NEOPLASIAS DA ADRENAL

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NEOPLASIAS DA ADRENAL
20/10/2020
· NEOPLASIAS DA CORTICAL ADENOMAS:
-Nódulos bem delimitados, encapsulados, medindo de 2,0 a 5,0 cm.
-Amarelo-alaranjados, císticos, com focos de calcificação e hemorragia (lesões maiores).
-A maioria não funcionante (incidentalomas).
-Quando funcionantes - síndrome de Cushing (cortisol aumentado e ACTH baixo) e hiperaldosteronismo (síndrome de Conn). 
OBS: neoplasia não funcionante = não produz hormônio. 
Hormônios do córtex da adrenal: aldosterona, cortisol e andrógenos. 
Adenoma funcionante: não tem ACTH e a porção não neoplásica da glândula apresenta-se atrófica. 
Condição restrita a porção da glândula que desenvolveu a neoplasia. 
Histologicamente: sem atipia, morfologia não esta alterado, os núcleos permanecem como são e o que observa é o aumento do numero de células com transformação neoplásica e a capsula esta preservada. 
Preservação da capsula: adenoma. 
Adenoma: hipofuncionante
· NEOPLASIAS DA CORTICAL CARCINOMAS:
-Massas tumorais infiltrativas, císticas, amarelo-alaranjadas, com necrose e hemorragia.
-Grau de diferenciação variável.
-Infiltração vascular e linfonodal.
-Metástases pulmonar e visceral (fígado).
-Normalmente funcionantes - hipercortisolismo e virilismo.
-Associação- síndromes genéticas como Li-Fraumeni.
-Prognóstico ruim- sobrevida média 2 anos (50%)
OBS: maior grau de polimorfismo e atipia celular notável – processo maligno. Invasão e perfuração da capsula = carcinoma. 
Carcinoma: são funcionantes
DIFERENÇAS MORFOLÓGICAS: 
Carcinoma: invasivo e rompe a capsula e o grau de polimorfismo, já no adenoma: são bem diferenciadas e não modifica. 
· Caso: Paciente de 30 anos, masculino. Procura atendimento médico porque está se sentindo muito nervoso. Quadro iniciou há 6 meses e é caracterizado por episódios súbitos de palpitação, taquicardia, nervosismo e sudorese. Refere cefaleia associada. 
Ao exame físico: PA=180 x 120 mmHg
A TC de abdome evidenciando massa ~ 6cm na medula da adrenal. Para confirmar o diagnóstico de feocromocitoma foi solicitado dosagem de metanefrina urinária e ácido vanilmandélico (VAM) que revelou níveis acima da normalidade. Foi iniciado o uso de bloqueadores adrenérgicos.  
OBS: feocromocitoma – alteração cardiovascular e comportamentais. 
Nora e adrenalina = tem ação no SNS – função cardiovascular -> aumenta PA -> aumenta cronotropismo e em excesso tem as condições descritas = PA elevada, taquicardia, 
· Feocromocitoma: 
-Neoplasia de células cromafins na medula da adrenal
-Causa de hipertensão arterial 
-Regra dos 10: 10% bilaterais; 10% não produzem hipertensão; 10% malignos; 10% são extra- adrenais (paragangliomas).
-Malignos- metástases linfonodais, pulmões, fígado e ossos.
-Manifestações precoces associadas a síndromes familiares (30%)
RET- NF-1: vias de cinases
VHL: transcrição de ptn que degrada ptn HIF-1α (indutor oncogênico) 
SDHD, SDHC, SDHB: regulação positiva do HIF-1α 
OBS: Neoplasias endócrinas múltiplas = MEN
 
Células em ninhos (Zellballen = típico do feocromocitoma), rede vascular, núcleo em aspecto de sal e pimenta. 
OBS: córtex preservado (porção amarelada) = lado esquerdo. Células neoplásicas que formam ninhos. 
Lado direito: células do córtex da adrenal – atinge a porção cortical, perfurou capsula = malignizacao. 
· Neuroblastoma:
-Crianças < 2 anos: Massas abdominais grandes, perda ponderal, hipertermia.
-Crianças maiores: pode ser assintomático até causar metástases (ósseas, fígado, pulmão, medula óssea).
-Produtores de catecolaminas
-Prognóstico: 
idade + estadiamento  (< 18 meses + estádio 1, 2A e 2B - excelente; > 18 meses + estádio avançado- desfavorável) 
amplificação do gene MYCN (proto-oncogene): 20- 30% (alto risco) 
 
Neuroblastoma adrenal direita
Microscopia: células em roseta (seta), extensa rede vascular, células em núcleos azuis 
· Síndromes das neoplasias neuroendócrinas múltiplas (MEN):
-Manifestação precoce de neoplasias endócrinas
-Hiperplasia- adenoma- carcinoma (mais agressivos que os esporádicos) 
MEN-1 (Síndrome de Werner): 3 ps- paratireóide, pâncreas e pituitária (hiperparatireoidismo + gastrinomas + prolactinomas); outras possíveis manifestações adenomas tireoide e lipomas. 
MEN-2A (Síndrome de Sipple): feocromocitoma + carcinoma medular da tireoide + hiperplasia paratireóide
MEN- 2B: feocromocitoma + carcinoma medular da tireoide + ganglioneuromas + hábito marfanóide