AULA 8 - DISCUSSÃO DE CASOS

Prévia do material em texto

1 MEDICINA INTERNA I 
DISCUSSÃO DE CASOS 
AULA 8 DE NEFROLOGIA 
 
CASO CLÍNICO 1: 
Paciente, sexo feminino, 86 anos, portadora de artrite reumatoide de longa data, compensada 
após o uso de medicamentos imunobiológicos, evolui com edema de MMII, acompanhada por 
dispneia e dispneia paroxística noturna, ascite e redução do volume urinário. 
Chegou ao hospital onde foram realizados exames: Hb 10, creatinina 4,5mg/dL, proteínas totais 
6,8g/dl, albumina 1,7g/dl, colesterol 320mg/dl, urina I – proteínas 3+ e hemácias 0. 
Ecocardiograma com disfunção sistólica e sinais de depósito em musculatura cardíaca. RX de 
tórax com sinais de derrame pleural bilateral. US de abdome com presença de ascite moderada, 
hepato-esplenomegalia e rins de tamanhos normais. 
Recebeu medidas terapêuticas sem melhora do quadro, seguindo por diminuição do volume 
urinário. 
Perguntas: 
a) Quais prováveis hipóteses diagnósticas sindrômicas? 
R: As prováveis hipóteses diagnosticas sindrômicas desse caso são: 
✓ Síndrome nefrótica: edema + proteinúria + hipoalbuminemia. → decorrente do 
quadro de amiloidose, apresentado pela paciente, por meio do qual, o glomérulo fica 
cheio de depósitos, afetando a barreira de filtração glomerular. 
✓ IC por uma provável síndrome cardiorrenal: edema, dispneia, ascite, disfunção 
sistólica e sinais de depósito em musculatura cardíaca. 
 
b) A doença renal é aguda ou crônica? 
R: A doença renal apresentada pela paciente é aguda. → quadro de IRA, uma vez que, os rins 
estão de tamanho normal e a Hb está normal também – ambos, indicativos importantes de 
lesão renal. 
 
c) Qual o próximo passo terapêutico para manuseio do quadro? 
R: O próximo passo terapêutico para manuseio do quadro é: 
1. Administrar furosemida EV. → diurético de alça potente, crucial frente ao quadro de 
anúria e hipervolemia apresentado pela paciente. 
2. Encaminhar para diálise. → se a paciente continuar apresentando anúria ou volume 
urinário insuficiente, mesmo com a administração de furosemida EV. 
3. Solicitar biópsia renal. → para sabermos o que está gerando essa síndrome nefrótica 
apresentada pela paciente, direcionando a terapêutica. 
4. Resultado da biópsia revelou o diagnóstico de amiloidose (doença que não tem cura). 
→ iniciar tratamento paliativo + albumina. 
Evolução do caso: após piora do padrão respiratório, optou-se por realizar hemodiálise para 
redução da volemia. Com cerca de 5 sessões diárias, a equipe resolveu investigar realizando uma 
biópsia renal, que revelou: 
LETÍCIA MARABESI 
T1 – 6° SEMESTRE 
 
2 MEDICINA INTERNA I 
 
AMILOIDOSE: 
Definição: é uma doença que ocorre por uma deposição de proteína amiloide. 
Proteína amiloide: independentemente do tipo de proteína amiloide, ela partilha de uma 
estrutura em comum que é a estrutura beta sheet ou folha beta. 
Alguns exemplos de proteínas amiloides são: beta amiloide, cadeia leve e beta 2 microglobulina. 
Outras características que as proteínas amiloides apresentam em comum são: 
✓ São proteínas extracelulares; 
✓ Coram pelo vermelho congo, que quando em birrefringência temos a chamada 
birrefringência em maçã verde. 
 
Classificação: 
 
PROTEÍNAS 
EXTRACELULARES CORADAS 
PELO VERMEHO CONGO 
BIRREFRINGÊNCIA EM MAÇÃ 
VERDE 
QUAIS ACHADOS DE BIÓPSIA 
PODEM SER OBSERVADOS? 
R: Depósito de fibrilas e teste 
com vermelho do congo 
positivo. 
QUAL PRINCIPAL HIPÓTESE 
DIAGNÓSTICA? 
R: Amiloidose AA. 
 
3 MEDICINA INTERNA I 
Diagnóstico: se dá pela biópsia no local acometido pela amiloidose. 
Quando não soubermos o local exato acometido, temos alguns lugares mais recorrentes para 
biopsiar, tais como: TGI, gordura abdominal, glândulas salivares e reto. 
Amiloidose AL: é uma amiloidose sistêmica e primária, adquirida, sendo a amiloidose sistêmica 
mais comum, acometendo indivíduos mais idosos (média 65 anos de idade). 
Em relação ao seu quadro clínico, a amiloidose AL pode acometer qualquer órgão, exceto o SNC. 
O paciente pode apresentar sintomas constitucionais e, o envolvimento cardíaco e renais são 
comuns (ditando o prognóstico do paciente). 
✓ Envolvimento renal: através de um quadro de síndrome nefrótica (edema + proteinúria + 
hipoalbuminemia). 
✓ Envolvimento cardíaco: através de um quadro de cardiomiopatia restritiva. 
Outros sintomas podem ser: hepatomegalia, polineuropatia, síndrome do túnel do carpo e 
disautonomia. E, algumas alterações presentes no EF do paciente com AL são: 
 
Pode haver também alargamento de quadril ´falso´, por conta do depósito amilóide. 
 
Os exames complementares que nos ajudam são a biópsia renal, primeiramente. E, se formos 
fazer uma avaliação cardíaca, realizamos ECG, ecocardiograma e RNM cardíaca (padrão outro 
para avaliação de amiloidose cardíaca – é mais precoce que os outros exames). 
E, em relação ao tratamento da amiloidose AL, ele dá pode meio de um tratamento 
quimioterápico, com base no melfalan e dexametasona. 
Amiloidose AA: amiloidose sistêmica secundária, adquirida e relacionada a processos 
inflamatórios, neoplásicos e infecciosos. 
Em relação as doenças reumatológicas, que mais cursam com amiloidose AA, temos: 
✓ Artrite reumatoide. 
✓ Espondilite anquilosante. 
OLHOS DE GUAXINIM 
MACROGLOSSIA 
SINAL DA OMBREIRA: dá impressão 
que o paciente é super musculoso, 
mas não é, isso é apenas depósito 
amiloide mesmo. 
 
4 MEDICINA INTERNA I 
✓ Artrite idiopática juvenil. 
✓ Febre familiar do mediterrâneo. 
É comum também, o envolvimento renal, através da síndrome nefrótica, podendo o rim estar 
de tamanho normal ou aumentado. 
Diferentemente da amiloidose AL, na AA, o comprometimento cardíaco é raro, assim como, a 
neuropatia. E, a hepatomegalia pode acontecer. 
O tratamento se dá pelo controle da doença de base, primordialmente. 
CASO CLÍNICO 2: 
Paciente, 58 anos, masculino, morador de Piracicaba, sedentário, iniciou quadro de dor intensa 
em membros inferiores há 4 dias, após sessão de spinning. No dia seguinte, houve piora 
progressiva do quadro doloroso, associado a um grande edema em coxa direita, com posterior 
urina de coloração acastanhada, com diminuição progressiva do volume urinário. 
Paciente procurou serviço médico há 2 dias, desidratado 2+/4, onde recebeu hidratação 
vigorosa de 4000ml em 24 horas, com volume urinário de 300ml de coloração escura. 
Exames: Hb 17.7g/dl, (paciente hemoconcentrado) creatinina 1,9mg/dl, Na 143mEq/l, CPK > 
50mil, FENa 2%, urina I – cor acastanhada, sem aumento de hemácias ou proteínas. 
Perguntas: 
a) Qual provável hipótese diagnóstica e mecanismo fisiopatológico? 
R: A provável hipótese diagnóstica é de rabdomiólise, devido ao quadro de mialgia intensa 
pós exercício físico atenuante em um paciente sedentário. E, o mecanismo fisiopatológico 
é baseado na quebra do músculo estriado esquelético, liberando CPK (creatina 
fosfoquinase – enzima muscular) em excesso pelo organismo todo do paciente. 
A CPK em excesso gera a liberação de mioglobina na corrente sanguínea, o que acaba 
desencadeando, a urina acastanhada (mioglobinúria) e anúria (mioglobina em excesso 
chega no rim, paralisando-o, por meio do entupimento dos glomérulos e filtros renais). 
 
b) Qual etiologia da IRA? 
R: A etiologia da IRA é renal, tendo em vista que, o paciente apresenta FENa de 2% e anúria. 
 
c) Quais condutas terapêuticas para manuseio do quadro? 
R: As condutas terapêuticas para manuseio do quadro são: 
1. Hidratação vigorosa o quanto antes possível; 
2. Administrar bicarbonato para alcalinizar a urina 
3. Compressa gelada para diminuir o edema na coxa D (podia evoluir com uma 
síndrome compartimental se não tratado). 
Paciente foi para diálise devido permanência do quadro de anúria, mesmo após hidratação 
vigorosa, e CPK ainda muito alta (não melhora a curto prazo). E, o tempo médio de sua 
recuperação foi em torno de 2-4 semanas. 
RABDOMIÓLISE: 
Definição: é uma síndrome clínica aguda e potencialmente fatal, que ocorrepor conta da lise da 
musculatura estriada, liberando componentes intracelulares na corrente sanguínea. 
 
5 MEDICINA INTERNA I 
Epidemiologia: obesos mórbidos, pós operatório, uso de drogas ilícitas, uso crônico de 
hipolipemiantes e exercício físico atenuante. 
Quadro clínico: é varável de acordo com a gravidade da lesão e com as suas causas. Sendo sua 
apresentação clássica um quadro de mialgia aguda e pigmentúria. Paciente apresenta dor, 
sensibilidade e edema. 
Nos casos mais graves ou com sintomas inespecíficos, pode haver náuseas, vômitos, dor 
abdominal e alteração do estado mental. 
Fisiopatologia: pode ser por hipoxia (redução do aporte de oxigênio), por lesões de reperfusão 
ou por lesão na membrana íntegra do músculo. 
A liberação de mioglobina pela lesão muscular desencadeia lesão tubular diretamente pela 
mioglobina e obstrução intratubular. E, a depleção de volume circulante, desencadeia a ativação 
do ADH, SRAA e do sistema nervoso simpático – levando a vasoconstrição renal, podendo gerar 
isquemia renal. → 3 formas principais da lesão renal na rabdomiólise. 
Diagnóstico: se dá avaliação clínica (anamnese + exame físico – qual foi o mecanismo de lesão?) 
e por exames complementares, tais como, urina simples, gasometria arterial e a dosagem de 
creatinina, mioglobina, eletrólitos e ácido úrico. 
Pode ocorrer hiperpotassemia, hiperfosfatemia, hiperucinemia e hipocalcemia, por conta da 
lesão muscular. Além disso, pode haver acidose metabólica e o aumento das enzimas 
musculares (AST, ALT, DHL, CPK, aldolase, mioglobina). 
Tratamento: é direcionado em preservar a função renal do paciente. Tendo uma conduta 
baseada de acordo com os sinais vitais, débito urinário, valores séricos de eletrólitos e de CK do 
paciente. → hidratação precoce é crucial, estimulando a diurese e reduzindo risco de obstrução. 
Complicações: podem ser locais ou sistêmicas, sendo as principais síndrome compartimental, 
arritmias, CIVD e IRA. 
CASO CLÍNICO 3: 
Paciente, 28 anos, sexo feminino, parda, moradora de Piracicaba, desenvolveu quadro de febre 
baixa, fadiga, mialgia, emagrecimento, associado a tristeza e depressão, nos últimos 3 meses. 
Familiares relatam fenômenos de delírios e alucinações recentemente. Notou ainda lesões 
difusas de pele, descamativas e não ulceradas. 
Relata edema de MMII em tornozelos e artralgia esparsa. Refere mãos frias e azuladas em 
presença de clima mais frio no último inverno. Procurou USF para exames gerais: Hb 9,7, 
leucócitos 2.300, plaquetas 130.000, creatinina 1,45mg/dl, DHL 550mg/dl, bilirrubina 2,5mg/dl, 
Na 140, K 4,5mEq/l, urina I com proteínas 4+/4, hemácias 3+/4, C3 12mg/dl, C4 6mg/dl, anti-
DNA + e Anti-P +, FAN +. 
Perguntas: 
a) Qual provável hipótese diagnóstica? 
R: A provável hipótese diagnóstica é de nefrite lúpica. → síndrome nefrítica com 
complemento reduzido, decorrente do diagnóstico de LES presentado pela paciente. 
 
b) Quais comprometimentos orgânicos atuais do quadro? 
R: A nefrite lúpica é uma doença com comprometimento sistêmico, que ataca em crises. 
 
6 MEDICINA INTERNA I 
Paciente apresentando um quadro de anemia hemolítica clássico do LES: DHL, bilirrubina e 
Hb diminuídos. 
 
c) Qual significado para anti-DNA e Anti-P? 
R: Anti-DNA é um marcador específico de nefrite lúpica e Anti-P é um marcador específico 
de LES. → marcadores autoimunes específicos, que nos auxiliam na realização de 
diagnósticos diferenciais. 
 
d) Qual principal ferramenta diagnóstica para doença renal? 
R: A principal ferramenta diagnóstica em relação a doença renal é a biópsia renal. → a 
biópsia renal guia o tratamento de acordo com os seus achados. 
O tratamento muda de acordo com o comprometimento renal apresentado na biópsia. Sendo o 
tratamento do LES feito, geralmente, com prednisona e cloroquina. 
Nefrite lúpica: 
Introdução: o LES é uma doença autoimune caracterizada pela produção de vários anticorpos, 
incluindo anticorpos para antígenos nucleares (FAN), contra DNA, histonas e 
ribonucleoproteínas (RNP). 
 
O envolvimento renal, com o propósito de atender aos critérios acima, é definido pela presença 
de proteinúria persistente acima de 500mg/dia e/ou pela presença de hematúria e/ou 
leucocitúria e/ou cilindros celulares no sedimento urinário, desde que outras causas de 
alterações na urinálise estejam afastadas (ITU, por exemplo). 
Ocasionalmente, alguns pacientes, no início da doença, não preenchem os critérios clínicos e 
sorológicos para o diagnóstico de LES e já se apresentam com quadro renal sugestivo de 
nefropatia lúpica. 
A presença de doença renal é o preditor mais importante de morbidade e mortalidade em 
pacientes com LES. O curso clínico do LES, passando por atividades e remissões, requer uso de 
corticoides por longo período, além de outras drogas imunossupressoras. 
Epidemiologia: o LES acomete, preferencialmente, mulheres, com pico de incidência entre 15-
40 anos de idade, com um possível predomínio da doença nos afrodescendentes. O 
envolvimento renal é comum no LES, com doença renal clinicamente evidente ocorrendo em 
50% dos casos. 
A nefrite lúpica aparece entre 6-36 meses após o diagnóstico de LES, não sendo rara, entretanto, 
pode ser a manifestação inicial de LES. 
 
7 MEDICINA INTERNA I 
Patogênese: relacionada à formação de imunocomplexos, compostos principalmente de 
anticorpos contra DNA, nucleossomas e cromatina. Esses complexos imunes se depositam no 
mesangio e no espaço subendotelial, promovendo a ativação da cascata de complemento e 
influxo de neutrófilos e monócitos. 
Histologicamente, essas mudanças podem expressar uma proliferação mesangial ou uma 
proliferação mais intensa focal ou difusa. E, clinicamente, este processo inflamatório traduz-se 
pela presença de sedimento urinário rico (hematúria, leucocitúria, cilindrúria e proteinúria) e 
graus variados de declínio da filtração glomerular. 
Podem ocorrer também, depósitos de imunocomplexos em região subepitelial, havendo 
ativação da cascata de complemento, porém, sem o influxo de células inflamatórias. Esse 
depósito se manifesta clinicamente por proteinúria nefrótica e histologicamente por nefropatia 
membranosa. 
Classificação da nefrite lúpica: o diagnóstico histológico do tipo de nefrite lúpica requer a 
realização de exame de microscopia óptica e imunofluorescência. Mais recentemente, a 
microscopia eletrônica foi incorporada como método adicional para o diagnóstico de lesões 
glomerulares. 
Os achados esperados na imunofluorescência de uma nefrite lúpica são de depósitos de vários 
tipos de imunoglobulinas (IgG, IgM, IgA), além de complemento (C3, C4 e C1q). 
A nefrite lúpica pode ser classificada em: 
 
A transformação entre as classes histológicas pode ocorrer tanto de classes mais graves para as 
menos graves, como no sentido inverso, sobretudo em situações de recidivas ou tratamento 
inadequado. 
Manifestações clínicas: os pacientes com as formas mais leves de nefrite lúpica (classes I e II) 
costumam apresentam sedimento urinário pouco ativo e a proteinúria, quando presente, é 
inferior a 1g/dia. É comum encontrar títulos elevados de anti-DNA e hipocomplementemia. 
 
8 MEDICINA INTERNA I 
Pacientes com histologia de classe III apresentam hematúria e cilindros hemáticos em 50% dos 
casos, com proteinúria nefrótica em 30%, HAS é pouco frequente e as provas sorológicas para 
LES geralmente estão positivas. 
Já os pacientes com classe IV apresentam alterações de sedimento urinário mais frequentes e 
mais exuberantes que as demais classes, com síndrome nefrótica em mais da metade dos casos. 
Insuficiência renal moderada também é comum, e evolução com rápida perda de função pode 
ocorrer em 20% dos casos. 
Na classe V, a manifestação é de síndrome nefrótica geralmente com função renal normal, 
podendo haver casos de comprometimento de função renal que sugerem um componente 
proliferativo junto com a histologia de membranosa. 
Indicaçãode biópsia renal em nefrite lúpica: A biópsia renal deve ser feita no paciente com LES 
quando houver sedimento urinário rico (hematúria, leucocitúria e cilindrúria), proteinúria e/ou 
perda de função renal, pois a terapêutica depende da classificação histológica. 
Entretanto, a biópsia renal não deve atrasar o tratamento, como nos casos de nefrite lúpica 
proliferativa (classe III ou IV), cuja clínica de perda de função renal e urina com sedimento ativo 
é muito característica. Nesta situação, deve-se iniciar o tratamento independentemente do 
momento da realização da biópsia renal. 
Além do diagnóstico do tipo de nefrite, a biópsia renal também permite avaliar o grau de 
comprometimento túbulo-intersticial e vascular do rim. 
Tratamento: As nefrites lúpicas classes I e II são de bom prognóstico e não necessitam de 
terapêutica específica, a não ser que progridam para classes mais graves. 
As lesões de classe III ou IV, ou qualquer forma que apresentar declínio de função renal ou 
crescentes celulares à histologia renal, devem ser tratadas com imunossupressão rígida de 
duração aproximada de 24 meses. O esquema clássico proposto para esses casos é o do National 
Institute of Health (NIH): 
 
 
 
A nefrite lúpica classe V tem sua terapêutica ainda sem consenso. Entretanto, a maioria dos 
autores optam por tratamento com prednisona 1 mg/kg/dia por 8 semanas sendo diminuído 
progressivamente e mantido em dose de 5 a 10 mg/dia por pelo menos 5 anos sem nenhuma 
atividade imunológica, associado a azatioprina ou micofenolato por 6 meses. Como dito 
anteriormente, é considerada uma forma histológica de evolução benigna, com sobrevida renal 
de 90%.