RESUMO: DOENÇA INFLAMATÓRIA INTESTINAL E DOENÇAS CONGÊNITAS

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Lucas Melo – Medicina Ufes 103 
DOENÇA INFLAMATÓRIA INTESTINAL E DOENÇAS CONGÊNITAS/MALFORMAÇÕES 
Doença inflamatória intestinal: As duas formas são colite ulcerativa (retocolite ulcerativa) e doença de Crohn, são 
idiopáticas e se manifestam com diarreia prologada (anos ou décadas, dizemos diarreia crônica quando ela persiste 
por mais de 6 meses). Na aula o professor mostrou a morfologia normal do intestina e a microscopia também, onde 
mostrou as criptas ancoradas na camada muscular, elas são retilíneas, no corte transversal (3ª imagem) vemos que 
são estruturas tubulares com um diâmetro parecido e distanciamento entre elas bem homogêneo (aspecto em 
margarida). Ainda na 2ª imagem, podemos perceber os linfócitos infiltrados perto do epitélio. 
 
A colite ulcerativa é uma inflamação difusa e 
inespecífica que acomete mucosa do reto e do cólon 
(restrito a mucosa), formando úlceras. A doença de 
Crohn pode acometer qualquer porção do TGI, mas é 
mais comum no íleo terminal, há um 
comprometimento segmentar multifocal formando 
lesões salteadas e uma inflamação transmural de 
todas as camadas, podendo formar fissuras, fístulas e 
abcessos (granulomas epitelióides sem necrose 
caseosa). As principais complicações dessas doenças 
são diarreia e distúrbios eletrolíticos, que podem ser 
fatais. 
A etiopatogênese dessas doenças está relacionada com alguns mecanismos, embora ainda desconhecida em sua 
totalidade: Fatores genéticos (15% dos acometidos tem um parente em primeiro grau com a doença), fatores 
microbióticos (inflamação tem maior grau nos lugares com uma maior densidade bacteriana, além de que bactérias e 
seus produtos aumentam a permeabilidade da mucosa), fatores imunitários (pode ser por conta de uma ativação 
imunitária anormal e continua, algum defeito intrínseco nesse sistema ou falha da supressão da RI, colite ulcerativa é 
resposta mediada por Th2 e doença de Crohn é mediada por Th1) e outros fatores como o aumento da permeabilidade 
da mucosa, uso de anti-inflamatórios não esteroidais. 
Doença de Crohn: É mais frequente na Inglaterra, EUA, países escandinavos, mais em mulheres brancas entre 20 e 40 
anos. Na maioria dos casos as lesões são restritas ao intestino delgado, principalmente íleo terminal, mas pode 
acometer outras partes, podendo ir da boca até o ânus. As lesões são segmentares, bem demarcadas e há áreas 
intercaladas de lesão e de mucosa normal (essas áreas possuem hiperplasia de células caliciformes e hiperprodução 
de muco), é uma lesão granulomatosa (granuloma não necrosante) 
Assim como a colite ulcerativa, é uma doença que cursa com diarreia crônica e também é recidivante, a inflamação é 
transmural, no início o segmento fica edemaciado e congesto e há destruição epitelial com a formação de úlceras, que 
são profundas e estreitas e se distribuem no longo eixo do intestino. A doença evolui com fibrose, fazendo com que a 
área fique estreita e rígida. A serosa do segmento afetado fica com aspecto granular e pode formar aderências, que 
associada a úlceras podem fistulizar, pode haver a formação de abcessos na parede intestinal, cavidade abdominal ou 
mesentério. 
 
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O que chama atenção nessas lesões é que 
elas são bem mais circunscritas e as úlceras 
são bem profundas, vai deixando cicatrizes 
na parede também, dá para ver retrações 
fibróticas da parede (pontes de tecido 
fibroso cicatricial que deformam a luz 
intestinal), isso é uma característica 
importante pois ela é uma doença 
estenosante, ela vai estreitando a luz do 
intestino (isso pode gerar obstrução 
intestinal). Na microscopia vemos algumas 
diferenças, como granulomas epitelióides 
que passam do epitelio e podem chegar na 
lamina própria, na submucosa, etc. 
Observar na micro o aumento da 
celularidade da camada submucosa. 
O quadro clínico é variável, episódios 
intercalados e agudos de febre, diarreia e 
dor abdominal e quando há o 
comprometimento do colón, há sangue nas 
fezes e anemia, sendo que essas 
manifestações podem ser abruptas, 
podendo ser confundidas com uma 
apendicite. Outras complicações são a 
obstrução do intestino delgado por conta da 
estenose provocada, fístulas, abcessos, 
peritonite, megacólon tóxico, perfuração 
intestinal, além do risco aumentado para 
cânceres. Manifestações extraintestinais 
são artrite, eritema nodoso, espondilite 
anquilosante, uveíte, colelitíase, etc. 
Colite ulcerativa: Mais comum na faixa etária de 20 a 40 anos, predomínio do gênero feminino e etnia branca, as 
lesões comprometem, principalmente, reto e sigmóide (porção distal), é uma doença redicivante no indivíduo com 
diarreia crônica. Possui uma ótima sensibilidade terapêutica e não é uma doença granulomatosa (na doença de Crohn 
tem). A patogênese está relacionada com a permeabilidade aumentada da mucosa e alterada a antígenos do conteúdo 
intestinal, influência de fatores genéticos com 
mutação no gene NOD2 e fatores microbiológicos 
com a inflamação mais intensa onde tem mais 
bactéria (reto e ceco) e a inflamação é mediada 
por linfócitos TCD4. 
O quadro clínico e patológico da doença depende 
da intensidade e fase da doença, é uma 
inflamação superficial e vemos que a mucosa está 
hiperemiada, granular, friável, sangra com 
facilidade, contém menor quantidade de muco 
(redução das céls caliciformes) e pode apresentar 
pontos hemorrágicos, que vão sofrer necrose, se 
tornar purulentos e ulcerar. Vemos 
pseudopólipos (resultantes da protrusão das ilhas 
da mucosa remanescente), as úlceras são de 
 
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vários tamanhos e se dispõem ao longo eixo do cólon. Não há reação granulomatosa aqui (na doença de Crohn tem). 
Podemos observar na imagem a presença de pus, 
vemos também que as saculações do intestino 
grosso sumiram e ele está se assemelhando a um 
tubo. Na outra imagem vemos os pseudopólipos, 
onde a mucosa ainda está saliente, ela também 
mostra a mucosa antes do tratamento e depois do 
tratamento, provando como ela se regenera e 
volta a ser brilhante (fase de quiescência da 
inflamação), e a terceira imagem mostra um 
pseudopólipos e vemos que entre eles a mucosa 
não está existente, vemos nessa imagem que a 
camada muscular está preservada, ou seja, a 
inflamação se mantém na camada epitelial. 
Nos períodos de remissão ou cura, a mucosa 
consegue se regenerar (como vimos na imagem 
acima), mas há uma fibrose da submucosa, 
geralmente não acomete a serosa, deixando 
aquela região mais firme. A diarreia se manifesta 
de forma sanguinolenta com muco e pus, ainda 
vemos cólicas abdominais, desidratação, perda de 
eletrólitos, alterações da motilidade intestinal e 
desnutrição. E as manifestações extraintestinais são parecidas com as da doença de Crohn. 
OBS: O que caracteriza a colite ulcerativa é a subversão da arquitetura glandular principalmente. 
Colite colagênica e linfocítica: Fazem parte do grupo de colites microscópicas, são vistas em pacientes com diarreias 
crônicas que tem uma colonoscopia normal. A linfocítica pode ocorrer em adultos de ambos os gêneros, há o aumento 
do número de linfócitos intraepiteliais e 25% dos casos estão associados a doença celíaca. A colagênica se caracteriza 
pelo espessamento do colágeno subepitelial, mais comum em mulheres com mais de 40 anos e mais de 40% dos casos 
se relacionam com doenças sistêmicas, como artrite reumatoide, tireoidite e diabetes melito. 
Anormalidades congênitas 
Começou a aula falando sobre quais seriam os temas abordados: Esôfago (atresia, heterotopia de mucosa, cisto de 
duplicação e divertículos), estômago (estenose hipertrófica do piloro), duodeno (atresia), íleo (divertículo de Meckel) 
e intestino grosso (aganglionose). 
Atresias, fístulas e duplicações: Podem ocorrer em qualquer parte do TGI, quando ocorrem dentro do esôfago são 
descobertas mais rapidamente por conta da regurgitação alimentar, a agenesia do esôfago é rara, a atresia,que é o 
desenvolvimento incompleto, isso causa uma obstrução mecânica, pois o alimento não consegue passar. A atresia 
esofágica pode estar relacionado com fistulas, que normalmente vão conectar os segmentos do esôfago com a 
traqueia ou brônquios, isso pode causar aspirações, sufocamento, pneumonia, desequilíbrio de eletrólitos, etc. A 
atresia intestinal é menos comum que a esofágica, mas quando ocorre, normalmente, envolve o duodeno. 
A forma mais 
comum de atresia 
do esôfago, é a 
atresia da porção 
superior com uma 
fístula da porção 
inferior com a 
traqueia ou 
 
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brônquios, isso pode fazer com que o conteúdo gástrico retorne para a árvore respiratória e causa danos que podem 
ser bem graves. 
A estenose é uma atresia incompleta, pois a luz fica diminuída por conta do espessamento do tecido fibroso da parede, 
podendo causar uma obstrução parcial ou total, e a estenose pode ser adquirida por conta de uma cicatrização por 
fibrose de uma área de inflamação. 
Hérnia diafragmática, onfalocele e gastroquise: Hérnia 
diafragmática ocorre na formação incompleta do diafragma e 
permite a projeção das vísceras abdominais na cavidade torácica, 
quando é muito grave pode gerar hipoplasia pulmonar, sendo 
incompatível com a vida. 
Onfalocele ocorre pelo fechamento incompleto da musculatura 
abdominal e as vísceras se projetam dentro de um saco 
membranoso que fica ventral, pode ser reparada cirurgicamente. 
A gastroquise é semelhante a onfalocele, mas envolve todas as 
camadas da parede, desde peritônio até pele. 
Ectopia: Tecidos ectópicos (restos de desenvolvimento) são 
comuns no TGI, o local mais frequente de mucosa gástrica ectópica é o terço superior do esôfago. A heterotopia é um 
tipo de ectopia, a heterotopia gástrica aparece na mucosa do esôfago como uma ilha circular de mucosa mais 
vermelha, isso tem que ser diferencia do esôfago de barret, esse é uma metaplasia gástrica, ela vai ser na junção 
gastresofágica, a heterotopia gástrica é a mucosa gástrica for do lugar normal de uma forma não metaplásica, as 
complicações desse caso são raras e normalmente são achados de endoscopia. 
Cisto de duplicação: Ocorre na submucosa do esôfago, dá a ideia de ser translucida, intramural e no exame de imagem 
do esôfago conseguimos ver uma lesão cística obliterando o órgão, o cisto examinado tem a característica de possuir 
todas as camadas do segmento intestinal examinado (se for do esôfago tem que encontrar todas as camadas do 
esôfago nele). Esse cisto de duplicação é como se fosse um esôfago sequestrado na parede normal, porém sem 
comunicação (um mini esôfago kk), e isso pode ocorrer em todo segmento intestinal. A principal queixa dos pacientes 
é da sensação de engolir alguma coisa que não desceu (entalou), pode causar obstrução e pode ser invadido por 
agentes etiológicos, que vão causar inflamação e pode gerar dor. 
 
Divertículos: Normalmente são adquiridos, na transição faringoesofágica 
existe uma área de fraqueza muscular, acontece especialmente naqueles 
que tem uma discinesia do movimento de deglutição, a pressão intraluminal 
aumenta e força a mucosa a dissecar os feixes musculares dessa área e faz a 
extrusão para a região adventícia, podendo ser um divertículo posterior ou 
lateral, adquiridos por um defeito de motilidade da parede que faz com que 
o conteúdo do esôfago impulsione a mucosa por essa área de fraqueza 
muscular, isso é progressivo, vai aumentando e o tratamento é cirúrgico. 
 
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Estenose hipertrófica do piloro: É uma doença do recém-nascido ou do 
lactente muito jovem, pois ela se manifesta nas primeiras semanas de vida, 
o piloro tem uma grande hipertrofia da camada muscular própria, 
obliterando a luz da junção gastroduodenal, o piloro fica tão fechado e não 
consegue passar quase nada além da luz, isso se caracteriza por uma fome 
implacável nas crianças, o que ele comeu ele vomitou e logo depois ela já 
quer se alimentar de novo, ela vai perdendo peso pois não consegue 
progredir o alimento para o intestino. A peristalse nessas crianças é tão 
exagerada para tentar vencer essa obstrução, que frequentemente se 
percebe a onda peristáltica através da parede torácica, o ultrassom abaixo 
mostra a hipertrofia, comum em sexo masculino, branco, geralmente com 
história familiar. 
Atresia duodenal: Obstrução completa do duodeno proximal ou do 
duodeno distal, no exame de imagem se vê o estômago cheio de ar após a 
deglutição, o bulbo duodenal cheio de ar também (caracterizando o sinal 
da dupla bolha), e todo o restante do intestino vazio, sinal de que há uma 
obstrução completa que não passa nem ar. Essa criança já demonstra sinais 
de obstrução intestinal desde o nascimento, a principal complicação é a 
pneumonia aspirativa, pois como a criança vomita demais, ela tem uma 
maior chance de aspirar o conteúdo e dar uma pneumonia. Como a atresia 
normalmente acontece depois das saídas das vias biliares, o vômito dessa 
criança é biloso, o que é diferente na hipertrofia do piloro, pois as vias 
biliares se abrem no bulbo duodenal (que fica depois do piloro). 30% de 
todas essas atresias duodenais estão relacionadas com a sindrome de Down. 
Divertículo de Meckel: É um remanescente 
embrionário do conduto onfalomesentérico que 
comunica o íleo com o umbigo, ele pode permanecer 
com tecido viável e pode promover fístulas mucosas 
no umbigo, cistos ao longo do conduto, mas o mais 
comum é a permanência desse divertículo (que é 
verdadeiro pois possui todas as camadas intestinais) e 
está presente na borda antimesentérica do intestino, 
o problema dele é a ulcera dele que sangue, que pode 
dar uma hemorragia digestiva grave, pode gerar 
acumulo de bolo alimentar dentro do divertículo 
também. 
Aganglionose: Imagem mostrando o 
aspecto clássico, vemos um intestino 
grosso normal (para saber que é grosso 
reparar nas tênias) e ele sofre um 
estreitamento abrupto, o segmento 
estreitado tem todas as estruturas da 
parede intestinal, mas ele é espástico, 
portanto ele não vai ter onda peristáltica, 
vai estar sempre contraindo e gera 
obstrução, isso vai gerar uma dilatação do 
segmento intestinal anterior a essa área de 
estreitamento, levando a um megacólon 
congênito. A aganglionose está no segmento espástico, e a onda peristáltica vai fazer com que o segmento anterior a 
isso se dilate, essa espasticidade se dá pela não migração das células embriológicas neurais que deixaram de formar 
os neurônios que vão preencher os plexos mioentérico e submucoso dessa porção, por isso ela não tem motilidade. 
 
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Ela pode acometer qualquer porção do intestino, e é importante ressaltar que você não vai ter um segmento de 
aganglionose e depois um segmento normal, pois as células neurais pararam naquela porção, então tudo dali para 
frente não tem neurônio dentro do plexo e vai estar na forma de aganglionose e normalmente é uma doença 
segmentar distal. A manifestação clinica vai ser constipação, pode produzir colite por conta do acúmulo de fezes na 
região, a criança pode ter escapes de conteúdo intestinal líquido, que as vezes aparece como diarreia (curioso mas 
pode existir). 
OBS: Na microscopia até conseguimos ver os nervos e os plexos, mas eles não possuem neurônios dentro deles.