SÍNDROMES DEMÊNCIAIS

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SÍNDROMES DEMÊNCIAIS
Demência é a perda de funções cerebrais cognitivas, importantes para o aprendizado e a realização de tarefas (memória anterógrada, linguagem, reconhecimento, destreza, raciocínio, solução de problemas).
Alzheimer
É a causa mais comum de demência, correspondendo a mais de 50% dos casos.
Fatores de risco: idade avançada (>65 anos), HF positiva.
É uma síndrome demencial de evolução insidiosa (vários anos). Inicia – se com amnésia anterógrada e perda do senso geográfico.
Características:
· Apraxia ideomotora (incapacidade de repetir e executar gestos) e construcional (incapacidade de operar instrumentos, se vestir, comer, copiar figuras);
· Diversos graus de afasia – capacidade de comunicação alterada (do tipo sensorial incompleta e anomia);
· Acalculia: incapacidade de realizar operações aritméticas mais rudimentares (contas, etc);
· Agnosia: perda da capacidade de identificar objetos e pessoas;
· Graus variados de anosognosia (incapacidade de reconhecer a própria doença).
Não cursa com distúrbios motores, salvo nas fases finais da doença, o que a diferencia da demência vascular, que possui evolução rápida, se estabelecendo de maneira aguda após cada infarto cerebral, com um novo déficit neuropsiquiátrico, que se torna permanente.
Fisiopatologia:
Demência do tipo cortical, na qual os neurônios do córtex cerebral estão depledados de acetilcolina e outros neurotransmissores. A degeneração neuronal é decorrente do acúmulo de placas senis amiloides no interstício e de novelos neurofibrilares no citoplasma dos neurônios.
Diagnóstico:
Clínica + exclusão de outras causas de demência.
Pede – se: TC de crânio com e sem contraste, exame de sangue (t4 livre, TSH, dosagem de B12 sérica, VDRL) e anti – HIV (com consentimento do paciente). 
TC e RNM podem ser normais ou mostrar atrofia cerebral predominando nos lobos parietal, temporal e hipocampo.
Tratamento:
É incurável. O tratamento é com uso de inibidores da colinesterase, sintomáticos (para alterações de comportamento) e na relação paciente, familiares e cuidadores.
Anticolinesterásicos: donepezil, rivastigmina, galantamina e tacrina.
Esses inibidores da colinesterase reduzem a inativação do neurotransmissor acetilcolina, potencializando o neurotransmissor colinérgico, que produz uma melhora na memória e no pensamento direcionado a objetivos.
Outras drogas: antioxidantes (vitamina E e seleginina) e memantina.
Demência Vascular
É a segunda causa de demência na 3ª idade (30% dos casos).
Fatores de risco: HAS, tabagismo, diabetes, dislipidemia.
Diferencia – se do mal de Alzheimer por ser marcado por pioras súbitas e uma evolução progressiva em “degraus”, além de estar bastante associada a déficits neurológicos focais do tipo hemiparesias, síndrome piramidal (alteração no controle de vários músculos do corpo devido à alteração no trato piramidal), síndrome extrapiramidal, afasias motoras e sensoriais.
Diagnóstico: TC e RNM que mostram vários infartos cerebrais, a maior parte deles do tipo lacunar.
Demência Frontotemporal (Doença de Pick)
Caracteriza – se por uma preponderância de atrofia nas regiões fronto – temporais. Essas regiões também têm perda neuronal, gliose e corpos de Pick neuronais, os quais são massas de elementos do citoesqueleto.
Possui causa desconhecida e compõe 5% de todas as demências irreversíveis.
É difícil de distinguir do Alzheimer, mas é caracterizado por alterações de personalidade e de comportamento, com preservação relativa de outras funções cognitivas e em geral começa antes dos 75 anos.
Características da síndrome de Kluver – Bucy (hipersexualidade, placidez e hiperoralidade) são muito mais comuns na doença de Pick do que na de Alzheimer.
Doença com Corpos de Lewy
O paciente deve apresentar declínio cognitivo suficiente a ponto de interferir em seu funcionamento social ou profissional.
Destaca – se que, no início da doença, os sintomas de memória podem não ser tão proeminentes quanto os sintomas de atenção, habilidades frontossubcorticias e capacidade visuoespacial.
Sintomas fundamentais: níveis oscilantes de atenção e estado de alerta, alucinações visuais recorrentes, características parkinsonianas (roda dentada, bradicinesia e tremor em repouso).
Características de apoio: quedas repetidas, síncope, sensibilidade a neurolépticos, delírios sistematizados, alucinações em outras modalidades.
Corpos de inclusão de Lewy são encontrados no córtex cerebral. Esses pacientes com frequência têm síndrome de Capgras (paramnésia reduplicativa – crença de que um lugar ou cenário foi duplicado).
1. Diagnóstico para Demência (Transtorno Neurocognitivo Maior)
Evidencias de declínio cognitivo importante a partir de nível anterior de desempenho em um ou mais domínios cognitivos (atenção complexa, função executiva, aprendizagem e memória, linguagem, perceptomotor ou cognição social), com base em:
· Preocupação do indivíduo, de um informante com conhecimento ou do clínico de que há declínio significativo na função cognitiva; e
· Prejuízo substancial no desempenho cognitivo, de preferência documentado por teste neuropsicológico padronizado.
Os déficits cognitivos não interferem na independência em atividades da vida diária, necessitando de no mínimo assistência para atividades instrumentais complexas.
Os déficits não ocorrem exclusivamente no contexto de delirium.
Os déficits cognitivos não são mais bem explicados por outro transtorno mental.
Especificar gravidade atual:
· Leve: dificuldade com as atividades instrumentais da vida diária (trabalho doméstico, controle de dinheiro);
· Moderada: dificuldade com as atividades básicas da vida diária (alimentar – se, vestir – se);
· Grave: totalmente dependente.
2. Diagnóstico para Transtorno Neurocognitivo Maior ou Leve Devido à Doença de Alzheimer
São atendidos os critérios para transtorno neurocognitivo maior ou leve.
Há surgimento insidioso e progressão gradual de prejuízo em um ou mais domínios cognitivos.
Os critérios são atendidos do seguinte modo:
· Para transtorno neurocognitivo maior:
Provável doença de Alzheimer é diagnosticada se qualquer um dos seguintes está presente, caso contrário, deve ser diagnosticada possível doença de Alzheimer.
Evidencia de uma mutação genética causadora de doença de Alzheimer a partir de história familiar ou teste genético.
Todos os três a seguir estão presentes:
· Evidências claras de declínio na memória e na aprendizagem e em pelo menos outro domínio cognitivo;
· Declínio constantemente progressivo e gradual na cognição, sem platôs prolongados;
· Ausência de evidencias de etiologia mista.
· Para transtorno neurocognitivo leve:
Provável doença de Alzheimer se há evidencia de alguma mutação genética causadora de doença de Alzheimer, de acordo com teste genético ou história familiar.
Possível doença de Alzheimer é diagnosticada se não há evidência de mutação genética causadora de doença de Alzheimer, com presença de todos os três a seguir:
· Evidencias claras de declínio na memória e na aprendizagem;
· Declínio constantemente progressivo e gradual na cognição, sem platôs prolongados;
· Ausência de evidencias de etiologia mista.
A perturbação não é mais bem explicada por doença cerebrovascular, outra doença neurodegenerativa, efeitos de uma substância ou outro transtorno mental, neurológico ou sistêmico.