Glomerulonefrites Primárias: Causas e Sintomas

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Glomerulonefrites primárias
⇨ São a terceira principal causa de doença renal
crônica no mundo, responsável por 15% de
todos os casos de DRC terminal, atrás apenas
da nefropatia diabética e das lesões renais
associadas à HAS.
⇨ Podem ser classificadas de acordo com:
o A presença ou não de doença
sistêmica
o Apresentação clínica
o Tempo de instalação e progressão
o Primárias
▪ Quando aparecem
isoladamente (a GN por si)
o Secundárias
▪ Quando decorrentes de
alguma doença sistêmica
● LES, hepatite, DM
As principais consequências da agressão glomerular
são proteinúria, hematúria, cilindrúria, queda da TFG e
retenção de sódio.
⇨ Síndrome nefrítica (o protótipo é a GNPE)
o Edema súbito
o HAS
o Hematúria (macro ou micro)
o GNPE, IgA, Lúpica, GNMP
⇨ Síndrome nefrótica (o protótipo é a DLM)
o Proteinúria de 24h >3,5g
o Hipoalbuminemia
o Hipercolesterolemia
o Edema
o DLM, GESF, NM, GNMP
Fisiopatologia dos sinais e sintomas das
glomerulonefrites
Proteinuria
⇨ Estrutura de filtração
o Endotélio: barreira altamente
permeável
o Membrana basal glomerular (MBG):
rede com carga elétrica negativa;
▪ Apresenta grande quantidade
de poros pequenos (poros
discriminantes)
▪ Baixa densidade de poros
grandes
▪ Altamente permeável à água
e moléculas pequenas (ur, cr,
glicose)
▪ Praticamente impermeável a
macromoléculas (Ig)
o Podócito: recobre a MBG e tem
pedicelos unidos;
▪ São seletivos e se opõem à
passagem de proteínas.
▪ Lesões nos podócitos >
grandes proteinúrias
⇨ Nas glomerulopatias em que ocorre lesão
podocitária e perda de carga (DLM), as
proteínas encontradas são basicamente de
baixo peso molecular (proteinúria seletiva).
⇨ Quando ocorre aumento da densidade de
poros não discriminantes da MBG (NM, GNMP,
GESF) há proteínas de baixo e alto peso.
⇨ Reações do sistema imune (como na maioria
das GN) podem ativar o sistema
complemento, que leva ao aumento da
permeabilidade da MBG;
⇨ Há aumento da pressão hidrostática dentro do
capilar glomerular, levando à proteinúria.
Hematuria
No curso da agressão renal, acabam ocorrendo
soluções de continuidade na MBG que, associadas ou
não à reação inflamatória local com vasodilatação,
possibilitam a passagem de hemácias para o espaço de
Bowman.
⇨ A passagem se dá por diapedese, o que altera
sua forma (dismorfia eritrocitária)
Retenção de sódio, edema e
hipertensão
Uma alteração muito frequente nas glomerulopatias é
a retenção de sódio, que se manifesta clinicamente por
edema e hipertensão arterial.
O edema é explicado por dois mecanismos diferentes –
underfill e overflow.
UNDERFILL – SE DÁ NOS PACIENTES COM SD NEFRÓTICA
⇨ Há perda de proteínas pela urina, havendo
hipoalbuminemia e diminuindo a pressão
oncótica do plasma.
⇨ Há extravasamento do líquido intravascular
para o interstício, com formação de edema.
⇨ Essa hipovolemia relativa ativa diferentes
sistema de retenção de sódio (SRAA, SNS,
diminuição do fator natriurético), que irão
agravar o edema e formar um círculo vicioso.
⇨ O paciente se apresenta com palidez cutânea
e taquicardia (sinais de ativação simpática).
OVERFLOW – SE DÁ NOS PACIENTES SEM HIPOALBUMINEMIA
⇨ O rim lesado retendo sódio é a fonte do
problema.
⇨ Com o sódio, há aumento da retenção de
água, causando hipervolemia;
⇨ Com o espaço intravascular cheio (e pressão
hidrostática alta) há extravasamento de
líquido para o interstício.
⇨ O paciente se apresenta com hipertensão,
edema, hipervolemia e sinais de ICC.
Queda da TFG
A filtração glomerular depende de vários fatores, entre
os quais a pressão intraglomerular, a área disponível
para a filtração e o coeficiente de permeabilidade da
MBG.
⇨ Nas GN, há aumento da pressão hidrostática e
queda do coeficiente de filtração.
⇨ Com a GN, ocorre retração dos podócitos,
infiltração de neutrófilos, depósito de IC e
proliferação endocapilar, que podem ocluir as
fenestração do endotélio e diminuir a área
filtranta da MBG.
Alterações metabólicas
As alterações lipídicas da sd nefrótica decorrem da
hipoalbuminemia, que é um estímulo para a síntese
proteica pelo fígado.
⇨ Há também redução do catabolismo dos
lipídios.
⇨ Ocorre também hipocalcemia.
o Pois parte do cálcio está ligado à
albumina.
Abordagem inicial do
paciente com glomerulopatia
⇨ Confirmar a lesão glomerular
⇨ Elaborar e descartar dd
⇨ EAS é o melhor exame inicial
o Proteinuria de 24h ajuda
⇨ Procurar evidências de doenças sistêmicas
Indicações de biópsia renal
⇨ Nefrotica em adultos
⇨ Toda nefrítica, desde que não associada a
infecções
⇨ Proteinúria assintomática, com ou sem
alteração de função renal;
⇨ GNRP
⇨ Outros
Tratamento inespecífico
Busca o controle pressórico, da pressão
intraglomerular, do edema, da retenção de sódio, da
hiperlipidemia e das demais alterações metabólicas.
⇨ Proteinúria, PA e pressão intraglomerular
o O controle da PA influencia
diretamente a pressão hidrostática
intraglomerular.
o O controle da PA é feito com redução
da ingestão de sal, medicamentos
anti-hipertensivos e MEV.
▪ Diuréticos tiazídicos ou de
alça
● IECA e BRA também
são bons; seu uso
pode ser combinado.
▪ O uso de DIU pode levar à
IRA.
⇨ Edema
o Preferencialmente com diuréticos de
alça, com perdas diárias máximas de
1mg/kg.
o Associar mais diuréticos, se
necessário;
o Reduzir ingesta de sódio e líquidos
⇨ Dislipidemia
o O uso de hipolipemiantes é benéfico.
⇨ Insuficiência renal
o Piora progressiva da Cr associada a
proteinúria sugere GNRP.
o Abordagens específicas que serão
discutidas no problema adequado.
Glomerulonefrite difusa
aguda pós-estreptocócica
⇨ Acomete mais homens (2-3:1)
o Dos 6-10 anos.
o Nos adultos, está relacionada ao DM e
alcoolismo.
⇨ Importante causa de IRA em crianças.
⇨ Após período de incubação; por IgA a infecção
pode ser concomitante.
Etiopatogenia
⇨ Apenas algumas cepas dos estreptococos são
nefritogênicas e nem todos os indivíduos
infectados por essas cepas desenvolvem a
doença.
⇨ A lesão renal pós-estreptocócica envolve,
basicamente, mecanismos imunes:
o Reação imune cruzada, gerando AC
contra a MBG, destruindo a laminina e
o colágeno.
o Após a formação de IgG antiestrepto,
ela sofre alteração que a faz ser
reconhecida como antígeno;
forma-se, então, um imunocomplexo
que pode se depositar no rim e dar
início à lesão.
o Estruturas da bactérias ou proteínas
produzidas por ela se ligam ao
glomérulo e ativam mecanismos
imunes que o lesam.
⇨ Com a ativação do sistema imune e do
complemento, há quimiotaxia para leucócitos,
recrutamento de neutrófilos e macrófagos,
que completam a reação tecidual.
Quadro clínico
⇨ Precedido, em 7-21 dias, por infecção
estreptocócica (escarlatina, piodermite ou
IVAS).
o Strepto pyogenes e dos grupos C e G
⇨ A apresentação clínica pode ser de uma
nefrítica aguda, GNRP ou assintomática
subclínica.
o Os quadros assintomáticos são quase
10x mais comuns que os sintomáticos.
⇨ Edema
o Geralmente pré-tibial e/ou
bipalpebral, de pequena a moderada
intensidade.
⇨ Hematúria macro
o Quando é intensa, pode apresentar
disuria
⇨ HAS
o Casos mais graves podem evoluir com
hipervolemia, crise hipertensiva,
edema agudo de pulmão ou
convulsão.
⇨ Eventualmente, dor lombar
⇨ Função renal geralmente normal ou
discretamente alterada.
Laboratório
⇨ 2/3 dos casos apresenta marcadores de
infecção pregressa.
o Antiestreptolisina O
o Anti-hialuronidase
o Antiestreptoquinase
⇨ EAS
o Hematúria
▪ Hemácias dismórficas
o Cilindros hemáticos
o Leucocitúria
o Cilindros leucocitários
⇨ Proteína de 24h
o Em 90% dos casos é <3g
⇨ Complemento
o Diminuição de CH50 e C3 em quase
100% dos casos.
▪ Níveis voltam ao normal em
4-12 semanas.
Tratamento
⇨ Suporte
o Sintomático
o Diminuir sobrecarga hidrossalina
▪ Restrição de sal na dieta
▪ Uso de diuréticos de alça
⇨ O tto da infecção só é feito em caso de
infecção vigente.
Glomerulonefrite crescêntica
⇨ Também chamada de GNRP
⇨ É uma urgência nefrológica
⇨ Seu diagnóstico é anatomopatológico
⇨ Aumento progressivo da Cr, em associação à
proteinúria, e sedimento rico: hematúria e/ou
leucocitúria.⇨ Média de 50-60 anos;
⇨ Predileção por homens (2:1)
Quadro clinicolaboratorial
⇨ Instalação aguda ou subaguda
⇨ HAS quando presente é leve (ocorre em
10-20%)
⇨ Oligúria e edema (60%)
⇨ Sd nefrótica é rara
⇨ Sinais gerais em mais de 90% dos casos
o Febre
o Astenia
o Perda de peso
o Dor muscular
o Dor articular
⇨ Lesões em órgãos
o Pulmonares
o Cutâneas
⇨ EAS
o Hematúria (quase sempre)
▪ Consequência da ruptura das
alças capilares com
extravasamento de hemácias
para a luz dos túbulos renais.
o Cilindros
o Proteinúria (em 100% dos casos)
▪ Nefrotica em 10-30%
⇨ Cr plasmática elevada já na primeira consulta
⇨ Evolução da função renal depende da
quantidade e tamanho das crescentes.
Tipos etiopatogênicos
⇨ GN por anticorpo anti-MBG (tipo 1)
o Acometimento pulmonar grave, com
hemorragia alveolar, insuficiência
respiratória e anemia (Sd de
Goodpasture)
▪ Os mesmos ac podem reagir
contra a membrana alveolar
o Caracterizada por presença de
anticorpo antimembrana basal
glomerular
⇨ GN por deposição de imunocomplexos (tipo 2)
o Nefrite lúpica
o GN associada a infecção
o Lesão renal da púrpura de
Henoch-Schonlein
o Crioglobulinemia
o Caracterizada pelo consumo de
complemento (c3 e ch50) e achado de
imunocomplexos
⇨ GN do tipo 3
o Vasculites ANCA positivo
▪ Granulomatose de Wegener
▪ Poliangiíte microscópica
o Presença de ANCA
Etiopatogenia
⇨ O padrão linear reflete uma reação
antígeno-ac e caracteriza a doença por
ac-antiMBG
⇨ O padrão granular caracteriza a deposição de
IC
⇨ A ausência de depósitos caracteriza a tipo III,
refletindo alterações da imunidade celular.
Apesar de o mecanismo de lesão da MBG ser diferente
nos 3 tipos, a patogênese da formação das crescentes
não difere entre eles.
⇨ Após a agressão à MBG, ocorre sua ruptura,
havendo passagem de fibrinogênio para o
espaço de Bowman;
⇨ O fibrinogênio se polimeriza e dá origem à
fibrina; que estimula a proliferação de células
epiteliais e infiltração de células imunes (LinfT,
Macrof, fibroblastos).
Anatomopatológico
Caracteriza-se pela presença de crescentes, lesão
proliferativa que preenche o espaço de Bowman em
forma de meia-lua.
⇨ Resulta da proliferação de células epiteliais da
cápsula de Bowman e da infiltração por
mononucleares.
⇨ É cosniderado GN crescêntica quando há
comprometimento de >50% dos glomérulos.
⇨ Nos tipos I e III o principal achado é:
o Presença de necrose fibrinoide do tufo
glomerular com ruptura das alças
capilares e cápsula de Bowman
o Inflamação periglomerular
⇨ No tipo II:
o Hipercelularidade mesangioendotelial
com exsudato de polimorfonucleares.
⇨ A diferenciação entre os 3 é pela
imunofluorescência.
o Tipo I: deposição linear de IgG e
complemento ao longo da MBG;
o Tipo II: depósitos granulares de Ig e C3
em alças capilares e mesângio;
o Tipo III: IF negativa.
Tratamento
⇨ Tratamento inespecífico
⇨ Descartar quadros infecciosos (pulmonares e
renais)
⇨ Imunossupressã0
o Casos não associados a infecções
▪ Metilprednisolona, pulso,
1g/dia IV, por 3-4 dias
seguidos)
▪ Após pulso, ciclofosfamida
oral ou pulso, associada a
prednisona VO.
o No tipo I
▪ Associar plasmaférese
precocemente.
Nefropatia por IgA (doença
de Berger)
⇨ Muito comum na Ásia; no Brasil tem
prevalência em torno de 10-15% dentre as
nefropatias;
⇨ Ocorre em qualquer faixa etária
o Incomum abaixo de 10 e acima de 50.
o Idade média 20-30.
⇨ Predomínio em homens (3:1);
⇨ Incomum em negros.
Quadro clínicolaboratorial
⇨ A apresentação típica (30-50%) corresponde a
surtos de hematúria macroscópica associada a
IVAS ou exercício físico.
o Esse quadro pode estar acompanhado
de mal-estar generalizado, com dores
musculares, acompanhados ou não de
disúria.
⇨ Outra forma comum (30-40%) é a sd
hematúrica micro + proteinúria assintomática.
o Dn por EAS
⇨ Sd nefrótica é rara (5%), HAS variável
(10-25%).
⇨ Proteinúria em praticamente todos os
pacientes, entre 1-2g-24h.
⇨ A hematúria é característica e está presente
em todos os casos.
o Dismorfismo eritrocitário positivo.
⇨ Elevação da IgA plasmática (20-50%)
⇨ Nefropatia de evolução lenta e bom
prognóstico;
o Após 20 anos de seguimento;
⇨ Na maioria dos casos é primária; mas pode ser
secundária a cirrose alcoólica, doença celíaca,
dermatite herpetiforme, espondilite
anquilosante, Crohn, HIV.
Etiopatogenia
⇨ Aumento dos níveis de IgA circulantes;
o Por aumento da síntese
o Diminuição da depuração hepática
e/ou esplênica
⇨ Presença de imunocomplexos circulantes;
⇨ Na nefropatia por IgA, há a IgA polimérica
com defeito na glicosilação, o que resulta em
uma molécula com alto poder antigênico.
o Estas também se depositam no
mesangio e favorecem a produção de
imunocomplexos, que se depositam
nos rins.
o Estas também favorecem o
desenvolvimento de uma resposta
inflamatória no rim.
Tratamento
⇨ Nefropata com ptn >1g/dia
o IECA ou BRA
o Alvo 125/75
o Caso ptn não reduza abaixo de 1g
após 3-6 meses de tto, para pacientes
com TFG >50ml/min/1,73m2 >
prednisona
⇨ Nefropata com ptn <1g/dia
o Alvo 130/80
⇨ Nefropatas com TFG <30
o Tto imunossupressor apenas se GNRP
Glomeurlonefrite
membranoproliferativa
(GNMP)
⇨ Caracteriza-se por alteração proliferativa
mesangial com inflamação da alça capilar.
⇨ É secundária a outros processos sistêmicos na
grande maioria dos casos;
⇨ Consumo persistente de complemento.
⇨ GNMP = padrão complexo de deposição (Ig e
frações variadas do complementos);
Glomerulopatia do C3 = deposição apenas de
C3.
⇨ Acomete indivíduos jovens;
o 70% abaixo de 30 anos.
Quadro
⇨ Síndrome nefrótica (40-70%)
⇨ Sd nefrítica (20%)
⇨ Hematúria+ptn assintomáticas (15-30%)
⇨ HAS muito frequente (95%)
⇨ Ptn nefrótica
⇨ Hemat micro
o Macroscópica em 1/3
⇨ Alteração da função renal é frequente
o A maioria dos pacientes apresenta
queda progressiva da função renal.
o É uma das gp que mais evoluem para
IRC.
⇨ É muito comum a associação com doenças
infecciosas, sistêmicas e neoplásicas.
o Hep B e C
o HIV
o Malária
o Esquistossomose
o Endocardite
o LES
o Sjogren
Anatomopatológico
⇨ Tipo I
o Contém depósito de Ig e/ou C3
o Presença de hipercelularidade
o Expansão da matriz mesangial
o Espessamento das alças capilares
o Lesão é difusa
o Infiltração de PMN e monocitos
⇨ Tipo II
o Geralmente não há depósito de Ig
o Doença de depósitos densos
o Classificado como glomerulopatia do
C3
⇨ Tipo III
o Padrão misto
o Proliferação celular e duplicação das
alças capilares
Etiopatogenia
⇨ É uma doença por deposição de
imunocomplexos circulantes.
⇨ Na ausência de regulação inibitória, a C3
convertase determina a degradação contínua
do C3, com consequente queda de seu nível
sérico.
Tratamento
⇨ Inespecífico sempre
o IECA ou BRA
o Alvo = ptn <1g/dia
o Pressórico 125/75
⇨ Idiopática
o Nefrótica e perda da função renal
o Ciclofosfamida ou MMF + corticoide
em dose baixa por até 6 meses
⇨ Secundárias
o Tto da doença de base
Glomerulopatia de lesões
mínimas
⇨ Causa mais comum de nefrótica em crianças
(90%)
o 1-6 anos;
o 70% sexo masculino;
⇨ Geralmente é primária.
Quadro
⇨ Nefrótica clássica
o Função renal preservada
o Precedida por IVAS
o Edema
▪ Face, pálpebras, sacral e MMII
▪ Possível ascite e derrame
pleural
o Hipoalbuminemia prolongada
▪ Sinal de Muehrcke
o Ptn nefrótica (>50mg/kg/dia) e
seletiva
▪ Constituída quase que apenas
por albumina
● Alb <2,5g/dL
▪ Hiperlipidemia acompnha
o Hematúria microscópica é infrequente
(<20%)
o Cilindros gordurosos
⇨ Elevação inicial discreta da creatinina
⇨ Pode apresentar recidiva, desencadeada por
infecção viral.
Etiopatogenia
⇨ Redução das cargas negativas da barreira de
filtração glomerular;
⇨ A albumina, que naturalmente seria filtrada
pelo seu tamanho, não o é pela sua carga;
porém, quando a barreira elétrica é perdida,
essa é filtrada para o espaço urinário da
cápsula.
Tratamento
⇨ Inespecífico
o Controle do edema
o Não está indicado IECA ou BRA para
normotensos.
⇨ Específico
o Prednisolona até remissão (ou no
mínimo 4 semanas)
o Se corticorresistente, biópsia renal.
o Em adultos,a biópsia é mandatória.
▪ A ciclofosfamida é uma opção
à prednisolona e nos casos de
recidivas frequentes
● 2 casos de ptn
nefrótica 6 meses
após resposta inicial;
ou
● 4 recidivas em 12
meses.
Glomeruloesclerose
segmentar e focal
⇨ Grupo heterogêneo de doenças caracterizadas
como uma síndrome;
o Ptn (geralmente nefrotica)
o Retração de processos podocitários
o Lesões escleróticas acometendo
segmentos de parte dos glomérulos
⇨ Pode ser primária, secundária ou genética
⇨ Responsável por 15% das nefróticas em
crianças
⇨ Mais comum em homens e negros
Quadro
⇨ Ptn (geralmente nefrótica)
⇨ HAS (45%)
⇨ Hematuria (45%)
⇨ Alteração da função renal (30%)
Etiopatogenia
⇨ O componente central da GESF é o insulto ao
podócito.
⇨ Sugere-se que há fatores circulantes que
contribuem para a etiopatogenia da doença.
o Os níveis de receptor solúvel de
uroquinase (suPAR) correlacionam-se
à taxa de recorrência da doença
pós-transplante.
Tratamento
⇨ Tto inicial
o Prednisona 1mg/kg/dia ou 2mg/kg em
dias alternados.
o Manter por 4-16 semanas ou até
quando for tolerada/atingir remissão
completa.
o Inibidores da calcineurina são opção
(DM, consições psiquiátricas,
osteoporose grave)
⇨ Recidiva
o Igual ao DLM do adulto
⇨ Corticorresistentes
o Ciclosporina por 4-6 meses
o Caso haja remissão, manter por 12
meses, com redução gradual da dose.
Nefropatia membranosa
⇨ Segunda glomerulopatia mais frequente em
biópsias.
⇨ Instalação insidiosa
⇨ Frequente em homens (60-70%)
⇨ Idade média entre 45-50yo
⇨ Predomínio em indivíduos de pele branca.
Quadro
⇨ Nefrótica em 80% dos casos
o Ptn de 5-10g/dia
⇨ Uma parte (20-30%) apresenta-se
assintomático.
⇨ Hematúria (30%) em adultos; 100% em
crianças; macro é ausente.
⇨ HAS em torno de 50-70%
⇨ Alto índice de remissão espontânea
⇨ Função renal estável na maior parte dos
pacientes
⇨ Doenças associadas
o Neoplasias sólidas
o Doenças autoimunes
o Infecções crônicas
⇨ Complicações trombóticas são comuns.
Etiopatogenia
⇨ Depende da reação antígeno-anticorpo;
⇨ Formação e deposição de IC no espaço
subepitelial nos glomérulos;
⇨ Formação de AC contra componentes
específicos da membrana celular dos
podócitos;
o Ativação do complemento
o Início da resposta inflamatória e
oxidativa
o Lesão dos podócitos
o Ptn
Tratamento
⇨ Inespecíficos
o BRA ou IECA por 6 meses
⇨ Paciente elegíveis para tto específico
o Ptn persistente >4-6g/dia
o Sd nefrótica refratária
o Piora progressiva da função renal
o Altos títulos de antiPLA2R
⇨ Específico
o Corticoide EV + VO + ciclofosfamida
Nefrite lúpica
A doença renal é uma manifestação frequente,
acometendo 30-80% dos pacientes com LES.
⇨ De acordo com o critério de ACR, o
envolvimento renal no LES é:
o Ptn >500mg/dia e/ou
o Presença de cilindros celulares
⇨ Mais presente em mulheres jovens.
Patogênese
⇨ A nefropatia é induzida por imunocomplexos;
o Estes são cronicamente depositados
nos rins.
⇨ A formação de autoanticorpos no LES é
consequência direta da hiperatividade de
LinfB.
⇨ Uma vez depositados, os complexos ativam a
cascata do sistema complemento e toda a
série de eventos que daí decorre:
o Ativação de fatores procoagulantes
o Infiltração de leucócitos
o Liberação de enzimas proteolíticas
o Liberação de citocinas
⇨ A lesão glomerular e vascular no LES pode ser
ampliada por coagulação intravascular.
Patologia
⇨ O envolvimento renal no LES se dá em quatro
padrões diferentes:
o Mesangial
o Proliferativo local
o Proliferativo difuso
o Membranoso
1. Classe I – GN mesangial mínima
a. Glomérulos normais à microscopia,
porém com depósitos imunes à IF.
b. Geralmente não se observa, pois não
há indicação de biópsia nesses casos.
2. Classe II – GN proliferativa mesangial
a. Lesões glomerulares restritas ao
mesângio e depósitos mesangiais de
imunocomplexos.
b. Hipercelularidade mesangial
c. Função renal normal, ptn e hematúria
discretas.
3. Classe III – GN lúpica focal
a. Proliferação endocapilar em virtude
de células mesangiais, além de
neutrófilos e monócitos.
b. Até 50% do total de capilares com
processo inflamatório.
c. Depósito de Ig e frações de
complemento.
4. Classe IV – GN lúpica difusa
a. O processo inflamatório acomete
mais de 50% da superfície dos
capilares glomerulares.
b. Extensos imunodepósitos
c. Presença de Ig e complemento
d. A GNLD é a classe mais frequente em
LES, manifestando-se por proteinúria
em nível nefrótico, hematúria e perda
de função renal.
5. Classe V – GN lúpica membranosa
a. Depósito imunes predominantes no
espaço subepitelial do glomérulo
b. Hipercelularidade mesangial
c. Depósitos de Ig e complemento
d. Clínica: síndrome nefrótica com
função renal preservada
6. Classe VI – GN esclerosante avançada
a. Presença de lesões cicatriciais e
esclerosantes avançadas
b. Quadro clínico de insuficiência renal
crônica.
Quadro
Depende da natureza e da gravidade das lesões renais.
De modo geral, as alterações urinárias ou funcionais
são concomitantes a outros sintomas sistêmicos do
LES; de maneira rara, sinais de nefrite abrem o quadro
de LES.
⇨ Classe I e II
o Sedimento urinário inativo
o Ptn (1/3 dos casos) menor que 1g/dia
▪ Nunca nefrótica
⇨ Classe III
o Hematúria e cilindros hemáticos em
½
o Ptn sempre presente
▪ Nefrótica em 1/3
o HAS
⇨ Classe IV
o Forma mais grave
o Sedimento sempre alterado
o Nefrótica em 50%
o Insuficiência renal é comum com
perda rápida de função
⇨ Classe V
o Sd nefrótica com função preservada
o Pode ter sedimento ativo ou HAS
o Trombose de veia renal é comum
▪ Piora da função renal (TFG)
▪ Piora da ptn
▪ TEP
Laboratório
⇨ Alterados
⇨ VHS
⇨ PCR
⇨ Frações do complemento
⇨ Autoanticorpos
⇨ IC
⇨ Citocinas
Tratamento
⇨ Classe I ou II
o Tto de suporte
▪ Corticosteroides em doses
baixas quando surto de
atividade sistêmica
o Na classe II
▪ Se ptn >3g/dia
● Corticoides ou
ciclosporina
⇨ Classe V
o Se função renal normal, não necessita
terapêutica imunossupressora
agressiva
o Se síndrome nefrótica
▪ Corticoide + CFM
⇨ Classe III e IV
o Indução: corticosteroides em doses
elevadas
▪ Metiprednisolona em pulso
1g/dia por 3 dias
▪ Corticoterapia VO com
prednisona durante 6-8
semanas
o Indução: ciclofosfamida na maioria
dos IV
▪ Em pulsos mensais ou
trimestrais, por 18-24 meses
o Fase de manutenção
▪ Azatioprina ou MMF +
corticoide oral em dose baixa
⇨ Terapeutica adjuvante
o Controle da HAS
o Controle da obesidade
o Controle da dislipidemia
o Interrupção do tabagismo
o Hidroxicloroquina é indicada para
todas nefrites lúpica
o Paciente com AC antifosfolípide
recebe warfarina
o LES e PTT = plasmaférese