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einstein. 2008; 6 (Supl 1):S138-S42 Moléstia de Dupuytren Dupuytren’s disease Rames Mattar Junior* RESUMO A doença de Dupuytren é uma afecção das mais conhecidas dos cirurgiões de mão. É herdada como doença autossômica dominante e se caracteriza pelo aparecimento de nódulos ou cordões, de consistência endurecida, na palma da mão, podendo provocar uma deformidade em fl exão das articulações metacarpofalangianas e interfalangianas. É mais freqüente em homens jovens do que em mulheres, mas na velhice, a freqüência pode se igualar. O tratamento está indicado em pacientes sintomáticos ou com contraturas que prejudiquem a função. O tratamento mais utilizado é a fasciectomia limitada das estruturas comprometidas e a recidiva é comum. Descritores: Contratura de Dupuytren; Mão (anatomia)/patologia ABSTRACT Dupuytren’s disease is one of the most frequent conditions seen by practicing hand surgeons. Inherited in an autosomal dominant pattern, the disease is characterized by a nodular thickening of the palmar fascia metacarpophalangeal and proximal interphalangeal joints. It is more frequent in young men than in women, but in old age its frequency may equal in men and women. Treatment is offered to symptomatic patients with painful nodular or disabling contracture. The most prevalent surgical procedure is limited fasciectomy of the involved abnormal structures and recurrence is common. Keywords: Dupuytren’s Contracture; Hand/pathology INTRODUÇÃO A moléstia de Dupuytren foi descrita, em 1831, pelo Barão Guillaume Dupuytren, um célebre cirurgião francês (Figura 1). Ele encontrou como causa da moléstia o espessamento e a retração da fáscia palmar, que produzia uma deformidade em fl exão dos dedos (Figura 2). Por essa razão a denominação contratura de Dupuytren está associada a essa moléstia(1). A afecção é devida à metaplasia da fáscia palmar. As manifestações iniciais se relacionam, na maioria das vezes, ao aparecimento de nódulos ou cordões, de consistência endurecida, na palma da mão(2-6). Os nódu- los e cordões, geralmente indolores, podem progredir e aumentar de tamanho e com suas retrações, pode-se provocar uma deformidade em fl exão das articulações * Professor Associado da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo – USP, São Paulo (SP), Brasil. Autor correspondente: Rames Mattar Junior – Avenida Albert Einstein, 627 – sala 1.212 – Morumbi – CEP 04066-000 – São Paulo (SP), Brasil – Tel.: 11 3747-3262 – e-mail: rames@usp.br Figura 1. Barão Guillaume Dupuytren (1777-1835) Figura 2. Extensão contratura normal einstein. 2008; 6 (Supl 1):S138-S42 Moléstia de Dupuytren S139 metacarpofalangianas (MCF) e interfalangianas pro- ximais (IFP). Pode haver associação com a formação de cordões fi brosos na fáscia plantar (moléstia de Le- derhose) e na fáscia peniana (moléstia de Peyronie). O cordão espessado pode permanecer inalterado por anos ou aumentar progressivamente. O quarto e quinto dedos são os mais comumente acometidos. Nos jovens, acomete mais homens que mulheres, variando de 7:1 a 15:1. Nos idosos, há um aumento da incidência nas mu- lheres, chegando esta a se igualar com a dos homens. A etiologia é ainda desconhecida. A hereditarieda- de é comprovada pela alta incidência na população des- cendente do norte da Europa, sendo às vezes reconheci- da como doença dos Vikings. A herança é autossômica dominante, com penetrância variada, existindo também associação importante com a epilepsia, diabetes e in- gestão alcoólica (radicais livres)(7-8). No entanto, não há evidências que se trate de uma moléstia ocupacional. O aspecto anatomopatológico é de uma lesão agres- siva, exibindo um grande número de células e mitoses. A célula básica encontrada é chamada de miofi broblas- to (semelhante ao fi broblasto encontrado normalmente na fáscia palmar, mas com capacidade de retração). AFECÇÃO A primeira alteração, geralmente, ocorre com o aparecimento de nódulos na palma da mão, progredindo para a formação cordões fi brosos, comumente, indolores, podendo ocorrer deformidades em fl exão das articulações MCF e IFP(9-10). Também pode ocorrer associação com a formação de cordões fi brosos na fáscia plantar (Lederhose) e na fáscia peniana (Peyronie). O cordão espessado pode permanecer inalterado por anos ou aumentar progressivamente. O quarto e quinto dedos são os mais comumente acometidos (Figura 3). do tendão do músculo palmar longo. Possui fi bras longitudinais, denominadas bandas pré-tendinosas, que se dirigem aos dedos e polegar. Afastada da prega palmar distal, algumas fi bras das bandas pré-tendinosas vão para a pele. Próxima à cabeça dos metacarpos, as bandas pré-tendinosas dividem-se em dois feixes que passam ao redor da cabeça do metacarpo (banda espiral). A banda espiral emite algumas fi bras para a cápsula da articulação MCF, terminando no espaço interdigital (Figura 4). Figura 3. Deformidade característica da contratura de Dupuytren com deformidade em fl exão do quarto e quinto dedos Figura 4. Anatomia da fáscia palmar O ligamento transverso palmar superfi cial se loca- liza profundamente à banda pré-tendinosa e proximal- mente à prega palmar distal. Normalmente, não está afetado na moléstia de Dupuytren. O ligamento natató- rio se localiza nos espaços interdigitais, enviando fi bras que vão para os dedos e freqüentemente está afetado, contribuindo para diminuir o movimento de abdução entre os dedos e a contratura em fl exão da IFP. A aponeurose palmar também emite expansões para a fáscia dos músculos interósseos, metacarpos e ligamento metacárpico transverso profundo, formando compartimentos por meio dos denominados septos de Legueu e Juvara. Nesses compartimentos passam os tendões fl exores, músculos lumbricais e feixes neuro- vasculares. Nos dedos, a fáscia palmar continua como fáscia di- gital lateral, que recebe fi bras do ligamento natatório, banda espiral e ligamentos de Grayson e Cleland. Características da fáscia palmar Forma triangular, com ápice (origem) no punho, próximo as fi bras terminais do tendão do músculo palmar longo; Fibras longitudinais (bandas pré-tendinosas); Distalmente à prega palmar distal algumas fi bras vão para a pele; Anatomia da fáscia palmar A fáscia palmar possui uma forma triangular, com ápice (origem) no punho, próximo as fi bras terminais einstein. 2008; 6 (Supl 1):S138-S42 S140 Junior RM Proximalmente à cabeça dos metacarpos, divide-se em dois feixes que passam ao redor da cabeça do metacarpo (banda espiral); A banda espiral emite algumas fi bras para a cápsula da MCF, terminando no espaço interdigital. Feixes de fi bras transversas da fáscia palmar Ligamento transverso palmar superfi cial: localiza-se profundamente à banda pré-tendinosa e proximal- mente à prega palmar distal. Normalmente não está afetado na moléstia de Dupuytren; Ligamento natatório: fi ca entre os espaços interdigi- tais e envia fi bras que vão para os dedos. Comumen- te está afetado, contribuindo para diminuir o movi- mento de abdução entre os dedos e a contratura em fl exão da IFP. Anatomia da fáscia palmar na região distal A aponeurose palmar também emite expansões para a fáscia dos músculos interósseos, metacarpos e ligamento metacárpico transverso profundo, de- nominados de septos de Legueu e Juvara e assim, formam-se compartimentos nos quais passam os tendões fl exores, músculos lumbricais e feixes neu- rovasculares; Nos dedos, há a fáscia digital lateral, que recebe fi bras do ligamento natatório, banda espiral e liga- mentos de Grayson e Cleland. QUADRO CLÍNICO Além dos nódulos e cordões, aparecem deformidades em fl exão das MCF e IFP proximais. A presença do cordão e das deformidades são características da moléstia de Dupuytren. A flexão da articulação MCF ocorre quase que exclusivamente pela formação do cordão pré- tendinoso. A fl exão da IFP ocorre pela formação do cordão central (continuação da banda pré-tendinosa), cordão espiral (formado pela banda pré-tendinosa e banda espiral) e cordão lateral (fáscia digital lateral, ligamentos de Grayson e Cleland), confi rme Figura 5 A, B, C e D. Alguns pacientes referem sentir dor, queimação, hiperestesia, prurido ou outras sensações nas fases de atividade da doença(6). TRATAMENTO A indicação para tratamento cirúrgico se baseia no grau de limitação de movimentos da articulação (limitação da extensão), normalmente utilizando-se a limitação maior que 20 a 30o para a articulação MCF e de 10 a 20º para a IFP. Alguns autores indicam cirurgia para qualquer grau de limitação da extensão da IFP(11-18). Nos estágios iniciais, sem deformidade em fl exão dos dedos, pode ser indicada cirurgia quando os nódu- los palmares forem grandes e difi cultarem a utilização da mão nas atividades diárias. Tratamento cirúrgico Existem inúmeras técnicas cirúrgicas utilizadas no tratamento da contratrura de Dupuytren. Diversos tipos de incisões podem ser utilizados, variando de longitudinais nos dedos e transversas na palma da mão e em zig-zag (descrita por Brunner). A fasciotomia percutânea é utilizada para casos graves (retrações graves) ou quando há alguma contra-indicação de procedimento cirúrgico demorado (fasciectomia parcial). Existem várias possibilidades para fasciectomias: fasciectomia percutânea (utilizada em casos graves para correções progressivas, em etapas); fasciectomia limitada, regional ou parcial (mais uti- lizada); fasciectomia extensa ou total (raramente utilizada, grande morbidade); dermofasciectomia (ressecção da pele junto com a fáscia, utilizada em recidivas). Incisões Existem muitas possibilidades de incisões. O cirurgião deverá escolher a de sua preferência e discutir vantagens e desvantagens de cada técnica com o paciente (Figura 6). A fasciotomia percutânea é indicada para casos gra- ves, como estágio de preparação para a fasciectomia parcial ou limitada(15). Permite uma correção parcial da deformidade em fl exão (retração), mas está associada a alto índice de recidiva (Figura 7). Figura 5. Nódulos e cordões nas mãos einstein. 2008; 6 (Supl 1):S138-S42 Moléstia de Dupuytren S141 Fasciectomia regional ou limitada ou parcial A fasciectomia regional é a cirurgia mais realizada para correção da deformidade e indicada nos casos de gravi- dade pequena ou moderada. Usualmente, realizam-se incisões quebradas em múltiplos V, tipo Brunner. Todo cuidado deve ser tomado para preservar as estruturas do feixe vásculo nervoso e sistema de polias (Figuras 8 e 9). Fasciotomia palmar A dermofasciectomia está indicada nos casos de recidiva quando há grave comprometimento do tecido cutâneo. A pele patológica é substituída por enxerto de pele total (Figura 10). Figura 6. Tipo de incisões utilizadas para realização da fasciectomia na moléstia de Dupuytren Figura 7. Fasciotomia percutânea Figura 8. Fasciectomia regional Figura 9. Fasciectomia parcial regional Figura 10. Dermofasciectomia Na maioria das vezes, é possível realizar a sutura da pele e enxertos de pele podem ser utilizados nos casos de retração mais grave. No método da palma aberta (Mac Cash), aguarda- se uma cicatrização secundária (cicatrização por segun- da intenção da ferida)(17-18). Manter a ferida cirúrgica aberta para cicatrização por segunda intenção promove bons resultados na palma da mão, pois não há risco de formação de hematomas, mas apresentam uma demora na cicatrização. Em nossa experiência, preferimos re- alizar uma hemostasia bastante criteriosa e promover o fechamento da pele por sutura ou enxertos de pele einstein. 2008; 6 (Supl 1):S138-S42 S142 Junior RM convencional (Figura 11). Quando não é possível ven- cer a deformidade em fl exão após ressecção da fáscia doente, pode ser necessária a liberação da placa volar retraída e capsulotomia. Quando houver comprometi- mento articular (casos graves) a artrodese da IFP pode estar indicada. Complicações As complicações mais comuns são: formação de hematoma (com conseqüente sofri- mento da pele local) e recorrência da lesão; lesão de nervo digital; necrose; infecção. REFERÊNCIAS 1. Shaw RB Jr, Chong AK, Zhang A, Hentz VR, Chang J. Dupuytren’s disease: history, diagnosis, and treatment. Plast Reconstr Surg. 2007;120(3):44e-54e. 2. Trojian TH, Chu SM. Dupuytren’s disease: diagnosis and treatment. Am Fam Physician. 2007;76(1):86-9. 3. Corrado A, Cantatore FP. [Dupuytren’s disease. State of the art and therapeutic perspectives]. Reumatismo. 2007;59(2):118-28. 4. Rayan GM. Dupuytren’s disease: anatomy, pathology, presentation, and treatment. Instr Course Lect. 2007;56:101-11. 5. Rayan GM. 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Pós-operatório: órteses para manutenção da correção das deformidades, exercícios e tratamento da cicatriz (massagem, sucção e elastômeros de silicone) Métodos de tratamento da ferida operatória e revestimento cutâneo Sutura; Enxerto de pele; Cicatrização secundária. Métodos de tratamento de deformidade em fl exão complexa Liberação da placa volar retraída; Artrodese da IFP (comprometimento articular). Pós-operatório Órteses, exercícios e tratamento da cicatriz (massa- gem, sucção e elastômeros de silicone), de acordo com a Figura 12.