Hipoparatireoidismo e suas Causas

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HIPOPARATIROIDISMO
INTRODUÇÃO
◼ Desordem clínica infreqüente em todas as suas
formas, decorrentes da secreção e/ou ação
deficiente do PTH;
◼ Etiologia:
- deficiência da secreção do PTH;
- deficiência da ação;
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Produção insuficiente do PTH
◼ A secreção deficiente de PTH pode resultar de causas
congênitas ou adquiridas (que ocorrem com maior
frequência).
◼ Principal causa de hipoparatiroidismo é a excisão
cirúrgica e/ou injúria das glândulas paratireóides;
◼ Após injúria mecânica, vascular ou extração
inadvertida de todo o tecido paratireoidiano;
Causas não cirúrgicas
◼ Agenesia/hipoplasia de paratireóides
◼ Mutações no gene do PTH ou do receptor Ca 
sensível
◼ Causas autoimunes 
▪ Causas infiltrativas
▪ Defeitos na secreção do PTH
▪ Resistência periférica ao PTH
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Causas genéticas
Causa auto-imune 
Síndrome poliglandular autoimune tipo I
◼ Mutação no gene AIRE, no cr 21q, herdada como
traço autossômico recessivo;
◼ Hipofunção das paratireóides: início entre os 6
meses e 20 anos;
◼ Associação mais comum: hipoparatireoidismo,
insuficiência adrenal, candidíase mucocutânea;
◼ Anticorpos direcionados contra o tecido paratiróideo
(41%);
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Causas infiltrativas
◼ Hemocromatose;
◼ Talassemia;
◼ Doença de Wilson: depósito de cobre;
◼ Depósito de alumínio em pacientes
submetidos a diálise;
◼ Metástases;
Deficiência transitória na secreção 
de PTH
◼ Hipomagnesemia: devido a alterações na
absorção intestinal ou reabsorção renal;
➢ PTH – (receptor é Mg dependente)
➢ Alcoolismo crônico, terapia com cisplatina,
nutrição parenteral prolongada;
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◼ Pode ocorrer após retirada de adenoma produtor
de PTH, por supressão do restante da glândula;
◼ Edema ou hemorragia na paratireóides e
hipomagnesemia pós-operatória;
Deficiência transitória na 
secreção de PTH
Deficiência da ação do PTH
PSEUDO-HIPOPARATIREOIDISMO (PHP)
◼ Defeito no receptor do PTH ou na proteína Gs
resultando em resposta deficiente da adenilciclase
ao PTH;
◼ A administração de PTH aos pacientes não aumenta
a excreção urinária de fósforo e não leva ao
aumento do Ca sérico;
◼ Foi demonstrado posteriormente que os pacientes
apresentam níveis elevados de PTH e que sua
infusão não aumenta a produção renal de AMPc;
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Existem dois tipos de pseudo-hipoparatiroidismo
◼ Tipo 1A: mutação inativadora da subunidade alfa da
proteína estimuladora Gs (gene GNAS1) Gsα ;
• PHP tipo 1A: transmissão materna;
◼ Tipo 1B: deficiência de Gsα aparentemente restrita 
aos túbulos proximais renais.;
• PHP tipo 1B: transmissão é materna ou paterna;
◼ Pacientes com PHP tipo 1 A possui:
- baixa estatura, pescoço curto, face arredondada,
encurtamento do 4° e 5° metacarpos -
Osteodistrofia hereditária de Albright (AHO);
◼ Pseudopseudo-hipoparatiroidismo: Indivíduos
herdam o fenótipo da AHO sem que tenham
qualquer distúrbio do metabolismo do cálcio.
- Não há resistência ao PTH.
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A – Mulher jovem com baixa estatura, encurtamento desproporcional dos membros, obesidade 
generalizada e face arredondada. B – Radiografia da mão mostrando encurtamento do 4° e 5°
metacarpos. C – Punho com “covinhas” características sobre o 3°, 4° e 5° dedos em lugar da 
proeminência das metacarpofalangeanas de uma mão normal.
DESORDENS RELACIONADAS À 
VITAMINA D
Deficiência de vitamina D
◼ Causas: exposição inadequada ao sol, nutrição
inadequada ou má absorção, fármacos;
◼ Campanhas de prevenção ao câncer de pele:
menor exposição solar e uso de bloqueadores:
aumento da incidência de hipovitaminose D e da
dependência das fontes dietéticas;
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Deficiencia de vitamina D
◼ Diminuição da 1α-hidroxilação da 25-OH
vitamina D nos rins (doença renal crônica)
◼ Baixa absorção intestinal (síndromes de má
absorção)
◼ 25-hidroxilação limitada da vitamina D no
fígado (doenças hepáticas graves ou cirrose),
◼ Ativam o catabolismo da vit D: fenobarbital,
fenitoína, rifampicina, etc.
OUTRAS CAUSAS DE HIPOCALCEMIA
◼ Depósito excessivo no esqueleto:
- Metástases osteoblásticas;
- Distúrbio de magnésio ;
- Síndrome da fome óssea: após paratireoidectomia
(hiperpara): hipocalcemia, hipocalciúria e 
hipofosfatemia por remineralização do esqueleto;
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Neonatal
◼ Hipocalcemia neonatal pode resultar de
prematuridade, asfixia ao nascimento,
hipomagnesemia, diabetes melito materno, aporte
dietético excessivo de fosfato (decorrente, por
exemplo, da administração de leite de vaca, o que
pode refletir uma inabilidade do rim imaturo para
secretar fosfato)
◼ Filhos de mãe com hiperparatireoidismo (Ca
elevado inibindo PTH da criança), diabéticas,
prematuros (hipopara funcional);
◼ Infecção pelo HIV: hipocalcemia é 6X mais
prevalente nesta população, conseqüente à
antibióticos, antimicóticos, deficiência de
vitamina D e hipomagnesemia;
◼ Pancreatite aguda: freqüente e preditor de
mau prognóstico;
◼ Septicemia e queimaduras extensas: devido
a hipomagnesemia e ações de citocinas
inflamatórias nas paratireóides, rins e osso.
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QUADRO CLÍNICO
◼ Sinais de irritabilidade neuromuscular –
parestesia perioral e dos dedos, cãibras
musculares, tetania;
◼ Casos graves: tetania espontânea: espasmo
carpopedal, laringoespasmo e convulsões
generalizadas;
◼ Fraqueza muscular;
◼ Insuficiência cardíaca, prolongamento do ST e
QT, arritmias cardíacas, hipotensão;
◼ Hipocalcemia crônica leve a moderada: cãibras,
catarata, pele seca, queda de cabelos, alterações
dentárias;
◼ Sintomas extrapiramidais (calcificações dos gânglios
da base);
◼ Em crianças: hipoplasia do esmalte dentário, defeitos
da dentina, retardo da erupção dentária e até perda
de todos os dentes;
◼ Os sintomas podem ser discretos e serem
evidenciados em períodos de maior demanda:
gestação, lactação, ciclo menstrual;
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◼ Tetania latente
➢ Sinal de Chvostek: percussão do nervo
facial. Presente em 10 a 30% das pessoas
normocalcêmicas;
➢ Sinal de Trousseau: pressão oclusiva por
3 minutos. Mais específico (1 a 4%
indivíduos normais);
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Diagnóstico clínico e laboratorial
◼ História e exame clínico;
◼ Hipocalcemia e hiperfosfatemia;
◼ Cálcio urinário baixo;
◼ Níveis séricos de PTH estão baixos (altos)
◼ Níveis séricos de 1,25 (OH)2 baixo;
◼ Dosar albumina e magnésio
TRATAMENTO
Crise aguda:
◼ 10-20 ml de Gluconato de cálcio a 10%
lentamente. Não mantém o Ca normal por mais
de 2 horas: iniciar infusão lenta e contínua de Ca
(0,5-1,5 mg/kg/hora);
◼ Calcitriol 0,25 a 0,5 mcg/dia – efeito mais
rápido;
◼ Corrigir hipomagnesemia se houver;
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Tratamento da hipocalcemia crônica
◼ Cálcio + vitamina D;
◼ Aliviar os sintomas e manter Ca sérico em torno 
de 8,5 - 9,2 mg/dL. 
- Níveis mais altos: aumentam calciúria e o risco 
de nefrolitíase e nefrocalcinose;
◼ Reposição de cálcio: cálcio oral. 
- Carbonato de cálcio: menor custo e maior 
conteúdo de cálcio elementar (40%). 
Vitamina D e análogos
◼ Calcitriol ou 1,25-diidroxivitamina D. Maior
rapidez de ação, meia vida curta (4 a 6 h), não
requer hidroxilação hepática ou renal. Custo
elevado.
◼ Vitamina D3 (Colecalciferol) ou Vitamina D2
(Ergocalciferol): custo mais baixo, necessita de
metabolismo hepático e renal. Início e duração
mais lentos.
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Efeitos colaterais:
◼ Hipercalcemia e hipercalciúria – monitorizar no
primeiro mês e depois a cada 3 a 6 meses;
◼ Intoxicação pela vitamina D: poliúria, polidipsia,
constipação, anorexia;
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