Clinica médica - FRAQUEZA MUSCULAR E EPILEPSIA

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NEUROCISTICERCOSE
Fraqueza Muscular e Epilepsia
Ana Lino
 clinica médica 
· Larva da Taenia solium (porco).
· Ingestão de OVO (verduras, água...)
· Cisticercose: carne com cisticerco  intestino  verme adulto  ovo nas fezes  pessoa contaminada
 cérebro com cisticerco.
· Na cisticercose o humano faz como se fosse o papel do porco.
· Teníase: carne com cisticerco  intestino - verme adulto  ovo nas fezes  ambiente 
porco contaminado.
· Clínica:
· Variada (fraqueza, hidrocefalia).
· Crises epilépticas (mais comum).
· Diagnóstico:
· Imagem: TC/RNM.
· Cistos com cabeça do parasita no centro.
· Pontos calcificados difusos no parênquima.
· Fibrose no cérebro é a gliose, são células da glia que ocupam espaço de neurônios mortos.
· Líquor:
· Eosinofilia.
· Testes imunológicos positivos.
· Albendazol ou Praziquantel + Corticoide.
· CTC evita a inflamação/edema perilesional que evita hipertensão intracraniana.
EPILEPSIA
· Definição: indivíduos que apresentam crises epilépticas de repetição, sem relação com hiponatremia, droga e encefalite.
· Crise epiléptica: atividade neuronal cerebral anormal excessiva. Convulsão é um termo mais leigo.
· Etiologia:
· Há uma distribuição bimodal – crianças e idosos.
· Neonatal: anóxia, doenças congênitas.
· 6m a 5 anos: convulsão febril.
· 5 a 12 anos: alteração genética.
· Adulto: TCE, neurocisticercose.
· Idoso: AVEs.
· Classificação ILAE 2017:
· Início Focal/Parcial: limitada a um hemisfério.
Focal perceptiva (simples)  sem perda da consciência.
Focal disperceptiva (complexa)  com perda de consciência.
Focal evoluindo para tônico-clônica bilateral (generalização secundária).
· Início Generalizada: acomete os dois hemisférios.
· Tirando as mioclônicas, as demais fazem perda de consciência sempre.
· Motoras: mioclônica/ tônico-clônica (cai pra trás) / atônica (cai pra frente).
· Grande mal: crise tônico-clônica generalizada.
· Não motoras: ausência.
· Pseudocrise
· Diagnóstico:
· Anamnese.
· EEG: complexo ponta onda.
· Paciente sem doença alguma pode ter EEG alterado.
· RNM/TC: > 18 anos ou crianças com “anormalidades” além da crise.
· Síndromes Epilépticas:
· Epilepsia do lobo temporal:
· Síndrome epiléptica mais comum do adulto.
· São crises focais disperceptivas (parciais complexas).
· Faz uma alteração de comportamento  ausência prolongada, agressão, tirar a roupa.
· Causa: esclerose hipocampal (mesial temporal).
· Diagnóstico: RNM e EEG.
· Tratamento: carbamazepina.
· Ausência infantil ou “pequeno mal”:
· Início: 5 a 8 anos.
· Milhares de crises de ausência que duram segundos  dificuldade de aprendizado.
· Fator desencadeante: hiperventilação.
· Diagnóstico: EEG com ponta onda de 3Hz.
· Tratamento: etossuximida.
· Síndrome de West:
· Espasmos + EEG hipsarritmia + retardo do DNPM.
· Doença de lactente  mãe refere que criança se assusta muito.
· Prognóstico péssimo.
· Tratamento: ACTH, vigabatrina.
· Na gênese da doença há excesso de CRH (ACTH o inibe).
· Síndrome de Lenox-Gastaut:
· Tratamento:
· Da epilepsia (profilática):
· A partir da segunda crise.
· 1 droga, na menor dose da droga possível, aumentando devagar. Se não melhorar, associa a segunda droga e ao atingir a estabilidade tentar retornar a uma droga só.
· TCG: valproato e lamotrigina.
· Focal: carbamazepina, lamotrigina e valproato.
· Mioclônica/Atônica: valproato e lamotrigina.
· Ausência: etossuximida, valproato e lamotrigina.
· Da Crise epiléptica:
· Diazepan  Diazepan  Fenitoína  Fenobarbital.
ESTADO DE MAL EPILÉPTICO
· Tipos:
· Status epilepticus convulsivo (tônico-clônico).
· Status epilepticus não convulsivo (ausência, focal, confusão mental)
· Tratamento: esquema BFF da crise.
· Diazepan IV 10mg (ou retal).
· Repetir a dose se necessário.
· Fenitoína 20mg/kg IV.
· Fenitoína 10mg/kg IV.
· Fenobarbital 20mg/kg IV.
· Fenobarbital 10mg/kg IV.
· Se nada disso resolver, anestesia com midazolan, propofol ou pentobarbital. Buscar causa do status.
Paciente em coma a esclarecer: glicose + tiamina. Sem glicose não tem funcionamento cerebral. Mesmo se estiver em cetoacidose, não vai mata-lo.
CONVULSÃO FEBRIL
· Idade: 6 meses a 5 anos (60 meses)
· Crise caracteristicamente TCG de curta duração. Pode ter outros padrões de crise.
· Não é síndrome epiléptica, não é conduzido como epilepsia.
· É febre, é um fator desencadeante para a crise convulsiva.
· Neurônio não completamente formado ainda.
· EEG normal entre as crises, não é necessário para diagnóstico.
· O diagnóstico é clínico.
· Fator importantíssimo é a velocidade de variação da temperatura, não confere tempo para adaptação neuronal.
· Tratamento:
· Se estiver em convulsão: Diazepam venoso ou via retal. IM não pode  absorção errática.
· Se estiver sem convulsão: avaliar a causa e tratar a febre!
· Orientar que não é epilepsia, não deixar temperatura elevar tanto, procurar médico antes.
· Punção lombar? Se < 12 meses.
· Risco de epilepsia: recorrência, história familiar +, crise não TCG.
BASES NEUROLÓGICAS
· Sistema motor: precisamos de 2 neurônios no mínimo para qualquer movimento voluntário acontecer. Precisamos do primeiro e do segundo neurônio motor. O primeiro localiza-se no córtex motor. Ele emite um prolongamento chamado de axônio que cruza para o outro lado e ainda na medula espinhal ele faz uma sinapse com o segundo neurônio que motor que vai de fato até as fibras musculares para executar o movimento. O primeiro é o patrão, dá a ordem consciente para que o movimento aconteça e o segundo é o empregado que executa a função.
· A motricidade não é apenas isso. Precisamos do sistema piramidal, medula espinhal, sistema extrapiramidal e cerebelo. Sistema piramidal é sinônimo de primeiro neurônio motor. A medula espinhal é onde ocorre a sinapse dos dois neurônios motores. O sistema extrapiramidal é responsável pelos automatismos de movimento. São movimentos voluntários, mas já se tornaram tão corriqueiros que os executamos praticamente sem pensar. Cerebelo faz ajustes finos do movimento voluntário. Exemplo: para pegar copo de agua usamos os dois neurônios, mas se eu não tivesse o cerebelo eu chegaria até o copo de agua e não teria a capacidade de medir a distância entre minha mão e o copo e iria derrubá-lo.
· Primeiro neurônio motor/Sistema Piramidal: temos vários neurônios motores cujos núcleos localizam- se no córtex motor. Todos os primeiros neurônios motores de um hemisfério cerebral se unem na cápsula interna. Se a pessoa tiver um AVC de cápsula interna ele será um AVC de tamanho pequeno, mas de clínica gigantesca. Após a cápsula interna eles passam a constituir um feixe neuronal único, o chamado feixe piramidal, descendo pelo tronco cerebral. O tronco tem 3 regiões: mesencéfalo, ponte e bulbo. No bulbo acontece o cruzamento dos feixes piramidais e descida na medula espinhal do lado oposto. Isso justifica que o córtex motor a esquerda coordene as funções motoras da parte direita do meu corpo. Se uma lesão do primeiro neurônio motor acontecer no córtex (antes do cruzamento), haverá sintomatologia motora no lado oposto ao da lesão. Agora se houver hemisecção da medula (depois do cruzamento), a manifestação ocorrerá do mesmo lado da lesão. Sintoma contralateral (córtex, tronco). Sintoma ipsilateral (medula).
· Síndrome piramidal: síndrome de lesão do primeiro neurônio motor. Ele pode ficar completamente paralisado (plegia) ou pode ter redução acentuada da força muscular (paresia). Para executar o movimento a pessoa continua com o segundo neurônio. Ele ficou orfão, não tem mais a influencia do primeiro neurônio. Ele vai tentar executar sozinho o movimento, mas ele não consegue fazer isso perfeitamente. A musculatura vai se contrair, faz espasticidade muscular mantida. Na execução de um reflexo, utilizamos um neurônio sensitivo do local que se comunica com o segundo neurônio motor na medula e faz o movimento reflexo. Aqui haverá de modo similar uma hiperreflexia, devido à independência do segundo neurônio motor. Alguns reflexos são radicalmente alterados. Reflexo cutâneo plantar normal é em flexão, mas quem tem síndrome piramidal
faz extensão dos dedos dos pés. Esse reflexo cutâneo plantar modificado é chamado de sinal de Babinski.
· Síndrome do Segundo neurônio motor: haverá paresia ou plegia também. A diferença é que aqui não há neurônio tentando fazer o músculo contrair, não há espasticidade. Haverá paresia/plegia FLÁCIDA. Com o passar das semanas há atrofia da musculatura, porque não tem mais estimulo dessa musculatura. É possível que enxerguemos o músculo na sua independência tentando realizar uma contração isolada, são tremores que chamamos de miofasciculações. Aqui o que falta é o empregado, o executor. A pessoa perde o reflexo, faz hiporreflexia e até perda completa do reflexo ou arreflexia.
· Sistema sensitivo: uma diferença meio lógica é o sentido do estímulo neurológico. No motor é descendente. Aqui o estímulo tem sentido é ascendente para que tomemos consciência das nossas sensações. Outra diferença é o número mínimo de neurônios utilizados, no mínimo 3. O primeiro é da periferia, ele recebe o estímulo e o leva até a medula espinhal. Nela esse neurônio faz sinapse com o segundo neurônio sensitivo que cruza para o outro lado e sobe chegando no córtex sensitivo do lado
oposto. Esse cruzamento faz o córtex de um lado perceber as sensações do lado oposto do meu corpo. O segundo neurônio sensitivo faz sinapse no tálamo com terceiro neurônio sensitivo para que o córtex tome consciência das sensações. A sensibilidade também é cruzada, cruza na medula. Isso que é importante saber.
MOVIMENTO
· Características do movimento:
· Qualidade: conseguir movimentar sem tremor, por exemplo.
· Quantidade: conseguir vencer a resistência. Assunto da aula.
· Revisando: Córtex motor 1º NM  cruza no bulbo  2º NM (medula)  placa motora  músculo.
· Placa Motora: contato dos neurotransmissores com os canais iônicos do músculo.
· Etapas da movimentação: a alteração em uma determinada etapa gera sempre o mesmo tipo de fraqueza, independente da doença causadora dessa alteração.
· Condução do estímulo nervoso: sai do córtex e é conduzido pelo 1º e 2º NM para chegar na placa motora.
· Exemplo de doença:
· 1º NM: AVE/TCE, tumor SNC.
· 2º NM: neuropatia periférica.
· Transmissão do estímulo nervoso: ocorre na placa motora.
· Exemplo de doença: miastenia, botulismo.
· Área efetora: depende do músculo.
· Exemplo de doença: miosites (droga, infecção).
· Condução:
	Síndrome:
	1º NM/ Piramidal
	2º NM/ Neuropatia periférica
	Força:
	↓ ou ausente
	↓ ou ausente
	Reflexos Tendinosos:
	↑
	↓ ou ausente
	Tônus:
	Espasticidade
	Flácido
	Atrofia:
	Hipotrofia
	Atrofia
	Babinski:
	Presente
	Ausente
	Miofasciculação:
	Ausente
	Presente
Observações:
· Medula: a motricidade é anterior. A sensibilidade é posterior.
· A sensibilidade, não importa qual, depende de 3 neurônios. Após cruzar de lado, sair da medula e antes de chegar no córtex ela para no tálamo, de onde sai o 3º neurônio sensitivo.
· Existem interneurônios na medula que fazem sinapse entre os neurônios motores e sensitivos. Isso gera nossos reflexos tendinosos entrada pelo 1º neurônio sensitivo e saída pelo 2º neurônio motor.
o O 1º NM manda no 2º NM. Se o 1º NM estiver lesionado, o 2º NM fica livre. Os reflexos ficarão aumentados em caso de lesão de 1º NM. Reflexo aumento é sinal de lesão em SNC. Já se a lesão for de 2º NM não haverá aquela sinapse medular e os reflexos estarão diminuídos ou ausentes. Reflexo tendinoso diminuído é sinal de lesão periférica.
· Para avaliar o reflexo, o melhor jeito é distrair a pessoa. Dessa forma o 1º NM não vai inibir o 2º NM e falsear o reflexo.
· Lesão do 1º NM  deixa o 2º NM livre  hiperestimulação  espasticidade.
· Transmissão:
· Força que VARIA com o movimento.
· Sinal de Mingaziny: pedir para o paciente estender os membros superiores por 1 minuto e avaliar a musculatura.
· Músculo:
· Fraqueza com ENZIMAS MUSCULARES elevadas (TGO, CPK, aldolase e LDH).
DERMATOPOLIMIOSITE
· Autoimune.
· Mulheres.
· Clínica:
· Fraqueza proximal e simétrica.
· Disfagia.
· POUPA FACE e OLHO.
· Mialgia.
· Associação com NEOPLASIAS.
· Manifestações dermatológicas: ambas são patognomônicas.
· Heliótropo: olho roxo.
· Pápulas de Gottron: lesões eritematodas sobre nó articular da superfície extensora dos dedos da mão.
· Diagnóstico:
· Aumento de enzimas musculares.
· Eletroneuromiografia.
· Biópsia muscular é o PADRÃO OURO.
· E os anticorpos? Anti-Jo1 e anti-Mi2. FAN (inespecífico).
· Tratamento:
· Corticoide.
· Imunossupressor S/N.
POLIMIOSITE
· Em termos clínicos é quase a mesma doença que a anterior, porém SEM lesão de pele e SEM associação com neoplasias.
· Anticorpo: anti-SRP.
ESCLEROSE MÚLTIPLA
· Doença auto-imune desmielinizante.
· Alvo: bainha de mielina do SNC.
· Contra substância branca.
· Mulheres.
· Múltiplos déficits.
· Clínica:
· Síndrome do 1º NM;
· Neurite óptica –NC I e II são nervos cranianos centrais.
· Fundo de olho em geral é normal.
· Sintomas sensitivos.
· Sinais medulares/ Cerebelares.
· Incontinência urinária.
· Neuralgia do trigêmeo – é NC periférico, como foi acometido? Por ser grande e ter 3 ramificações, seu axônio percorre caminho muito longo dentro do tronco que acaba sendo envolvido por bainha de mielina.
· Neuralgia do trigêmeo em paciente jovem  Esclerose Múltipla !!!!
· Sintoma de Uhthoff: manifestações pioram com o calor.
o Sinal de Lhermitte: quando o paciente toca o queixo no tórax ele sente choque na coluna. Não é patognomônico(hérnia de disco, artrose, etc).
· Diagnóstico:
· Clínica – DOENÇA DISSEMINADA NO TEMPO E NO ESPAÇO (anatomia).
· “SURTOS E REMISSÃO”
· Por definição, o surto deve durar pelo menos 24h e a remissão pelo menos 1 mês.
· Líquor:
· Não é patognomônico!
· Possui bandas oligoclonais de IgG/↑IgG.
· RNM: múltiplas placas desmielinizantes.
· Doença inflamatória: pedir exame de imagem com contraste porque fica muito evidente que saiu do vaso inflamado.
· Tratamento:
· Surto: corticoide e plasmaferese.
· Manutenção: interferon/ Glatirâmer.
GUILLAIN BARRÉ
· Auto-imune pós infecciosa (Campylobacter jejuni).
· Contra bainha de mielina do nervo periférico.
· Clínica:
· Fraqueza flácida, arreflexia, simétrica e ASCENDENTE.
· Disautonomia (arritmia, hipotensão...)/ Dor lombar.
· Sensibilidade e esfíncteres geralmente preservados.
· Ausência de atrofia muscular significativa (NÃO DÁ TEMPO DE ATROFIAR É DOENÇA AGUDA).
· Diagnóstico:
· Clínica.
· Dissociação proteinocitológica no líquor – não é patognomônico, mas junto com a clínica dá o diagnóstico sim.
· Tratamento:
· Imunoglobulina ou plasmaférese.
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
· Doença degenerativa de 1º + 2º NMs.
· 1º NM: Babinski, espasticidade e hiperreflexia.
· 2º NM: atrofia, miofasciculações e câimbras.
· Homem idoso.
· Assimétrica.
· SEM ALTERAÇÃO SENSITIVA!!! É doença puramente motora, o alvo é neurônio motor.
· Diagnóstico: basicamente de exclusão.
· Tratamento: suporte + Riluzol (aumento médio de 6 meses na sobrevida).
· EUA: Edavarone.
MIASTENIA GRAVIS
· Doença auto-imune da placa motora.
· Antirreceptor de acetilcolina.
· Déficit de receptor.
· Não consegue manter nível de acetilcolina necessária – fatigabilidade.
· Acetilcolina: grande neurotransmissor do movimento, da força muscular.
· ACH receptor: receptor onde a acetilcolina se liga.
· Acetilcolinesterase: enzima que degrada rapidamente acetilcolina.
· Clínica:
· Fraqueza + fatigabilidade.
· Forma OCULAR: ptose/diplopia e oftalmoparesia (mm ocular extrínseca).
· Pupilas NORMAIS (mm ocular intrínseca – controle autônomo).
· Forma Generalizada: olho  musculatura bulbar (garganta)  proximal de membros.
· Disfagia;
· Disfonia;
· Disartria;
· SENSIBILIDADE PRESERVADA.
· Melhora pela manhã, com repouso e com gelo local.
· Timo anormal em 75% dos pacientes.
· A alteração mais comum é a hiperplasia ou o TIMOMA.
· Diagnóstico:
· Eletroneuromiografia – mostra a placa motora com POTENCIAL DECREMENTAL.
· A de fibra única é mais sensível.
· Anticorpos:
· Anti-AchR.
· Anti-Musk (só na forma generalizada).
· Outros:
· TC/RNM tórax.
· Teste da anticolinesterase ou do (edrofônio).
· Tratamento:
· 
Essa droga
venosa inibe a enzima que degrada Ach  mantém mais Ach na fenda 
melhora do déficit.
· Também chamado de teste do tensilon.
· Piridostigmina: anticolinesterásico de ação periférica.
· Timectomia: < 55 anos ou timoma.
· Sem melhora: imunossupressor.
· Crise miastênica: perda da força generalizada.
· Problema principal: musculatura respiratória  insuficiência respiratória.
· Em geral a crise é deflagrada após um episódio de infecção pulmonar.
· Na urgência: imunoglobulina ou plasmaferese.
EATON LAMBERT
· Doença auto-imune da placa motora.
· Antirreceptor do canal de cálcio.
· Esse canal que libera a acetilcolina.
· Paciente queixa-se de fraqueza. Quanto mais repetimos o movimento, mais usamos outras vias de liberação de Ach. Nesse paciente quando mais repete melhor fica a força, diferente da miastenia gravis.
· Associação com neoplasia, principalmente Ca de pulmão oat-cell.
· Clínica:
· Fraqueza – recupera-se com o movimento repetitivo.
· Proximal.
· MMII
· Simétrica.
· Musculatura da face pode ser acometida.
· Disautonomias.
· Diagnóstico:
· Eletroneuromiografia com padrão INCREMENTAL (quanto mais estímulo, maior o tamanho da onda).
· Anticorpo anticanal de cálcio.
· Tratamento:
· Piridostigmina.
· Imunossupressores.
BOTULISMO
· Neurotoxina do Clostridium botunilum.
· Faz ligação irreversível na placa motora e impede liberação de Ach.
· Tipos:
· Dos alimentos: principalmente alimentos em conserva e carnes...
· A partir de feridas.
· Intestinal (infantil – relação com o mel).
· Clínica:
· Paralisia flácida simétrica DESCENDENTE (diplopia  disfagia  disartria  disfonia).
· Alteração pupilar.
· Diagnóstico:
· Achar o microorganismo ou toxina.
· Tratamento:
· Alimentos – antitoxina equina.
· Feridas – antitoxina equina + ATB.
· Intestinal – Ig botulínica humana.
 Polineuropatia: precisa ser acometimento simétrico.
 Mononeuropatia: pode ser mais de um nervo acometido, mas de forma assimétrica.
POLIARTERITE NODOSA
· Vasculite de médio e pequeno calibre.
· Poupa microvasos renais e pulmonares.
· Mononeurite múltipla.
· Homens 40-60 anos.
· Clínica:
· Sintomas constitucionais.
· Mononeurite múltipla.
· Vasculite cutânea.
· Vasculite renal (poupa glomérulo).
· SNC e testículo.
· PULMÃO É RARO  “PAN POUPA PULMÃO”
· 30% é HBsAg +.
· Diagnóstico:
· Clínica / Biópsia / ANCA negativo.
· Tratamento:
· CTC com ou sem imunossupressor.