aula_Defeitos do tubo neural

Prévia do material em texto

DEFEITOS DO FECHAMENTO DO TUBO NEURAL
Prof. Bruna Estima Leal
brunaestima@gmail.com
A partir da 3ª semana do desenvolvimento embrionário
Inicia-se a formação da placa neural que dará origem ao tubo neural.
Estrutura embrionária que dá origem ao sistema nervoso central (encéfalo e medula espinhal), através dos processos de indução, proliferação, diferenciação celular e apoptose (morte celular programada).
Estes processos são controlados em geral por genes de origem materna e genes que controlam a especificação do uso crânio-caudal, segmentos corpóreos, organogênese, atuando nos diversos campos do desenvolvimento embrionário.
Fechamento do Tubo Neural - ocorre entra 3ª e 4ª semana de vida pós-concepcional.
Defeitos durante o fechamento do Tubo Neural produzirão uma série de malformações, dependendo do momento, extensão e altura da falha.
São os exemplos mais importantes de Defeitos do fechamento do Tubo Neural (DTN): 
Anencefalia
microcefalia 
encefalocele 
espinha bífida.
O ÁCIDO FÓLICO E OS DEFEITOS DO TUBO NEURAL
A relação entre o uso peri-concepcional do ácido fólico e a redução da incidência de DTN tem sido sugerida nos últimos 30 anos.
Eficácia da suplementação de ácido fólico, tanto na prevenção de recorrências de DTN (em mulheres com gestações previamente afetadas) como na prevenção da primeira ocorrência de um DTN.
Anencefalia
A calota craniana não se forma e o tecido nervoso malformado é exposto, o que invariavelmente produz dias de vida.
Encenfalocele
A encefalocele é a herniação de tecido encefálico através de falhas ósseas. 
É habitualmente recoberta de pele íntegra e sua severidade é determinada pelo volume de tecido nervoso extracraniano.
Microcefalia
2015 – nordeste – Zika virus ???
Alteração do Desenvolvimento.
Estimulação precoce – SUS: treinamento.
Espinha Bífida
Espinha Bífida Oculta
Espinha Bífida Cística
Mielomeningocele
Meningocele
9
Espinha Bífida Oculta
É o defeito mais comum DTN.
A alteração ocorre somente nas vértebras.
Não há protrusão externa das meninges.
Localização: L5 ou S1 (maioria dos casos).
Suspeitar quando:
Lesões cutâneas na região lombossacra (hemangioma, nevo piloso, seios cutâneos ou lipomas)
10
Espinha Bífida Cística
Mielomeningocele:
Apresentação mais comum (75%);
O saco herniado contém, além das meninges (duramáter e aracnóide), tecido nervoso.
Localizado 80% dos casos na região lombar ou lombossacra;
Associado com malformações neurológicas: hidrocefalia, Arnold- Chiari, Estenose do Aqueduto de Sylvius.
Meningocele:
25% dos casos
O saco herniado é recoberto com pele e contém somente as meninges.
Função motora preservada
Rara associação com outras malformações do SNC
Espinha Bífida Cística
B: Mielosquise: lesão com tubo neural aberto, sem saco sobrejacente.
A: Mielomeningocele: herniação da medula espinhal.
 Questionável...
Herança genetica
Deficiencia nutricional – ácido fólico, vit A
Teratogênese – anticonvulsivo, cocaína, crack
Diagnóstico
Pré-natal:
USG
Amniocentese: dosagem da -fetoproteína (se estiver elevada, não tem alteração no tubo neural).
	
Etiologia
Pós-natal:
Manifestações Clínicas:
Paralisa flácida
Diminuição da força muscular
Atrofia muscular
Diminuição ou abolição dos reflexos tendinosos
Diminuição ou abolição da sensibilidade
Incontinência vesical e retal
Deformidades ortopédicas
Hidrocefalia 
	
Diagnóstico
Pós-natal:
Manifestações Clínicas secundárias:
Ulceras de decúbito
Osteoporose 
Atraso no DNPM
Contratura de tecidos moles
Infecções urinárias, e consequentemente, renais
Alterações vasomotoras = extremidades frias, cicatrização.
	
Diagnóstico
Pós-natal:
Deformidades:
Pés = 
equino-varo, 
equino-valgo, 
calcaneo valgo 
Calcaneo cavo
Quadril = luxações e subluxações
Coluna = hipercifose, hiperlordose e escoliose.
	
Diagnóstico
Torácico: 
movimentos ativo de MMII ausente
Lombar Alto: 
L1, L2, L3 (psoas, adutores, quadríceps)
Lombar Baixo: 
L3, L4, L5 ( + flx joelhos e/ou glúteo médio)
Sacral: 
S1, S2 ( + tríceps sural ou intrínsecos dos pés ou glúteo máximo).
Classificação - nível da lesão
Equipe multidisciplinar
Avaliação e tratamento neurológico (VITAL): fechamento da bolsa, DVP
Avaliação e tratamento urológico
Avaliação e tratamento ortopédico
Reabilitação: Fisioterapia.
	
Tratamento
Tratamento urológico (VITAL):
Avaliação clínica e armada
Diagnóstico da disfunção
Orientação esvaziamento vesical 
Prevenção de complicações
Orientação sexual
Tratamento ortopédico:
Correção das deformidades:
-Facilitar posicionamento
-Evitar complicações (lesões de pele, problemas respiratórios, etc)
-Promover função (marcha) 
Tônus e Força muscular
Deformidades
Grau de amplitude de movimento (ADM)
DNPM
	
Avaliação Fisioterapia
Prevenção de deformidades musculoesqueléticas:
Manutenção das ADMs - Alongamentos
Fortalecimento muscular (MMSS e tronco)
Prevenção de ulceras de pressão
Estimulação do DNPM
Utilização de dispositivos ortopédicos adequados
Treino de AVDs, transferências
Adequação postural
Treino de locomoção (Cadeira de rodas, órteses)
Orientação à família
Inserção escolar/social
Fisioterapia
Acima T12: 
Não deambulador (cadeira de rodas)
Não tem controle de tronco
LA (1,2,3): 
Deambulador domiciliar (cadeira de rodas, andador ou muletas)
Não tem controle de quadril – Órteses longa com cinturão 
 pelvico
Prognóstico
LB (4,5): 
Deambulador comunitário
Não tem extensores de joelho – Órtese longa
S: 
S1,2 = Não tem dorsiflexores e flexores plantares. 
 = Se necessário tutor curto 
S3,4= uso de correção para os pés
 (palmilhas ou sapatos especiais)
Prognóstico