito antigênico ou 
quantitativo 
Deficiência grave com 
níveis muito reduzidos ou 
indetectáveis de FvW 
Doença de von Willebrand 
Doença de von Willebrand 
“As plaquetopenias decorrem de diferentes processos 
fisiopatológicos, relacionados à produção, destruição 
ou distribuição de plaquetas.”. 
COAGULOPATIAS DEVIDO 
PLAQUETOPENIA 
COAGULOPATIAS DEVIDO 
PLAQUETOPENIA 
COAGULOPATIAS DEVIDO 
PLAQUETOPENIA 
COAGULOPATIAS DEVIDO 
PLAQUETOPENIA 
COAGULOPATIAS DEVIDO 
PLAQUETOPENIA 
Púrpura Trombocitopênica 
Trombótica 
Petéquias Equimoses Epistaxe Gengivorragia Metrorragia 
Enzima ADMST-13 X Fator von Willebrand 
Não é clivado! Acúmulo de 
Fator vW nos 
capilares 
Ativação e 
agregação 
plaquetária 
Púrpura Trombocitopênica 
Trombótica 
Púrpura Trombocitopênica 
Trombótica 
Síndrome 
hemolítico-urêmica 
As células endoteliais glomerulares esfacelam-se, ativando e 
agregando as plaquetas e ativam a cascata da coagulação 
DOENÇA DE BASE 
CITOCINAS 
ATIVAÇÃO DA 
COAGULAÇÃO 
FIBRINÓLISE 
INIBIDORES 
TROMBOSE 
MICROVASCULAR 
REMOÇÃO 
FIBRINA 
FORMAÇÃO 
DE FIBRINA 
• Coagulação Intravascular Disseminada 
CIVD 
• Coagulação Intravascular Disseminada 
CIVD 
PLAQUETOPATIAS 
HEREDITÁRIAS 
“Doenças hemorrágicas podem 
advir de plaquetopatias, devido a 
defeito na sua função.” 
TROMBOSTENIA DE GLASZMANN 
Ausência ou diminuição dos 
receptores GpIIb-IIIa 
Sem alteração no nº, 
tamanho, forma e tempo 
de vida das plaquetas 
receptor de fibrinogênio 
PLAQUETOPATIAS 
HEREDITÁRIAS 
TS PROLONGADO 
PLAQUETOPATIAS 
HEREDITÁRIAS 
SÍNDROME DE BERNARD SOULIER 
Mutação no complexo GP Ib-IX-V 
presença de 
trombocitopenia e 
plaquetas gigantes 
sítio de ligação do fator de von Willebrand 
PLAQUETOPATIAS 
HEREDITÁRIAS 
TS PROLONGADO 
PLAQUETOPATIAS 
HEREDITÁRIAS 
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA K 
Dificulta a síntese dos 
fatores pró-coagulantes II, VII, IX e X, e 
anticoagulantes como proteínas C e S. 
COAGULOPATIAS DEVIDO 
DEFICIÊNCIA DE VITAMINAS 
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA C 
Leva ao sangramento por defeito na 
formação do colágeno. 
COAGULOPATIAS DEVIDO 
DOENÇAS SISTÊMICAS 
INSUFICÊNCIA HEPÁTICA 
Dificuldade na síntese dos fatores da 
coagulação (todos, exceto o FVW). 
Dificuldade na síntese das proteínas 
anticoagulantes naturais (proteínas C e S). 
Dificuldade na síntese de proteínas 
relacionadas à fibrinólise. 
COAGULOPATIAS DEVIDO 
DOENÇAS SISTÊMICAS 
SEPTICEMIA 
Principalmente por bactérias gram- 
-negativas, leva à destruição de plaquetas 
Ligação dos complexos imunes das bactérias 
às plaquetas, podendo 
ocasionar plaquetopenia grave. 
TROMBOFILIAS 
“São distúrbios hereditários ou 
adquiridos do mecanismos hemostático 
que predispõem a trombose.” 
TROMBOFILIAS 
TROMBOS são massas sólidas ou tampões formados na circulação 
por constituintes do sangue – plaquetas e fibrina. 
TROMBOFILIAS 
QUAL A IMPORTÂNCIA CLÍNICA? 
- Isquemia (falta de suprimento sanguíneo à um tecido) 
por obstrução vascular local ou embolia à distância. 
TROMBOFILIAS 
DEFICIÊNCIA DA ANTITROMBINA 
TIPO 1 
TIPO 2 
deficiência da AT 
e na sua atividade 
níveis normais de AT 
com baixa atividade 
DEFICIÊNCIA PROTEÍNA C E S 
Aumenta risco trombótico Favorecimento dos mecanismos pró-coagulantes 
PC 
Comprometimento da 
inativação dos fatores 
V e VIII 
PS 
Mimetiza a def. de C 
por ser seu co-fator. 
- Câncer 
- Infecção 
- Uso de anticoncepcionais 
- Gravidez 
- Trauma 
- Obesidade 
- Senilidade. 
- Aterosclerose; 
- Tabagismo; 
- Hipertensão arterial; 
- Senilidade 
- Lúpus 
- Hipercolesterolemia 
- Hipertrigliceridemia. 
TROMBOFILIAS 
TROMBOSE VENOSA TROMBOSE ARTERIAL X