P4 Anatomia Patológica II

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Sistema Endócrino 
 
1.   Patologia do pâncreas endócrino 
 
A maioria das massas pancreáticas surge da parte 
exócrina. 
 
Pâncreas é um órgão retroperitoneal = difícil 
acesso. Exame de imagem de preferência: 
tomografia computadorizada. 
 
O pâncreas endócrino é composto pelas ilhotas de 
Langerhans. Células alfa – produtoras de 
glucagon; Células beta – produtoras de insulina. 
Células delta – produtoras de somatostatina. 
Diferenciação das células: imuno-histoquímica ou 
microscopia eletrônica. 
 
Diabetes Melito 
 
Grupo de desordens metabólicas, com a 
hiperglicemia como característica comum. 
 
•   Diagnóstico: 
- Glicemia ao acaso > 200 mg/dl 
- Glicemia de jejum > 126 mg/dl 
- TOTG > 200 mg/dl 
- Hb glicada > 6,5% 
 
•   Classificações etiológicas 
- Diabetes tipo 1 (5-10%) – autoimune 
- Diabetes tipo 2 – associado à síndrome 
metabólica (obesidade, dislipidemia e resistência 
periférica à insulina) 
- Defeitos genéticos de função das células beta 
- Defeitos genéticos no processamento de insulica 
ou na sua ação 
- Destruição do pâncreas (etilismo crônico à 
pancreatite crônica; PA hemorrágica) 
- Infecções 
- Drogas 
- Diabetes Melito gestacional 
 
•   Patogênese do Diabetes Melito tipo 1 
 
- Suscetibilidade genética (locus MHC) 
- Fatores ambientais (infecção viral) 
 
•   Patogênese do Diabetes Melito tipo 2 
 
Resistência à insulina 
 - Defeitos genéticos no receptor de insulina e na via 
de sinalização da insulina 
 - Obesidade 
Disfunção das células beta à por exaustão 
Maior influência genética que no DM tipo 1. 
 
•   Fisiopatologia do DM 
 
­glicemia = estímulo inflamatório 
 
- Doença macrovascular: aterosclerose 
Inflamação crônica à alterações no endotélio à maior 
permeabilidade ao colesterol. 
Consequências: infarto agudo do miocárdio 
 gangrena de extremidades 
 aneurismas 
 
- Doença microvascular: lesão dos capilares, ­ 
permeabilidade capilar. 
 
1. Retinopatia à hemorragias, edema e esxudato na 
retina + opacificação do cristalino (catarata) 
 
 
 
2. Nefropatia 
- Lesões glomerulares: esclerose mesangial e 
glomeruloesclerose nodular à proteinúria síndrome 
nefrótica, DRC 
 Linfócitos 
Citocinas 
Auto-anticorpos 
Destruição das 
células beta 
 
 
- Arteriolosclerose hialina à espessamento da parede 
dos vasos e consequente redução do lúmen à Causa 
isquemia crônica nos tecidos à Rins = nefroesclerose 
vascular à Sistema RAA à HAS. 
 
 
 
 
 
- Pielonefrite: pode causar necrose de papilas (porção 
distal das pirâmides) à IRA 
 
 
 
3. Neuropatia à Extremidades e vísceras 
 
•   Aspectos clínicos 
 
- DM tipo 1 
Poliúria, polidipsia e polifagia 
Cetoacidose à corpos cetônicos no SNC à edema à 
coma 
 
- DM tipo 2 
Assintomáticos 
Complicações tardias 
Coma hiperosmolar à glicose no SNC à edema 
cerebral 
 
*Fator principal nas complicações: tempo que o 
paciente permanece com controle glicêmico 
inadequado. 
 
Neoplasias 
 
•   Insulinoma 
 
Pouco comum 
Neoplasia benigna e solitária (80%) 
Nódulos pequenos (2cm) 
Clínica: hipoglicemia 
 Granulações finas nos rins à 
Nefroesclerose vascular benigna 
 
 
•   Gastrinoma Pancreático 
 
Tumor produtor de gastrina 
Hipergastrinemia à Hipercloridria (excesso de 
HCl) à bolo alimentar mais ácido à úlceras 
pépticas à Síndrome de Zollinger-Ellison 
 
 
2.   Patologia da Tireoide 
 
Órgão de fácil acesso: palpação, US, PAAF 
Cintilografia da tireoide: utilizando iodo radioativo 
é possível observar se há hiper, hipo ou captação 
normal do iodo. Além de ser possível a ablação da 
glândula para reduzir sua atividade. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Hipertireoidismo 
 
Hiperfunção da glândula à hipercaptação de iodo 
pela cintilografia. 
 
 
Tireotoxicose 
 
Síndrome clínica devido aos efeitos de T3 e T4 em 
excesso. 
 
Mulheres jovens (30 anos) 
 
­ T4 + ¯ TSH (primário = tireoide) 
­ T4 + ­ TSH (secundário = hipófise – raro) 
 
•   Etiologias 
 
- Exógena: ingestão de medicamentos 
 
- Endógenas com hipertireoidismo: 
 Primárias 
 - Bócio tóxico (incluindo Doença de Graves) 
- Neoplasias da tireoide (adenoma tóxico) 
 
Secundária 
- Adenoma hipofisário secretor de TSH 
 
Terciária 
- Doenças do hipotálamo à TRH 
 
- Endógena sem hipertireoidismo: 
 - Tireoidite subaguda 
 - Fonte extratireoidiana de hormônios (síndrome 
paraneoplásica) 
 
•   Alterações funcionais 
 
- Circulatórias: taquicardia, arritmia, ­DC 
- Pele: textura firme, queda de cabelos 
- Olhos: exoftalmia (Doença de Graves); D ificuldade de 
movimentar pálpebra e globo ocular 
- Intestinos: hipermotilidade = diarreia 
- SNC: encefalopatia 
 
Hipotireoidismo 
 
•   Etiologias 
 
- Congênito à cretinismo (hipodesenvolvimento do 
SNC): endêmico (carência de iodo materna) ou 
esporádico (defeito genético) 
 
- Adquirido 
 - Primário: redução do tecido e/ou função da 
glândula devido à tireoidite crônica, deficiência de 
iodo, tireoidectomia total, radiação ou medicamentos. 
 - Secundário: causas hipofisárias à ¯ TSH 
 - Terciário: causas hipotalâmicas à ¯ TRH 
Células com aspecto monomórfico 
Hipertireoidismo/Tireotoxicose 
Hipotireoidismo 
Dg 
Clínico- 
Laboratorial 
Dg 
Morfológico 
Neoplasias 
Bócio 
Tireoidite 
	
  - Periférico: baixa resposta em órgãos-alvo 
(problema no receptor de T4) 
•   Alterações funcionais 
 
- Tecido conjuntivo: mixedema 
- Tecido ósseo: nanismo tireoidiano 
- Tecido nervoso: cretinismo 
- Outros: fadiga crônica, fraqueza, constipação 
intestinal, pele seca, insuficiência cadíaca. 
 
 
Tireoidites 
 
Inflamação da tireoide, aguda ou crônica, de origem 
infecciosa, autoimune ou incerta. 
 
•   Classificação 
 
- Aguda 
- Subaguda (de De Quervain) 
- Crônica 
- Autoimune (de Hashimoto) 
- Tireoidite de Riedel 
 
•   Tireoidite Aguda 
 
- Etiologia bacteriana: estafilococos ou estreptococos 
- Por bacteremia ou por contiguidade 
- Clínica: febre, taquicardia, dor cervical, disfagia, 
odinofagia, linfadenomegalia. 
- Exames complementares: 
 Função normal ou aumento transitório de T3 e T4 
 Captação normal de iodo na cintilografia 
 
•   Tireoidite Subaguda (granulomatosa, de células 
gigantes ou de De Quervain) 
 
- Etiologia viral: adenovírus, coxsackie, influenza 
- Clínica: febre, mialgia, dor cervical, odinofagia 
- 50% apresenta sinais de hipertireoidismo 
 
•   Tireoidite de Hashimoto (crônica) 
 
- Etiologia: autoimune (associação genética e com 
outras doenças autoimunes) 
- Causa mais comum de hipotireoidismo em regiões 
sem carência de iodo 
- Muito mais comum em mulheres, 45-65 anos 
- Clínica: perda progressiva da função tireoidiana. 
Inicialmente pode haver hipertireoidismo transitório. 
- Risco aumentado para carcinomas e linfomas 
- Aumento de tamanho da glândula: hiperplasia 
linfoide, agregados linfoides parecendo nódulos. 
 
 
 
 
 
Folículos atróficos contendo pouco ou nenhum coloide 
Intenso infiltrado inflamatório 
 
Superfície nodular. Volume 
normal ou pode estar aumentado 
 
 
Bócio 
 
Aumento de volume da tireoide (sentido amplo) 
Hiperplasias (sentido estrito) 
 
•   Classificação 
 
- Difusos ou nodulares (uni ou multi) 
- Hiperfuncionantes (tóxicos) ou não-funcionantes 
(atóxicos) 
- Endêmico ou esporádico 
 
* Bócio multinodular: pode ser mergulhante, 
causando efeito de massa, sintomas compressivos. 
 
 
* É preciso análise dos nódulos em busca de 
malignidade: US à PAAF 
 
 
 
 
•   Bócio (hiperplásico) difuso tóxico – Doença de 
Graves 
 
- Etiologia: autoimune à auto-anticorpos agonistas do 
receptor de TSH (anti-receptor TSH) à hipertireoidismo 
primário à Tireotoxicose 
 
- Clínica:tireotoxicose, exoftalmo, mixedema pré-tibial, 
captação de iodo difusa na cintilografia 
 
- Morfologia: aumento simétrico por hiperplasia e 
hipertrofia difusa (células foliculares formando tufos). 
Lisa, macia, intacta. Células colunares altas, 
micropapilas. Fagocitose de coloide (aumento da 
reabsorção de coloide, vacúolos no entorno do 
folículo), linfócitos. 
 
- TTO: propiltiuracil, cirurgia, radioterapia com iodo 
radioativo. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
•   Bócio difuso atóxico (endêmico) 
 
 ¯ Iodo à ­ TSH à Hiperplasia/hipertrofia folicular à 
Acúmulo de coloide e hipotrofia do epitélio 
 
- Clínica: paciente eutireoideo ou hipotireoideo 
 
- Na macroscopia não é possível diferenciar da doença 
de Graves. 
 
 
 
 
Neoplasias 
 
90% origem de células foliculares 
10% de células parafoliculares ou linfomas 
 
•   Classificação 
 
Neoplasias benignas 
- Adenomas 
 
Neoplasias malignas 
- Epitélio folicular (papilar, folicular, anaplásico) 
- Epitélio parafolicular (medular) 
 
Outros: linfomas 
 
•   Adenomas Foliculares 
 
- Mulheres, 3a e 5a décadas 
- Nódulos encapsulados, sem invasão da cápsula ou de 
vasos sanguíneos 
- Morfologia: microfolículos 
- DD com bócio (hiperplasias) e carcinoma – não têm 
cápsula espessa e bem definida 
- Funcionante (tóxico): doença de Plummer à 
tireotoxicose 
 
 
 
 
 
 
 
•   Carcinoma Papilar	
  
 
- Neoplasia maligna mais comum (melhor prognóstico) 
- Adultos (maioria) e crianças 
- Antecedentes: radiação, tireoidite de Hashimoto 
- Núcleo claro, “aspecto lavado”, microcalcificações 
(corpos psamomatosos), pseudoinclusão nuclear e 
fenda na membrana nuclear. 
- Prognóstico depende da idade, sexo, extensão 
extratireoidiana, grau histológico, irradiação prévia, 
tamanho, cápsula, metástases hematogênicas. 
 
 
 
 
Aspecto infiltrativo 
 
 
 
 
 
 
•   Carcinoma Folicular 
 
- 20-25% das neoplasias 
- Mulheres > 40 anos 
- Microfolículos 
- Divisão de acordo com invasão da cápsula: 
 Minimamente invasivo 
 Invasivo 
 Tumor folicular de potencial maligno incerto 
 
 
 
 
 
•   Carcinoma Medular 
 
- 5-10% das neoplasias 
- Incidência similar em mulheres e homens 
- 50 - 60 anos 
- Origem nas células parafoliculares (células C) 
secretoras de calcitonina à sem efeito clínico 
- Associação com outras neoplasias linfoides. 
 
 
•   Carcinoma Anaplásico 
 
- 10-15% das neoplasias 
- > 50 anos 
- Prognóstico reservado 
- Pode ser necessária imuno-histoquímica para dg 
 
 
Células 
formando 
ninhos 
 
 
 
 
3.   Patologia das Paratireoides 
 
- As paratireoides localizam-se posteriormente à 
tireoide. Se estiverem aumentadas podem ser 
palpadas indiretamente, causando a impressão de 
“tireoide aumentada” à confirmação por US 
 
- Pode ser realizada PAAF (presença de PTH na amostra 
confirma que é das paratireoides), ou a retirada 
cirúrgica da glândula (biópsia excisional) 
 
- Histologia: 
 Células principais (claras): produzem PTH 
 Células oxífilas (eosinofílicas) 
 Adipócitos (quanto mais velho o paciente, 
maior o número de adipócitos; neoplasias não têm 
adipócitos) 
 
 
 
 
 
 
Medida do PTH, cálcio, fosfato. Não possui relação com 
o eixo hipotálamo-hipófise (regulação pelos níveis de 
cálcio séricos) 
 
 
 
 
São causas de hiperparatireoidismo primário. 
 
Hiperparatireoidismo 
 
•   Clínica 
 
- Maioria assintomática 
- Alterações no remodelamento ósseo à fraturas 
- Poliúria, polidipsia, anorexia, dispepsia, depressão 
- Nefrolitíase bilateral à hidronefrose, IRC 
- Nefrocalcinose (calcificação metastática no 
parênquima renal) à IRC 
 
•   Laboratorial 
 
- ­ PTH 
- Hipercalcemia + hipercalciúria 
DD: hipercalcemias malignas (PTH ¯), síndrome 
paraneoplásica (PTH ¯ ou normal). 
- Hipofosfatemia + hiperfosfatúria 
 
*Na IRC: hipercalcemia com hiperfosfatemia (ou 
fosfato normal) à devido à redução da excreção. 
 
•   Tipos 
 
- Primário: adenoma, hiperplasia, carcinoma 
- Secundário: Insuficiência Renal Crônica 
- Terciário: (IRC + adenoma ou hiperplasia) 
 
•   Hiperparatireoidismo primário 
 
- Etiologia: adenoma da paratireoide (80%) 
 hiperplasia primária (15%) 
 carcinoma da paratireoide (5%) 
 
- Mais frequente em mulheres 
 
1.   Adenoma da paratireoide 
 
- Neoplasia benigna 
- Peso: 0,5-5,0 gramas 
- Cápsula, bem definido, área sem adipócitos 
- Mais comum em mulheres 
 
Dg 
Morfológico 
Carcinoma 
Adenoma 
Hiperplasia 
Hiperparatireoidismo 
Hipoparatireoidismo 
Dg 
Clínico- 
Laboratorial 
 
 
 II. Hiperplasias da paratireoide 
 
- Primária (idiopática) 
- Secundária à hipocalcemia crônica 
 
 
 
 III. Carcinoma da paratireoide 
 
- Neoplasia maligna 
- Critérios de malignidade: 
 Invasão dos tecidos vizinhos (da cápsula) 
 Metástases para linfonodos 
 
 
 
 
 
Hipoparatireoidismo 
 
•   Clínica 
 
- Tetania 
- Distúrbios psiquiátricos 
- Doenças neurológicas 
- Catarata 
- Distúrbios de condução cardíaca (arritmias) 
 
•   Laboratorial 
 
- ¯ PTH 
- Hipocalcemia, hiperfosfatemia 
 
•   Etiologia 
 
- Mais comum: iatrogenia (retirada cirúrgica) 
- Menos comuns: autoimunes, distúrbios genéticos de 
produção e/ou ação do PTH 
 
 
4.   Patologia da Hipófise 
 
Neuro-hipófise e adeno-hipófise (glândula 
verdadeira, formada por um conjunto de células 
epiteliais) 
Invasão da cápsula 
•   Embriologia da hipófise 
 
 
•   Fisologia da hipófise 
 
* Aqueles que possuem efeitos negativos podem ser 
utilizados no tratamento de doenças onde há aumento 
dos hormônios (PIF – dopamina, pode ser utilizado no 
tratamento de prolactinomas; GH-IRF – somatostatina, 
pode ser utilizados no caso de excesso de GH pelo 
adenoma produtor de GH) 
 
•   Hipófise – Doenças 
 
- Hiperpituitarismo: excesso de secreção 
- Hipopituitarismo: deficiência de secreção 
- Efeitos expansivos locais 
- Na neurohipófise: alterações do ADH 
 
 
Hipopituitarismo 
 
•   Insuficiência hipofisária 
 
- 90% de destruição 
- Parcial (seletiva) ou total 
 
 
 
 
Hiperpituitarismo 
 
•   Síndromes clínicas 
 
- Gigantismo ou acromegalia à GH 
- Doença de Cushing à ACTH 
- Galactorreia-Amenorreia à PRL 
- Hipertireoidismo à TSH 
- Síndromes por excesso de FSH/LH são muito raras 
 
Distúrbios do crescimento 
 
•   Hiperplasia 
 
•   Neoplasia 
o   Benigna: Adenoma 
 
 
o   Maligna: Carcinoma à classificados 
pela formação de metástases. 
 
o   Craniofaringioma 
 
Classificação através de imuno-histoquímica: 
- KI67: marcador de proliferação celular – marca as 
células em mitose. Índices elevados indicam que é 
um carcinoma. 
- Marcadores de hormônios 
- P53 
 
Adenomas hipofisários 
 
 
 
 
Prolactinoma 
Secretante de GH 
Secretante de ACTH 
 
Mais comum 
 
•   Classificação 
 
1.   Tamanho (microadenoma <1cm ou 
macroadenoma >1cm) 
2.   Clínica (funcionantes ou não-funcionantes) 
3.   Radiologia (I, II, III, IV, V) 
4.   Cirúrgico (relação do tamanho) 
 
*A maioria dos adenomas funcionantes é 
microadenoma, já os não-funcionantes são 
macroadenomas. Os macroadenomas estão 
relacionados à hipofunção da glândula, apoplexia. 
 
*Compressão do quiasma óptico à causa 
hemianopsia bitemporal 
 
•   Prolactinoma 
 
- Adenoma hipofisário mais frequente 
- Ocorre mais em mulheres 
- 5a e 6a décadas 
- Classificação através de imuno-histoquímica 
- Causa mais comum de hiperprolactinemia 
 
­ PRL à ¯ GnRH à ¯ FSH e LH / Testosterona 
 
- Clínica: ciclos anovutatórios 
 oligo/amenorreia 
 infertilidade 
 oligo/azospermia 
 
*Na mulher o diagnóstico costuma ser mais precoce, 
devido ao quadro clínicomais florido. 
 
•   Adenoma secretante do hormônio do 
crescimento (GH) 
 
- 4a década 
- Síndromes clínicas: gigantismo (antes do fechamento 
das epífises) ou acromegalia. 
 
 
 
•   Adenoma secretante de ACTH 
 
- Mulheres, 3a década 
- Síndromes clínicas: Cushing (hiperfuncionamento da 
glândula adrenal) 
- A produção de ACTH está relacionada à produção de 
melanócitos. O aumento do ACTH pode gerar de 
produção de melanina por melanócitos e o paciente 
pode alterar coloração de pele. 
 
 
 
 
Síndromes neuro-hipofisárias (ADH) 
 
•   Diabetes insipidus 
 
- Deficiência de ADH 
- Clínica: Poliúria com urina de baixa densidade, 
polidipsia, hipernatremia 
- Causa mais frequente: traumatismo craniano (secção 
da haste) 
 
•   Síndrome do excesso de ADH 
 
- Hiponatremia por grande reabsorção de água e 
diluição do sódio plasmático. 
 
- Causas: secreção ectópica de ADH por CA pulmonar 
(síndrome paraneoplásica) 
 lesões locais do hipotálamo e hipófise 
 
- Clínica: edema cerebral, sem hipervolemia. 
 
Craniofaringioma 
 
- Origem: bolsa de Rathke 
- Tumor benigno 
- Infância e adolescência 
- Efeito de massa à pode produzir síndromes de 
hipofuncionamento 
- Cístico com áreas de calcificação (tipo 
adamantinomatoso) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
5.   Patologia das Adrenais 
 
 
O aumento de cortisol promove feedback negativo na 
liberação de ACTH 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Acúmulo de Queratina 
ACTH 
SNA 
•   Síntese e secreção de hormônios 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
•   Síndromes clínicas 
 
o   Hiperfunção adrenocortical 
(hiperadrenalismo) 
 
- Hipercortisolismo (Síndrome de Cushing) 
- Hiperaldosteronismo 
- Síndromes adrenogenitais 
 
o   Hipofunção adrenocortical 
(hipoadrenalismo) 
 
- Insuficiência aguda 
- Doença de Addison 
- Hipoadrenalismo secundário 
 
Hiperfunção adrenocortical (hiperadrenalismo) 
 
Síndrome de Cushing 
 
- Distúrbio causado por hipercortisolismo 
 
•   Exógeno: administração medicamentosa 
(causa mais frequente). Causa ¯ ACTH à 
atrofia da supra-renal 
•   Endógeno 
o   Primário (na adrenal): adenoma, 
carcinoma, hiperplasia da adrenal 
o   Secundário: adenoma secretor de 
ACTH na hipófise à Doença de 
Cushing; Síndrome paraneoplásica 
 
•   Manifestações clínicas 
 
- Obesidade central - Pletora 
- Membros atróficos - Osteoporose 
- Face em lua cheia - Fraqueza 
- Hirsutismo - Hipertensão 
- Diabetes secundário - Estrias cutâneas 
- Dificuldade de cicatrização 
 
 
 
Doença de Cushing 
(hipofisária) 
Síndrome de Cushing 
(Supra-renal) 
ACTH ­ 
Cortisol ­ 
ACTH ¯ 
Cortisol ­ 
 
DG: Exames de imagem + medida dos hormônios ou 
metabólitos no sangue ou urina 
 
•   Morfologia 
 
- Na hipófise: células basófilas com degeneração 
hialina de Crooke. 
 
- Nas adrenais: dependente da causa. 
1.   Atrofia cortical bilateral: glicocorticoides 
exógenos 
2.   Hiperplasia difusa ou nodular, bilateral: 
Doença de Cushing (hipofisária) 
 
 
 
Fe
ed
ba
ck
	
  n
eg
at
iv
o	
  
Adeno-hipófise 
Adrenal 
ACTH	
  
Colesterol	
  
Mineralocorticoide 
Glicocorticoide 
Esteroides sexuais 
 
 
 
 
 
 
 
3.   Adenomas 
 
- Maioria não-funcionante – nodular (2,5 cm) 
- Diagnóstico normalmente incidental 
- Os funcionantes e não-funcionantes têm aspecto 
semelhante: bem delimitados, capsulados, com 
superfície de corte amarelada e macia. 
- Microscopicamente: 
Aspecto semelhante à zona fasciculada. 
Pode haver atipias 
Peso até 30g 
Nos tumores funcionantes, pode haver atrofia 
do parênquima adjacente e da glândula contralateral 
 
* Se o adenoma for produtor de aldosterona, não há 
atrofia pois não inibe o ACTH. 
 
4.   Carcinoma 
 
- Raro, incidência ampla (crianças e idosos) 
- Geralmente funcionante, altamente maligno, com 
hemorragia, necrose, cistos 
- Maior que o adenoma (peso maior que 200-300g) 
- Não são capsulados, anaplásicos, áreas de necrose. 
- Nos tumores funcionantes, pode haver atrofia do 
parênquima adjacente e da glândula contralateral 
 
*Em crianças com puberdade precoce ou sinais de 
virilização à pensar em carcinoma de adrenal 
 
 
 
Hi
pe
rp
la
sia
	
  	
  N
or
m
al
	
  	
  	
  
Hi
po
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of
ia
	
  
Hiperplasia	
  	
  	
  
 
 
 
Adenoma Carcinoma 
Predomina em adultos Adultos e crianças 
Maioria silenciosa, 
diagnóstico incidental 
Maioria funcionante, 
Sinais virilizantes 
Nódulo circunscrito, 
capsulado, pequeno 
Grandes e invasivos, não 
capsulados 
Não ultrapassa 50g 200-300g 
Quando funcionantes 
(produtores de cortisol), 
causam atrofia do 
parênquima adjacente 
Invasão de estruturas 
adjacentes – veia cava, 
rins (contiguidade) 
Raras mitoses Várias mitoses 
Necrose ausente Necrose geralmente 
presente 
Sem metástase Metástases 
 
 
 
 
Hiperaldosteronismo primário 
 
- Causado por aumento dos níveis séricos de 
aldosterona 
 
•   Causas 
 
- Tumores adrenocorticais (80% adenoma solitário – 
Síndrome de Conn). Carcinoma é raro. à não gera 
atrofia das glândulas. 
 
- Hiperplasia adrenocortical primária – bilateral, 
semelhante à hiperplasia da síndrome de Cushing 
(geralmente tem síndrome de Cushing associada pois 
produz múltiplos hormônios) 
 
 
 
•   Clínica 
 
- Hipocalemia (¯ potássio): fraqueza, parestesias, 
distúrbios visuais, tetania 
 
- Hipernatremia: hipovolemia, hipertensão, alterações 
cardíacas. 
 
- Renina sérica baixa 
 
•   Morfologia 
 
- Semelhante às lesões da Síndrome de Cushing. Ao 
contrário dessas lesões, os tumores produtores de 
aldosterona GERALMENTE não inibem a secreção de 
ACTH, dessa forma, não há atrofia do córtex da supra-
renal. 
 
Hiperaldosteronismo secundário 
 
- Mais comum que o primário 
- Liberação de aldosterona pela ativação do sistema 
renina-angiotensina-aldosterona: 
ü   Redução da perfusão renal (nefroesclerose 
arteriolar, estenose da artéria renal) 
ü   Hipovolemia arterial e edema (ICC, cirrose, 
síndrome nefrótica) 
ü   Gravidez (aumento da renina plasmática 
induzida pelo estrogênio) 
 
•   Clínica 
 
- Hipertensão 
 
•   Tratamento 
 
- Correção da causa subjacente da hiperestimulação 
do SRAA 
 
Síndromes Adrenogenitais 
 
•   Hiperplasias corticais congênitas (HCC) 
- Autossômicas recessivas com defeito enzimático para 
síntese de cortisol e desvio para a síntese de 
esteroides sexuais. 
 
- Dependendo do grau de deficiência pode se 
manifestar mais tardiamente. 
 
¯ Produção de cortisol à aumento compensatório de 
ACTH (ausência de feedback negativo) 
 
 
- Morfologia: bilateral – aumento de 10 a 15 vezes o 
peso. Espessamento, nódulos, cor acastanhada. 
Hiperplasia de células produtoras de ACTH na hipófise. 
 
 
•   Neoplasias – geralmente carcinoma 
 
- Diagnóstico diferencial com a hiperplasia 
 
•   Clínica 
 
- Associada às alterações hormonais: pseudo- 
hermafroditismo, masculinização (virilismo); 
Puberdade precoce. 
- Hipocortisolismo 
- Pode apresentar hipotensão. Tem que repor 
aldosterona e 
 mineralocorticoides à condições 
graves 
 
 
 
•   Tratamento 
 
- Glicocorticoide exógeno à normaliza níveis de 
glicocorticoide e suprimem níveis aumentados de 
ACTH. 
 
 
Hipofunção adrenocortical (hipoadrenalismo) 
 
Insuficiência supra-renal primária 
 
•   Aguda 
- Crises por ­ da demanda (estresse) ou por supressão 
rápida de medicamentos com glândulas deficientes. 
- Hemorragias corticais - bilaterais (RN – porque têm 
menos protrombina,terapia anticoagulante, CIVD, 
síndrome de Waterhouse-Friderichen) 
 
* Síndrome de Waterhouse-Friderichsen: infecção 
bacteriana severa com septicemia à Hipotensão 
progressiva + CIVD à Insuficiência adrenocortical 
rapidamente progressiva com hemorragia bilateral 
maciça 
 
 
 
•   Crônica – Doença de Addison 
 
- Destruição progressiva. 
- Sintomas com lesão de 90% por: 
- Adrenalite auto-imune (60-70%) à associada à 
outras doenças autoimunes, observa-se infiltrado 
linfocitário 
- TBC	
 
- AIDS	
 
- Metástases à principalmente pulmão 
 
 
 
Feocromocitoma 
- Neoplasia rara de células cromafins (medula da 
supra-renal) produtoras de catecolaminas. 
- Picos hipertensivos (devido à vasoconstrição à 
aumento da resistência vascular periférica) 
- Adultos de 40-60 anos; Homens. 
•   Morfologia: 
- Peso médio, 100g - até 4000g. Bem delimitado, 
amarelo acastanhado com necrose, cistos, 
hemorragia. Bicromato de Potássio à marrom. 
Células agrupadas em ninhos ou alvéolos 
(zellballen), poligonais ou fusiformes com 
pleomorfismo. Núcleo “sal e pimenta”. 
 
 
 
 
 
- Tumores produtores de catecolaminas – “Regra de 
10”: 
 10% estra-renais (paragangliomas) 
 
 10% bilaterias 
 
 10% biologicamente malignos à potencial de 
malignidade incerta 
 10% aparecem na infância 
 
 10% ligados a síndrome familiar (25%) 
 
 
- Diagnóstico de malignidade: metástases (tanto a 
invasão capsular quanto a vascular podem ser 
encontradas em lesões benignas e as figuras de 
mitose não implicam em malignidade) 
•   Clínica 
- Hipertensão, taquicardia, sudorese, tremor, 
apreensão, dor abdominal, náuseas, vômitos, ICC, 
edema pulmonar, IAM. 
•   Paragangliomas 
- Origem primária do feocromocitoma fora da adrenal, 
associada ao sistema simpático (corpo carotídeo, 
núcleo simpático). 
 
- Quando localizado na bexiga, ao urinar o paciente tem 
palpitações. 
Pele e Anexos Cutâneos 
 
•   Histologia da pele normal 
 
Neoplasias Epidérmicas Não-Melanocíticas 
•   Classificação 
Tumores epiteliais 
benignos 
Tumores epiteliais pré-
malignos e malignos 
Ceratose seborreica Ceratose actínica 
Pólipo fibroepitelial Carcinoma in situ 
Cisto epitelial Carcinoma de células escamosas 
Ceratoacantoma Carcinoma basocelular 
 
Ceratose Seborreica 
 
- Lesão benigna frequente de adultos ou idosos 
 
- Presente em qualquer região, exceto palmar e plantar 
(pele glabra). Geralmente em regiões fotoexpostas à 
dorso, tronco e face. 
 
- Lesões elevadas, de limites precisos, simétrica, 
superfície rugosa recoberta de escamas, por vezes 
pigmentada (pigmentação uniforme). 
 
- DD: nevo melanocítico, melanoma à diferenciação 
pela dermatoscopia ou biópsia excisional. 
 
- Tratamento: nitrogênio líquido 
 
 
 
 
 
- Proliferação da epiderme (células basaloides), 
formando trabéculas e pseudocistos córneos 
(queratina aprisionada). Sem atipias. 
 
 
 
Pólipo Fibroepitelial 
 
- Sinônimo: fibroma mole ou acrocórdon 
 
- Ocorre em vários locais, mais comum no pescoço, 
axilas, tronco. Frequente em idosos. 
 
- Proliferação da epiderme e derme. 
 
 
 
Lesão filiforme na pálpebra, recoberta por pele rugosa 
 
Ceratoacantoma 
 
- Nódulo em forma de cúpula, firme, com cratera 
central preenchida por queratina 
 
- Lesão simétrica, com bordas bem definidas e centro 
preenchido por queratina 
 
 
 
- Neoplasia benigna, DD com neoplasia maligna devido 
ao aspecto de “ulceração” (não é uma úlcera 
verdadeira pois não perdeu o revestimento epitelial) à 
sem invasão da MB. 
 
 
 
- Biópsia excisional (dermatoscopia é pouco útil, pois é 
melhor para lesões planas) 
 
 
Ceratose Actínica 
 
- Homens adultos ou idosos de pele clara com 
exposição solar prolongada 
 
- Áreas expostas ao sol (face, pescoço, dorso das mãos, 
lábios, conjuntiva). Exposição aos raios UVB à 
alterações no DNA celular. 
 
- Quando localizada nos lábios é chamada queilite 
actínica 
 
 
 
•   Macroscopia 
- Lesão hipocrômica, podendo ser atróficas ou 
ceratóticas. 
 
 
 
 
•   Microscopia 
- Epiderme atrófica com atipias em células basais 
(pleiomorfismo e perda da polaridade); elastose do 
colágeno na derme. 
 
 
 
- Marcador de alto risco para o desenvolvimento de 
carcinoma de células escamosas = LESÃO PRÉ-
MALIGNA. Como está relacionado à alta exposição 
solar, também indica risco para o desenvovimento de 
carcinoma basocelular ou melanoma (mas esses tipos 
não evoluem desta lesão) 
 
- Ceratose actínica com displasia leve à Ceratose 
actínica com diasplasia 
 moderada à Carcinoma in 
situ 
 
Doença de Bowen = Carcinoma in situ 
 
- Carcinoma escamoso in situ da pele: neoplasia intra-
epitelial, sem invasão 
	
 
•   Macroscopia 
- Manifesta-se usualmente como lesão solitária e plana 
que pode acometer qualquer região da 
pele, em áreas 
expostas ou não. 
	
 
 
- Nem todo carcinoma in situ está relacionado à 
ceratose actínica, pois pode ocorrer no pênis também. 
- No pênis está relacionado provavelmente à 
associação entre falta de higiene (gera balanopostite – 
mediadores inflamatórios) e infecção pelo HPV. 
 
•   Microscopia 
- A displasia ocupa todas a espessura da epiderme, 
mas não há invasão da MB 
 
 
 
Carcinoma de Células Escamosas 
 
- Carcinoma epidermoide ou carcinoma escamocelular 
 
- Neoplasia maligna do epitélio escamoso – pode 
ocorrer em qualquer local onde haja este tipo de 
epitélio (pele / mucosas) 
- Geralmente ocorre em pele com alterações causadas 
por exposição prolongada ao sol, frequentemente a 
partir de ceratose actínica 
- Pode surgir a partir de úlceras pós queimaduras ou 
de úlceras de estase (Úlceras de Marjolin – CCE em 
úlceras crônicas à pela proliferação celular para 
tentar recobrir a úlcera venosa) 
- Outro agente etiológico relacionado é o HPV (em 
mucosas, principalmente) 
- Neoplasia que pode produzir metástases (linfáticas e 
hematogênicas) à geralmente demora muito. 
 
•   Macroscopia 
- Lesão ulcerada, com bordas irregulares, enduradas, 
formação de crostas com borda eritematosa. 
- DD com ceratoacantoma (microscopia) 
 
 
Metástase para linfonodo pós-auricular 
•   Microscopia 
- Ninhos infiltrativos de células escamosas com atipias, 
mitoses e formação de pérolas córnear (critério 
importante para avaliar a diferenciação do tumor) 
 
 
- 
Carcinoma Basocelular 
 
- Neoplasia maligna cutânea mais prevalente (75%) 
- Acomete adultos e idosos 
- Relacionada à exposição solar crônica 
- Lesão geralmente única. Não surge em mucosas 
- Menor potencial metastático, porém alto grau de 
invasividade e destruição de estruturas 
•   Macroscopia 
- Lesão nodular com ulceração central, acinzentada 
(aspecto perolado) à pele lisa e brilhante. Proliferação 
de vasos. 
 
•   Microscopia 
- Ninhos de células basaloides 
- Paliçada periférica 
- Atipias discretas 
 
 
Tumores dos Melanócitos e das Células Névicas 
•   Melanócitos 
- Células derivadas da crista neural que migram para 
a epiderme, retina 
 
•   Células névicas 
- Células arredondadas interpostas entre as células 
da camada basal. 
- Derivadas de melanócitos 
- Contêm quantidade variável de melanina 
 
 
Nevo Melanocítico 
 
- Proliferação benigna, congênita ou adquirida, 
originada de células névicas 
 
 
•   Desenvolvimento e maturação: 
 
ü   Nevos juncionais à proliferação de células 
névicas formando ninhos na junção dermo-
epidérmica (Lesão jovem, mais plana) 
 
ü   Nevos intradérmicos
à proliferação de células 
névicas formando ninhos na derme (Lesão com 
tempo moderado) MAIS COMUNS 
 
ü   Nevos compostos à proliferaçãode células 
névicas formando ninhos na junção dermo-
epidérmica e na derme subjacente (Lesão 
antiga) à São mais altos em relação à pele 
 
 
 
 
 
 
 
 
•   Nevo displásico 
- Coloração menos uniforme. A maioria dos nevos 
displásicos/atípicos não evolui para melanoma. 
 
•   Nevo melanocítico congênito 
- Maior chance de evolução para melanoma (difícil 
monitoração) 
 
 
Intradérmico Juncional Composto 
Melanoma invasor 
 
- Menor relação com fotoexposição 
- Neoplasia maligna altamente agressiva resultante da 
proliferação de melanócitos atípicos 
- Representa 3% de todas as neoplasias malignas do 
organismo 
 
 
 
•   Características gerais 
- 80% “de novo” (sem qualquer lesão prévia); 15-20% 
de nevos displásicos 
 
- Incidência máxima: 40 - 60 anos, mas pode surgir na 
criança. Mais comum em homens 
 
- Localização: pele, olhos, mucosas oral e ano-genital, 
esôfago, meninges (os melanomas são muito mais 
comuns na pele do que nos demais sítios) 
 
 
 
- Clínica melanoma de coroide: alteração de campo 
visual, descolamento de retina pelo aumento da 
pressão intra-ocular. Melanoma de coroide pode gerar 
metástase no fígado (comum). 
 
 
 
•   Fatores de risco
 
- História familiar
 
- Nevo atípico/displásico – nevo congênito gigante 
- Melanoma prévio 
- Imunossupressão 
- Sensibilidade solar: xeroderma pigmentoso (síndrome 
genética) 
- Exposição radiação ultravioleta 
•   Morfologia 
A. Assimetria da lesão 
B. Bordas irregulares e “entalhadas” 
C. Cor variável (negro, marrom, vermelho, azul-escuro) 
D. Diâmetro > 6,0 mm à menos importante
 
 
•   Sinais clínicos de alerta 
- Alterações de uma lesão pigmentada prévia: 
ü   Aumento de tamanho 
ü   Mudanças de cor e formato com bordas irregulares 
ü   Surgimento de prurido, dor, sangramento 
- Surgimento de lesão pigmentada recente na vida 
adulta. 
•   Padrões de crescimento do melanoma na pele 
1a fase: crescimento radial ou “in situ” 
- Proliferação de melanócitos na epiderme 
- Tendência: crescimento horizontal; prolongado 
- Forma da lesão à plana 
2a fase: crescimento vertical ou invasivo 
- Proliferação de melanócitos que invadem a derme 
profunda 
- Forma da lesão à nodular 
 
 
•   Classificação 
1. Lentigo maligno melanoma 
- Menos agressivo, melhor prognóstico 
- Presença de proliferação de melanócitos atípicos 
juncionais, em fase de crescimento radial 
 
- Tendência a crescimento horizontal prolongado 
 
- Não há invasão da derme (“in situ”) 
 
1	
  
2	
  
 
2. Melanoma extensivo superficial 
- Mais comum 
 
 
3. Melanoma lentiginoso acral 
- Extremidades, palmar e plantar. Pode acometer leito 
ungueal. 
 
4. Melanoma nodular 
- Mais agressivo, pior prognóstico 
- Lesão muito pigmentada, maior crescimento vertical 
 
 
•   Estadiamento 
- O estadiamento TNM é mais importante que o tipo 
para o prognóstico. 
T à crescimento vertical (Clark – I a V e 
Breslow – medida em mm) 
N à linfonodos 
sentinela 
M à metástases à 
distância (pulmão, 
fígado, SNC) 
•   DD (nevo) 
- ABCD 
- Maturação celular 
- Características citológicas 
- Mitoses 
- Infiltrado inflamatório 
- Ulceração 
- Disseminação pagetóide