Esclerose Lateral Amiotrófica FISIO

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Profa. Me. Natália Feitoza do Nascimento 
Fisioterapia em Neurologia 
Esclerose Lateral Amiotrófica 
 
Recife 
 2019 
Esclerose Lateral Amiotrófica 
 A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença de 
caráter degenerativo, progressivo e incapacitante; 
 Lesão dos neurônios motores no córtex, tronco cerebral 
e medula espinhal. 
 
 
 
Neurônios motores 
Esclerose Lateral Amiotrófica 
 
ELA 
Morte dos 
neurônios 
motores 
Óbito em 5 anos 
após 
sintomatologia 
Epidemiologia 
 A incidência da ELA na população mundial é relativamente 
uniforme e estão entre 1,5 e 2,5 casos por 100.000 
habitantes por ano. 
 
 Pesquisas mostram que a incidência aumenta após os 40 
anos, alcançando um pico entre 60 e 75 anos. 
Etiologia 
 A causa exata da ELA permanece desconhecida. 
 
 Cerca de 5 a 10% dos pacientes têm história familiar. 
 
 Os indivíduos do sexo masculino são levemente mais afetados 
que os do sexo feminino, em uma proporção em torno de 
1.5:12,3. 
 
Fatores de risco 
 Apenas em 5 a 10% há uma clara relação genética, sendo a ELA 
transmitida de forma familiar. 
 
 A ELA é uma doença que acomete preferencialmente pessoas 
com mais de 40 anos, sendo o seu pico de incidência ao redor dos 
75 anos de idade. 
 
 Homens são 2 vezes mais acometidos que as mulheres. 
 
 Tabagismo. 
Fisiopatologia da ELA 
 Hipóteses atuais acerca dos mecanismos patológicos da 
seletiva degeneração dos neurônios motores que ocorre na 
ELA incluem: 
Dano oxidativo Excitotoxicidade 
Autoimune 
Aumento de 
glutamato 
Fisiopatologia 
Degeneração 
neuronal 
Axônios sadios 
podem reinervar 
o músculo 
Preservando a 
força muscular 
Progressão 
da ELA 
Reinervação 
Início dos sintomas 
 Aproximadamente 80% dos pacientes desenvolvem ELA de 
Início nos membros. 
 
 
 
 20% dos pacientes tem início bulbar 
 
 Sexo feminino e acima dos 50 anos 
FRAQUEZA MUSCULAR 
 
 Início insidioso, focal, assimétrica, progressiva; 
 Músculos distais ou proximais; 
 Músculos respiratórios; 
 Músculos do tronco e cervicais; 
 Face. 
 
Centro respiratório 
Os neurônios motores da porção 
cervical e torácica da medula. 
 
Os que se originam na medula 
torácica dão origem às fibras que, 
pelos nervos intercostais, vão aos 
músculos intercostais. 
Centro respiratório 
 
 
Fasciculações 
 
 Músculos proximais e distais; 
 
 Raramente sem fraqueza muscular associada; 
 
 Precedem o inicio da fraqueza e atrofia muscular em meses ou 
anos; 
 
 Tendem a desaparecer com a progressão da doença. 
 
Espasticidade 
 
 Espasticidade; 
 Membros superiores e inferiores; 
 Padrões sinérgicos, clônus; 
 Diminuição de ADM, dor e contraturas. 
 
Cãibras 
 
 Frequente nas pernas, à noite. 
 
 Envolvem músculos dos membros, mas também outros mais 
atípicos como mandíbula e tronco. 
 
 Podem ser intensas numa fase tardia da doença, associadas a 
espasticidade grave. 
 
 
 
Sintomas bulbares 
 Envolvimento dos membros simultâneo ou dentro de 1 -2 
anos; 
 
 Disartria; 
 Disfagia; 
 Sialorreia; 
 
 + Distúrbios do sono. 
Comprometimentos respiratórios 
 Dispneia, hipoventilação e ortopneia. 
 A paralisia dos músculos respiratórios é um sinal comum na 
ELA. 
Respiração 
Involuntária 
Auxílio da contração 
voluntária 
Diagnóstico clínico 
 História clínica 
 1. Fraqueza muscular progressiva, tipicamente assimétrica 
 2. Ausência de sintomas sensitivos significativos. 
 
 Exame neurológico 
 
 1. Sinais de lesão de 1º e 2º neurónio motor no mesmo 
território. 
 2. Fasciculações exuberantes. 
 
Diagnóstico 
 Nenhum teste ou exame isoladamente é capaz de estabelecer o 
diagnóstico definitivo da esclerose lateral amiotrófica. 
 
 Baseado, principalmente, nos sintomas e sinais observados através do 
exame físico neurológico. 
 
 A presença ao mesmo tempo de sinais do primeiro e do segundo 
neurônio motor é bastante sugestiva. 
 
 Eletroneuromiografia; 
 
 Ressonância magnética. 
Tratamento 
 Visa desacelerar a evolução da doença, impedir suas 
complicações e melhorar a qualidade de vida. 
 
 O medicamento utilizado pela maioria desses pacientes é o 
riluzole. 
Avaliação fisioterapêutica 
 
 Avaliação neuromuscular, musculoesquelética e funcional; 
 
 MIF 
 
 Escala de Função Motora e Habilidades Funcionais 
(ALSFRS) é um inventário funcional composto por 10 itens 
e planejado para uso em testes terapêuticos 
Objetivos do tratamento 
 Prevenir atrofia por desuso; 
 Promover higiene brônquica em VA e melhorar ventilação; 
 Aumentar a ADM; 
 Reduzir contratura muscular; 
 Evitar fadiga; 
 Manter força muscular; 
 Prescrever cadeira de rodas e órteses; 
 Facilitar as trocas posturais, 
 Avaliar o domicílio; 
 Melhorar funcionalidade. 
Tratamento fisioterapêutico 
 Motivação e ambiente. 
 
 Programas de fortalecimento devem enfatizar contrações 
musculares concêntricas; 
 
 Músculos com FM < 3 apresentam menor capacidade de 
melhora; 
 
 Atividade X Descanso 
Tratamento fisioterapêutico 
 
 São indicados exercícios de moderada para baixa 
resistência; 
 Duração e repetições apropriada para cada situação; 
 Mobilização passiva das articulações, 
 Técnicas neuromusculares proprioceptivas de facilitação 
e de relaxamento muscular, 
 Exercícios de equilíbrio postural e dinâmico, 
alongamentos e massoterapia. 
 
 
Tratamento fisioterapêutico 
 
 A prescrição de órteses e equipamentos como: talas, 
andadores, bengalas e muletas podem ser indicadas como 
estratégias para otimizar a deambulação. 
 
 É indicado colar cervical macio para a fase inicial de 
fraqueza muscular de pescoço. 
Tratamento fisioterapêutico 
 Prescrição de órteses 
Tratamento fisioterapêutico 
 Hidroterapia 
Tratamento fisioterapêutico 
 Ventilação não-invasiva prolonga a sobrevida. 
 Suporte respiratório 
 
 
 
 
 
Tratamento fisioterapêutico 
 Dispositivo para comunicação aumentativa, cuidados 
paliativos, apoio psicológico para ambos. 
 
 Tecnologia assistiva. 
 
Intervenção 
 Plano terapêutico 
 
 
 
 
 
 
 
 Cuidados domiciliares 
Prevenção da atrofia por desuso 
Prevenção dos danos por uso excessivo 
Atividade 
 Qual é a principal diferença entre as áreas do SNC 
que sofrem degenerações nas patologias da EM e a 
ELA? 
 Qual é o quadro clínico geral de um paciente com 
ELA? 
 A EM e a ELA podem acometer os pares de nervos 
cranianos? Justifique e aponte os respectivos pares. 
 Como a fisioterapia pode contribuir no tratamento 
da ELA? 
 Cite 4 objetivos do tratamento fisioterapêutico na 
ELA. 
 
Tratamento fisioterapêutico 
 Paciente apresenta acentuada depleção dos músculos intrínsecos da 
mão. Incapacidade de abduzir ou flexionar o ombro além de 90 
graus. Seu ombro direito apresenta considerável atrofia 
especialmente dos músculos deltoide e supraespinhoso. Todos os 
movimentos do membro superior estão enfraquecidos, mas em 
grau 2. Seu pescoço está projetado para frente e não há nenhuma 
espasticidade evidente em membros superiores. A musculatura de 
membro inferior demonstra fraqueza generalizada em grau 3 com 
a musculatura esquerda mais fraca que a direita.Espasticidade dos 
adutores de quadril e isquiostibiais foi observada ao movimento 
passivo. A extensão inadequada de tornozelo para o toque do 
calcanhar na marcha bem como ausência de propulsão durante 
elevação do calcanhar. Paciente relata que tem grande dificuldade 
para subir e descer degraus em casa. 
 *Objetivos *Conduta 
Referências 
 ORSINI, M. et al. Reabilitação física na Esclerose Lateral Amiotrófica. 
RevNeurocienc,17(1):30-36, 2009. 
 O´SULLIVAN, S. B., SCHIMITZ, T. J. Fisioterapia: avaliação e 
tratamento. São Paulo: Manole, 5ed, 2010. 
 LINDEN, E.J. Abordagem Fisioterapêutica na Esclerose Lateral 
Amiotrófica: Artigo de Atualização. Rev Neurocienc 2013;21(2):313-
318.