MATRIZ EXTRACELULAR

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Biologia Celular 2 
Matriz Extracelular 
→ Formada por complexos macromoleculares 
– principalmente proteínas – estáveis, 
produzidos e exportados pelas células; 
modula a estrutura, fisiologia e biomecânica 
dos tecidos. 
→ Principal componente do tecido conjuntivo. 
→ Componentes fibrilares, não-fibrilares e 
microfibrilares. 
*** FIBROBLASTOS: principais células produtoras de 
MEC. 
Principais Componentes --------- 
→ Glicosaminoglicanos 
→ Proteoglicanos 
→ Colágeno 
→ Fibra elástica: Elastina e Fibrilina 
→ Laminina 
 
Glicosaminoglicanos ------------ 
→ Polissacarídeos organizados em pares – 
unidades dissacarídicas repetitivas. 
→ Normalmente formados por ácido urônico e 
hexosamina. 
o Em pH fisiológico o ácido urônico fica 
desprotonado. 
o Podem ser sulfatadas. 
→ Não possuem ramificações. 
→ Quando se associam a proteínas passam a 
ser chamados de proteoglicanos. 
→ Ocupam grande volume e são 
osmoticamente ativos. 
→ Suportam forças compressivas e permitem a 
difusão de nutrientes, metabolitos e 
hormônios. 
o “Como se fosse uma esponja de 
cozinha”. 
→ Atraem sódio e água. 
HEPARINA/HEPARAN SULFATO 
 
→ Mais sulfatada. 
→ Ácido glucurânico + N-acetilglucosamina. 
→ n = 15-30. 
CONDROITIN SULFATO 
 
→ n ≤ 250. 
QUERATAN SULFATO 
 
Até hoje já foram encontrados: 
→ 300 proteínas 
o 200 glicoproteínas 
→ 40 colágenos 
→ 36 proteoglicanos 
→ Galactose + hexosamina. 
→ Sem presença de UDR. 
→ n = 20-40. 
ÁCIDO HIALURÔNICO 
 
→ Não sulfatado. 
→ Não forma proteoglicanos. 
→ n ≤ 50 mil. 
Espaço intercelular ------------- 
→ Grandes proteoglicanos: 
o Agrecam: 10% do peso seco das 
cartilagens CS/QS. 
▪ Principal componente das 
cartilagens. 
o Versicam: CS. 
→ Pequenos proteoglicanos: 
o Decorina: CS ou DS – associado ao 
colágeno. 
o Biglican: CS ou DS – associado às 
fibras elásticas. 
Proteoglicanos ----------------- 
→ Açúcares O-ligados. 
→ Adesão e reconhecimento celular. 
→ Regulação de atividades de proteínas 
secretadas. 
→ Podem atuar como receptores. 
Colágeno ---------------------- 
→ 25% da massa total. 
→ Proteínas mais abundantes nos mamíferos. 
→ Dão força e originam a MEC. 
→ Tripla hélice com três cadeias alfa. 
 
 
SÍNTESE DE COLÁGENO 
1. Síntese da cadeia pró-alfa. 
2. Hidroxilação de prolina e lisinas selecionadas. 
a. Prolinas: estabilização da estrutura 
helicoidal. 
b. Lisinas: glicolisação; ligações cruzadas 
inter/intramoleculares. 
3. Glicolisação das hidroxilisinas selecionadas. 
4. Automontagem de três cadeias pró-alfa. 
5. Formação da hélice tripla de pró-colágeno. 
6. Secreção. 
7. Clivagem dos pró-peptídeos. 
8. Automontagem em fibrilas. 
9. Agregação das fibrilas de colágeno formando 
uma fibra de colágeno. 
 
COLÁGENO NÃO-FIBRILAR 
→ Tripla hélice interrompida por domínios não 
helicoidais. 
→ Não clivados após secreção, logo, não se 
agregam. 
DOENÇAS 
→ Síndrome de Ehrles-Danlos 
o Tipo I: não clivagem no N-peptídeo, 
hipermobilidade articular, hipotonia 
muscular, hiperelasticidade da pele. 
→ Osteogênese 
o Colágeno tipo I: substituição de 
glicina prevalência 1:5000 nos tipos 1 e 
A falta de ácido ascórbico causa deficiência 
no colágeno – hidroxilação não ocorre e, 
assim, a fibra não fica resistente. 
2, inúmeras fraturas, ossos tortos, 
destiogênese imperfeita. 
→ Córnea 
o Astigmatismo: visão distorcida. 
o Ceratocone: deformação da parte 
central da córnea; principal causa de 
transplante. 
Fibra Elástica ----------------- 
→ Elastina e fibrilina. 
→ Tecidos submetidos a estresse mecânico. 
Exemplo: pele, pulmões. 
→ Principal constituinte das fibras elásticas, 
fornece resistência. 
→ Hidrofóbica, rica em prolina e glisina. 
→ Precursor tropoelastina. 
→ 50% do peso das artérias. 
→ Suporte de microfibrilas – fibrilinas. 
*** Colágeno protege a fibra elástica. 
SÍNDROME DE MARFAN 
→ Deficiência na fibrilina-1. 
→ Aracnodactila, membros longos, deformidade 
torácica, dilatação da aorta. Prevalência 1:5000. 
Fibronectina ------------------ 
→ Proteína que conecta as fibras (célula-matriz). 
→ Circulam no sangue ou podem formar fibrilas 
na superfície das células. 
METALOPROTEINASES 
→ Degradação da MEC 
o Mediada por metaloproteinases de 
matriz dependentes de cálcio e 
zinco. 
o Serino proteases – são ativadas 
localmente. Exemplo: plasminogênio. 
o Confinamento de receptores de 
membrana – ativador de 
plasminogênio tipo urocinase. 
o Secreção de inibidores – TIMPs e 
serpinas. 
Laminina --------------------- 
→ Lâmina basal: 
o 40-120 nm. 
o Suporte para o epitélio. 
o Circunda alguns tipos celulares. 
o Pode atuar como: filtro seletivo, 
determinação de polaridade celular, 
organizar proteínas de membrana, 
atuar na proliferação, diferenciação e 
migração celular. 
o Principal GAG – perlecam – HS. 
*** GLICOPROTEÍNAS DE MATRIZ: auxiliam na 
migração celular, organização e diferenciação.