Icterícia e Hemoglobinopatias

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Icterícia neonatal 
 HEMOGLOBINOPATIAS
Profa. Elisa Lima Vieira
Farmacêutica – Bioquímica
Esp. Saúde Pública
Esp. Hematologia Clínica e Banco de Sangue
Esp. Imunologia Clínica
Mestranda em Saúde Coletiva
ICTERÍCIA NEONATAL
Coloração amarelada da pele e das mucosas por deposição de Bilirrubina, quando esta excede 5 mg/dL no sangue.
TRATAMENTO:
Fototerapia
Exsanguíneotransfusão
DHRN
ICTERÍCIA FISIOLÓGICA:
Aumento da Hemólise;
Imaturidade Hepática;
Deficiência na Captação;
Deficiência na Conjugação;
Deficiência da Flora Bacteriana;
Presença da β-glicuronidase
Aumento da circulação entero-hepática.
ICTERÍCIA NEONATAL
ICTERÍCIA FISIOLÓGICA X ICTERÍCIA PATOLÓGICA
ICTERÍCIA NEONATAL
	ADULTO	
	TOTAL	0,1 – 1,2 mg/dL
	DIRETA	Até 0,4 mg/dL
	INDIRETA	0,1 – 0,8 mg/dL
	NEONATOS E CRIANÇAS		
	BILIRRUBINA TOTAL	24 Hr	< 8,8 mg/dL
		2º Dia	1,3 – 11,3 mg/dL
		3º Dia	0,7 – 12,7 mg/dL
		4º ao 6º Dia	10,1 – 12,6 mg/dL
		Crianças > 1 mês	0,2 – 1,0 mg/dL
	BILIRRUBINA DIRETA	Neonatos e Crianças	Até 0,4 mg/dL
METABOLISMO DA BILIRRUBINA
Anemia
Redução na taxa de hemoglobina abaixo de um valor entre 12 e 13 g/dl com consequente redução no transporte de oxigênio pelos glóbulos vermelhos aos tecidos periféricos.
Nas síndromes anêmicas ocorre fadiga, palidez cutaneomucosa, tonturas, anorexia, cansaço, fraqueza, taquicardia, inapetência.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Hematócrito
Hemoglobina
Eritrócitos
4.000.000 - 5.500.000
4.500.000 - 6.000.000
5.500.000 - 7.000.000
 RN 
Homens
Mulheres
12 a 16
13,5 a 17,5
13,5 a 19,5
 RN 
Homens
Mulheres
36 a 46
41 a 53
42 a 60
 RN 
Homens
Mulheres
HEMÁCIAS/mm3 de sangue
Hb = g/dL
Ht = %
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ÍNDICES HEMATIMÉTRICOS
VOLUME CORPUSCULAR MÉDIO 
 HCM = Hb . 10 
 Hm
CHCM = Hb . 100
 HT
VCM = HT . 10
 Hm 
HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MÉDIA 
CONCENTRAÇÃO DA HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MÉDIA
VCM: 80 A 95 fl
HCM: 26 A 34 Pg
CHCM: 31 A 36%
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
RDW - Red Cell Distribution Width – ANISOCITOSE 
ALTERAÇÃO NO VOLUME DO ERITRÓCITO
VCM
Volume Corpuscular Médio
MACROCITOSE
MICROCITOSE
 VOLUME
 VOLUME
‹ 80 fl 
› 95 fl
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ALTERAÇÃO NA COLORAÇÃO DO ERITRÓCITO
HCM ou CHCM
HIPERCROMIA
HIPOCROMIA
 
 CHCM
‹ 31 g/dl 
› 36 g/dl 
CHCM
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEMOGLOBINOPATIA
FUNÇÃO: Transporte de O2 e CO2 (HEMOGLOBINA)
Hb A1 (97%)
Hb A2 (2%)
Hb F (1%)
Oxi-hemoglobina
Carboxi-hemoglobina
ERITRÓCITO
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEMOGLOBINA
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ANEMIA FALCIFORME
Anemia Hemolítica;
β-Hemoglobinopatia (HbS);
Mais comum na Raça Negra;
Drepanócitos, Anisocitose, Macrocitose;
Doença genética de grande importância Epidemiológica no Brasil.
ANEMIA HEREDITÁRIA
BILIRRUBINAS
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ANEMIA FALCIFORME
Frequência do Traço Falciforme
MS, 2010.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ANEMIA FALCIFORME
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ANEMIA FALCIFORME
 Tensão de O2
 Polimeriza Hb
 Falcização da Hm
 Trombose Arteriolar
 Aumento da Hemólise
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ANEMIA FALCIFORME
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ANEMIA FALCIFORME
DIAGNÓSTICO
Detecção da HbS e sua associação com outras Hemoglobinas
Eletroforese de Hb;
Prova de Falcização das Hemácias;
Hemograma;
Estudo Genético.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ANEMIA FALCIFORME
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Anemia Hemolítica;
Hemácias Microcíticas e Hipocrômicas;
Redução ou Ausência na síntese de Cadeias Globínicas;
Anisocitose, Poiquilocitose;
↑Bilirrubinas, ↑Reticulócitos, ↑Ferro;
α – Talassemia: Hb Bart´s, HbH
Β – Talassemia: Anemia de Cooley
TALASSEMIAS
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Alfa TALASSEMIAS
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Alfa TALASSEMIAS
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Beta TALASSEMIAS
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
TALASSEMIA
Eletroforese de hemoglobinas em gel de agarose alcalina: (1) Hb AF de talassemia beta; (2) Hb S/beta talassemia ou SF, onde indica o fracionamento da metaemoglobina S e a globina alfa livre; (3) HbA, HbA2 e HbF em talassemia beta menor; (4) Hb AS anemia falciforme; (5) Hb A (normal).
HEMOGLOBINOPATIAS