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Hansenías� A hanseníase é uma doença crônica, infectocontagiosa, cujo agente etiológico é o Mycobacterium leprae, um bacilo álcool-ácido resistente, fracamente gram-positivo, que infecta os nervos periféricos e, mais especificamente, as células de Schwann. A doença acomete principalmente os nervos superficiais da pele e troncos nervosos periféricos (localizados na face, pescoço, terço médio do braço e abaixo do cotovelo e dos joelhos), mas também pode afetar os olhos e órgãos internos (mucosas, testículos, ossos, baço, fígado, etc.). Se não tratada na forma inicial, a doença quase sempre evolui, torna-se transmissível e pode atingir pessoas de qualquer sexo ou idade, inclusive crianças e idosos. Essa evolução ocorre em geral, de forma lenta e progressiva, podendo levar a incapacidades físicas. É uma doença de notificação compulsória! Transmissão e Patogênese: O homem é considerado o único reservatório natural do bacilo. Os pacientes portadores de formas multibacilares são a principal fonte de infecção. As vias aéreas superiores provavelmente constituem a principal via de inoculação e eliminação do bacilo. Soluções de continuidade na pele eventualmente podem ser porta de entrada da infecção. Secreções orgânicas como leite, esperma, suor e secreção vaginal podem eliminar bacilos, mas não possuem importância na disseminação da hanseníase. A hanseníase atinge pessoas de todas as idades, ambos os sexos, no entanto raramente ocorre em crianças abaixo de cinco anos de idade. A hanseníase é uma doença de ALTA infectividade e BAIXA patogenicidade. Depois da sua entrada no organismo, não ocorrendo a sua destruição, o bacilo de Hansen irá se localizar na célula de Schwann e na pele. Sua disseminação para outros tecidos (linfonodos, olhos, testículos, fígado) pode ocorrer nas formas mais graves da doença, nas quais o agente infectante não encontra resistência contra a sua multiplicação. A imunidade humoral (dependente de anticorpos) é ineficaz contra o M. leprae. A defesa é efetuada pela imunidade celular, capaz de fagocitar e destruir os bacilos, mediada por citocinas (TNF-alfa, IFN-gama) e mediadores da oxidação, fundamentais na destruição bacilar no interior dos macrófagos. Na forma paucibacilar (lesões tuberculoides), há predomínio de linfócitos Th1, produzindo IL-2 e IFN-gama, enquanto que na forma multibacilar (lesões virchowianas ou lepromatosas), o predomínio é de linfócitos T supressoras e Th2, produzindo IL-4, IL- 5 e IL-10. Na hanseníase tuberculoide, a exacerbação da imunidade celular e a produção de citocinas pró-inflamatórias (IL-1 e TNF-alfa) impedem a proliferação bacilar, mas podem se tornar lesivas ao organismo, causando lesões cutâneas e neurais, pela ausência de fatores reguladores. Na hanseníase virchowiana, a produção de substâncias pelo bacilo (ex.: PGL-1), no interior do macrófago, favorece seu escape à oxidação, pois estes possuem função supressora da atividade do macrófago e favorecem a sua disseminação. Classificação “Forma 1”: Má resposta Th1 → muitos bacilos - Forma Virchowiana “Forma 2”: Boa resposta Th1 → poucos bacilos - Forma Tuberculóide Forma Dimórfica/Borderline Imunidade Th2 (humoral) é ineficaz! A infecção pode cursar com a cura espontaneamente ou não. Não havendo a cura espontânea, pode desenvolver-se a forma indeterminada, que também pode evoluir para cura. Caso não ocorra a cura pela resposta Th1, pode desenvolver-se a forma Virchowiana (muitos bacilos), Tuberculóide (poucos bacilos) ou Dimorfa/Borderline (pode ter três tipos diferentes dependendo das características: Dimorfa-Virchowiana (DV); Dimorfa-Tuberculóide (DT) ou Dimorfa-Dimorfa (DD). Obs.: Teste de Mitsuda → Resposta de Th1 (prognóstico) Classificação Operacional - Mais de 5 lesões: Multibacilar - Baciloscopia (+); Mitsuda (-); Simetria - Até 5 lesões: Paucibacilar - Baciloscopia (-); Mitsuda (+); Assimetria Clínica Forma Indeterminada Virchowiana Tuberculóide Dimorfa ou Boderline Classificação Paucibacilar Multibacilar Paucibacilar Pauci ou Multi, Baciloscopia negativa ou positiva Lesões Manchas hipocrômicas anestésicas Perda da sensibilidade térmica, dolorosa e tátil (nessa ordem). O nervo mais acometido é o ulnar. Difusas, irregulares, infiltrativa, nodular Placas bem delimitadas e atrofia central Mal delimitadas por fora e bem delimitadas por dentro Tratamento Existem 2: para multibacilar e paucibacilar - Paucibacilar: 6 doses até 9 meses - Rifampcina + Dapsona - Multibacilar: 12 doses até 18 meses - Rifampcina + Clofamizina + Dapsona Observações: - As doses mensais são supervisionadas! - As gestantes podem realizar o tratamento! - Não precisa de isolamento! Reação Hansênica Pode acontecer antes, durante e depois do tratamento - Tipo 1 (Pauci e Multi) - “Reversa” - Piora de lesões existentes - Neurite e dor - Tratamento: prednisona - Tipo 2 (só multi) - “Eritema Nodoso Hansênico” - Nódulos eritematosos (mais palpáveis que visíveis) - Tratamento: talidomida (teratogênico) - Fenômeno de Lúcio - “Eritema Necrotizante” - Bacilo provoca um fenômeno trombo-oclusivo que causa necrose Contactantes Obs.: Não importa se é multi ou pacibacilar! Nenhuma ou 1 cicatriz de BCG Receber 1 dose de BCG 2 Cicatrizes Não precisa Diferença de Reação e Recidiva Reação Recidiva Rápida Lenta História de tratamento completo História de má aderência Responde à corticoide e talidomida Não responde corticoide e talidomida Com sintomas sistêmicos Sem sintomas sistêmicos
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