Cardiopatias congênitas cianogênicas Cirurgia Cardíaca

Prévia do material em texto

Cardiopatias congênitas cianogênicas – Dr. Romulo
❖ CIANOSE:
Presença de coloração azulada da pele e mucosas, principalmente nas extremidades
Em cianoses crônicas há algumas alterações como: Dedos em baqueta de tambor e unha vidro de relógio.
❖ LABORATORIALMENTE:
A saturação normal é de 95%
A hemoglobina total normal de 15g%
A hemoglobina reduzida normal de 2,25g%
É considerado insaturação periférica quando < 91%, nesse momento começa a aparecer os sinais de cianose.
É necessário ao menos 5g% de hemoglobina reduzida para dar uma saturação de oxigênio de 75%, o que é bem baixa, o que classifica cianose crônica.
❖ CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANOGÊNICAS:
São mais complexas, quando relacionada com as acionogênicas
Geralmente são classificadas em:
Fluxo pulmonar aumentado: semelhante com o que vimos nas cardiopatias acianogênicas
Fluxo pulmonar normal ou reduzido (mais comuns):
› Ventrículo direito dominante, fica mais delgado/ fino, e pode ou não ser acompanhado de hipertensão pulmonar
› Ventrículo esquerdo dominante, fica mais hipertrófico.
Fluxo arterial pulmonar normal/reduzido com ventrículo direito dominante sem hipertensão pulmonar.
Presença da tetralogia de Fallot – Parece uma bota de criança
Fluxo arterial pulmonar aumentado
Presença de transposição das grandes artérias
Trama vascular e tronco pulmonar aumentado o que é clássico de hipertensão pulmonar
O diagnóstico é feito através da formula Qp/Qs
❖ TETRALOGIA DE FALLOT (Importante):
***Muito importante e bastante incidente, e possui quatro componentes:
1 Comunicação interventricular (CIV):
› Componente mais importante
2 Estenose infundíbulo-valvar pulmonar:
› A válvula pulmonar tem um comprometimento ou o infundíbulo (parte muscular).
› O sangue tem dificuldade para passar devido a essa estenose
› CIV grande
› O infundíbulo está relacionado ao músculo na via de saída do ventrículo direito. Essa via de saída fica hipertrofiada, e assim o sangue terá dificuldade de entrar na árvore pulmonar.
› Na grande maioria das vezes também existirá um comprometimento da válvula pulmonar. E se tiver comprometimento valvar, é preciso intervir.
3 Dextroposição aórtica:
› Quando a aorta está mais à direita do plano esternal.
4 Hipertrofia de VD:
› Vai ocorrer devido à estenose infundíbulo-valvar pulmonar. O ventrículo direito fará mais força para que o sangue consiga transpor a estenose, e assim acaba hipertrofiando.
❖ DIAGNÓSTICO:
Radiografia de tórax:
› Imagem em bota: aumento do ventrículo direito, típico da tetralogia de Fallot
› Não há hipertensão
Eletrocardiograma:
› Presença de sobrecarga ventricular direita
› E bloqueio de ramo direito
Ecocardiograma:
› É o exame de escolha para o diagnóstico da patologia
› É verificado o tamanho da CIV, sua localização e qual seu grau de fluxo; caracteriza as características da válvula, como a competência dos seus folhetos, seu tipo (bicúspide, tricúspide). Crianças com doença cianogênica, geralmente
têm válvula bicúspide
› Analisa também a estenose do infundíbulo (para analisar se há ou não estenose, devemos observar o gradiente de pressão, e quando o gradiente foi acima de 40/50 mmHg consideramos como estenose.
Angiografia:
› Feito quando não conseguimos fazer o diagnóstico através do ECO
› Boa anatomia: Uma árvore pulmonar apresenta uma boa anatomia quando mesmo com uma estenose do infundíbulo-valvar importante, há uma passagem de sangue satisfatória para o tronco pulmonar, e assim os pulmões conseguem se desenvolver. Essa característica permite o tratamento definitivo da criança.
› Má anatomia: Quando a criança tem uma estenose do infundíbulo-valvar muito importante, o que dificulta a passagem de sangue, e assim o tronco pulmonar, as artérias pulmonares e os pulmões não se desenvolvem de forma adequada. Então nesse caso se faz intervenção paliativa e depois correção definitiva.
❖ TRATAMENTO – PALIATIVO:
› Farmacológico:
— Crises:
▪ Morfina: Faz venodilatação periférica, o que diminui a pré-carga e consequentemente diminuirá o shunt sistêmico pulmonar e menos cianose, o que evita crise de hipóxia graves.
▪ Bicarbonato de sódio: Corrige a cianose já que a criança está em acidose metabólica.
▪ Posição genupeitoral – cócoras: Também diminui a pré-carga o que diminui o retorno venoso e ajuda a oxigenar o sangue, diminuindo a cianose.
— Prevenção de crises:
▪ Combate à infecção e anemia: Pois essas condições proporcionam crise de hipoxemia
▪ Propranolol: Relaxa a musculatura facilitando a entrada de sangue para a árvore pulmonar
▪ Prostaglandina E: Vasodilatador arterial que atua principalmente no canal arterial, que liga o arco aórtico ao tronco pulmonar. Esse canal passa a frente da estenose, e se ele estiver aberto, passa mais sangue para o pulmão.
› Shunts sistêmico-pulmonares
— Blalock-Taussig clássico
— ***Blalock-Taussig modificado: Faz a anastomose da artéria subclávia no tronco da pulmonar através de um tubo sintético. Esse procedimento é feito em crianças com má anatomia para que elas se desenvolvem por um tempo (normalmente entre 6 meses) e após esse tempo, é feito um ecocardiograma para verificar se ela está pronta para a correção definitiva.
— Shunts centrais
— Outros
› Dilatação de valva pulmonar
❖ DEFINITIVO:
› Correção cirúrgica – tem que saber:
— Feita diretamente em boa anatomia e anatomia habitual.
— O músculo estenosado é ressecado, promovendo abertura da via de saída.
— É feito o fechamento da CIV com pericárdio, abre a válvula pulmonar (via de saída) e tratamos essa estenose infundíbulo-pulmonar.
— Esse procedimento cirúrgico só é feito em crianças grandes, se não, primeiro fazemos o Blalock Taussig (crianças com 20-30 dias)
❖ TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS:
Existe 3 componentes:
Concordância atrioventricular: O Átrio direito drena para o ventrículo direito, e átrio esquerdo drena para o ventrículo esquerdo.
Discordância ventrículo-arterial: O ventrículo direito normal deveria drenar para o tronco pulmonar, mas nesse caso ele drena para a aorta. E o ventrículo esquerdo que deveria drenar para a aorta, vai drenar para o tronco pulmonar.
Circulações em paralelo: Essa discordância faz com que a circulação fique em paralelo, o que é incompatível para a vida, pois o sangue oxigenado vai ficar na pequena circulação, enquanto o sangue não oxigenado vai para a grande circulação.
› Como a criança sobrevive? Existem comunicações que fazem uma mistura do sangue, então a criança consegue sobreviver até que seja feito tratamento. Essas comunicações são:
— Forame oval permeável: Passagem de sangue da cavidade de maior pressão para a de menor pressão, e assim ocorre uma mistura. Vai do átrio esquerdo para átrio direito.
— Persistência do canal arterial: Também permite a mistura sanguínea
❖ DIAGNÓSTICO:
Radiografia: Cardiomegalia
Eletrocardiograma
Ecocardiograma: É o que faz o diagnóstico. Presença de cardiomegalia, principalmente do ventrículo esquerdo.
Angiografia: É feito quando há dúvida no ECO. A criança pode ter alguma anomalia coronariana.
❖ TRATAMENTO - PALIATIVO:
› Prostaglandina E: Mantém o canal arterial aberto/pérvio, e assim consegue manter a mistura sanguínea até que a criança seja operada. Muito importante esse medicamento até a correção cirúrgica.
› Atriosseptostomia por:
— Balão (Rashkind) – melhora a mistura de sangue atrial – via hemodinâmica ou Lámina (Park)
› Atriosseptectomia cirúrgica (Blalock-Hanlon) – não faz mais
› Bandagem Pulmonar
› Blalock-Taussing
❖ TRATAMENTO – DEFINITIVO:
› Correção Atrial - Fisiológica
— Cirurgia de Senning ou cirurgia de Mustard: Se o sangue chegar no átrio direito e vai para o ventrículo direito e volta para a aorta, vamos desviar esse sangue a nível atrial. Então veia cava superior AE VE e volta para a artéria pulmonar, e o sangue que chega no AE através das pulmonares vai drenar para átrio direito ventrículo direito e depois para a aorta. Mas no futuro foi observado que as crianças desenvolviam insuficiência cardíaca direita, pois o VD é mais delgado, seu musculo não é igual à do ventrículo esquerdo, e a aorta tem pressão sistêmica, então sua resistênciaperiférica é muito grande, o que leva a insuficiência e possivelmente precisará de um transplante cardíaco.
› Correção Anatômica
— Cirurgia de Jatene (PADRÃO OURO): Correção a nível arterial, onde se inverteu a aorta com a pulmonar. Tirou a aorta do ventrículo direito e colocou na via saída do ventrículo esquerdo, e tirou a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo e colocou na via de saída do ventrículo direito. O problema era que junto ele tinha que levar as coronárias, reimplante das coronárias para irrigar o musculo cardíaco.
▪ Correção das grandes artérias.
▪ Reimplantação das artérias coronárias.
▪ Se tiver CIA tem que ser feita a correção CIA – fecha a CIA
▪ E se tiver conducto arterioso, dever ser feito a correção do conducto arterioso
ATRESIA TRICUSPÍDEA:
A criança vai apresentar:
Valva tricúspides atrésica (nasce sem ela)
Ventrículo direito hipoplásico
Comunicação interventricular
Comunicação interatrial.
Estenose Pulmonar
› Criança nasce sem valva tricúspide (tricúspide atrésica) e por isso precisa de uma comunicação interatrial para que o sangue passe do átrio direito para o esquerdo, e uma comunicação interventricular para que o sangue vá para o ventrículo direito.
› Ventrículo direito hipoplásico: VD não funcionante, cavidade sem função.
› A criança também pode ter estenose da válvula pulmonar, semelhantemente a tetralogia de Fallot, então realmente há muita dificuldade de chegada de sangue na árvore pulmonar.
❖ DIAGNÓSTICO:
Radiografia
› Não tem trama pulmonar, pulmões pouco desenvolvidos.
Eletrocardiograma
› Sobrecarga atrial direita
› Sobrecarga ventricular esquerda
Ecocardiograma
› Diagnóstico anatômico e direciona os passos do tratamento
Cateterismo
› Dúvidas diagnósticas no ecocardiograma.
❖ TRATAMENTO:
1º faz a cirurgia de Blalock-Taussig
2º Depois com 6 meses de vida, mais ou menos, faz a Glenn Bidirecional
3º Fontan
PALIATIVO:
› Prostaglandina E
› Atrioseptostomia por balão
› Blalock-Taussig: Anastomose entre subclávia direita e ramo pulmonar direito, e depois de 6 e 7 meses quando houver desenvolvimento da arvore pulmonar, realiza a corretiva funcional, primeiro a Glenn Bidirecional e depois a Fontan
CORRETIVO FUNCIONAL:
› Parcial
— Glenn Bidirecional: Tira o shunt, e faz um ventriculo único (esquerdo), onde a veia cava superior vai ser anastomosada no tronco pulmonar, e assim todo o sangue drenado da cabeça e membros superiores irá diretamente para o pulmão, e não fará todo o circuito.
› Total
— Fontan – Extracardíaco: É feito a anastomose da veia cava inferior no ramo direito pulmonar
TRUNCUS ARTERIOSUS:
Tronco arterial originando as artérias coronárias, aorta e artérias pulmonares – tronco único
Válvula semilunar única localizada acima da comunicação interventricular
Comunicação interventricular grande.
Hipertensão pulmonar importante, aumento da trama vascular e do tronco da pulmonar
São crianças muito graves, se não intervir até os 3 meses (time cirúrgico) a criança pode ir a óbito.
❖ DIAGNÓSTICO:
Radiografia de tórax e angiografia
❖ TRATAMENTO:
Apenas 15% das crianças atingem 1 ano
Tratamento clínico: Medidas para ICC
É construído uma nova árvore pulmonar, um novo tronco pulmonar e une os ramos pulmonares a esse tronco, existem várias técnicas para isso, e a mais comum é a de Rastelli.
Cirurgia por técnica de Rastelli: Quando reconstrói a válvula semilunar e o tronco pulmonar com material sintético
› Tubo valvado do ventrículo direito para artéria pulmonar
› Fechamento da CIV
› Corrigir insuficiência da válvula semilunar única, se houver.
DRENAGEM ANÔMALA TOTAL DE VEIAS PULMONARES:
Nesse caso, as veias pulmonares drenam para o átrio direito.
Essas crianças vão ter um tronco pulmonar comum que vão drenar para o lado direito.
Essa patologia pode ser:
Infra cardíaca: Fora do eixo cardíaco: Esse tronco vai para o átrio direito; ou
Supra cardíaca: O tronco vai para a veia cava superior
Devido a isso vai ocorrer, o sangue que vem arterializado dos pulmões vai para o átrio direito e volta para os pulmões, não havendo a oxigenação. O que vai manter oxigenação será as comunicações atriais, que mistura esse sangue, e permite que essa criança viva até a correção
São crianças extremamente graves, e evoluem com hipertensão pulmonar venosa sistêmica importante. Geralmente operamos em até 3 meses de vida.
❖ DIAGNÓSTICO:
Radiografia de tórax: Pulmões com padrão de vidro esmerilado
Angiograma
❖ TRATAMENTO:
Sem cirurgia:
› 50% de óbito até 3 meses
› 80% de óbito até 1 ano
Com cirurgia:
› Todos com diagnóstico
› Desvia aquele canal comum para o átrio esquerdo novamente.
› E é feita a correção da drenagem e da CIA.
LEMBRAR:
Cardiopatias cianóticas são mais graves, principalmente se não houver intervenção precoce (3 meses de vida). Saber diferenciar as patologias acianóticas das cianóticas
Características clínicas das patologias
Tetralogia de Fallot é a mais incidente e saber as 4 características dela – componente/ saber as indicações de cirurgia paliativa e definitiva.
Tratamento: Em pulmão pouco desenvolvido e uma má anatomia, fará sempre a cirurgia paliativa de Blalock, e nos casos habituais e normais pode fazer a cirurgia convencional
Lembrar da cirurgia de Jatene
REF
Cecil
Braunwald