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TÂMARA MELO - MEDICINA Continuação MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS – ADULTO: Geralmente a doença celíaca é diagnosticada no adulto, sendo que a idade média global do diagnóstico é de 45 anos. Isso ocorre, ou pelo sistema imune só se tornar reagente ao glúten depois de anos ou pela doença se manifestar de forma silenciosa. No adulto a evolução dos sintomas é um pouco diferente, com manifestações gastrointestinais menos frequentes. Diarreia menos frequente. Doença assintomática por longos períodos. Desenvolvimento na vida adulta. No adulto é mais comum vermos as manifestações clínicas decorrentes dos distúrbios nutricionais. O diagnóstico e a apresentação tardia são tão comuns que 25% dos pacientes são diagnosticados com mais de 60 anos. MANIFESTAÇÕES GASTROINTESTINAIS: Apesar de menos frequentes, as manifestações gastrointesniais no adulto podem se apresentar de forma muito variável e vão depender da extensão da doença. ATENÇÃO: Desconforto abdominal vago – importante diagnóstico diferencial com DII (doenças inflamatórias intestinais como doença de crhon por ex). Sintomas de má absorção Inespecíficos o Diarreia, esteatorreia, perda de peso, flatulência. Diarreia: o Episódica, não contínua, noturna, matinal, pós prandial. Com características bem variáveis e podem se apresentar durante semanas e depois demorar meses para reaparecer. TÂMARA MELO - MEDICINA MANIFESTAÇÕES EXTRAINTESTINAIS: Mais preocupante que os sintomas gastrointestinais, costumam ser os sintomas extraintestiais. Eles decorrem da má absorção, podem acometer qualquer órgão e dependem do nutriente que não está sendo absorvido. Tendem a piorar com a idade Decorrem da má-absorção Podem acometer qualquer órgão Podem ser mais alarmantes que os sintomas GI → ANEMIA: A anemia é uma complicação clinica muito frequente no paciente com doença celíaca. Isso ocorre devido precisarmos de inúmeros nutrientes para a produção adequada das hemácias. Pode ser ocasionada pela deficiência de absorção de ferro ou folato o Ocasiona uma anemia microcística. o Indicando um acometimento das vilosidade do Intestino proximal. Doença grave com comprometimento de íleo: menos comum, mas pode acontecer. o Ocasiona uma deficiência de B12 resultando em uma anemia macrocística (MEGALOBLASTICA). Hemorragias, decorrentes da absorção deficiente de vitamina K, também podem ocasionar anemia por perda de sangue. → OSTEOPENIA: ATENÇÃO: Complicação mais comum no paciente celíaco! 70% dos pacientes celíacos não tratados apresentam. Prevalência ↑ com idade 25% dos pacientes evoluem para a osteoporose É causada principalmente pela Absorção prejudicada de cálcio e vit D. além disso, Ácidos graxos não absorvidos na luz Acabam por prejudicar a absorção de Mg e Ca → Perda de Mg e Ca Esse paciente pode se manifestar com Dor óssea (lombar, pélvica, torácica). A ↓ Ca e Mg pela destruição da mucosa, por sua vez pode causar Parestesias, cãibras e até mesmo a tetania. Hiperparatireoidsimo secundário As paratireoides tentando compensar a baixa de Ca no sangue, aumentam sua atividade, liberando mais paratormônio (hormônio responsável pela retirada de Ca da matriz óssea e liberação de Ca no sangue). O que vai causar uma piora da osteopenia, visto que mais osso vai ser consumido para liberar cálcio para a corrente sanguínea. SINTOMAS NEUROLÓGICOS: Existe uma grande associação de pacientes com doença celíaca e sintomas neurológicos, que podem se apresentar como: TÂMARA MELO - MEDICINA Lesões do SNC e periférico. Ataxia, fraqueza muscular, parestesias Neuropatia periférica, desmielinização, atrofia cerebelar, encefalopatia de Wernicke Epilepsia, demência, depressão, esquizofrenia. Deficiência de tiamina, B12, riboflavina, piridoxina. Precisamos de vitamina B12 para o correto funcionamento do sistema nervoso. Ela é envolvida na mielinização, na produção de enzimas, entre outros. E, por isso, sua falta causa inúmeros sintomas. Alguns sintomas não melhoram com dieta, isso pode acontecer devido a algumas lesões serem irreversíveis, o que torna, ainda mais importante, um diagnóstico precoce. Alguns sintomas neurológicos não são muito explicados, sendo atribuídos ao processo inflamatório sistêmico provocado pela doença. ALTERAÇÕES GINECOLÓGICAS: Uma mulher que está tendo uma síndrome desabsortiva, como a que acontece na doença celíaca, vai ter seu corpo querendo poupar energia de todas as formas possíveis e por isso, uma das primeiras ações, é a supressão do ciclo ovariano, podendo resultar em. Amenorreia Atraso da menarca Infertilidade Se por acaso essa mulher consegue engravidar ela vai ter uma grande dificuldade para manter essa gestação. Abortos recorrentes, RCIU (restrição do crescimento intrauterino) Nos Homens essa desnutrição pode ocasionar Disfunção erétil e infertilidade. ATENÇÃO: Muitas vezes é um casal que está tendo dificuldade para engravidar e chega ao seu consultório com somente essa manifestação clínica, se não pensarmos em doença celíaca não conseguiremos diagnosticar a paciente. MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS: Equimoses e petéquias Decorrentes da Deficiência de vit K: nós precisamos de vitamina K para um processo de coagulação sanguínea adequado e sua falta pode ocasionar sangramentos cutâneos, provocando equimoses e petéquias. Edema Hipoproteinemia: decorrente da síndrome desabsortiva, resultando na ida de liquido para o espaço intersticial e consequentemente no edema. Dermatite herpetiforme DERMATITE HERPETIFORME: TÂMARA MELO - MEDICINA É a manifestação cutânea mais comum da doença celíaca, suspeita-se que seja uma consequência da reação imune contra o glúten. Pacientes entre 10-50 anos Pápulas eritematosas, agrupadas, com evolução para vesículas. Distribuição simétrica. Superfície extensora de MMSS e MMII, cotovelos, joelhos, couro cabeludo, nuca, nádegas. Suas características lembram um pouco as lesões cutâneas causada pelo vírus da herpes zoster e por isso leva esse nome. Muitas vezes as doenças sistêmicas se manifestam de forma cutânea o que confere ao dermatologista um importante papel no diagnóstico e conhecimento sobre clínica médica. ASSOCIAÇÃO COM DOENÇAS AUTOIMUNES: É muito comum que uma doença autoimune venha acompanhada de outras doenças autoimunes, então não é raro, junto a doença celíaca, o paciente também apresentar: Hepatite auto imune Cirrose biliar primária. Colangite esclerosante primária. Tireoidite de Hashimoto. Diabetes tipo 1. Doença de Addison. Miocardite auto imune. É por isso, que o indivíduo com doença autoimune deve ser sempre monitorado e, quando manifestar outros sintomas, investigar a possiblidade de outras doenças autoimunes estarem presente. ASSOCIAÇÃO COM NEOPLASIAS: A doença celíaca ainda causa um maior risco de desenvolvimento de câncer no sistema gastrointestinal, principalmente: Linfoma intestinal de células T. Câncer de: Cólon, orofaringe, esôfago, pâncreas, hepatobiliar. Além disso, O paciente celíaco pode ter alterações de transaminases, de enzimas hepáticas e por isso apresentar inflamações hepáticas . DIAGNÓSTICO: TÂMARA MELO - MEDICINA A doença celíaca é uma doença autoimune séria e que necessita de uma confirmação diagnóstica com precisão, para que todas as manifestações clinicas agora possam ser monitoradas e controladas. Além disso, o diagnostico condena o paciente a uma dieta vitalícia de glúten free. Diante da suspeita clínica da doença celíaca, pediremos testes sorológicos que medem principalmente a presença dos anticorpos envolvidos com a reação imune, sendo eles: Anti endomísio (IgA) (Sensibilidade: 90%; Eespecificidade:100%) Anti transglutaminase (IgA) (S: 95%; E: 94%) Anti gliadina (IgG e IgA) – menor acurácia. Após o Diagnóstico, monitorar aderência e resposta ao tratamentoCom uma clínica muito sugestiva e os testes sorológicos sugestivos, ou com os testes dando positivos, devemos realizar a confirmação do diagnóstico através da biopsia de duodeno. Endoscopia com Biópsia de duodeno o Confirmação do diagnóstico Além disso existem alguns Testes genéticos, contudo a pessoa pode ter o gene da doença e não desenvolve-la. Sendo por isso não usados com tanta frequencia. TRATAMENTO: Consiste na eliminação total e vitalícia do glúten da dieta. Há a necessidade de se explicar ao paciente a importância dele seguir essa recomendação, já que inúmeros alimentos e até mesmo cosméticos podem conter glúten. Além disso, há uma necessidade de suplementar a alimentação desse paciente e por isso é de extrema importância: Consultar um nutricionista experiente. Educar sobre a doença. Eliminação total e vitalícia do glúten na dieta. Identificação e tratamento das deficiências nutricionais. Acesso a um grupo de apoio. Acompanhamento contínuo de uma equipe multidisciplinar.