Aula 6 Lúpus Eritematoso Sistémico

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Lúpus Eritematoso Sistémico
Profª Anniele Martins
Definição
A gravidade da doença é variável: desde formas leves e intermitentes até
quadros graves e fulminantes. As taxas de morbidade e de mortalidade estão
aumentadas em pacientes com LES quando comparadas com as da 
população geral. 
É uma doença inflamatória, crônica, multisistêmica. De natureza 
autoimune , é caracterizada por um desequilíbrio do sistema imunológico 
com formação aumentada de auto-anticorpos. Apresenta alterações da 
resposta imunológica, com presença de anticorpos dirigidos contra 
proteínas do próprio organismo. Sua evolução é crônica, caracterizada por 
períodos de atividade e de remissão (sem manifestações).
Epidemiologia
• A prevalência do LES é estimada em 40 a 50 casos por 100 mil 
habitantes. 
• Parece ser mais comum nas áreas urbanas do que nas rurais. 
• A predominância do sexo feminino, numa relação de 9 mulheres para 
1 homem, indica um efeito do hormônio estrogênio. 
• Nas crianças, em que o efeito deste hormônio é mínimo, a relação
entre os sexos feminino e masculino é de 3:1, e nos idosos, de 8:1. 
• O início da doenca̧ ocorre entre os 16 e 55 anos em 65% dos 
pacientes; antes dos 16 anos, em 20%; e depois dos 55 anos, em 15%.
Os avanços terapêuticos ocorridos nas últimas
décadas melhoraram significativamente a 
evolução da doença. Entretanto, remissão
completa e permanente é rara.
Etiologia
Genéticos e imunológicos – associação com o HLA-DR2, DR3 e alterações imunológicas em 
familiares assintomáticos.
Ambientais – As infecções po-dem intensificar respostas imunes indesejáveis. Uso de fármacos, 
exposição a luz solar (radiação UV) estimulam o aparecimento da doenças. Em um terço dos 
pacientes, as manifestações dermatológicas são precipitadas pela exposição solar.
Hormonais: predomínio em mulheres jovens, exacerbação da doença no início e final da 
gravidez, incidência maior na puberdade após a menarca, níveis aumentados de prolactina.
Emocionais: o estresse parece influenciar o desencadeamento da atividade da doença.
Embora a causa do LES não seja conhecida, admite-se 
que a interação de fatores genéticos, hormonais e 
ambientais participe do desencadeamento desta 
doença.
Patogênese 
Alteração 
imunológica
Aumento da produção de 
anticorpos e formação do 
complexo antígeno-anticorpo.
Ação dos macrófagos e várias 
enzimas causando lesão tecidual 
e deposição destes nos tecidos.
Quadro Clínico
• Sinais e sintomas gerais ocorrem em qualquer fase da doenca̧ em 53%-77% dos
casos, caracterizados por adinamia, fadiga, perda de peso, diminuição de
apetite, febre, mialgia e artralgia.
• São inespecíficos e podem estar ligados à atividade da doenca̧ ou a fenômenos
intercorrentes, como infecção ou fibromialgia (presente em cerca de 22% dos
indivíduos com LES.
• A febre merece atenção especial e deve ser cuidadosamente investigada, pois
tanto pode ser resultado da atividade da doença, como de um quadro
infeccioso associado, situações que merecem abordagens diagnósticas e
terapêuticas completamente diferentes.
Manifestações músculo-esqueléticas
• A maioria dos pacientes com LES tem poliartrite intermitente, com 
sintomas que podem ser discretos ou incapacitantes. 
• Predominam nas pequenas articulações das mãos, punhos e joelhos. 
Deformidades articulares desenvolvem-se em apenas 10% dos indivíduos e 
são mais comuns nas mãos: dedos em pescoço de cisne e o desvio ulnar 
dos dedos. A artropatia de Jaccoud é uma condição
caracterizada por frouxidão das estruturas 
periarticulares que afeta todas as 
articulações, especialmente as das mãos. 
Desvio ulnar dos dedos, subluxação das 
metacarpofalangianas é usualmente o 
primeiro sinal, seguindo- se dedos em 
pescoço de cisne, em botoeira e polegar em 
“Z”. 
Manifestações músculo-esqueléticas
• Nos pés podem ocorrer hálux valgo, dedos em martelo e subluxação das 
metatarsofalangianas. 
• Deformidades semelhantes podem ser encontradas na artrite reumatoide, entretanto 
erosões ósseas não são observadas no lúpus.
• A persistência de dor, edema e calor em apenas uma articulação, principalmente no joelho, 
no ombro ou no quadril, levanta a suspeita de osteonecrose ou artrite séptica. 
A prevalência de osteonecrose é aumentada em 
doentes com lúpus (10%) principalmente 
naqueles que usam corticoides.
O quadril (cabeça do fêmur) é a articulação mais 
frequentemente envolvida. 
Manifestações cutâneas
• O comprometimento cutâneo no LES é bastante comum, ocorrendo em 70%-80% 
dos pacientes durante a evolução da doença e constituindo a manifestação inicial em 
cerca de 20% dos casos. 
• As lesões são polimorfas e podem ser específicas ou inespecíficas. Constituem 3 dos 
11 critérios estabelecidos para a classificação do LES: lesões discoides, eritema ou 
rash malar e fotossensibilidade. 
• A fotossensibilidade está presente em cerca de 50% dos pacientes, pode ser 
precipitada pelos raios ultravioleta e acontece, geralmente, após exposição
exagerada à luz solar ou até mesmo à lâmpada fluorescente. 
• Além da reação cutânea, alguns pacientes desenvolvem exacerbação das 
manifestações sistêmicas ao se exporem aos raios ultravioleta.
Manifestações cutâneas
• Deve-se estar atento ao diagnóstico diferencial de 
lesões cutâneas de fotosensibilidade causadas por 
substâncias químicas.
• A expressão lúpus eritematoso cutâneo é aplicada 
a pacientes com lesões cutâneas produzidas pelo 
lúpus eritematoso (LE), independente de o 
comprometimento ser exclusivamente cutâneo ou 
uma manifestação da doença sistêmica. 
• As lesões foram classificadas em 3 formas: LE 
cutâneo crônico, LE cutâneo subagudo e LE 
cutâneo agudo.
Manifestações cutâneas
• A erupção malar chamada eritema ou rash malar, eritema ou rash em asa de borboleta 
ou em vespertílio apresenta-se como eritema na região malar e no dorso do nariz, dando 
o aspecto de “asa de borboleta”, transitório ou mais persistente. Pode ser precipitada 
pelo sol, e o edema local é frequente. 
• Geralmente, poupa o sulco nasolabial e seu aparecimento acompanha os períodos de 
atividade da doença. Pode ainda apresentar- se como erupção maculopapular discreta e 
descamativa, e cura sem deixar cicatriz.
Manifestações cutâneas
• Paniculite lúpica, lesões bolhosas, vasculite e alopecia são
consideradas lesões inespecíficas. 
• Outros tipos de lesões agudas são as máculas, pápulas ou placas 
eritematosas, algumas vezes com tonalidade violácea, que 
podem apresentar leve descamação. As lesões não são
pruriginosas e primariamente ocorrem em áreas expostas ao 
sol, como face, tórax, ombros, face extensora dos braços e 
dorso das mãos, regredindo sem atrofia.
Subagudo
• A erupção é frequentemente fotossensível, ou seja, desencadeada 
ou exacerbada pela exposição solar, podendo também ser 
induzida por pesticidas e inseticidas, por metais pesados e por 
outros elementos, como tabaco, alimentos, medicamentos 
(hidroclorotiazida, anti-histamínicos, bloqueadores de canal de 
cálcio, naproxeno, contraceptivos orais, estrógenos) e infecções.
• Inicialmente, apresenta-se como uma pápula ou pequena placa 
eritematosa levemente descamativa. Na variante 
papuloescamosa, as lesões progridem e confluem formando placas 
psoriasiformes em arranjo muitas vezes reticulado; na variante 
anular ocorre progressão periférica das lesões, com eritema e fina 
descamação na borda. Ocasionalmente surgem hipopigmentação
e telangiectasias no centro das lesões anulares. 
Crônico
• Caracterizado por lesões maculosas ou papulosas, eritematosas, bem definidas, com 
escamas firmes e aderentes à superfíciedas lesões. Podem ocorrer na ausência de 
manifestações sistêmicas. Comumente, em sua evolução, essas lesões tornam-se mais 
infiltradas e confluentes, formando placas recobertas por escamas espessas e ceratose, 
que se estende para o interior do folículo piloso dilatado. Os locais mais acometidos são: o 
couro cabeludo, o pavilhão auricular, a região torácica anterior e a porção superior dos 
braços. Na face, as sobrancelhas, as pálpebras, o nariz e as regiões mentoniana e malar 
estão frequentemente envolvidas. 
• Ocasionalmente encontra-se uma placa disposta sob a forma de “asa de borboleta”, 
simetricamente localizada na região malar e no dorso nasal. As lesões cutan̂eas são
crônicas, persistentes e podem regredir deixando áreas cicatriciais discrômicas, além de 
telangiectasias e alopecia cicatricial .
Outras manifestações
• Cardiovasculares – pericardite, miocardite e derrame pericárdio.
• Pulmonares – pleurites no início ou durante a evolução da doença. Pode ocorrer 
hipertensão pulmonar, derrame pelural, fibrose, hemorragia e pneumonia aguda.
• Renais- Proteinúria leve e insuficiência renal.
• Trato gastrointestinal – disfagia, dor abdominal, náuseas e vômitos, úlceras orais.
• Aparelho reprodutor - exacerbação do quadro durante a menstruação, ciclos 
irregulares e hipermenorréia. 
• Sistema nervoso – disfunção cognitiva, cefaleia, convulsão, meningite asséptica, AVE, 
coréia, neuropatia periférica.
• Ocular – conjuntivite, vasculite retiniana, sensação de irritação e queimação nos olhos.
Relato de Caso
• Paciente do gênero feminino, com 51 anos de idade, casada, natural
do Rio de Janeiro-RJ, compareceu na Clínica com encaminhamento
para tratamento fisioterapêutico, tendo como diagnóstico lúpus
eritematoso sistêmico associado com hipertensão arterial e
cardiomegalia, queixando-se de dor no quadril, nos joelhos e nos
tornozelos, sendo de maior intensi-dade no dimidio direito.
• Sinais vitais: PA de 150x100 mmHg; FC de 90 bpm; FR de 16 rpm, com
temperatura corporal aumentada (37°C) e IMC de 32,4, classificado
como obesidade grau I, fazendo uso de Reuquinol 400 mg e
Losartana potássica 50 mg.
• Exame físico: Paciente com expansibilidade torácica normal e com
padrão respiratório misto, tendo apresentado na ausculta murmúrio
vesicular em ambos os hemitórax, sem ruídos adventícios. Na inspeção
estática, ausência de (Figura 1), pele ressecada e presença de
alterações vasculares (Figura 2), pilificação diminuída, cifose torácica,
hiperlordose lombar, escápulas abduzidas, ombros em rotação interna,
pés planos e em pronação. À palpação, referiu dor na face medial dos
tornozelos (com maior intensidade no tornozelo direito), presença de
edema nos joelhos (Figura 3) e nos tornozelos, com o sinal de cacifo
positivo (Figura 4). Foi constatada diminuição na amplitude de movimento
dos membros inferiores, na força muscular dos membros superiores e
inferiores, além de alterações na marcha e no equilíbrio corporal.
Em grupo, trace os objetivos e o 
tratamento fisioterapêutico.
Ao final, algumas pessoas serão 
sorteadas para apresentar.