Síndrome nefrótica e nefrítica

Prévia do material em texto

Síndrome nefrótica e nefrítica 
Vitória Araujo T7 
 
Síndromes renais 
-Sd. nefrítica: 
® Início súbito de oligúria, HAS, hematúria, proteinúria discreta, edema discreto; 
-Sd. nefrótica: 
® Proteinúria maciça (>3,5 g/dia), hipoalbuminemia (<3 g/dl), edema grave, hiperlipidemia, lipidúria; 
-IRA: 
® Queda súbita da função renal, olgúria ou anúria, acidose metabólica; 
-IRC: 
® Declínio contínuo da função renal, HAS, creatina e uréia, curso prolongado, anemia; 
 
Síndrome nefrótica 
-A síndrome nefrótica é causada por doenças renais que aumentam a permeabilidade através da barreira de filtração glomerular. É 
classicamente caracterizado por quatro características clínicas, mas as duas primeiras são usadas para diagnóstico porque as duas 
últimas podem não ser vistas em todos os pacientes: 
® Proteinúria nefrótica - Excreção urinária de proteína superior a 50 mg / kg por dia 
® Hipoalbuminemia - Concentração de albumina sérica inferior a 3 g / dL (30 g / L) 
® Edema 
® Hiperlipidemia 
 
 
-Quadro clínico: 
® Edema matinal; 
® Edema de MMII; 
® Ascite; 
® Derrame pleural; 
-Classificação: 
® Síndrome nefrótica primária, que se refere à síndrome nefrótica na ausência de uma doença sistêmica identificável. Dentro desta 
categoria estão os pacientes com síndrome nefrótica idiopática, que não apresentam inflamação glomerular na biópsia renal, e 
pacientes com glomerulonefrite primária, que apresentam sedimento ativo e inflamação glomerular na biópsia renal. 
® Síndrome nefrótica secundária, que se refere à síndrome nefrótica na presença de uma doença sistêmica identificável. 
® Síndrome nefrótica congênita e infantil, que ocorre em crianças com menos de um ano de idade e pode ser secundária (principalmente 
devido a infecção) ou primária. Dois terços dos casos de síndrome nefrótica que ocorrem durante o primeiro ano de vida e até 85% dos 
casos que ocorrem durante os primeiros três meses de vida têm uma base genética e um mau resultado. 
-Exames complementares de diagnóstico: 
® Embora o edema seja geralmente o sinal de apresentação 
da síndrome nefrótica, o diagnóstico é confirmado pela 
presença de proteinúria de faixa nefrótica e 
hipoalbuminemia. 
× Excreção urinária de proteína superior a 50 mg / kg 
por dia. 
× Hipoalbuminemia. 
 
 
 
-Etiologia: 
® Primária: 
× Lesões mínimas; 
1. Constitui a principal causa de síndrome nefrótica em crianças (pico de incidência: 2 e 6 anos); 
2. Menos comum em adultos; 
3. Pode ocorrer após infecção respiratória ou imunização; 
4. Evolução e prognóstico favoráveis; 
5. Em 90% dos casos há remissão completa, espontânea ou após tratamento com corticoide; 
6. Morfologia: 
a. Alterações são mínimas e muito discretas e os glomérulos são praticamente normais na microscopia óptica; 
b. ME: destruição dos processos podocitários (podócitos), ausência de depósitos eletrodensos; 
c. IMF: ausência de depósitos; 
 
 
× GESF: 
1. Acomete crianças e adultos; 
2. Causa Sd. nefrótica ou proteinúria acentuada; 
3. Prognóstico ruim, com desenvolvimento de IR; 
4. Sobrevida é meior em crianças do que em adultos; 
5. Acometimento glomerular; 
a. Focal (fibrose de uns, mas não de todos os glomérulos); 
b. Segmentar (nos glomérulos afetados, fibrose parcial); 
6. Primária ou idiopática: 
a. Associada a condições conhecidas; 
b. AIDS, anemia falciforme, obesidade, uso de heroína; 
7. Eventos secundários: 
a. Componente de perda tecidual renal; 
b. Ablação renal, doença hipertensiva avançada; 
8. Formas herdadas de síndrome nefrótica; 
9. Histologia: glomérulos com expansão da matriz mesangial, presença de depósitos hialinos, formação de sinéquias 
(ardências), obstrução dos capilares glomerulares, fibrose intersticial e atrofia tubular focais; 
10. Imunofluorescência: presença de depósitos granulares de IgM e fator C3 do complemento, com distribuição segmentar e focal 
× Membranoproliferativa; 
× Glomerulonefrite Membranosa: 
1. 80% dos casos idiopáticos; associação com neoplasias; 
2. Pico de incidência entre 40 – 60 anos de idade; 
3. Predomínio do sexo masculino; 
4. Caso clínico geralmente insidioso; evolui lentamente para perda de função renal; 
5. Histologia: espessamento regular e difuso das alças capilares glomerulares às custas de depósitos sub-epiteliais separados 
entre si por projeções da M.B.G. (Espículas de “Spikes”); 
6. Imunofluorescência: presença de depósitos granulares difusos de IgG sobre alças capilares glomerulares; 
7. Alterações ultra-estruturais: depósitos elétron-densos sub-epiteliais difusos, espículas (projeções da M.B.G.) 
® Secundária: 
× LES; 
× Diabetes; 
× CMV; 
× Hepatite; 
× AIDS; 
× TORCHS; 
× Linfoma; 
-Tratamento: 
® Monitorizar valores de ureia, creatina e eletrólitos; 
® Dieta hipossalina e hipoproteica; 
® Restrição hídrica; 
® Tratamento dos sintomas: 
× HTA: Diuréticos, beta-bloqueadores, IECAs, antagonistas de CA, ARA II; 
× Proteinúria: IECAs ou ARA II; 
× Edemas: furosemida, albumina e diuréticos; 
× Hiperlipidemia: restrição calórica, estatinas (sinvastantina); 
× Tromboembolismo: vanfarina (profilaxia em acamados com heparina) 
® Tratar doença causal quando possível; 
 
Síndrome nefrítica 
-A doença glomerular pode resultar de muitos distúrbios hereditários ou adquiridos e pode se manifestar de várias maneiras, variando em 
gravidade de anormalidades urinárias assintomáticas a lesão renal aguda (LRA) ou doença renal em estágio terminal. 
 
-Manifestações clínicas: 
® Hematúria (microscópica ou macroscópica; eritrócitos dismórficos); 
® Cilindrúria (matriz proteica + eritrócitos/ leucócitos; 
® Proteinúria <3,5g/24h; 
® HAS (Devido a alta volemia, como consequência da baixa TFG e baixa reabsorção de água e sódio (estimulação do SRAA); 
® Edema; 
® Oligúria; 
® Uremia; 
® Leucocitúria; 
-Diagnóstico: 
® História clínica; 
® Manifestações clínicas; 
® Exames laboratoriais; 
 
 
® Biópsia Renal “gold standard” 
® Macroscopia com imunofluorescência; 
-Etiologias: 
® Primárias: 
× Nefropatia po IgA; 
1. É a deposição de imunocomplexos de IgA nos glomérulos, que se manifesta como hematúria, proteinúria e, em geral, 
insuficiência renal lentamente progressiva. 
2. O diagnóstico baseia-se no exame de urina e em biópsia renal. 
3. O prognóstico geralmente é bom. As opções de tratamento são os inibidores da ECA, bloqueadores dos receptores de 
angiotensina II, corticoides, imunossupressores e ácidos graxos poli-insaturados ômega 3 (óleo de peixe). 
× GLNF mensagial proliferativa; 
× GLNF membrano-proliferativa; 
1. Predomínio em crianças (>8 anos) e adultos jovens (80% dos casos < que 40 anos); 
2. GN mesangiocapilar, GN hipocomplementemica ou GN lobular; 
3. Quadro clínico nefrótico-nefrítico; 
4. Histologia: proliferação de células mesangiais e da matriz mesangial, com lobulação dos tufos; espessamento difuso das 
alças capilares às custas de interposição de I.C. e da matriz mesangial entre o endotélio e a M.B.G., com formação de nova 
M.P.G (duplicação da M.B.G.); 
 
 
5. Imunofluorescência: depósitos glanulares sub-endoteliais e mesangiais de fator C3 do complemento de IgG, de distribuição 
difusa; 
6. Alterações ultra-estruturas: depósitos elétron-densos sub-endoteliais e mesangiais difusos, duplicação da M.B.G., expansão 
da matriz mesangial; 
® Secundárias: 
× Doenças infecciosas -> GLNF pos-estrectocócica; GLNF associada a endocardite; 
1. Início súbito de sd. nefrítica aguda; 
2. Crianças e adolescentes; 
3. Precedida de infecção das vias aéreas superiores ou da pele (piodermites) por Streptococcus beta-hemolítico do grupo a; 
4. Há período de latência entre a infecção e o início do quadro rena -> tempo necessário para se formarem anticorpos; 
5. Mecanismo: deposição de IC circulantes; 
6. Sd nefrítica aguda: 
a. Oligúria, hematúria, proteinúria discreta, edema facial (periorbital), HAS (discreta); 
b. Bom prognóstico, com resolução clínica e histológica; 
c. Pode evoluir pra forma rapidamente progressiva ou GN crônica; 
7. Micro: hipercelularidade nos glomérulos (proliferação celulare células inflamatórias)/ a lesão é difusa e global; 
8. Presença de depósitos subepiteliais (humps); 
× Doenças sistêmicas -> LES; Vascultes de pequenos vasos; Microangiopatia; Trombótica; 
-Tratamento: 
® Tratamento dos sintomas: 
× HTA: diuréticos, beta-bloqueadores, IECAs, antagonistas de CA, ARAs II; 
× Proteinúria: IECAs, ARAs II; 
× Edemas: furosemina, albumina e diuréticos; 
× Dieta hipossalina e hipoproteica; 
® Tratamento da doença de base;