Tabela Doenças Glomerulares Primárias

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TABELA - DOENÇAS GLOMERULARES PRIMÁRIAS 
 
1 
 
 
FREQUÊNCIA MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS MORFOLOGIA MICROSCOPIA ÓPTICA IMUNOFLUORESCÊNCIA MICROSCOPIA ELETRÔNICA PATOGÊNESE EVOLUÇÃO 
GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA 
(GNDA) PÓS-ESTREPTOCÓCICA 
Crianças na faixa etária 
escolar com nítida relação 
entre doença e infecções 
estreptocócicas de 
garganta ou de pele. 
Síndrome nefrítica após 2 
semanas de infecção. 
*Só cepas nefritogênicas 
estão associadas, tipo 12 
infecções de garganta e 
49 nas piodermites. 
Rins aumentados, petéquias 
externamente em casos 
graves. 
GN proliferativa 
endocapilar com variável 
grau de exsudação. 
 
IgG e c3 em padrão 
granular (imunocomplexos) 
na porção subepitelial 
(pequenos solúveis - 
excesso de antígenos). 
 
Depósitos subepiteliais em 
forma de “corcundas” 
 
Presença de c3 indica 
ativação do sistema 
complemento sendo 
responsável pela 
exsudação e queda do 
complemento sérico. 
Provável que o antígeno 
seja um componente do 
estreptococos 
95% dos casos cura, 2% 
de adultos evolui para GN 
esclerosante (crônica) 
GLOMERULONEFRITE CRESCÊNTICA 
Ocorre nas GN primárias, 
associadas a moléstias 
sistêmicas e crescêntica 
idiopática 
Síndrome nefrítica 
rapidamente progressiva, 
com edema, hematúria, 
HAS e progressiva perda 
da função renal. 
Rins aumentados e 
petéquias na superfície 
externa. 
GN crescêntica 
 
Positividade e padrão 
dependem da moléstia 
associada. Pode ter padrão 
granular, linear ou não ter 
depósitos 
Achados dependem da 
moléstia associada. Se 
GNDA pós-estreptocócica, 
apresenta “corcunda”. 
Estímulo para a formação 
das crescentes é a 
presença de fibrina no 
espaço de Bowman. O 
principal constituinte são 
macrófagos provenientes 
dos monócitos do sangue. 
 
GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA 
85% dos casos são 
idiopáticos. 
Síndrome nefrótica pura. Rins aumentados e pálidos 
GN membranosa 
 
Forte positividade para IgG 
e c3, em padrão granular 
distribuição ao longo das 
paredes dos capilares. 
 
 
Depósitos eletrodensos ao 
longo da porção subepitelial, 
formação de “espículas” 
 
 
Moléstia por depósitos de 
imunocomplexos. Admite-se 
que a idiopática possa ser 
causada por anticorpos 
contra antígenos ao nível 
dos pedínculos. 
Remissão espontânea ou 
evolução para GN 
esclerosante (2 20 anos) 
DOENÇA DE LESÃO MÍNIMA 
Causa mais frequente de 
síndrome nefrótica em 
crianças 
Síndrome nefrótica pura, 
com anasarca e 
proteinúria altamente 
seletiva para albumina 
Rins aumentados e pálidos Lesões mínimas Negativo 
Perda difusa dos pedículos 
(fusão) podocitários, lesão 
inespecífica decorrente de 
proteinúria maciça. 
 
 
Desconhecida, mas 
respondem a 
corticoterapia 
Prognóstico é bom 
ESCLEROSE FOCAL 
Pode ser idiopática ou 
associada a outras 
moléstias. Idade média 24 
anos 
Síndrome nefrótica que 
não responde a 
corticoterapia e 
proteinúria não seletiva 
(perda de globulinas). 
Também apresenta 
hematúria e hipertensão 
arterial. 
 
Esclerose focal 
 
IgM e c3, aprisionamento 
passivo nas áreas de 
esclerose (não imunológica) 
 
 
Perda difusa dos pedículos 
refletindo a maciça 
proteinúria 
Lesões decorrentes de 
“hiperfluxo” glomerular 
Remissão espontânea é 
rara, progressão para IRC, 
recorrem em rins 
transplantados 
 
TABELA - DOENÇAS GLOMERULARES PRIMÁRIAS 
 
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FREQUÊNCIA MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS MORFOLOGIA MICROSCOPIA ÓPTICA IMUNOFLUORESCÊNCIA MICROSCOPIA ELETRÔNICA PATOGÊNESE EVOLUÇÃO 
GLOMERULONEFRITE 
MEMBRANOPROLIFERATIVA 
Deposição de 
imunocomplexos. Na forma 
idiopática (primária) 
antígenos desconhecidos, 
quando secundárias 
derivam de moléstias 
infecciosas 
Síndrome nefrítica-
nefrótica (mista) 
Rins aumentados e pálidos, 
diminuídos em cronicidade 
Proliferação de células 
mesangiais e 
espessamento das paredes 
“folha de trevo” 
 
 
IgG e IgM em padrão 
granular. Distribuição 
acentuada na periferia dos 
lóbulos “grinalda” 
 
Depósitos eletrodensos na 
porção subendotelial da 
membrana basal 
glomerular e no mesângio 
Tipo 1 primária há evidência 
de imunocomplexos 
depositados e ativação do 
sistema complemento 
através de via clássica e 
alternada. No tipo 2 
(depósitos muito densos) há 
ativação via alternada, com 
diminuição nos níveis de c3 
sérico e presença do 
autoanticorpo fator 
nefrítico c3 circulante. 
 
DOENÇA DE BERGER 
Média de idade é 20 anos. 
3:1 em homens e 
predominante em países 
orientais 
Hematúria macro ou 
microscópica 
Rins contraídos na 
progressão para IRC 
GN proliferativa mesangial 
 
IgA com distribuição 
glomerular difusa 
 
Depósitos eletrodensos no 
mesângio em regiões 
paramesangiais 
Desconhecida. Aumento da 
síntese de IgA na mucosa 
do trato respiratório e/ou 
gastrintestinal 
Benigna, mas evolui para 
IRC em 50% dos casos em 
20 anos 
NEFRITE HEREDITÁRIA 
Causa mais frequente de 
hematúria recorrente em 
crianças de até 10 anos de 
idade 
Pode ter várias 
manifestações clínicas, 
mas a inicial mais 
frequente é hematúria 
recorrente 
Rins diminuídos e 
granulosos 
GN proliferativa mesangial Negativo 
Membrana basal com 
irregularidades de 
espessura e contorno – 
“cesto de basquete” 
 
Mutação de um dos genes 
que codifica colágeno IV. 
Quando relacionada à 
surdez corresponde a 
síndrome de Alport que 
tem associação com o 
cromossomo X. 
Em pacientes do sexo 
masculino pode evoluir para 
IRC entre 15 e 40 anos. 
Transplante