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Patologia bucal Sarcoma de Kaposi Apresentações Clínicas O que é? Consiste em uma neoplasia vascular, que possui quatro tipos de apresentações clínicas, sendo estas: clássica ou crônica, endêmico, iatrogênico e por AIDS. Estudos sugerem que o Sarcoma de Kaposi seja causado pelo Herpes Vírus Humano 8 (HHV8). Mas provavelmente a lesão se origina de células endoteliais com alguma evidência de origem linfática. Clássico ou crônico, acomete mais indivíduos adultos, tendo predileção por homens. Pode apresentar-se em forma de máculas e pápulas azul-arroxeadas nas extremidades, apresentando crescimento lento de nódulos tumorais indolores. As lesões orais são mais raras e em geral acometem mais a região de palato. Endêmico o sarcoma de Kaposi na África tem sido subdividido em 4 subtipos diferentes: Nodular benigno -> semelhante ao sarcoma de Kaposi clássico Agressivo ou infiltrativo -> caracterizado pelo desenvolvimento progressivo de lesões localmente infiltrativas que envolvem os tecidos moles e osso subjacentes Forma florida -> caracterizada pela presença de lesões agressivas, amplamente disseminadas, de rápida progressão e com frequente envolvimento visceral Linfadenopático -> ocorre principalmente em crianças negras e exibe tumores generalizados de linfonodos, de crescimento rápido, ocasionais lesões nos órgão viscerais e envolvimento cutâneo. Iatrogênico associado à imunossupressores, por perda da imunidade celular, sendo mais frequente em pacientes transplantados pelo uso de drogas imunossupressores. Características histopatológicas Mancha ou macular, consiste na proliferação de vasos sanguíneos de pequeno calibre, resultando em uma rede irregular, denteada, que circunda vasos preexistentes. Algumas estruturas normais como folículo piloso, ou vasos sanguíneos preexistentes podem aparecer projetadas dentro destes vasos novos. As células lesionais possuem uma aparência branda e podem estar associadas a linfócitos e plasmócitos dispersos. Placa mostra proliferação adicional desses canais vasculares em conjunto com o desenvolvimento de um componente de células fusiformes significativo Nodular há aumento do número de células fusiformes formando aumentos de volume nodulares semelhantes a tumor, que lembram um fibrossarcoma ou outros sarcomas de células fusiformes. Presença de numerosos eritrócitos extravasados e podem ser identificados espaços vasculares semelhantes a fendas. Tratamento e prognóstico Como determinar ? Depende do subtipo clínico e do estágio da doença. Lesões cutâneas Usa-se a radioterapia para o tratamento Lesões orais A radioterapia não é muito indicada e deve ser realizada com cautela, visto que a literatura aponta casos de mucosite severa. Lesões em pele e mucosa Pode-se realizar a excisão cirúrgica para o controle de lesões individuais, assim como a quimioterapia que também pode ser utilizada nesses casos de lesões individuais. Prognóstico Depende da forma da lesão e do estado imune do paciente que podem ser variáveis. Forma clássica -> Lentamente progressiva e apenas 10 a 20% dos pacientes apresentam lesões disseminadas. Sobrevida de 10 a 15 anos e geralmente sem mortes relacionadas relatadas Forma nodular benigna e africana endêmica -> Têm comportamento semelhante ao clássico, no entanto as outras formas africanas endêmicas são mais agressivas, e podem levar a morte do paciente dentro de 2 a 3 anos. Pacientes transplantados -> A doença pode ser um pouco agressiva, embora os tumores possam regredir, caso a terapia imunossupressora seja interrompida ou reduzida.