Biologia Molecular - Projeto de Pratica

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Projeto de Pratica Biologia Molecular e Biotecnologia
ELA
(Esclerose Lateral amiotrófica)
Inaê F. de Luccas
8064525
Ano
2019
ELA (esclerose lateral amiotrófica) é uma doença degenerativa do sistema nervoso que afeta os neurônios motores (responsáveis pelos movimentos voluntários da musculatura). Como consequência, os sintomas da doença são fraqueza e atrofia muscular, contrações involuntárias e câimbras. É capaz de atingir os músculos da fala e da deglutição, contudo ELA raramente afeta células responsáveis pela percepção e raciocínio do paciente. Apesar dos avanços tecnológicos até o presente momento não se conhece a causa especifica desta doença, existe a possibilidade de causa multifatoriais como por exemplo um componente genético, idade e até mesmo algumas substâncias do meio ambiente, mas a principio não se conhece nenhum fator que predisponha a ELA.
A doenças é silenciosa o que dificulta no diagnostico, a falta de conhecimento faz com que o paciente procure primeiro um ortopedista. Atualmente leva-se em media de 10 a 11 meses para se ter um diagnostico concreto. A fraqueza muscular é progressiva, seguida de deterioração dos músculos, começando nas extremidades, normalmente em um lado do corpo. Internamente as celular envelhecem ( esclerose) e os nervos envolvidos morrem, deixando assim o paciente casa vez mais limitado. Geralmente ELA começa a se manifestar nos membros superiores e passa para membros inferiores, em casos mais agressivos a doença é capaz de paralisar a língua e a glote impedindo assim o paciente de mastigar e falar e consequentemente perder muito peso rapidamente. Infelizmente a esclerose lateral amiotrófica não possui cura, porem existem medicamentos que reduzem o progresso da doença e aumentam as chances de sobrevida dos pacientes. 
A empresa Beike Biotechnology em parceria com o Better Being Hospital ( BBH) em Bangkok, na Tailândia, desenvolveu um estudo onde o objetivo é proporcionar aos pacientes o mais completo tratamento disponível. A célula-tronco tem sido utilizada para tratar doenças dos neurônios motores, desde 2005. A partir de 2015 esse estudo foi revisado é atualizado, agora utilizam a combinação de dois tipos de células-tronco: as células-tronco do sangue do cordão umbilical (UCBSC) e as células-tronco mesenquimais do cordão umbilical (UCMSC), isso foi feito para tratar de forma mais eficaz esta doença, minimizar o tempo e o custo da terapia. As células-tronco UCMSC podem proteger os neurônios motores danificados e promover sua regeneração, já as células-tronco UCBSC são capazes de criar novos vasos sanguíneos para melhorar o fluxo sanguíneo global para a área danificada.
A terapia tem o intuito de trazer melhorias na função motora, equilíbrio, coordenação, tônus muscular, força, fadiga, tremores e retardar a progressão da doença. Vale ressaltar que o tratamento infelizmente não é uma cura, mais o principal objetivo é inverter temporariamente os sintomas da doença e conseguir melhorar a qualidade de vida do paciente.
A fim de maximizar a eficiência e minimizar o custo a empresa criou algo inovador, utilizam pacotes de dosagens elevadas de células-tronco UCMSC além das células-tronco UCBSC que são utilizadas anteriormente. Esse tratamento permite apenas quatro injeções de células-tronco, totalizando mais de duzentos milhões de células em apenas oito dias.
As células-tronco podem ser injetadas através de injeções intravenosas, já que as células são capazes de atravessar a barreira hematoencefálica quando sistematicamente injetadas pelo método intravenoso, possuindo a mesma eficácia do tratamento em comparação com injeções espinhais, além disse é provado que as células hematopoiéticas tendem a funcionar melhor quando injetadas sistematicamente. O procedimento é algo bem simples, um tubo com ponteira de cateter é inserido na veia do paciente, após a inserção a parte da agulha é removida e o cateter flexível ligado ao tubo é mantido. A solução com as células-tronco juntamente com o soro do sangue do corsão é então aplicada, normalmente o paciente não precisa estar sedado e o procedimento demora cerca de 45 minutos.
Outro método que pode ser utilizado é a punção lombar, é um procedimento usado para acessar o liquido cefalorraquidiano do cérebro e da medula espinhal e ajuda a entregar as células-tronco diretamente nele. Os médicos determinaram que esse é o método menos invasivo para a entrega das células diretamente no SNC. O liquido cefalorraquidiano é usado pelo organismo para proteger o cérebro e a medula espinhal, diminuindo as chances de lesões nessas áreas. O mesmo é produzido pelo organismo constantemente de modo que, dentro de poucas horas a quantidade de liquido retirada é substituída naturalmente.
Referencias
1. Silva HCA. Aplicabilidade da Biologia molecular: Doenças neurológicas. Biologia Molecular: guia prático e didático. Eça LPM (Org.). Rio de Janeiro: Revinter, 2004, p.216-222.
2. Cluskey S, Ramsden DB. Mechanisms of neurodegeneration in amyotrophic lateral sclerosis. J Clin Pathol: Mol Pathol 2001; 54:386-392.
3. Williams BD, Windebank AJ. Motor neuron disease. In Dick PJ and Thomas PK (eds.). Peripheral Neuropathy. Philadelphia: WB Saunders Company, Third edition, 1993, p.1028-1050.
4. Oliveira ASB, Gabbai AA. Doenças Neuromusculares. In: Prado FCD,Ramos J, Valle, JRD Atualização Terapêutica. 20ªed, São Paulo: Artes Medicas, 2001, p.815.