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DEFINIÇÃO A hanseníase é uma doença infecciosa crônica e não fatal causada pelo Mycobacterium leprae, cujas manifestações clínicas são basicamente restritas à pele, ao sistema nervoso periférico, ao trato respiratório superior, aos olhos e aos testículos. EPIDEMIOLOGIA A hanseníase é somente considerada endêmica em países onde a prevalência é superior a dez casos por 100 mil habitantes. A hanseníase é considerada doença tropical negligenciada por persistir endêmica, quase exclusivamente em populações em condição de pobreza nos países em desenvolvimento, mesmo após a introdução de tratamento eficaz e gratuito há mais de 3 décadas. O Brasil, com 45 casos por 100 mil habitantes, é um desses países. A hanseníase é mais frequente em homens. Esse predomínio é explicado pela maior exposição ao bacilo e pelo menor cuidado com a saúde, o que retarda o diagnóstico e aumenta o risco para o desenvolvimento de incapacidades físicas. Entre as doenças infecciosas, a hanseníase é considerada uma das principais causas de incapacidades físicas, em razão do seu potencial de causar lesões neurais. Esse alto potencial incapacitante está diretamente relacionado ao poder imunogênico do Mycobacterium leprae. Entretanto, estima-se que 95% dos indivíduos expostos ao M. leprae são naturalmente resistentes à infecção. Nos 5% susceptíveis, a doença pode se manifestar de diferentes formas, a depender de fatores relacionados ao indivíduo, tais como sexo, idade e susceptibilidade genética, ou às coletividades – por exemplo, condições socioeconômicas e geográfica FATORES DE RISCO -Sexo masculino; -Baixa escolaridade; - Habitar em áreas endêmicas; - Baixa imunidade ao patógeno; - Faixa predominante na adolescência; -Abandono do tratamento e recidivas frequentes; -Consanguinidade e contato intradomiciliar; Maria Luiza Torres -Ausência da segunda dose do BCG; -Precariedade no autocuidado. VACINA Em recém-nascidos, a BCG ( Bacilo Calmette-Guérin) é capaz de induzir a geração de linfócitos citotóxicos específicos contra micobactérias, e a atividade citotóxica, avaliada pela produção de IL-5 e IL-10, é maior nas crianças que apresentam menor produção de interferon-gama49. Além disso, as crianças vacinadas entre 0 e 4 meses de idade com a BCG-ID apresentam memória de células Th1, mantendo alta produção de IF-g e baixa produção de IL 5. A vacina BCG induz resposta Th1 e Th2, porém a ação dos linfócitos citotóxicos é modulada pelas citocinas produzidas pelos linfócitos Th1. O BCG é o maior indutor de imunidade mediada por células . É muito potente a mobilização no hospedeiro das células CD4, CD8, Th1, Th2, macrófagos e células monocitárias em geral do retículo endotelial e a indução de elaboração de citocinas como IL1,IL2,IL4,IL12, interferon gama e fator de necrose tumoral alfa. BCG, a imunidade só permanece enquanto o germe-vacina, continua vivo no hospedeiro. E isso ocorre porque ele continua vivo dentro dos fagolisosomas dos macrófagos. O macrófago fagocita células danificadas e envelhecidas, restos celulares e agentes estranhos. ETIOPATOGENIA Agente Etiológico O Mycobacterium leprae é um bacilo álcool-ácido resistente (BAAR), fracamente gram-positivo e que se cora em vermelho pelo método Ziehl- -Neelsen, visualizado na baciloscopia de esfregaço intradérmico ou amostra de tecido. O M. leprae infecta, em especial, macrófagos e células de Schwann e requer temperaturas entre 27 e 30ºC, que é clinicamente notável pelo predomínio de lesões nas áreas mais frias do corpo. Apresenta ultraestrutura comum ao gênero Mycobacterium. Entretanto, a cápsula apresenta grupamento lipídico específico, o glicolipídio fenólico (PGL-1), que está envolvido na interação do M. leprae com a laminina das células de Schwann, sugerindo ser importante na transposição intracelular. EXAMES LABORATORIAIS O diagnóstico da hanseníase deve ser baseado, essencialmente, no quadro clínico. Quando disponíveis, de qualidade e confiáveis, os exames subsidiários (baciloscopia e biópsia de pele) podem ser feitos. -Exame Anatomopatológico: Na hanseníase tuberculóide, encontra-se um granuloma do tipo tuberculóide (ou epitelioide) que destrói pequenos ramos neurais, agride a epiderme e outros anexos da pele. A procura de bacilos (BAAR) é negativa. -Baciloscopia de Raspado Intradérmico:Consiste na pesquisa de BAAR no esfregaço da linfa coletada de áreas suspeitas. Na ausência de lesões cutâneas, a baciloscopia pode ser coletada dos lóbulos das orelhas, dos cotovelos ou dos joelhos. No paciente paucibacilar (PB), ou seja, com hanseníase indeterminada ou tuberculóide, a baciloscopia é negativa. Caso seja positiva, reclassificar o doente como MB. No paciente multibacilar (MB), ou seja, hanseníase dimorfa e virchowiana, a baciloscopia normalmente é positiva QUADRO CLÍNICO Hanseníase Tuberculóide: A lepra tuberculóide começa com lesões de pele planas, localizadas, avermelhadas, que aumentam e desenvolvem formas irregulares com margens hiperpigmentadas, endurecidas, elevadas, e centros pálidos deprimidos (cura central). Hanseníase Virchowiana ou Lepromatosa: As lesões lepromatosas contêm grandes agregados de macrófagos ricos em lipídios (células da lepra), frequentemente cheios de massas (“globos”) de bacilos ácido resistentes. Fácies Leonina; A maioria das lesões de pele é hipoestesia ou anestesia. TRATAMENTO O tratamento da hanseníase é realizado através da associação de medicamentos (poliquimioterapia – PQT) conhecidos como Rifampicina, Dapsona e Clofazimina. Essa associação evita a resistência medicamentosa do bacilo que ocorre com frequência quando se utiliza apenas um medicamento, impossibilitando a cura da doença. A PQT mata o bacilo tornando-o inviável, evita a evolução da doença, prevenindo as incapacidades e deformidades causadas por ela, levando à cura. O bacilo morto é incapaz de infectar outras pessoas, rompendo a cadeia epidemiológica da doença. Assim sendo, logo no início do tratamento, a transmissão da doença é interrompida, e, sendo realizado de forma completa e correta, garante a cura da doença. Deve-se iniciar o tratamento já na primeira consulta, após a definição do diagnóstico, se não houver contraindicações formais. O paciente PB receberá uma dose mensal supervisionada de 600 mg de Rifampicina, e tomará 100 mg de Dapsona diariamente (em casa). O tempo de tratamento é de 6 meses (6 cartelas). Crianças entre 0 e 15 anos: 450 mg/dia nos casos paucibacilares e multibacilares, e 300 mg como dose única para os pacientes paucibacilares com lesão única. -Mecanismo de Ação: A rifampicina bloqueia a transcrição, inibindo a síntese de RNA. Inibe especificamente a RNA-polimerase-DNA-dependente (DDRP) da bactéria sensível, cessando a síntese de proteínas da célula bacteriana. O mecanismo de ação da rifampicina È baseado durante a fase de crescimento da micobactéria unindo-se ao RNA polimerase, bloqueando assim, a síntese de RNA mensageiro que produz proteínas essenciais para a informação genética da bactéria, O DNA. Esse fármaco bloqueia a transcrição do RNA, devido a sua interação com a subunidade β da RNA-polimerase DNA-dependente da micobactéria, o que por consequência inibe o crescimento da determinada bactéria. inibe a biossíntese do RNA bacteriano ao inibir fortemente a subunidade beta de RNA-polimerase que depende do DNA, evitando a união da enzima do DNA bloqueando, assim, o início da transcrição do RNA. CASO CLÍNICO 3 + COMENTÁRIO No caso clínico descrito, ela apresenta pápula hipercrômica ( é uma irritação na pele que pode alterar a sua cor, textura, ou gerar erupções cutâneas), localizada em antebraço, há três anos, que evoluiu, no último ano, para placa com bordas elevadas hipercrômicas, de dois centímetros de diâmetro e centro hipocrômico. Hanseníase Tuberculóide (HT) As formas tuberculóides se apresentam como poucas pápulas ou placas bem delimitadas, de tamanho e forma variada, com bordas infiltradas nítidas, de coloração eritemato-acastanhada, e podem apresentar centro hipocrômico ( perde a cor). Relatava que, nos últimos três meses, surgiua pápula satélite e nega prurido ( coceira ou escamação/. No exame físico, foi constatada a anestesia térmica e dolorosa no centro da lesão, ausência de troncos nervosos espessados, sendo realizado diagnóstico clínico de hanseníase. Os contatos intradomiciliares à paciente foram investigados. Procedeu-se biópsia cutânea da lesão no antebraço, revelando infiltrado dérmico granulomatoso tuberculóide, delimitados à derme superficial e profunda, com pesquisa de BAAR ( baciloscopia negativa) negativa. Em geral, apresentam anestesia. Pode apresentar tronco neural espessado e sensível e, quando compromete mais de um nervo, geralmente a apresentação é assimétrica. Na hanseníase tuberculóide, encontra-se um granuloma do tipo tuberculóide (ou epitelioide) que destrói pequenos ramos neurais, agride a epiderme e outros anexos da pele. A procura de bacilos (BAAR) é negativa. No exame das lesões tuberculoides, deve-se palpar a lesão e ao redor dela em busca de nervos espessados, que configuram as lesões em raquete. A resposta imune celular do hospedeiro está preservada, com predomínio da resposta de padrão Th1 e expressão de IL-2, IL-12, interferon-gama (IFN- -gama) e TNF-alfa. O exame anatomopatológico evidenciou granulomas bem definidos, com células epitelióides e células gigantes multinucleadas do tipo Langhans. Além de Lesão com bordas elevadas, hipercoradas, com presença de lesão satélite. O homem é considerado a única fonte de infecção da hanseníase, sendo as vias respiratórias a principal forma de eliminação do bacilo. O M. leprae tem tropismo pelas células de Schwann que não tem capacidade fagocítica profissional, sendo incapaz de destruir patógenos. Assim, o bacilo de Hansen permanece protegido dos mecanismos de defesa do hospedeiro e ainda pode multiplicar-se continuadamente. A resposta imunológica à bactéria promove a paralisia periférica, apesar que, a permanência do bacilo nas células de Schwann pode comprometer a função neural antes mesmo da resposta imune celular ser estimulada. A hanseníase faz diagnóstico diferencial com outras doenças de pele e com outras doenças neurológicas. A principal diferença entre a hanseníase e outras doenças dermatológicas é que as lesões de pele da hanseníase sempre apresentam alteração de sensibilidade. As demais doenças não apresentam essa alteração.
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