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Paciente masculino, 85 anos, branco, casado, aposentado, natural de Rio das Pedras-SP, procedente de São Paulo-SP. HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL: Paciente com história de confusão mental, tosse seca, dor torácica, queda do estado geral e vômitos há 15 dias. Foi atendido no PS – INCOR , onde foi observado imagem de condensação pulmonar em base esquerda, sendo prescrito levofloxacin e encaminhado ao Instituto Central/HC. No PS-ICHC, observou-se que o mesmo encontrava-se desidratado, com uréia de 180 mg/dL, creatinina 5,2 mg/dL e Cálcio ionizado de 1,50 mmol/L, sendo realizada hidratação com solução salina EV e administrado pamidronato + furosemide, com melhora clínica, aumento da diurese e redução dos níveis séricos de cálcio e creatinina. Foi então admitido na Enfermaria de Geriatria, apresentou 1 pico febril e imagem de condensação retrocardíaca, sendo tratado por 7 dias com ceftriaxona mais azitromicina. Cursou com piora da creatinina sérica após o término da antibioticoterapia (de 2,9 para 5,2 mg/dL), sem diminuição da diurese, sendo solicitada avaliação do Serviço de Nefrologia. ANTECEDENTES: Diagnóstico de HAS há 4 anos, controlada com enalapril 10mg/dia. Nega diabetes; internado para investigação de precordialgia atípica há 4 anos, realizando cintilografia miocárdica com resultado negativo. Creatinina sérica há 1 ano: 1,4 mg/dL e há 2 meses: 2,0. Nega cirurgias ou hemotransfusões prévias. Nega etilismo ou tabagismo. Nega qualquer outra patologia na família. Tem diagnóstico há 2 anos de anemia por deficiência de vitamina B12, que foi tratada. EXAME FÍSICO: ● Regular estado, hidratado, descorado ++, acianótico, anictérico, eupneico, consciente, orientado, sem rigidez nucal, sem deficits motores ● PA 120X80, FC 76 bpm, Temp 36.4C, FR 22 ipm. ● Aparelho cardiovascular: bulhas ritmicas, sopro sistólico ++ em foco mitral. ● Aparelho respiratório: MV presente e simétrico, reduzido nas bases, estertores crepitantes em base esquerda. ● Abdômen: flácido, RHA+, indolor à palpação, sem visceromegalias. ● Extremidades: sem edemas, pulsos periféricos simétricos. ● Exame de fundo de olho: normal ● EXAMES COMPLEMENTARES: ● Hb 7.7 g/dL, Ht 23%, VCM 103, HCM 33, CHCM 32, leucócitos 10450 (diferencial normal), plaquetas 465.000 ● Na 135 mEq/L, K 5,3 mEq/L, Ureia 102 mg/dL, Creatinina 5,2 mg/dL, Ca ionizado 1,20 mmol/L (nl: 1,14-1,30), Ca total 9,0 mg/dL, P 4.4 mg/dL,HCO3 17,0 mEq/L, glicose 115 mg/dL, colesterol 171 mg/dL, triglicérides 168 mg/dL, TGO e TGP normais, DHL 412 U, eletroforese de proteinas séricas: albumina 2,3, alfa-1 0,5, alfa-2 1,3, beta 1,0, gama-globulina 0,9 g/dL (sem pico monoclonal), VHS 119 mm, PCR 47 mg/dL (nl < 0,8) ● Exame de urina: pH 6,0, densidade 1018, proteinas 0,75 g/l, leucócitos 3 p/campo, eritrócitos >100 p/campo; proteinúria de 24 h: 800 mg; dismorfismo eritrocitário discreto ● Coagulograma normal, ferro sérico 20 mcg/dL, capacidade total de ligação do ferro 163 mcg/dL, saturação de ferro 12%, ferritina 484 ng/mL ● C3 145 mg/dL, C4 32 mg/dL, FAN + 1/80, ANCA e crioglobulinas (em análise), fator reumatóide negativo; Imunoeletroforese de proteínas urinárias e séricas: sem pico monoclonal; AgHbs negativo, Anti HCV negativo, Anti-HIV negativo; PSA total 2,0 ng/ml ● Mielograma: Normocelular, granulócitos com hipocelularidade relativa, normomaturativa. Eosinófilos e basófilos normais. Série vermelha com hipercelularidade normomaturativa, eritropoese normoeritroblástica. Ausência de elementos estranhos à medula. ● USG de rins e vias urinárias: rins tópicos, dimensões normais, RD 9.7cm, RE 10.2cm, parênquima de espessura normal (1.4 e 1.2), aumento discreto da ecogenicidade cortical. Sem sinais de hidronefrose. Cistos de paredes finas em pólo inferior de rim direito (1.2cm) e em pólo inferior de rim esquerdo (1.1cm). Próstata com hipertrofia do lobo médio, peso 45 g, resíduo vesical ~ 80 ml ● Ecocardiograma: Estenose aórtica leve, insuficiência mitral leve, alteração do relaxamento do VE. Ecocardio transesofágico: ausência de vegetações. ● RX de ossos longos, crânio e bacia: ausência de lesões líticas. Osteopenia difusa. ● TC de tórax: derrame pleural bilateral, volume moderado; atelectasias na base do pulmão direito. Microscopia Óptica O exame histológico mostra cortical renal com 16 glomérulos. Seis glomérulos mostram proliferações crescênticas de natureza celular, média e grande proporções. Quatro glomérulos apresentam ainda lesões segmentares necrotizantes, com ruptura das alças capilares e extravasamento de fibrina (figuras 1 e 2). O restante dos tufos têm a estrutura conservada. O interstício está dissociado por fibrose, comprometendo cerca de 40% do compartimento. Nestas regiões, os túbulos estão atróficos. Foram representadas uma artéria arqueada, uma interlobular e cinco arteríolas. A artéria arqueada mostra fibrose intimal, com discreta hipertrofia da túnica muscular. Uma das arteríolas apresenta necrose fibrinóide segmentar da parede (figura 3). Figura 1 Figura 2 Figura 3 Imunofluorescência Fragmento renal representado pela cortical com onze glomérulos. Observam-se depósitos granulares mesangiais de fator C3 do complemento (+/3+) e fibrina, com distribuicão segmentar e focal. Conclusão: Glomerulonefrite Crescêntica Pauci-Imune com lesões necrotizantes Vasculite Necrotizante