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Lúpus eritematoso sistêmico Prof. Ms. André Maia Definição Doença Inflamatória Multisistêmica de causa desconhecida e que evolui cronicamente com períodos de atividade e de remissão. “Lúpus” - Lobo Epidemiologia Razoavelmente comum – 1 caso a cada 1700 pessoas. Acomete mais mulheres (10:1) Mulheres na fase reprodutiva (20 e 45 anos) 1 para cada 10.000 pessoas Mestiços e afro-descendentes. Brasil cerca 65000 casos Etiologia Mutifatorial Genético e imunológicos – deficiência hereditária de componentes complemento Ambientais – fármacos, exposição a luz solar Infecciosos – agentes virais não identificados Hormonais – inicio e final da gravidez (prolactina) Emocionais - estresse Patogênese Para que se desencadeie a doença, agentes externos desconhecidos (vírus, bactérias, agentes químicos, radiação ultravioleta) entram em contato com o sistema imune de um indivíduo induzindo produção inadequada de anticorpos Tipos de Lúpus Discóide – somente sintomas na pele. Sistêmico – Sinais e sintomas sistêmicos. Podem ser evoluções do Lúpus Discóide. Induzido – Induzido por medicamento/drogas Neonatal – Aparecem nos recém nascidos de mulheres que tem Lúpus. Raro e tendem a desaparecer ao longo do tempo. Gatilhos Luz solar Infecções Medicamentos Quadro Clínico Manifestações cutâneas Fotossensibilidade Lesão eritematosa no dorso do nariz e região maxilar (rash malar / asa de borboleta) Alopecia Vasculites Lesões discóides Úlceras da mucosa oral e nasal Fênomeno de Raynaud Lesões discóides Asa de borboleta – Rash Malar LES – rash cutâneo Lúpus subagudo Lupus subagudo Lesões anulares Quadro Clínico Manifestações osteoarticulares Artropatias Rigidez e dor matinal Pode ocorre necrose ( fêmur, platô tibial e cabeça do úmero) Tendinites e frouxidão ligamentar. Assimétrico e migratório. Art mais distais Geralmente não deformante Quadro Clínico Manifestações Sistêmicas Cardiovasculares - pericardite, miocardite, aterosclerose e hipertensão arterial. (causa de óbitos) Pulmonares – hipertensão pulmonar, derrame pleural, fibrose, hemorragia e pneumonia. Renais – proteinúria, nefrite e insuficiência renal (óbitos) Quadro Clínico Manifestações Sistêmicas Trato gastrintestinal – disfagia, dores abdominais, náuseas, vômitos, pancreatite e esplenomegalia Hematológicas – anemia, leucopenia, linfopenia e plaquetopenia. Tromboses venosas e arteriais. Genital feminino – exacerbação da menstruação, ciclos irregulares. Gravidez pode ser de risco. Quadro Clínico Manifestações Sistêmicas Sistema nervoso – disfunção cognitiva, cefaléia, convulsão, AVE, coréia. Oculares – conjuntivite, vasculite retiniana. Diagnóstico Amercian College of Rheumatology (4 dos 11) Eritema malar Lesão discóide Fotossensibilidade Úlceras de mucosa oral e nasal Artrite (2 ou mais) Serosite ( pleurite ou pericardite) Compromentimento renal Alterações neurológicas Alterações hematológicas Fator antinuclear positivo Alterações imunológicas Exames laboratorias Hemograma Provas de atividades inflamatórias FAN Células LE (90%) Fator reumatóide (20 a 60%) Prognóstico Prognóstico bom A mortalidade esta ligada a vasculites, hemorragias, insuficiência cardíaca ou renal. As crises exiem encaminhamento urgente. Tratamento Tratamento para proteção dos órgãos Fotoproteção Atenção com HAS Suporte psicológico Educação do paciente Tratamento medicamentoso AINHs - pele, artralgia e artrite Corticosteróides – inflamção intensa. Efeitos colaterais: necrose óssea avascular (5 a 10%) e osteoporose. Imunosupressores. Tratamento Fisioterapêutico Não é incapacitante Objetivos visam: Artrite Artralgia Mialgia Fadiga Osteoporose Necrose do ossos Exercícios Leves e moderados em períodos de exacerbação Exercícios visando melhora da capacidade cardiorrespiratória nos períodos de remissão Educação Posicionamento adequado Minimizar quedas Prevenir infecções Proteção articular Restrição das atividades em períodos de atividade Atividade fisica nos periodos de remissão Evitar anticoncepcionais Educação Procurar médico e dentista regularmente Procurar apoio psicológico Evitar exposição a luz Dieta adequada (cálcio) Índice de Atividade Lúpus 24 itens Escore com pesos diferentes para cada item (1 a 8) Máximo de 105 Maior Score = maior atividade
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