Sindrome nefritica- Alina Villela

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Introdução 
 
 
É frequente uma associação entre as síndromes 
Síndrome nefrótica vs Sd. nefrítica 
Sd Nefrótica: dano não 
inflamatório da parede 
capilar glomerular  altera a 
barreira de carga ou 
tamanho dos glomérulos; 
afeta principalmente os 
podocitos 
(podocitopatia→proteinúria 
nefrótica) 
Sd Nefrítica: processo inflamatório glomerular; 
dano do capilar glomerular→ ruptura da barreira 
com passagem de células. 
 
 
1. Obliteração dos capilares glomerulares 
 
A inflamação diminui a superfície disponível para a 
filtração glomerular→ ↓ o coeficiente de filtração 
glomerular (Kf)→ ↓ TFG→ hipervolemia (retenção 
de sódio e água) e retenção de catabólitos do 
metabolismo proteico (ex: ureia, creatinina...)→ 
HAS, edema, insuficiência renal... 
O Kf depende da permeabilidade e área de 
superfície. 
Pressão hidrostática intracapilar→ favorece a 
filtração 
Pressão hidrostática intracapsular e pressão 
oncotica→ se opõem a filtração 
Kf x (Ph intracapilar – Ph intracapsular – PO)= 
Intensidade da filtração glomerular 
Obstrução dos túbulos, ureter, pelve→ pode ↑ 
pressão hidrostática da cápsula de Bowmann→ 
dificulta a filtração 
 
2. Ruptura dos capilares glomerulares 
O processo inflamatório (devido a enzimas 
proteolíticas) causa pontos de ruptura do capilar 
glomerular → hematúria, leucocitúria, proteinúria, 
cilindros hemáticos 
A inflamação glomerular 
Ocorre em resposta ao sistema imune, 
principalmente a mecanismos humorais. 
Mecanismos humorais →mais importante. 
IMUNOCOMPLEXOS IN SITU (se formam no rim) 
OU IMUNOCOMPLEXOS CIRCULANTES 
Imunocomplexos in-situ por autoanticorpos: 
Autoanticorpos ligam-se a autoantígenos 
glomerulares na intimidade da MBG; 
Autoantígenos originados a partir de modificações 
estruturais do glomérulo normal. 
Exemplo: Doença antimembrana basal glomerular 
 
✓ Auto AC circulantes contra Ag 
localizado no domínio NC1 da 
cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV, 
expresso na MB glomerular e do 
alvéolo pulmonar→ tais Ac ao 
serem formados reagem com a 
membrana basal, atraem as células 
inflamatórias e danificam a parede 
do capilar causando uma vasculite. 
✓ Doença rara. Acomete adultos 
jovens do sexo masculino (6:1) 
✓ 50-70% dos casos acomete o 
pulmão, com quadro de 
hemorragia pulmonar (Sd 
Goodpasture) 
✓ Fatores predisponentes: 
genéticos, uso de cigarro, 
exposição a hidrocarbonetos 
voláteis 
 
Biópsia renal: glomerulonefrite crescêntica 
IMF: depósitos lineares de IgG ao longo da MBG, 
difusos e homogêneos 
Imunocomplexos in-situ por antígenos plantados: 
Anticorpos circulantes reagindo com antígenos 
circulantes externos aprisionados (plantados) nos 
glomérulos; Exemplo: Glomerulonefrite pós-
estreptocócica ou pós-infecciosa 
Imunocomplexos circulates: complexos de Ag-Ac 
circulantes (são maiores) que se depositam nos 
glomérulos. Exemplo: nefrite lúpica 
Local de deposição dos anticorpos dentro do 
glomérulo determina a apresentação clínico-
patológica. 
Fatores determinantes: 
 Tamanho e carga do antígeno (carga 
negativa: depósito subendotelial; carga 
positiva: membranoso ou subepitelial) 
 Tamanho do imunocomplexo (IC) 
 Eficiência de clareamento dos ICs (nos 
mesangios) 
 Avidez, afinidade e quantidade de 
anticorpos (IgG fixa mais complemento do 
que IgA) 
 
OBS: nem sempre é tudo tão bonitinho assim! Em 
alguns casos, como na Glomerulonefrite pós-
estreptocócica, a qual o antígeno pode formar 
imunocomplexos de tamanho maior (que ficarão 
na camada subendotelial causando uma 
inflamação) ou de tamanho menor (que irão ficar 
na camada subepitelial causando uma injúria 
podocitaria e uma proteinúria nefrótica) 
 
Na síndrome nefritica com ativação do mecanismo 
humoral por via 
clássica→ativada por 
imunocomplexos→ 
Inicia-se com a ligação 
de C1q à porção Fc do 
anticorpo→ ↓ C3 e 
↓C4→ Ex: lupus 
Já na síndrome nefritica 
com ativação do 
mecanismo humoral por 
via alternativa→ 
independente de imunocomplexos→É ativada por 
antígenos polissacarídicos, células lesadas, 
endotoxinas, IgA polimérica→ ↓C3 e normais ou 
altos níveis de C4→ ex: pós estreptocócica. 
Imunidade celular→ Papel mal definido. Linfócitos 
T identificados no parênquima renal de pacientes 
com glomerulonefrite. 
 
Fisiopatologia 
 
DIMINUIÇÃO DA FILTRAÇÃO GLOMERULAR E DO 
KF 
1. Obstrução da luz capilar pela infiltração de 
neutrófilos 
2. Vasoconstricção da arteríola aferente 
(liberação de leucotrienos e tromboxanos) 
3. Obstrução por crescentes 
Nas formas mais graves da sd. Nefritica (ex: 
glomerulonefrite rapidamente progressiva) ocorre 
a formação de crescentes: 
 Pelo menos duas 
camadas de 
células epiteliais 
glomerulares e 
fagócitos 
mononucleares→ocupam parcial ou 
totalmente o espaço de Bowman. 
 Resposta tecidual à ruptura do capilar 
glomerular e ao extravasamento de fibrina 
e células inflamatórias para o espaço de 
Bowman. 
 Formato de uma lua ¼ crescente. 
 Com o tempo fica totalmente acelular 
(fibrina)→ fibroso→ nesse estágio o 
tratamento não adianta. 
EXPANSÃO DO VOLUME EXTRACELULAR 
 ↓ da filtração glomerular 
 Retenção renal primária de sódio: ducto 
coletor cortical e medular 
 A redução na excreção de sódio é maior 
do que a queda na TFG 
Rins ficam ávidos por sódio→ reabsorção tubular 
anormal. 
 permeabilidade dos canais de sódio→  
atividade da Na+ -K + -ATPase; 
 
 
Não é aldosterona nem angiotensina!!! 
 
 
 
 
Manifestações clínicas 
 
Hematúria: 
 Ativação do complemento e formação do 
complexo de ataque à 
membrana→liberação de enzimas 
proteolíticas e radicais livres→ lesão da 
MBG; 
 Hemácias passam para o espaço urinario→ 
hemácia dismórfica. 
Edema: 
 Hipercelularidade glomerular →  área 
transversal dos cap. glomerulares → 
TFG→ Retenção de Na+ e água →Baixa 
fração de excreção de sódio e urina 
concentrada. 
HAS: 
 Retenção renal de sódio e água: HAS 
volumedependente 
 Níveis do Peptídeo Atrial Natriurético 
estão elevados (mas rins pouco 
responsivos a ele) 
 Atividade de renina plasmática e 
aldosterona está usualmente baixa 
 
 
 
 
Etiologias 
 Pós-estreptocócica - 90% dos casos 
 GN infecciosa não-estreptocócica (outras 
infecções virais e bacterianas)  
endocardite, pneumonia pneumocócica, 
bacteremia estafilocócica, vírus B e C, 
outras 
 GN não infecciosa (associada a outras 
patologias)  GNMP, nefropatia IgA, LES, 
vasculites 
 
 
 
 
 
 
Diagnóstico 
 História Clínica e Exame físico 
 Sumário de Urina: 
Hematúria: TIPO GLOMERULAR 
 
O que ativa o dipstick é a presença do pigmento 
heme (ex: mioglobina ou hemoglobina)!! 
 
 
Ausência de cilindros hemáticos não afasta causa 
glomerular 
Cilindro hemático pode estar presente na nefrite 
intersticial 
 
Proteinúria: grau variável (discreta a nefrótica) 
Leucocitúria estéril: frequente (outras causas: 
nefrite intersticial e Tb do trato urinário) 
 Complemento 
 
Tudo que for associado a infecção consome 
complemento!!! 
 Outros exames laboratoriais 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
GN difusa aguda pós-estreptocócica 
 Doença aguda e reversível 
 Hematúria macroscópica e edema, 10-
20dias após infecção estreptocócica 
cutânea ou de orofaringe 
 Função renal normal ou comprometida 
(IRA oligúrica) 
 Pós-faringítica e não sinfaringítica (IgA) 
 Agente etiológico: Streptococcus beta 
hemolítico do grupo A (Streptococcus 
pyogenes)  cepas nefritogênicas 
 
 Risco de GNDA após estreptococcia: 15% 
(varia de 5% para cepas orofaríngeas até 
25% para cepas cutâneas). Muitos casos 
são subclínicos e de resolução 
espontânea. 
 Ocorre frequentemente de maneira 
endêmica 
 Epidemias→sorotipos 12 e 49 
 Afeta principalmente crianças (2 -14 anos): 
< 5% dos casos abaixo de 2 anos; < 10% dos 
casos acima de 40 anos 
 Homens: Mulheres = 2:1 
 Doença Imunológica 
 Período de latência entre o advento doquadro infeccioso e o início da 
glomerulonefrite 
 Tempo de latência→processamento dos 
antígenos e síntese de anticorpos 
 
Pode haver depósitos subendoteliais e mesangiais 
ou subepitelias (HUMPS→ corcova de camelo) 
 
 
 
ASLO ↑ sugere infecção, mas ASLO normal não 
afasta infecção!!! 
 
Doença subclínica (hematúria microscópica e  
C3): 4-5 vezes mais frequente do que doença 
clínica evidente