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❖ Definição • São lesões derivadas do epitélio, ectomesênquima e/ou mesênquima odontogênico (dente em formação) • Compreende 2,5% das lesões biopsiadas em consultório; • Exclusivo no esqueleto maxilo-facial: ➢ Intra-ósseos (maioria); ➢ Extra-ósseos. • Podem ser gerados em qualquer estágio da vida; • Crescimento expansivo, sem dor (benigno) e com dor (maligno); • Tratamento cirúrgico; • Prognóstico em geral é bom. ❖ Etiologia • Desconhecida/ incerta. ❖ Epitélio odontogênico • É constituído: ➢ Lâmina dental – Através de restos de Serres; ➢ Orgão do esmalte – Bainha radicular de Hertwing; Restos epiteliais de Malassez; • Além do epitélio á papila dental (ectomesênquima) - dentina e polpa; • A odontogênese normal, apresentam interações indutivas variadas entre o epitélio odontogênico e o ectomesênquima; • Os tumores odontogênicos se formam através da proliferação por estímulos desconhecidos no epitélio odontogênico que serão responsáveis pela formação dos dentes. ❖ Classificação • Os tumores odontogênicos são classificados de acordo com as suas características histopatológicas e genéticas. • Tumores do epitélio odontogênico (sem ectomesênquima odontogênico): ➢ Ameloblastoma; ➢ T. Odont. Escamoso; ➢ Tumor odontogênico epitelial calcificante; ➢ TOA; ➢ Fibroma ameloblástico; • Tumores odontogênicos mistos (epitélio e ectomesênquima odontogênico): ➢ Tumor odontogênico primordial; ➢ Odontomas; ➢ Tumor dentinogênico de células fantasmas; • Tumores do ectomesênquima odontogênico ➢ Fibroma odontogênico; ➢ Mixoma odontogênico/ Mixofibroma; ➢ Cementoblastoma; ➢ Fibroma cemento-ossificante. ❖ Ameloblastoma • Etiologia: surgem ➢ Remanescentes da lâmina dentária; ➢ Órgão do esmalte e seus remanescentes. • Apresentam um curso benigno na maior parte dos casos; • + comum; • Localmente invasivo e alta recorrência; • Existem 3 tipos distintos de ameloblastomas: ➢ Ameloblastoma sólido/ multicístico (86%); ➢ Ameloblastoma unicístico (13 a 21%); ➢ Ameloblastoma periférico (1 a 4%). ➢ Tratamento e prognóstico distintos; • O ameloblastoma desmoplásico é considerado um subtipo histopatológico. ❖ Ameloblastoma sólido/multicístico (epitélio odontogênico – sem ectomesênquima) • Características clínicas • Prevalência entre 3ª e 7ª décadas de vida; • Sem predileção por gênero; • Alguns estudos indicam maior frequência em melanoderma; • 85% ocorrem em mandíbula (região posterior/ ramo ascendente); • 15 a 20% em maxila – posteriores; • Costuma ser assintomático; • Lesões menores detectadas apenas por radiografias; • Tumefação ou expansão dos maxilares é comum; • Quando não tratada pode tomar grandes proporções; • Dor e parestesia incomuns, mesmo nos tumores maiores. • Distribuição relativa dos Amelo nos ossos gnáticos; • Expansão das corticais vestibular e lingual, sinal clínico; • Observar grande aumento de volume extraoral. • Características radiográficas • Radiolúcida multilocular – “bolhas de sabão”/ “favos de mel”; • Reabsorção radicular – comumente ocorre; • Associado a dente incluso (normalmente 3º molar); • Expansão das corticais vestibular e lingual/palatina; • Rx oclusa – “bolha de sabão”; • Pequenas loculações em aspecto de “favos de mel”; imagem radiolúcida multilocular de limites definidos. • Aspectos histopatológicos • Padrões histopatológicos • Folicular; + comum • Plexiforme; • Acantomatoso; • Céls. granulares; - comum • Céls. basais; • Desmoplásico. • Tumores maiores; • Combinação de aspectos histopatológicos; • Legenda: ➢ 1- Epitélio externo do órgão do esmalte; ➢ 2- Epitélio interno do órgão do esmalte; ➢ 3- Retículo estrelado; ➢ 4- Estrato intermediário; ➢ 5- Alça cervical; ➢ 6- Papila dentária; ➢ 7- Folículo dentário. • Legenda: ➢ Epitélio externo; ➢ Retículo estrelado; ➢ Estrato intermediário; ➢ Pré-ameloblastos. • Dados importantes para o diagnóstico do Ameloblastoma • Ilhas de tecido epitelial odontogênico (área demarcada); • Células na periferia das ilhas, alongadas (em paliçadas) lembrando pré-ameloblastos (setas pretas); • Células internas frouxamente arranjadas lembrando retículo estrelado (estrela); • Tecido conjuntivo denso com aspecto de normaldade (asterisco); • Metaplasia escamosa (triângulo); • Degeneração cística (seta branca). • Padrão folicular • Ilhas de epitélio lembram o epitélio do órgão do esmalte em um estroma maduro de tecido conjuntivo fibroso; • Ilhas possuem área central composto de células arranjadas frouxamente, lembrando o retículo estrelado do órgão do esmalte; • Área central circundada por camada única de células colunares alongadas semelhantes aos ameloblastos; • Polaridade invertida de células basais. • Padrão plexiforme • Longos cordões ou placas de epitélio odontogênico anastomosadps; • Céls. colunares ou cúbicas semelhantes a ameloblastos, envolvendo células epiteliais arranjadas mais frouxamente; • Estroma de sustentação mais frouxo e vascular. • Tratamento e prognóstico • Varia desde uma enucleação seguida de curetagem até a “Ressecção em bloco – mais indicado”; • Recorrência em torno de 50 a 90% após a curetagem; • Neoplasia infiltrante; • Maxila – dificuldade de obter uma margem de segurança; • A radioterapia- forma de tratamento quando associada a enucleação, conduta só deve ser utilizada quando a lesão acometer alguma estrutura vital para o paciente, não havendo possibilidade para a ressecção; • O paciente pode ir a óbito por infiltração progressiva em estruturas vitais. • Infiltrar entre as trabéculas ósseas do osso esponjoso na periferia da lesão, antes da reabsorção óssea se tornar evidente radiograficamente. ❖ Amelobastoma desmoplásico (epitélio odontogênico – sem ectomesênquima) • Características clínicas • Acentuada predileção pela região anterior; • 3ª a 7ª décadas de vida; • Sem predileção por gênero. • Características radiográficas • Raramente indica ameloblastoma; • DD: lesões fibro-ósseas; • Metaplasia óssea dentro de densos septos fibrosos que caracterizam a lesão, e não devido à produção de material mineralizado. • Características histopatológicas • Legenda: ➢ Ninhos de epitélio odontogênico; ➢ Estroma conj. denso. • Ameloblastoma (variante desmoplásica); • Finos cordões de epitélio ameloblástico em meio a um estroma de tecido conjuntivo fibroso denso. ❖ Ameloblastoma unicístico (epitélio odontogênico – sem ectomesênquima) • Características clínicas • Origem: ➢ Surge como uma neoplasia – “de novo sob a forma de neoplásica”; ➢ Transformação neoplásica do epitélio de um cisto odontogênico; • Mais frequência em pacientes jovens (50% na década de vida); • 90% são encontrados na mandíbula – região posterior; • Assintomático; • Lesões maiores – assintomática; • Características radiográficas • Lesão unilocular e bem circunscrita semelhante a um cisto dentígero; • Radiograficamente, a lesão aparece caracteristicamente como uma área radiolúcida, que muitas vezes podem estar associados a um terceiro molar inferior incluso, que pode lembrar radiograficamente um cisto dentígero. Uma das características do ameloblastoma que é a reabsorção radicular é bem evidente nessas imagens. • Características histopatológicas • Apresenta 3 variantes: • Ameloblastoma unicístico luminal; • Ameloblastoma unicístico intraluminal; • Ameloblastoma unicístico mural ❖ Ameloblastoma unicístico luminal • Tumor confinado à superfície luminal do cisto; • Paredefibrosa de um cisto com um limitante constituído parcial ou totalmente de epitélio ameloblástico; • Camada basal de células cúbicas ou colunares, com núcleos hipercromáticos que mostram polarização invertida e vacuolização citoplasmática; • Células epiteliais suprajacentes mostram-se dispostas frouxamente e lembram o retículo estrelado; • Massa tumoral confinada a superfície luminal do cisto, observando um tecido fibroso limitado por epitélio ameloblastico neoplásico; • O cisto é revestido por epitélio ameloblástico que exibe uma camada basal hipercromática e polarizada. As células epiteliais sobrejacentes estão frouxamente conectadas e lembram o retículo estrelado. ❖ Ameloblastoma unicístico intraluminal • Um ou mais nódulos de ameloblastomas se projetam do revestimento cístico em direção ao lúmen do cisto; • Nódulos podem ser pequenos ou grandes ocupando toda a luz do cisto; • Em alguns casos, o nódulo tumoral que se projeta no lúmen demonstra um padrão edemaciado, plexiforme; • Podemos observar a invasão das células ameloblásticas (padrão plexiforme) para o interior do lúmen cístico; • Aumento de volume intraluminal que surge a partir de sua parede cística. O detalhe mostra o aumento de volume intra luminal em maior aumento. ❖ Ameloblastoma unicístico mural • Infiltração da parede fibrosa por ameloblastoma tipo folicular ou plexiforme; • Profundidade e extensão da infiltração Varia ao longo do espécime; • Podemos observar a presença de ilhas ameloblásticas (padrão folicular) no interior da capsula cística. Na superfície também podemos notar o mesmo tipo de células; • Observa-se ilhas de ameloblastoma folicular infiltrando a cápsula fibrosa do cisto. • Tratamento e prognóstico • Enucleação e acompanhamento; • Diagnóstico de ameloblastoma somente é feito após o exame histopatológico do suposto cisto; • 10% a 20% de recorrências após enucleação e curetagem; • Ressecção local < recorrência; • Na maioria dos achados clínicos e radiográficos sugerem um cisto odontogênico e consequentemente estes cistos acabam sendo tratados por enucleação. ❖ Ameloblastoma periférico • Características clínicas • Origem: ➢ Restos da lâmina dentária abaixo da mucosa bucal; ➢ Céls. epiteliais da camada basal da mucosa; • Mandíbulas - Mucosa alveolar ou gengiva; • Pediculadaou séssil; • Mais comum em homens – idade média de 52 anos; • DD – Fibroma ou Granuloma Piogênico; • Não apresenta imagens radiográficas. • Massa de tecido mole na gengiva lingual na área dos pré-molares inferiores mandibulares; • Radiografia mostrando osso intacto. • Observa-se ilhas de epitélio ameloblastico logo abaixo do epitélio da mucosa bucal, e estes podem apresentar-se tanto com características plexiforme como folicular. O fibroma odontogênico periférico pode ser confundido microscopicamente com um ameloblastoma periférico, principalmente se o componente epitelial for proeminente; para diferenciá-lo do ameloblastoma periférico deve-se observar a presença de dentina displásica e material semelhante a cemento e a ausência de células epiteliais colunares periféricas com polarização nuclear invertida; • Observar a presença de células do epitélio odontogênico no tecido conjuntivo da mucosa oral; • Observar ilhas de células ameloblásticas em meio a um tecido conjuntivo contendo células fusiformes, ovoides e fibras colágenas. ❖ Ameloblastoma maligno • O ameloblastoma maligno apresenta metástase (75% pulmonar), apesar das características benignas dos achados histológicos; • Sua incidência é de 2% dos tumores odontogênicos • O ameloblastoma maligno pode ocorrer “do novo” mesmo não precedendo um ameloblastoma comum, ou ainda proliferar- se a partir de uma transformação maligna espontânea ou decorrente de um procedimento cirúrgico/trauma; • Figura 2.a: Hemimandibulectomia inferior mostrando lesão tumoral branco-acinzentada, com bordas mal definidas, que destrói osso (corpo mandibular) e infiltra-se no tecido muscular esquelético. b: Ameloblastoma maligno de variedade folicular, com extensas áreas de infiltração perineural e destruição óssea do corpo da mandíbula; • Ameloblastoma maligno variante folicular, com extensas zonas de infiltração perineural e destruição óssea do corpo da mandíbula; • COMPROMETIMENTO DAS MARGENS. ❖ Tumor odontogênico adenomatóide (TOA) (epitélio odontogênico – sem ectomesênquima) • Características clínicas • Crescimento lento e circunscrição da lesão; • Origem: ➢ Epitélio do órgão do esmalte; ➢ Remanescentes da lâmina dentária; • Comum em jovens (2/3 dos casos entre 10 e 19 anos); • Região anterior de maxila; • Mulher; • Normalmente pequenos ( em seu maior diâmentro 3cm) e assintomáticos; • Lesões maiores provocam expansão; • Indolor dos maxilares; • Aspecto clínico revelando lesão expansiva; • Imagem radiográfica exibindo associação com dente incluso e limites bem definidos. • Características radiográficas • Tipo folicular: lesão radiolúcida unilocular e circunscrita envolvendo a coroa de um dente incluso (pode estender-se apicalmente) – borda bem definida; • Tipo extrafolicular: entre as raízes de dentes irrompidos; • Calcificações finas podem estar presentes – “focos de neve”; • Tipo folicular; • Tipo extrafolicular. • Dados importantes para diagnóstico TOA: • Cápsula fibrosa (setas brancas); • Estruturas arredondadas de células epiteliais semelhantes a rosetas (área demarcada); • Estroma escasso (asterisco); • Estrutura semelhante a ductos com as células periféricas colunares (seta preta); • Foco de material calcificado (estrela). • Características histopatológicas • Células epiteliais fusiformes, que formam ninhos, cordões ou massas celulares; • Formação de estruturas tubulares; • Núcleos polarizados; • Focos de calcificação podem estar presentes; • Estruturas em roseta (seta menor); • Formação de estruturas tubulares (seta maior). • Tratamento e prognóstico • Curetagem ou enucleação: por ser uma lesão totalmente benigna; • Lesão benigna totalmente encapsulada que não recidiva; • O crescimento lento e o encapsulamento da lesão (ver figura) explicam a baixa recidiva e justificam o tratamento cirúrgico conservador; • Observar macroscopicamente a presença de cápsula bem definida (seta) envolvendo o tumor, contendo diversas estruturas novelares. Estas imagens foram cedidas pelo Prof. Wagner Henriques de Castro. ❖ Tumor odontogênico epitelial calficicante/ Tumor de Pindborg (epit. Odontog. – s/ ectomesênquima) • Etiologia e patogênese • Incerta – devido a histogênese; • Sugeriram a origem dos remanescentes da lâmina dentária. • Características clínicas • Não tem predileção por gênero; • Pico de incidência 30 e 50 anos; • 2/3 -Mandíbula – posterior; • Aumento de volume , indolor e crescimento lento. • Características radiográficas • Uni ou multilocular; • Radiolúcido e o defeito com densidade mista; • Margens relativa definida 80%; • É comum associação com um dente incluso – usaul: molar; • Deslocamento de raízes; • Calcificação ao redor do dente impactado; • Padrão uni- Maxila. • Características histopatológicas • Lençóis de células poliédricas com citoplasma eosinofílico e pontes intercelulares proeminentes; • Grupos de amiloide eosinofílico amorfo estão presentes. • Múltiplas calcificações concêntricas. • Tratamento • Ressecção local conservadora – tem o mesmo comportamento biológico do amelo, mas indica ser menos agressivo; • Recorrência: 15%; • Prognóstico: Bom; • Mas tem sido relatatometástase. ❖ Odontomas (tumores odontogênicos mistos – epitélio e ectomesênquima odontog.) • Características gerais • Epitélio odontogênico e ectomesênquima com quantidade variável de esmalte, dentina, cemento e polpa; • Subdividem-se em: ➢ Composto - estruturas pequenas semelhantes a dentes; ➢ Complexo - massa amorfa de esmalte e dentina, que não exibe qualquer semelhança anatômica de um dente. • Características clínicas • Achados ocasionais (primeiras décadas de vida); • Média de idade no diagnóstico: 14 anos; • Assintomáticos; • Descobertas – Rx – motivo pelo o qual o dente não erupcionou. • Características radiográficas • Odontoma composto: pequenos dentículos circundados por uma estreita zona radiolúcida; • Odontoma complexo: massa radiopaca envolvida por margem radiolúcida – Fase inicial – DD: Osteoma; • Frequentemente um dente incluso encontra-se associado – evitando a erupção do dente. • Composto; • Complexo. ❖ Odontoma composto (tumores odontog. mistos – epit. e ectomesênquima odontog.) • Há formação de estruturas que lembram pequenos dentículos com organização do esmalte, dentina e polpa. • Características histológicas • Estruturas semelhantes a pequenos dentes, matriz fibrosa frouxa; • Estruturas semelhantes a germes dentários; • Tecido pulpar observado na porção coronal e radicular das estruturas semelhantes a dentes. • Legenda: ➢ Lâmina dentária; ➢ Epitélio oral; ➢ Retículo estrelado; ➢ Ep. externo; ➢ Papila dentária; ➢ Ep. interno; ➢ Folículo dentário; • Estruturas semelhantes a germes dentários (traço preto). ❖ Odontoma complexo (tumores odontog. mistos – epit. e ectomesênquima odontog.) • Radiografias periapical, panorâmica e oclusal, mostrando a presença de uma lesão radiopaca, situada entre a coroa do dente 12 e abaixo da coroa do dente 11 ainda não irrompidos, sugestiva de odontoma composto impedindo a erupção desses elementos dentais; • Ausência do canino inferior direito – complexo. • Dados importantes para o diagnóstico de odontoma complexo • O odontoma complexo consiste em uma deposição desorganizada de tecidos dentários (esmalte, dentina, polpa) que não exibe semelhança anatômica com um dente. No odontoma composto há formação de estruturas que lembram pequenos dentículos com organização do esmalte, dentina e polpa; • Abundância de tecido dentinário (asteriscos pretos); • Matriz orgânica de esmalte (asteriscos brancos); • Ameloblastos (setas brancas); • Células semelhantes à do retículo estrelado (setas pretas); • Tecido conjuntivo lembrando a polpa dentária com camada odontoblástica (triangulo); • Espaço do esmalte dentário (perdido na descalcificação). • Características histológicas • Dentina Tubular madura; • Esmalte, dentina e cemento – sem morfologia dental; • Cemento na periferia da massa pode estar presente. • A dentina envolve fendas que costumam conter esmalte maduro que foi removido durante a descalcificação; • Grande quantidade de dentina tubular madura. A qual circunda fendas ou cavidades circulares que continham esmalte ou esmalte imaturo; • Muitas vezes verifica-se uma camada de cemento na periferia da massa. • Tratamento e prognóstico • Excisão local simples; • Prognóstico excelente. ❖ Mixoma odontogênico (tumores do ectomesênquima/ mesênquima odontog.) • Características clínicas • Originam-sedo ectomesênquima odontogênico; • Predominantes em adultos jovens, mas podem ocorrer em qualquer idade; • Idade média de 25 a 30 anos; • •Sem predileçãopor gênero; • 2/3 em mandíbula; • Lesões menores – assintomáticas; • Lesões maiores – expansão do osso envolvido + dor; • Crescimento lento – pode ter crescimento rápido em alguns casos. • Distribuição relativa do mixoma nos ossos gnáticos; • É uma neoplasia benigna localmente infiltrativa. Geralmente é uma lesão assintomática de evolução lenta que provoca expansão das corticais ósseas vestibulares linguais/palatinas. Em alguns casos quando atinge grandes proporções é possível encontrar perfurações dessas estruturas ósseas podendo provocar infiltração em tecidos moles adjacentes, interferindo ocasionalmente na oclusão provocando assimetria facial. • Características radiográficas • Lesão radiolúcida multilocular ou unilocular; • Deslocamento ou reabsorção dos dentes; • Margens da lesão podem ser irregulares ou festonadas; • Finas trabéculas ósseas arranjadas em ângulo reto – “Raquete de Tênis ou padrão em degraus de escada”; • “Bolhas de sabão”; - “Degraus de escada”; • “Bolhas de sabão”; • Apresenta-se como uma lesão radiolúcida ou como uma lesão expansiva multilocular, podendo apresentar bordas pouco definidas com aspecto de bolha de sabão ou favo de mel ou escleróticas e bem definidas; • Lesão radiolucente multilocular com bordas mal definidas, localizada na mandíbula esquerda. • Dados importantes para diagnóstico do mixoma odontogênico • São tumores benignos originados do ectomesênquima odontogênico, exibem uma grande semelhança microscópica com a porção mesenquimal de um dente em desenvolvimento; • Tecido conjuntivo frouxamente arranjado e organizado com pouco colágeno; • Fibroblastos fusiformes estrelados neoplásicos (setas). • Características macroscópicas e histológicas • Macroscopicamente – estrutura frouxa gelatinosa; • Células redondas e fusiformes com arranjo estrelado, dispostas em um abundante estroma mixóide frouxo, com poucas fibrilas colágenas; • Pequenas ilhas de restos epiteliais odontogênicos inativos podem estar presentes na matriz; • Aspecto macroscópico; • Osso residual. • Tratamento e prognóstico • Lesões menores – curetagem e reavaliação periódica; • Lesões maiores – ressecção mais extensa • Os mixomas não são encapsulados e tem tendência a infiltrar osso adjacente; • Apesar das recorrências (25%), o prognóstico é bom. ❖ Resumo – localização ❖ Cementoblastoma (tumores do ectomesênquima/ mesênquima odontog.) • Características clínicas • Neoplasia benigna do ectomesenquimal caracterizada pela produção de tecido semelhante ao cemento, e que mantém uma situação de continuidade com a raiz do dente; • Mais frequentes no homem com idade inferior a 25 anos, na mandíbula, região de pré-molares e molares; • O dente associado responde vitalidade; • Inclui expansão óssea, erosão da cortical, deslocamento de dentes adjacentes. • Características radiográficas • Imagem radiopaca (maduro) ou mista (imaturo) confluente com a raiz do dente envolvido; • Presença de uma pseudocápsula. • Dados importantes para o diagnóstico do cementoblastoma • É um tumor benigno intimamente associado às raízes dos dentes; • Caracterizado formação exagerada de cemento depositada diretamente em uma raiz dentária; • Tecido mineralizado fusionado ao dente; • Matriz menos mineralizado na periferia (seta branca); • Estroma de tecido conjuntivo fibroso celularizado (asteriscos); • Centro da lesão com matriz mais mineralizada (setas pretas); • Lacunas onde estão localizados os cementoblastos (setas amarelas). • Características histopatológicas • Lençóis e trabéculas espessas de material mineralizado com lacunas posicionadas irregularmente e linhas reversas basofílicas proeminentes; • Composta de matriz não-calcificada, que frequentemente está arranjada em colunas radiais; • Trabéculas irregulares de material cementoide, com linhas reversas proeminentes e espaços medulares contendo cementoblastos e cementoclastos. • Tratamento • Remoção cirúrgica do tumor e do dente envolvido no processo com curetagem periféricado osso circunjacente, devido aos relatos de recidivas da lesão em tratamentos mais conservadores; • Acompanhamento clínico e radiográfico por aproximadamente 2 anos.