Anomalias Congênitas em Cabeça e Pescoço

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Fernanda F. Ferreira - TXI
Anomalias Congênitas em Cabeça e Pescoço
Laterais:
· Cisto/fistulas 1 arco
· Cisto/fistula 2 arco – borda anterior do ECM
· Higroma/linfangioma – triângulo posterior do pescoço, atrás do ECM
· Costela cervical – a nível da fossa supra clavicular
Medianas:
· Tireóide ectópica: lingual 
· Cisto tireoglosso: a nível do osso hioide
· Cisto dermóide: a nível da fúrcula esternal 
Definição
· Anormalidade estrutural ocorridas durante o desenvolvimento embriológico.
· Primeiros anos-idade adulta
· 3 – 4 % dos nascidos vivos
Causas
· Desconhecida ( 50-60%)
· Herança familiar ( 20-25%)
· Aberrações cromossômicas ( 6-7%)
· Mutações (7-8%)
· Agentes ambientais ( rubéola)
Embrio
Sistema Branquial - FARÍNGEO: inicia sua form. na terceira semana de vida intra-uterina, origem das estruturas da face e do pescoço, de posterior para anterior e termina ao redor da 8ª semana 
· 6 Arcos Branquiais – principalmente o 1° e o 2°
· 4 fendas Branquiais
· 5 Bolsas Faríngeas
Revestimento:
· Tecidos ectodérmico, mesodérmico e endodérmico.
· Fechamento do Sistema Branquial ao redor do segundo mês.
Arcos branquiais:
CISTOS E FÍSTULAS BRANQUIAIS – FARÍNGEAS: Anomalias mais frequentes ( 30% ), laterais.
· Conceito: cisto = apresenta cápsula e no interior líq. , fístula = comunicação entre dois órgaos, estruturas
· Origem e Desenvovimento : persistência de estruturas do aparelho branquial, classificados de acordo com as 
estruturas de origem:
· Primeiro arco (fenda) 10 %
· Segundo arco (fenda) 90%
Primeiro Arco branquial
· Quadro Clínico : Cisto ou fístula ( sinus pré auricular) localizados entre porção baixa da gl. Parótida e conduto auditivo externo. 
· Relação com a gl. Parótida e nervo facial.
· Nódulo, fistula - orifício que pode ou não secretar, mas pode secretar devido a sudorese e levar a infecção - secreção clara, infecção.
· Diagnóstico : história ,Ex. Físico, Ultrassonografia (questionável)
· Tratamento clínico: analgésico, antiinflamatório, antibiótico.
· Tratamento cirúrgico: somente se necessário ressecção do cisto e trajeto fistuloso (fibroso).
FÍSTULA : primeiro arco branquialCISTO :primeiro arco branquial
Segundo arco/fenda Branquial:
· 90% das anomalias braquiais.
· 75% Cistos, 25% Fístulas
· Origem e desenvolvimento: fechamento incompleto do Seio Cervical ( His)
· crescimento do II arco branquial se superpõe ao III e IV arco formando o Seio Cervical de His.
Desenvolvimento dos cistos/fístulas branquiais
 
O 2° arco de acordo o desenvol. Vai sepultando o 3° e o 4°, formando o triangulo de hiss, e depois vai obliterando, normalmamente. Se esse fechamento ocorre de forma incompleta, forma-se a fístula ou cisto.
 A - Faringe normal mostrando o fechamento do seio cervical. 
B - Fechamento incompleto do seio cervical que posteriormente dará origem à fístula cervical. 
C - Rotura da membrana divisoria resultando abertura permanente na posição da 2.ª bolsa. 
D - Fístula branquial resultante da combinação das condições "B e C". 
E - Quisto remanecente
FÍSTULA BRANQUIAL
· tipos: completa = abertura interna orofaringe( loja amigdaliana, fosseta de Ronsenmuller) , trajeto e abertura externa = D
· incompleta= abertura interna ou externa = B ou C 
· Quadro clínico: orifício externo= desde terço superior do pescoço até o terço inferior(mais frequente), anteriormente ao musculo esternocleidomastoídeo.
· Assintomática Secreção – pela microcomunicação com a orofaringe e isso pode piorar se tiver IVAS p.ex., infecção.
· Tratamento clínico: conservador, se infecção = antibiótico 
· Tratamento cirúrgico (se necessário)= remoção desde orifício externo com todo trajeto fistuloso internamente.
Cisto Branquial – 2° arco mais freq.
Mais frequente que a fístula(75%), segunda e terceira década de vida. 
Mulheres: homens.
Lado direito:esquerdo, raro ser bilateral.
Quadro clínico: nódulo não doloroso, consistência fibro-elástica/ amolecida, lateralmente localizado na: borda anterior do m. esternocleidomastoídeo, terço superior ( mais frequente), profundos.
Infecção: IVAS, dor , sinais flogísticos, drenagem espontânea- fístula secundária.
· diagnóstico: exame físico,punção aspirativa ( cristais de colesterol - típico)
· ultrassonografia de pescoço, TC, RNM.
Tratamento:
· Sem infecção: exerese de todo o cisto.
· Com infecção: antiinflamatório, antibiótico, punção, drenagem cirúrgica.
· Posterior exerese.
· Tratamento cirúrgico = SEMPRE, porque esses proc. Infl. De IVAS pode dificultar cada vez mais a cx. Como fistulização secundária, mais fibrose, dificultando o campo cirúrgico
 *debris dentro do cisto nesse caso!
 
Cisto de Ducto Tireoglosso – (linha média):
Origem e desenvolvimento: Descida da gl. Tireóide, na linha média do pescoço, de sua origem na base da língua( forame cego) quarta semana, até sua posição definitiva no terço antero- inferior do pescoço – quinta a décima semana.
Fechamento incompleto deste trajeto mais a secreção do epitélio (psedoestratificado ciliado) = cisto tireoglosso.
Incidência: crianças, adultos jovens, até terceira-quarta década de vida.
Quadro clínico: nódulo na linha média do pescoço, junto ao osso hióide( 60%), consistência fibro-elástica,indolor.
· IVAS, infecção, abscesso, fistulização secundária ( 15-33 %)
· Nódulo palpável que pode mover-se durante a deglutição ou protrusão da língua – pela retração do cisto
Diagnóstico:
· exame de imagem : ultrassonografia de pescoço, TC
· Tratamento : cirurgia sempre
· Exerese de todo o complexo: cisto + terço médio do osso hióide + trajeto até a base da língua Técnica de Sistrunk(1920)
 
LINFANGIOMAS – higroma cístico – ( lateral )
Origem e desenvolvimento: durante desenvolvimento do embrião,forma-se um plexo capilar junto à veia jugular de cada lado do pescoço constituído por pequenas veias que se separam da veia jugular e formam o “saco jugular primitivo”, considerado o broto inicial da origem do sistema linfático.
Fragmentos desses tecidos linfáticos podem se separar e manter seu poder de crescimento e penetração nos tecidos vizinhos “sequestração dos brotos “
Formação do sistema linfático do pescoço
· Quadro clínico: mais frequente na criança , apresenta-se com uma massa amolecida, tamanho variável 3- 20 cm.,mais frequente no triângulo posterior do pescoço(80%), podem localizar-se da face, assoalho de boca, mediastino, mucosa jugal.
· Diagnóstico: exame físico (transiluminação+ patognomônico se nessa localização) ultrassonografia de pescoço, tomografia computadorizada, ressonância nuclear magnética de pescoço (importante por ele não ser bem delimitado)
· Tratamento: cirúrgico – É SEMPRE CIRÚRGICO ou escleroterapia (bloemicina) em 2° plano
Cisto dermóide 
Faz parte das patologias congenitas da linha média do pescoço – abaulamento a nível de fúrcula
Segundo em frequência. Ocorre na criança e adulto jovem.
Origem: alteração no momento da fusão embriológica da linha média anterior do pescoço ( rafe mediana),com inclusão de elementos ectodérmicos cutâneos.
Podem conter anexos epiteliais como cabelo,folículos pilosos, gls. sebácias, cartilagem.
Quadro clínico: nódulo localizado na linha média do pescoço, supra-esternal ( + frequente), amolecido ou fibro-elástico, indolor.
Diagnóstico: ultrassonografia , tomogr. computadorizada de pescoço.
Tratamento: cirurgia
Costela Cervical( Síndrome do Desfiladeiro Torácico)(lateral )
Origem: costela extranumerária que parte da apófise transversa da sétima vértebra cervical( C7 ), segue trajeto para frente e para baixo em direção à primeira costela podendo causar compressão /estiramento dos troncos do plexo braquial e artéria subclávia. 
 - 20-45 anos
 - sexo feminino 3:1 sexo masculino,
 - bilateral 60%
· Completa – vai até a 1ªcostela - incompleta – forma mais comum
*vai hipertrofiando os mm. escalenos, o que vai prejudicando ainda mais a compressão
 Quadro clínico: maioria assintomática: achado clínico de palpação ou radiológico
· compressão nevosa ( plexo braquial),90%
·compressão vascular ( artéria subclávia )10%
· Dor,irradiada para braço, ombro ou pescoço, parestesia, fraqueza braço.
· Manifestação vasculares como esfriamento, cianose, palidez dos dedos da mão.
· Palpação cervical: nódulo duro em fossa supraclavicular.
· Manobra de Adson: desaparecimento do pulso radial à elevação do membro superior com rotação contra-lateral da cabeça.
Diagnóstico:
· Raio X cervical- tórax , tomografia comp. de pescoço (ideal para ver se é completa ou não).
Tratamento:
· sintomas leves = fisioterapia.
· sintomas severos = cirurgia (ressecção da costela +/_ escalenotomia)
Anomalias de posição da glândula tireóide ( linha média )
Origem: Formações de tecidos tiroidianos podem estar localizados desde a base da língua até o mediastino (descida do coração pode tracionar a gl. tireóide ).
Tireóide Ectópica
90% são linguais( tórax,traqueia ,paracardíaca), 
Mais frequente no sexo feminino,
Média de idade 40 anos.
65% dos casos não há encontro da gl. Tireóide tópica.
Quadro clínico:
· assintomática, hipotiroidismo, disfagia, disfonia, sensação de corpo estranho, tosse, obstrução respiratória, sangramento oral.
Exame físico: abaulamento ou massa na base da língua, palpação fibro-elástica, indolor.
Diagnóstico: cintilografia I 131, TC de pescoço, RNM de pescoço, dosagem hormonal TSH,T4 (pela grande chance de levar a hipotireoidismo, pois a tireoide ectópica pode não ser boa o suficiente). PAAF(punção aspirativa).
Tratamento: conservador
· hormonal ( levotiroxina) – se assintomático
· cirurgia.
Anomalias de posição da glândula tireóide
 
Oroscopia – tireóide lingual
Hemangiomas ( variável):
Anomalias do desenvolvimento vascular, frequentes (2,6% dos nascidos vivos)
São lesões vasculares benignas, primeiros meses de vida de crescimento variável ,podem regredir ao redor de 7-10 anos(70%),
3 vezes mais frequente no sexo feminino.
Classificação:
Cavernosos: lagos vasculares, globosos, vermelho vinhoso, cosistência esponjosa,depressíveis.
Capilares: placas elevadas vermelhas- azuladas, mais superficiais , depressíveis.
Mistos
Fluxo: alto, baixo.
· Localização: pele do pescoço, face, couro cabeludo, lábio,língua,farínge
· Diagnóstico: exame físico,ultrassonografia com estudo do fluxo( Doppler),TC, RNM, 
· Arteriografia.
· Tratamento: conservador(regressão espontânea), medicamentoso, cirurgia (embolização prévia).
Torcicolo congênito
Definição: atitude anormal e permanente com aproximação da cabeça em relação ao plano do ombro. Contratura do musc.esternocleidomastoídeo.
Causas: desconhecida( trauma durante parto, posição anormal do feto intrauterina, mal formação do musc. esternocleidomastoídeo.
Quadro clínico: cordão fibroso ou nódulo endurado,indolor, na lateral do pescoço( 1 -8 semana de vida),pode regredir espontaneamente até o 8 mês.
· A fibrose do músculo ocorre em 30-54 % dos casos , 9 -21% progride para torcicolo franco com assimetria facial, desvio da mandíbula, desvio cervical (escoliose)
· Diagnóstico: exame físico,TC, ultrassonografia ,Raio x.
· Tratamento: fisioterapia, cirurgia
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