Clinica Medica 15 - Epilepsia e Fraqueza Muscular - 2

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CLÍNICA MÉDICA 15: EPILEPSIA E FRAQUEZA MUSCULAR – 2
Fraqueza muscular:
· Movimentação muscular:
· 1º neurônio motor córtex – medula.
· 2º neurônio motor medula – músculo.
· Placa motora junção neuromuscular (acetilcolina).
OBS: Bloqueador neuromuscular e toxina botulínica atuam na placa motora.
· Músculo.
· Fraqueza muscular:
· 1º neurônio (superior)/síndrome piramidal:
· Ex.: AVE, TCE, tumor de SNC, traumatismo raquimedular.
· 2º neurônio (inferior):
· Ex.: neuropatias periféricas.
· Placa motora:
· Ex.: miastenia, botulismo.
· Músculo:
· Ex.: miosite droga, infecção. 
· Síndromes clínicas:
OBS1: Arco reflexo (reflexos tendinosos): 1º neurônio sensitivo interneurônio 2º neurônio motor
OBS2: Reflexos tendinosos avaliam tanto neurônios sensitivos quanto motores.
OBS3: A lesão do 1º neurônio motor impede a inibição sobre o 2º neurônio, causando hiperreflexia.
OBS4: Babinski + extensão do hálux (dedão olhando para cima, porque o problema está em cima).
OBS5: A lesão aguda do 1º neurônio motor não se apresenta de imediato.
	
	1º neurônio motor
	2º neurônio motor
	Força
	/
	/
	Reflexos tendinosos
	
	/
	Tônus
	Espasticidade ()
	Flacidez ()
	Atrofia
	Hipotrofia
	Atrofia
	Babinski
	Presente
	Ausente
	Miofasciculação/cãibra
	Ausente
	Presente
· Placa motora:
· Fraqueza que varia com o movimento fraqueza na fadiga/provocação do músculo.
· Músculo:
· Fraqueza com enzimas musculares elevadas TGO (AST), CPK, aldolase, LDH.
· Levantar miopático de Gowers levantar-se utilizando o apoio do corpo, se “escalando”.
Dermatomiosite:
· Doença autoimune idiopática contra musculatura esquelética.
· Clínica:
· Fraqueza:
· Proximal.
· Simétrica.
· Insidiosa.
· Poupa o olho.
· Disfagia engasgo.
· Mialgia.
· Manifestações dermatológicas:
· Heliótopo pálpebra arroxeada e edemaciada (não associado a trauma).
· Pápulas de Gottron pápulas hiperemiadas sobre as articulações dos dedos.
OBS: São patognomônicas de dermatomiosite.
· Outros:
· Febre.
· Artrite.
· Pneumonite.
· Associação com neoplasias.
OBS: Síndrome paraneoplásica.
· Diagnóstico:
· Enzimas musculares.
· Eletroneuromiografia.
· Biópsia muscular padrão-ouro.
OBS: Avalia 2º neurônio motor, placa motora e músculo.
· Anticorpos:
· Anti-Jo1.
· Anti-Mi2.
· FAN.
OBS: Os autoanticorpos são pouco sensíveis e/ou inespecíficos.
· Tratamento:
· Corticoide ± imunossupressores/imunomoduladores. 
Esclerose múltipla:
· Autoimune.
· Mulheres em idade fértil.
· Doença desmielinizante do SNC contra substância branca.
· Clínica:
· Variada.
· Neurite óptica.
· Síndrome do 1º neurônio motor.
· Sintomas sensitivos.
· Sinais medulares e cerebelares. 
· Incontinência urinária.
· Neuralgia do trigêmeo.
· Sintoma de Uhtoff piora das manifestações com calor.
· Lhermitte choque a flexão cervical.
· Padrão de evolução:
· 1ª lesão focal sugestiva de EM síndrome clínica isolada.
· 85% forma surto-remissão geralmente deixa alguma sequela.
· 15% forma progressiva.
· Diagnóstico:
· Clínica.
· Líquor:
· Bandas oligoclonais de IgG.
· IgG.
· RM:
· Múltiplas placas desmielinizantes. 
· Tratamento:
· Surto-remissão:
· Surto Corticoide/Plasmaferese.
· Remissão Interferon/Glatirâmer/Fingolimod/Natalizumab.
· Progressiva:
· Ocrelizumab/Metotrexato/Ciclofosfamida.
Síndrome de Guillain-Barré:
· Polirradiculoneuropatia aguda autolimitada.
· Autoimune pós-infecciosa:
· Geralmente pelo Campylobacter jejuni gastroenterite.
· Doença desmielinizante do nervo periférico.
· Clínica:
· Fraqueza flácida, arreflexia, simétrica e ascendente.
· Disautonomias arritmia, hipotensão.
· Dor lombar.
· Sensibilidade e esfíncteres geralmente preservados. 
· Paralisia de par craniano bilateral:
· Ex.: diplegia facial (paralisia facial bilateral).
· Insuficiência respiratória 15 – 30% de mortalidade.
· Ausência de atrofia muscular significativa.
OBS: Devido doença ser aguda.
· Diagnóstico:
· Líquor:
· Dissociação proteinocitológica proteínas e celularidade normal.
· Eletroneuromiografia:
· Tratamento:
· Plasmaférese OU Imunoglobulina apenas 1 ciclo de aplicação.
OBS1: Não fazer Corticoide.
OBS2: Tratar até 2 semanas de evolução não há benefício após isso.
Esclerose lateral amiotrófica:
· Doença degenerativa do 1º e 2º neurônio motor.
· Idoso.
· Clínica:
· Fraqueza assimétrica.
· 1º neurônio motor:
· Babinski.
· Espasticidade.
· Hiperreflexia.
· 2º neurônio motor:
· Atrofia.
· Miofasciculação.
· Cãibras.
· Sensibilidade preservada.
· Associação com demência frontotemporal:
· Alteração da linguagem e/ou comportamental.
· Diagnóstico:
· Exclusão.
· Tratamento:
· Suporte.
· Riluzol/Edaravone. 
OBS: Aumenta expectativa de vida, mas não altera a qualidade de vida.
Miastenia gravis:
· Autoimune contra placa motora antirreceptor da acetilcolina (pós-sináptica).
· Clínica:
· Fraqueza + fatigabilidade. 
· Forma ocular ptose, diplopia, oftalmoparesia.
· Generalizada:
· Olho musculatura bulbar proximal de membros.
OBS: Musculatura bulbar musculos da boca e garganta.
· Melhora pela manhã e com repouso.
· Timo anormal 75%:
· Timoma 10%.
· Hiperplasia tímica 65%.
· Diagnóstico:
· Eletroneuromiografia potencial decremental.
· Anticorpos:
· Anti-AchR.
· Anti-MUSK forma generalizada.
· TC/RM de tórax.
· Tratamento:
· Piridostigmina ± imunossupressores/imunomoduladores. 
· Timectomia:
· Timoma.
· < 55 anos + forma generalizada.
· Na urgência (crise miastênica):
· Imunoglobulina OU Plasmaférese.
Síndrome de Eaton Lambert:
· Autoimune contra placa motora antirreceptor do canal de cálcio (pré-sináptica).
OBS: Alvo no neurônio canal de cálcio que é o responsável por liberal a acetilcolina.
· Associação com neoplasias CA de pulmão (oat-cell).
· Clínica:
· Fraqueza:
· Proximal e simétrica dos membros.
· Facial, ptose.
· Disautonomias.
OBS: Diferencial da miastenia gravis.
· Diagnóstico:
· Eletroneuromiografia potencial incremental.
OBS: Melhora da fraqueza com a repetição dos movimentos. 
· Anticorpos:
· Anti canal de cálcio P/Q-VGCC.
· Tratamento:
· Amifampridina OU Piridostigmina.
· Imunossupressores/imunomoduladores.
Botulismo:
· Neurotoxina do C. botulinum alimentos, feridas.
· Bloqueio irreversível da liberação da acetilcolina.
OBS: Nova síntese de receptores 4 – 6 meses.
· Clínica:
· Paralisia flácida simétrica e descendente.
· Diplopia, disartria, disfonia, disfagia. 
· Disautonomias.
· Diagnóstico:
· Achar o microrganismo ou toxina.
· Tratamento:
· Antitoxina equina ± ATB (se ferida presente).
· Imunoglobulina se lactente.