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MARIA EDUARDA SARDINHA ESTRELLA 58 – 2025.2 BIOQUÍMICA – ANA PAULA 1 Lipídeos Ácidos graxos → São os componentes essenciais dos lipídeos → São formados por longas cadeias de hidrocarbonetos com um grupo carboxila terminal. → Em geral, os ácidos graxos são anfipáticos, uma vez que a porção COO- é polar, hidrofílica enquanto o resto é apolar, hidrofóbicos, logo insolúveis em água, e são, portanto transportados no sangue pela albumina. → Podem reagir com bases formando sais ou reagir com álcool formando ésteres. Carbono 1: sempre é o carbono da carboxila Carbono2: sempre é o carbono alfa. Carbono 3 (segundo carbono da sequência de hidratos de carbono): carbono beta. Último carbono: carbono ômega. → SATURADO (ruim): ácido graxo unido apenas por ligação simples, forma a gordura saturada. • Gordura contendo ácido graxo saturado tem consistência sólida em temperatura ambiente, resistentes à oxidação, com altas temperaturas de liquefação. → INSATURADO (monoinsaturados): ácido graxo com uma dupla ligação, forma a gordura insaturada. • Gordura contendo ácido graxo insaturado são mais sensíveis à oxidação, com menor temperatura de liquefação, líquidas em temperatura ambiente, formando óleos. → POLIINSATURADO (boa): ácido graxo com mais de uma ligação dupla. Quanto à disposição dos átomos ao redor da dupla ligação, temos os ácidos graxos insaturados: TRANS: formam a gordura trans, sendo produzido de forma artificial com objetivo de aumentar a durabilidade e melhorar a textura de produtos industrializados (margarina, biscoito e alimentos processados). Seu consumo está associado a diversos problemas de saúde, principalmente doenças cardiovasculares, pois provocam ao aumento dos níveis do colesterol ruim (LDL) e diminuição do colesterol bom (HDL). CIS MARIA EDUARDA SARDINHA ESTRELLA 58 – 2025.2 BIOQUÍMICA – ANA PAULA 2 Os ácidos graxos saturados também são geralmente considerados como gorduras ruins para o consumo, podendo estar associados a problemas de saúde. Eles costumam ser encontrados em alimentos de origem animal, enquanto os ácidos graxos insaturados costumam estar presentes em alimentos de origem vegetal. Alimentos ricos em ácidos graxos insaturados, quando consumidos de forma equilibrada dentro da dieta, podem trazer benefícios à saúde como diminuição do colesterol ruim (LDL) e aumento do colesterol bom (HDL), alem de gerar energia via gliconeogênese. → ÁCIDOS GRAXOS ESSENCIAIS: são necessários em determinados processos biológicos e não são produzidos pelos seres humanos, deve ser adquirido pela dieta. • Ômega 3 (ácido linolênico): encontrado em peixes de água fria, como o salmão. • Ômega 6 (ácido linoléico): encontrado em óleos vegetais. • Suas funções são: � Produção de componente estrutural da célula. � Ação antiinflamatória (cascata do ácido araquidônico, feita a partir do ácido linoléico). � Melhora do humor. � Diminui os ricos de doenças cardiovasculares. MARIA EDUARDA SARDINHA EST *NOMENCLATURA: nº de carbonos: nº de insaturação (carbono da insaturação) TAMANHO DAS CADEIAS DE ÁCIDO GRAXO → Cadeia curta: 2 a 4 carbonos → Cadeia média: 4 a 12 carbonos → Cadeia longa: 12 a 20 carbonos → Cadeia muito longa: mais de 20 carbonos. TRANS-SATURADA: presentes em batata margarina e biscoitos amanteigados. Não trás benefício e aumenta o risco de colesterol e de doenças cardíacas. SATURADAS: presente em carnes gordas, laticínios e coco. Alguns tipos encontrados em bife e manteiga podem e entupir artérias. ÔMEGA 6: está em óleos vegetais, sement nozes. Pode reduzir o LDL e o colesterol total, mas alto consmo pode abaixar o do benefício colesterol HDL. TRANS-SATURADA SATURADAS OMEGA 6 OMEGA 3 MONO-INSATURADAS Tipos de gordura COMA MENOS COMA MARIA EDUARDA SARDINHA ESTRELLA 58 – 2025.2 BIOQUÍMICA – ANA PAULA NCLATURA: nº de carbonos: nº de TAMANHO DAS CADEIAS DE ÁCIDO GRAXO Cadeia muito longa: mais de 20 carbonos. presentes em batata-frita, amanteigados. Não trás benefício e aumenta o risco de colesterol e de presente em carnes gordas, laticínios e coco. Alguns tipos encontrados em bife e : está em óleos vegetais, sementes e nozes. Pode reduzir o LDL e o colesterol total, mas alto consmo pode abaixar o do benefício colesterol ÔMEGA 3: presente em peixes gorduroso, óleos vegetais e nozes. Abaixa o nível de trigliicerídeos e o colesterol total. MONO INSATURADAS: presen oliva, abacate e amendoim colesterol total. FORMAS DE ÁCIDOS GRAXOSFORMAS DE ÁCIDOS GRAXOSFORMAS DE ÁCIDOS GRAXOSFORMAS DE ÁCIDOS GRAXOS → Os ácidos graxos no homem são moléculas relativamente simples. São em grande parte encontrados em cadeias pares carbonos e ímpares quais são usadas para extração de energia em graus mínimos. → 90% dos ácidos plasmáticos são esterificados em TAG e éster de colesterol pelas lipoproteínas circulantes. → Ácidos graxos livre → Ácido graxos esterificados INSATURADAS COMA MENOS COMA MAIS 3 presente em peixes gorduroso, óleos vegetais e nozes. Abaixa o nível de trigliicerídeos e : presentes em azeite de oliva, abacate e amendoim. Abaixa o LDL e o FORMAS DE ÁCIDOS GRAXOSFORMAS DE ÁCIDOS GRAXOSFORMAS DE ÁCIDOS GRAXOSFORMAS DE ÁCIDOS GRAXOS Os ácidos graxos no homem são moléculas relativamente simples. São em grande parte cadeias pares com 4 a 28 ímpares em algumas células, as quais são usadas para extração de energia em plasmáticos são esterificados em TAG e éster de colesterol pelas lipoproteínas circulantes. Ácidos graxos livre Ácido graxos esterificados MARIA EDUARDA SARDINHA ESTRELLA 58 – 2025.2 BIOQUÍMICA – ANA PAULA 4 Fosfolipídios → São de natureza anfipática (hidrofílica e hidrofóbica). → Importante presença na bile e surfactante → Possui 2 estruturas- esqueletos de glicerol e esfingosina • Ambos são componentes de membrana. FOSFOGLICERÍDEOSFOSFOGLICERÍDEOSFOSFOGLICERÍDEOSFOSFOGLICERÍDEOS → Também chamado de glicerofosfolipídeos → Possuem uma molécula de glicerol com um fosfato esterificado no carbono alfa e 2 ácidos graxos de cadeia longa nos carbonos remanescentes. → O 1,2 diacilglicerol 3-fosfato ou ácido fosfatídicc o é o composto de origem de vários glicerofosfolipídeos onde diferentes compostos podem ser ligados por uma ponte fosfodiéster ao glicerol. EX1: fosfatidiletanolamina (cefalina) EX2: fosfatidilcolina (lecitina) + comum em membrana EX3: fosfatidilglicerol – comuns em membranas bacterianas e mitocondriais internas. EX4: fosfatidilinositol – presentes na membrana plasmática e na geração de inositol fosfat e diacilglicerol, os quais são segundos mensageiros em vários processos tais como manutenção de potencial de membranas, controle de concentração intracelular de Ca+, modulador da atividade da insulina, etc. TENSÃO SUPERFICIAL → Quando ocorre interface ar e água, froma-se uma atração molecular entre as moléculas de água na superfície aérea. → Na superfície interna dos alvéolos ocorre o mesmo- os lipídeos presentes no surfactante (tensoativo pulmonar) são anfipáticos. A interface ar/ água do alvéolo é absorvida pela região hidrofílica com sua cabeça polar se ligando á água enquanto que a cauda hidrofóbica interage com o ar diminuindo a tensão superficial e evitando o colapso dos alvéolos durante a respiração. → SURFACTANTE: tensoativo da água. Produzido pelos pneumócitos do tipo II nos alvéolos pulmonares. MARIA EDUARDA SARDINHA EST • Composto por: � Apoproteínas � Dipalmitilfosfatidilcolina � Íons cálcio • É produzido entre a 28ª e 34ª semanas de gestação no pulmão do feto. • Ao se espalhar pelo pulmão, diminui a tensão superficial aumentando a expansibilidade alveolar. Permite que o pulmão não feche durante a inspiração. ESFINGOMIELINA → Importantes constituintes damembrana das fibras nervosas, sendo compostas por fosfocolina esterificada, é o esfingolipídio mais abundante em mamíferos, o gru fosfocolina. GLICOESFINGOLIPÍDIOS → Possuem um glicídio ligado por ligação glicosídica ao grupo 1-OH da esfingosina da ceramida, não contendo fosfato. → São subdivididos em: • Cerebrosídeos • Gangliosídeos • Sulfatídeos • Globosídeos MARIA EDUARDA SARDINHA ESTRELLA 58 – 2025.2 BIOQUÍMICA – ANA PAULA Dipalmitilfosfatidilcolina É produzido entre a 28ª e 34ª semanas ão do feto. Ao se espalhar pelo pulmão, diminui a tensão superficial aumentando a Permite que o pulmão não feche durante a inspiração. • A deficiência do surfactante leva à síndrome de desconforto respiratório (SARRN) ou membrana h complicação freqüente em prematuros. EsfingolipídiosEsfingolipídiosEsfingolipídiosEsfingolipídios → Formado por ácido graxo + esfingosina + grupo polar variável. Importantes constituintes da membrana das fibras nervosas, sendo compostas por fingolipídio mais grupo polar é a Possuem um glicídio ligado por ligação β- OH da esfingosina da → CEREBROSÍDEOS: contém ligação de um glicídio que pode ser a glicose (glicocerebrosídeo) ou a galactose (galactocerebrosídeo). Os primeiros são encontrados em tecidos não neurais, enquanto os últimos são encontrados no cérebro e tecido nervoso. → GANGLIOSÍDEOS: oligossacarídeo com um ou mais resíduos de ácido n-acetilneuramínico (ácido siálico representam de 5 a 9% do total de lipídeos no cérebro, onde são encontrados mais de 20 tipos diferentes. → SULFATÍDEOS: galactocerebrosídeo com estrutura de sulfato esterificado na posição 3 do glicídio. 5 A deficiência do surfactante leva à síndrome de desconforto respiratório (SARRN) ou membrana hialina, complicação freqüente em prematuros. EsfingolipídiosEsfingolipídiosEsfingolipídiosEsfingolipídios Formado por ácido graxo + esfingosina + grupo : contém ligação de um glicídio que pode ser a glicose (glicocerebrosídeo) ou a galactose (galactocerebrosídeo). Os primeiros são encontrados em tecidos não neurais, enquanto os últimos são encontrados no cérebro e tecido contém um grupo oligossacarídeo com um ou mais resíduos de acetilneuramínico (ácido siálico) e representam de 5 a 9% do total de lipídeos no cérebro, onde são encontrados mais de 20 : galactocerebrosídeo com estrutura de sulfato esterificado na posição 3 MARIA EDUARDA SARDINHA ESTRELLA 58 – 2025.2 BIOQUÍMICA – ANA PAULA 6 → GLOBOSÍDEOS: quando ocorre de a porção glicídica do cerebrosídeos contém dois ou mais glicídios extras além de um grupo N-acetil- glactosamina. Este grupo se encontra na face externa da membrana citoplasmática, voltando-se para a matriz extracelular. Lipídeos esteróides → A molécula de éster de colesterol é uma molécula compacta, rígida e hidrofóbica. → O colesterol é o esterol mais abundante em seres humanos, realizando uma série de funções fisiológicas no nosso corpo, como a composição da membrana celular, precursor de ácidos biliares, hormônios esteróides e vitamina D. → O colesterol consiste em 4 anéis fusionados, o ciclipentanoperhidrofenantreno. COLESTEROL → Proveniente da síntese endógena pelo fígado ou de origem alimentar. → Existem duas formas: forma livre (alimentação) ou sob a forma de éster de colesterol (armazenamento). → Sintetizado no RE e citosol principalmente do fígado, gônadas, suprarrenal e intestino. → Sintetizado durante o estado alimentado pois é necessário AcetilCoA como precursor para sua síntese. → Destinos do colesterol • Síntese de sais biliares • Síntese de esteróides hormonais • Síntese de membranas biológicas (plasmáticas e de organelas) • Lipoproteínas plasmáticas → O colesterol normalmente forma aldosterona na zona glomerular, cortisol na zona fasciculada e hormônios sexuais na zona reticular. Se há uma deficiência enzimática mais freqüente da enzima 21-hidroxilase, que é genética (a criança já nasce com), não vai ocorrer a produção de aldosterona e assim não há produção de cortisol e dessa forma haverá um desvio dessa via para a zona reticular, produzindo hormônios sexuais e sendo causa da puberdade precoce. Logo, a zona reticular se hipertrofia e leva a genitália ambígua. • É um conjunto de erros inatos do metabolismo esteróide caracterizada por anormalidades geneticamente determinadas da síntese hormonal adrenocortical, resultantes da deficiências enzimáticas específicas. DEFICIÊNCIA 21 HIDROXILASE *Aumento dos precursores androgênicos a partir da 9 semana de vida intra-uterina. *Causa mais comum de genitália ambígua *Capacidade reprodutiva conservada nas meninas *Macrogenitossomia em indivíduos XY/meninos *Pode reduzir a fertilidade nos meninos *75% com diminuição da aldosterona= perda do sal e hipovolemia. MARIA EDUARDA SARDINHA ESTRELLA 58 – 2025.2 BIOQUÍMICA – ANA PAULA 7 MARIA EDUARDA SARDINHA ESTRELLA 58 – 2025.2 BIOQUÍMICA – ANA PAULA 8 Doenças de depósito DOENÇA DE GAUCHERDOENÇA DE GAUCHERDOENÇA DE GAUCHERDOENÇA DE GAUCHER → Esfngolipídeos → Doença que cursa com a falta da enzima glicocerebrosidade, levando a dificuldade dos lisossomos degradarem o esfngolipídeo, levando a hepatomegalia e doença neurológica por deposição anormal de esfingolipídeos. DOENÇA DE DOENÇA DE DOENÇA DE DOENÇA DE taytaytaytay----sackssackssackssacks → Fosfolipídeos → Gangliosidose com acúmulo de gangliosídeo GM2 levando a retardo mental, cegueira e morte entre 2 e 3 anos, autossômica recessiva, prevalência em judeus por déficit da enzima hexosaminidase A que hidrolisa os fosfolipídeos.
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