Hanseníase: uma doença crônica e transmissível

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INTRODUÇÃO
A hanseníase, conhecida antigamente como Lepra, é uma doença crônica, transmissível, de notificação compulsória e investigação obrigatória em todo território nacional. Possui como agente etiológico o Micobacterium leprae, bacilo que tem a capacidade de infectar grande número de indivíduos, e atinge principalmente a pele e os nervos periféricos,
Com capacidade de ocasionar lesões neurais, conferindo à doença um alto poder incapacitante, principal responsável pelo estigma e discriminação às pessoas acometidas pela doença.
A infecção por hanseníase pode acometer pessoas de ambos os sexos e de qualquer idade. Entretanto, é necessário um longo período de exposição à bactéria, sendo que apenas uma pequena parcela da população infectada realmente adoece. 
A hanseníase é uma das doenças mais antigas da humanidade. As referências mais remotas datam de 600 a.C. e procedem da Ásia, que, juntamente com a África, são consideradas o berço da doença. Entretanto, a terminologia hanseníase é iniciativa brasileira para minimizar o preconceito secular atribuído à doença, adotada pelo Ministério da Saúde em 1976. Com isso, o nome Lepra e seus adjetivos passam a ser proibidos no País. 
O Brasil ocupa a 2ª posição do mundo, entre os países que registram casos novos. Em razão da elevada carga, a doença permanece como um importante problema de saúde pública no País.
FISIOPATOLOGIA
Os seres humanos são os principais reservatórios naturais para M. leprae. Os tatus são a única fonte confirmada além dos seres humanos, apesar de poderem existir outras fontes animais e ambientais.
Acredita-se que a hanseníase seja disseminada pela transmissão de uma pessoa para outra via gotículas e secreções nasais. Contato casual (p. ex., simplesmente tocar uma pessoa com a doença) e contato breve parecem não disseminar a doença. Cerca de metade das pessoas com hanseníase provavelmente a contraiu por ter contato próximo e prolongado com uma pessoa infectada. Mesmo após o contato com a bactéria, a maioria das pessoas não contrai hanseníase; geralmente, os profissionais de saúde trabalham durante vários anos com pessoas que têm hanseníase sem contraírem a doença. A maioria (95%) das pessoas imunocompetentes infectadas pelo M. leprae não desenvolve hanseníase em virtude de sua imunidade eficaz. Aqueles que o fazem, provavelmente têm uma predisposição genética.
M. leprae cresce lentamente (dobrando em 2 semanas). O período de incubação habitual varia de 6 meses a 10 anos. Uma vez que a infecção se desenvolve, a disseminação hematogênica pode ocorrer.
Classificação
A hanseníase pode ser classificada pelo tipo e número de áreas da pele comprometidas:
Paucibacilar: ≤ 5 lesões na pele sem detecção de bactéria nas amostras destas áreas
Multibacilar: ≥ 6 lesões na pele, detecção de bactéria nas amostras das lesões da pele, ou ambos
A hanseníase também pode ser classificada pela resposta celular e pelos achados clínicos:
Tuberculoide
Lepromatosa
Indeterminada
Pessoas com hanseníase tuberculoide tipicamente têm uma forte resposta mediada por células, que limita a doença a algumas lesões da pele (paucibacilar), e a doença é mais leve, menos comum e menos contagiosa. Pessoas com hanseníase lepromatosa ou indeterminada tipicamente são deficientes em imunidade mediada por células a M. leprae, apresentando infecção mais grave e sistêmica com infiltração bacteriana difusa na pele, nos nervos e em outros órgãos (p. ex., nariz, testículos, rins). Têm mais lesões na pele (multibacilar) e a infecção é mais contagiosa.
Em ambas as classificações, o tipo de hanseníase determina seu prognóstico, suas complicações e a duração do tratamento com antibióticos.
SINAIS E SINTOMAS
Os sintomas geralmente não aparecem até > 1 ano após a infecção (a média é de 5 a 7 anos). Assim que os sintomas aparecem, progridem lentamente. A hanseníase afeta principalmente a pele e os nervos periféricos. O comprometimento dos nervos provoca dormência e fraqueza nas áreas controladas pelos nervos afetados.
Hanseníase tuberculoide (doença de Hansen paucibacilar): lesões cutâneas consistem em uma ou algumas máculas hipoestésicas, centralmente hipopigmentadas, com bordas nítidas e elevadas. O rash cutâneo, como em todas as formas de hanseníase, não é pruriginoso. As áreas afetadas por esse exantema ficam dormentes por causa das lesões nos nervos periféricos subjacentes e podem estar muito aumentadas.
Hanseníase lepromatosa (doença de Hansen multibacilar): grande parte da pele e muitas áreas do corpo, como os rins, o nariz e os testículos, podem ser afetadas. Os pacientes apresentam máculas, pápulas, nódulos, ou placas cutâneos, que frequentemente são simétricos. A neuropatia periférica é mais grave do que na hanseníase tuberculoide com mais áreas dormentes; certos grupos musculares podem estar fracos. Os pacientes podem apresentar ginecomastia, perder cílios e sobrancelhas.
Hanseníase indeterminada (também denominada multibacilar): há características tanto da hanseníase tuberculoide quanto da lepromatosa. Sem tratamento, a hanseníase indeterminada pode se tornar menos grave e mais parecida com a forma tuberculoide ou pode piorar e parecer mais com a forma lepromatosa.
COMPLICAÇÕES
As complicações mais graves são decorrentes de neurite periférica, que provoca deterioração do sentido do tato e uma incapacidade correspondente de sentir dor e temperatura. Pacientes podem, sem saber, se queimar, se cortar, ou se machucar. As lesões repetidas podem levar à perda de dígitos. A fraqueza muscular pode resultar em deformidades (p. ex., quarto e quinto dedos em garra, provocado pelo comprometimento do nervo ulnar; queda do pé causada por comprometimento do nervo fibular).
Pápulas e nódulos podem ser particularmente desfigurantes na face.
Outras áreas do corpo podem ser afetadas:
Pés: úlceras plantares com infecção secundária são as causas principais de morbidade, tornando o andar doloroso.
Nariz: os danos à mucosa nasal podem resultar em congestão nasal crônica e sangramentos e, se não forem tratados, perfuração e colapso da cartilagem nasal.
Olhos: a ocorrência de irites podem provocar glaucoma; a insensibilidade da córnea pode causar cicatrizes e cegueira.
Função sexual: homens com hanseníase lepromatosa podem ter disfunção erétil e infertilidade. A infecção pode reduzir os níveis de testosterona e de produção de esperma pelos testículos.
Rins: amiloidose e consequente insuficiência renal ocorrem ocasionalmente na hanseníase lepromatosa.
HANSENÍASE REACIONAL
Durante o curso da hanseníase, tratada ou não tratada, o sistema imunológico pode produzir manifestações inflamatórias. Existem dois tipos.
Reações do tipo 1 resultam de melhora espontânea da imunidade celular. Essas reações podem causar febre e inflamação de lesões preexistentes e lesões dos nervos periféricos, resultando em edema cutâneo, eritema e neurite dolorosa e sensível. Essas reações contribuem significativamente para lesão do nervo, em particular se não forem tratadas precocemente. Como a resposta imune está aumentada, são chamadas de reações de reversão, apesar do agravamento clínico aparente.
Reações do tipo 2 (eritema nodoso por hanseníase) são reações inflamatórias sistêmicas que se parecem com vasculite ou paniculite polimorfonuclear e provavelmente envolvem imunocomplexos circulantes ou função aumentada de células de T auxiliares. Tornaram-se menos comuns com a adição de clofazimina no esquema de tratamento. Os pacientes podem apresentar pápulas ou nódulos eritematosos e dolorosos que podem formar pústulas e ulcerar, produzindo febre, neurite, linfadenite, orquite, artrite (particularmente em grandes articulações, com frequência nos joelhos) e glomerulonefrite. A hemólise ou supressão de medula óssea pode produzir anemia e a inflamação hepática pode produzir anormalidades leves nos testes de função hepática.
DIAGNÓSTICO
Exame microscópico de amostras de biopsia da pele
O diagnóstico costuma ser tardio nos EUA porque os médicosnão estão familiarizados com as manifestações clínicas. A doença é sugerida pela presença de lesões cutâneas e neuropatia periférica e confirmado por exame microscópico de amostras de biopsia. Os microrganismos não crescem em um meio artificial de cultura. Devem ser retiradas amostras de biopsia das bordas das lesões tuberculoides ou, em pacientes lepromatosos, devem ser retirados espécimes de nódulos ou placas, embora alterações patológicas possam ser visíveis até mesmo em pele aparentemente normal.
Anticorpos imunoglobulina (Ig) M no soro para M. leprae são específicos, mas não sensíveis (presente apenas em dois terços dos pacientes com hanseníase tuberculoide). Como tais anticorpos podem indicar infecção assintomática em áreas endêmicas, sua utilidade diagnóstica é limitada.
TRATAMENTO
Esquemas multidrogas a longo prazo com dapsona, rifampicina e, algumas vezes, clofazimina
Às vezes, antibióticos de manutenção por toda a vida
Os antibióticos podem interromper a progressão da hanseníase, mas não revertem os danos aos nervos ou as deformidades. Assim, a detecção e o tratamento precoces são de vital importância. Devido à resistência aos antibióticos, são utilizados esquemas com vários medicamentos. Os medicamentos escolhidos dependem do tipo de hanseníase; a hanseníase multibacilar necessita de esquemas mais potentes e de maior duração que a paucibacilar. Orientações sobre diagnóstico e tratamento estão disponíveis no National Hansen’s Disease Program, em Baton Rouge, LA, ou US Health Resources and Services Administration at HRSA. Os esquemas convencionais recomendados pela Organização Mundial da Saúde (OMS) diferem um pouco dos utilizados nos EUA.
Multibacilar
O esquema convencional da OMS contém dapsona, rifampicina e clofazimina. A OMS fornece esses medicamentos gratuitamente para todos os pacientes com hanseníase em todo o mundo. Os pacientes tomam rifampicina, 600 mg, VO, e clofazimina, 300 mg, VO, uma vez ao mês sob a supervisão de um profissional de saúde, e dapsona, 100 mg, VO, associada a clofazimina, 50 mg, VO, 1 vez/dia, sem supervisão. Esse esquema é mantido durante 12 meses.
Nos EUA, o esquema é rifampicina, 600 mg, VO, 1 vez/dia, dapsona, 100 mg, VO, 1 vez/dia e clofazimina, 100 mg, VO, 1 vez/dia durante 24 meses. A dapsona é mantida indefinidamente para a hanseníase lepromatosa e por 10 anos para a hanseníase indeterminada.
Paucibacilar
No esquema convencional da OMS, os pacientes tomam rifampicina, 600 mg, VO, uma vez ao mês com supervisão, e dapsona, 100 mg, VO, 1 vez/dia, sem supervisão, durante 6 meses. As pessoas que têm somente uma lesão cutânea única recebem uma única dose oral de rifampicina, 600 mg, ofloxacino, 400 mg, e minociclina, 100 mg.
Nos EUA, o esquema é rifampicina, 600 mg, VO, 1 vez/dia, e dapsona, 100 mg, VO, 1 vez/dia, durante 12 meses. A dapsona é mantida durante 3 anos para hanseníase indeterminada e tuberculoide e por 5 anos para a forma indeterminada.
Medicamentos para hanseníase
A dapsona é relativamente barata e sua utilização é, em geral, segura. Efeitos adversos incluem hemólise e anemia (geralmente leve); dermatite alérgica, que pode ser grave; raramente, uma síndrome que compreende dermatite esfoliativa, febre alta e diferencial de leucócitos semelhante ao da mononucleose (síndrome de dapsona).
A rifampicina (RIF) é primariamente bactericida para o M. leprae e é ainda mais eficaz do que a dapsona. Porém, é muito cara para muitos países em desenvolvimento se administrada na dosagem recomendada de 600 mg, VO, 1 vez/dia. Efeitos adversos incluem hepatotoxicidade, síndromes semelhantes à influenza e, raramente, trombocitopenia e insuficiência renal.
A clofazimina é extremamente segura. O principal efeito colateral é a pigmentação reversível da pele, mas a pigmentação pode levar meses para desaparecer. Clofazimina só pode ser obtida nos EUA do Department of Health and Human Services como uma nova droga investigativa (o número de contato do oficial responsável é 225-756-3709).
Hanseníase reacional
Para pacientes com reações do tipo 1 (exceto inflamação cutânea mínima), administra-se inicialmente prednisona, 40 a 60 mg, VO, 1 vez/dia, seguida por baixas doses de manutenção (na maioria das vezes, tão reduzidas quanto 10 a 15 mg, 1 vez/dia) durante alguns meses. Inflamação leve de pele não deve ser tratada.
O primeiro e o segundo episódios de eritema nodoso por hanseníase podem ser tratados, se leves, com ácido acetilsalicílico ou, se significantes, com prednisona, 40 a 60 mg, VO, 1 vez/dia, somada a antimicrobianos, durante 1 semana. Para casos recorrentes, talidomida, 100 a 300 mg, VO, 1 vez/dia, é a droga de escolha (nos EUA, disponível pelo National Hansen’s Disease Program). Porém, por causa de sua teratogenicidade, a talidomida não deve ser administrada a mulheres com probabilidade de engravidar. Efeitos adversos são constipação intestinal leve, leucopenia discreta e sedação.
PREVENÇÃO
Como a hanseníase não é muito contagiosa, o risco de propagação é baixo. Apenas a forma lepromatosa não tratada é contagiosa, mas mesmo assim a infecção não se propaga facilmente. Mas deve-se monitorar nos contatos domiciliares (especialmente crianças) dos pacientes com hanseníase o aparecimento de sinais e sintomas de hanseníase. Uma vez iniciado o tratamento, a hanseníase não pode ser transmitida. Evitar o contato com secreções físicas e exantemas de pessoas infectadas é a melhor prevenção.
A vacina de BCG, utilizada para prevenir a tuberculose, fornece alguma proteção contra a hanseníase, mas não costuma ser utilizada para esse propósito. A quimioprofilaxia não desempenha nenhum papel.
CONCLUSÃO
	Por ser uma doença historicamente conhecida como um castigo divino, o preconceito com quem era acometido com essa doença era enorme e ainda hoje há esse preconceito, mas o avanço da medicina no tratamento da doença e na sua prevenção se mostrou tão eficaz que muito tem se melhorada a vida tanto física quanto social dos pacientes. É uma doença que tem cura e pode ser erradicada, o trabalho em campanhas para tratamento e principalmente a prevenção tem se aumentado nos últimos anos e os resultados tem se mostrados bons com uma queda percentual no número de casos novos.
	
REFERENCIAS
Sites pesquisados
http://portalms.saude.gov.br/saude-de-a-z/hanseniase
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-infecciosas/micobact%C3%A9rias/hansen%C3%ADase