Trabalho de Patologia Geral -Pênfigo vulgar

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U N I V E R S I D A D E F E D E R A L D O C E A R Á 
Campus Sobral | CURSO DE ODONTOLOGIA
Módulo de Patologia Geral | Docente: Prof.ª Denise Hélen e Prof.ª Iracema Melo
PÊNFIGO
VULGAR
INTRODUÇÃO
Embasamento teórico:
O pênfigo é uma rara doença autoimune bolhosa, que 
advém da perda das ligações normais intercelulares no 
interior do epitélio da epiderme e do epitélio das 
mucosas escamosas.
ESTRATOS DA EPIDERME – estado normal
Fonte: 
https://mundoeducacao.bol.uol.com.
br/biologia/camadas-pele.htm
Pênfigo
(variantes)
➢ Pênfigo vulgar (predominante);
➢ Pênfigo foliáceo;
➢ Pênfigo vegetante;
➢ Pênfigo eritematoso;
➢ Pênfigo paraneoplásico.
Variam de acordo com a região em que a bolhas se desenvolvem.
Fonte: KUMAR, V.; ABBAS, A.; FAUSTO, N. Robbins e Cotran – Patologia – Bases Patológicas das 
Doenças. 8. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010
P. VULGAR
PÊNFIGO VULGAR:
➢ É a forma mais comum de manifestação da doença, sendo 
responsável por mais de 80% dos casos em todo o mundo;
➢ Afeta a mucosa e a pele, particularmente no couro cabeludo, face, 
axilas, virilhas, tronco e pontos de pressão;
➢ Pode manifestar-se como úlceras orais que podem persistir por 
vários meses antes do aparecimento do comprometimento cutâneo.
Em pouco tempo, essas bolhas de diâmetro variável se espalham por 
outras áreas da pele e podem romper-se deixando expostas erosões ou 
úlceras em carne viva, como se estivessem rompidas;
➢ As lesões primárias são vesículas e bolhas superficiais que se 
rompem facilmente, deixando erosões superficiais recobertas por 
soro seco e crostas.
PÊNFIGO VULGAR:
Esta foto mostra bolhas claras e macias típicas do 
pênfigo vulgar. Algumas bolhas se romperam e a 
pele ao redor das bolhas (incluindo as bolhas 
cicatrizadas) tende a ficar avermelhada.
Fonte:
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-da-
pele/doen%C3%A7as-que-provocam-bolhas/p%C3%AAnfigo-vulgar
Esta ilustração mostra a pele que se 
descamou e deixou áreas dolorosas de 
pele aberta (erosões).
Imagens fornecida pelo Dr. Thomas Habif.
Embasamento teórico:
FISIOPATOGENIA
PATOGENIA:
Esta doença autoimune ocorre quando o sistema imunológico ataca
erroneamente as proteínas nas camadas superficiais da pele. COMO?
Lesões advindas de 
reações de 
hipersensibilidade 
do tipo ll
Mediada por 
autoanticorpos 
IgG
IgG ligam-se a 
proteínas 
desmossomais da 
pele e das mucosas
Desmogleínas 
tipos 1 e 3
Essa ligação prejudica 
a aderência 
intercelular e ativa 
proteases 
intercelulares
A distribuição das 
proteases
no epitélio 
determina a 
localização das 
lesões
PATOGENIA:
➢ No pênfigo vulgar, os autoanticorpos contras desmogleínas 1 e 
3 causam bolhas na camada suprabasal profunda do epitélio.
Embasamento teórico:
EXAME 
HISTOPATOLÓGICO
HISTOPATOLÓGICO:
Denominador 
histopatológico de 
todos os tipos de 
pênfigo
ACANTÓLISE
Lise das junções intercelulares 
entre as células epiteliais 
escamosas vizinhas, resultando 
no arredondamento das células 
isoladas
PÊNFIGO 
VULGAR
A acantólise envolve seletivamente a camada de células 
imediatamente acima da camada basal, originando uma 
bolha acantolítica suprabasal
Fonte:
KUMAR, V.; ABBAS, A.; FAUSTO, N. Robbins e Cotran – Patologia – Bases 
Patológicas das Doenças. 8. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010
HISTOPATOLÓGICO:
IMUNOFLUORESCÊNCIA 
DIRETA
PÊNFIGO 
VULGAR
Padrão característico das lesões: depósitos 
intercelulares de IgG semelhantes a uma “rede de 
pesca”
Fonte:
KUMAR, V.; ABBAS, A.; FAUSTO, N. Robbins e Cotran – Patologia – Bases 
Patológicas das Doenças. 8. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010
HISTOPATOLÓGICO(epitélio oral):
➢ A mucosa da boca é intensamente afetada pelo pênfigo vulgar e podemos 
observar algumas alterações histológicas, dentre elas a presença intensa de 
células inflamatórias e também de células aumentadas.
Epitélio pavimentoso queratinizado na cavidade bucal 
sem alterações
Epitélio alterado 
Embasamento teórico:
MANIFESTAÇÕES 
ORAIS
MANIFESTAÇÕES ORAIS:
➢ Local onde aparecem as primeiras manifestações da doença, 
as ulcerações bucais aparecem antes mesmo das cutâneas.
Imagem fornecida pelo Dr. Thomas Habif.
MANIFESTAÇÕES ORAIS:
➢ As ulcerações causadas pelo pênfigo vulgar podem se espalhar por toda a 
cavidade bucal podendo atingir a gengiva interna e externa, o palato e o dorso da 
língua.
Exame físico intrabucal: ulcerações no palato e no dorso da língua 
MANIFESTAÇÕES ORAIS:
➢ As ulcerações orais são as mais persistentes durante a 
doença, encerrando o processo de cura depois das feridas 
cutâneas.
Ulcerações em estado de cura avançado, com diminuição do 
tamanho da ferida e melhora no quadro de inflamação.
MANIFESTAÇÕES ORAIS:
➢ O sinal de Nikolsky é uma manobra semiotécnica simples, que é feita a 
partir da pressão (que pode ser feita com o cabo do espelho) na mucosa 
próxima as lesões ativas, quando positivo, há a formação de uma bolha de 
sangue que ocorre devido a fragilidade da camada epitelial.
Fonte: https://estomatologiaonline.net/tag/sinal-de-nikolsky/
Embasamento teórico:
TRATAMENTO
TRATAMENTO:
•O pênfigo vulgar é geralmente fatal se 
não for tratado, mas 85 a 95% das 
pessoas sobrevivem com o tratamento.
• Corticosteroides (por via oral ou intravenosa)
• Antibióticos e compressas protetoras para bolhas rompidas
• Agentes imunossupressores ou imunoglobulina
➢ Altas doses de corticosteroides são a base do tratamento. São administrados por via 
oral ou, se a pessoa estiver hospitalizada, por via intravenosa. Se a doença for 
controlada, a dose de corticosteroides é reduzida aos poucos.
➢ Pessoas com pênfigo vulgar grave também podem ser submetidas a 
PLASMAFÉRESE, um processo no qual os anticorpos são filtrados do sangue 
(Controle de doenças através da purificação do sangue).
➢ A imunoglobulina administrada por via intravenosa é outro tratamento para o 
pênfigo vulgar grave. Algumas pessoas reagem tão bem ao tratamento que podem 
interromper a terapia com medicamentos, ao passo que outras devem continuar a 
tomá-los, em doses baixas, durante muito tempo.
RELATO DE CASO
TÍTULO:
“Alergia de contato causada por methylisothiazolinone(MI) em um 
enxaguante bucal como o provável gatilho do pênfigo vulgar oral” 
RELATO DE CASO:
➢ Paciente: mulher (79 anos) com histórico de oito anos de ulcerações recorrentes na mucosa 
oral;
➢ Sintomatologia: Encaminhamento para teste de contato logo após o início súbito de 
estomatite grave. Ela negou ter qualquer sintomas anteriores sugestivos de alergia de contato.
➢ Metodologia (primeiro teste): Teste de sensibilidade, em que foi utilizado uma triagem bucal 
e seus produtos bucais, como o Buccagel Afte colluttorio, um enxaguante bucal que ela 
começou a usar um mês antes de seus sintomas bucais piorarem(MI na composição) 
➢ Reações: Positivas no dia 3 e 4 (para o enxaguante bucal testado que tinha a presença de MI )
Após essa reação, foi suspendido o uso do enxaguante e a estomatite melhorou ligeramente.
➢ Metodologia (segundo teste): Avaliação de diagnóstica revelou a presença de levados níveis 
circulantes de anti-desmogleína 3 autoanticorpos, compatíveis com PV oral. Ocorreu a 
repetição dos primeiros testes, e em seguida, realização da histopatologia e a 
imunofluorescência direta (DIF) de pele lesionada e perilesional.
➢ Resultados do segundo teste: A histologia mostrou dermatite espongiótica aguda e algumas 
áreas de acantólise suprabasal. DIF mostrou um padrão típico pênfigo vulgar com IgG e 
depósitos de C3. 
RELATO DE CASO:
A. Reação de teste de adesivo vesicular 
para MI. A linha pontilhada mostra que o 
biópsia incluiu lesionale pele 
perilesional; B. Histologia mostrando 
empolamento intraepidérmico e denso 
infiltrado inflamatório dérmico na área 
de a reação positiva no teste de contato; 
C. Imunofluorescência direta mostrando 
IgG auto-anticorpos ligados à superfície 
de queratinócitos epidérmicos, tanto na 
área de a reação do teste patch vesicular 
e no epiderme aparentemente normal, 
onde eles são mais evidentes
Fonte: (GALLO, R.; 2018)
DISCUSSÃO:
➢ A sensibilidade pode ter sido desencadeada pela presença do MI em contato com a cavidade 
oral e, desse modo, o uso fica restrito a produtos médicos;
➢ Na paciente, a alergia de contato ao MI foi associado ao PV, não sabendo ao certo se induziu 
ou agravou o caso.
➢ Lesões do pênfigo vulgar estavam restritas a área de contato com o MI ( cavidade 
bucal);
➢ Presença de anticorpos circulantes relacionados com pênfigo vulgar 
(autoanticorpos contra a desmogleína 3);
➢ DIF realizada no local de testes mostrou padrão típico de PV;
Hipóteses para essa associação: 
DISCUSSÃO:
CONCLUSÃO:
➢ Alguns alérgenos de contato podem induzir acantólise superficial direta, que junto 
com a reação alérgica inflamatória, pode, por sua vez, favorecer a expressão de neo-
antígenos desmossomais, produzindo um autoanticorpo específico como resposta.
REFERÊNCIASREFERÊNCIAS
REFERÊNCIAS:
➢ KUMAR, V.; ABBAS, A.; FAUSTO, N. Robbins e Cotran – Patologia – Bases 
Patológicas das Doenças. 8. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010 
➢ ARAÚJO, D.B.; Manifestações bucais do pênfigo; R. Ci. méd. biol., Salvador, 
v. 5, n. 2, p. 181-187, mai./ago. 2006
➢ GALLO, Rosella et al. Contact allergy caused by methylisothiazolinone in a 
mouthwash as the likely trigger of oral pemphigus vulgaris. Contact 
dermatitis, 2018
➢ https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-da-
pele/doen%C3%A7as-que-provocam-bolhas/p%C3%AAnfigo-vulgar
OBRIGADO PELA 
ATENÇÃO!!
EQUIPE:
➢ Caroline da Silva Olivindo
➢ Erivan Menezes
➢ Juliane Mª Moreira Aguiar
➢ Larisse da Costa Carvalho 
➢Marina Rodrigues Silva
➢ Pedro Isac Fontenele Saldanha
➢ Sávio Martins