SARCOMA DE KAPOSI

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PATOLOGIA BUCAL:
SARCOMA DE KAPOSI
INTRODUÇÃO:
Rara neoplasia vascular
Propensão ao desenvolvimento em indivíduos infectados
pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)
C:ausado pela infecção com o herpes-vírus humano 8
(HHV8)
Acredita-se que a lesão se origine de células endoteliais,
as quais podem expressar marcadores para diferenciação
tanto linfática quanto de vasos sanguíneos. São
reconhecidas quatro apresentações clínicas: 
1 Clássica
2 Endêmica (africana)
3 Iatrogênica (associada a transplante)
4 Epidêmica (relacionada com a AIDS)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
CLÁSSICO
Crônico
Desenvolvido na fase adulta
70-95% em homens
Principalmente a descendência italiana, judia ou eslava
Múltiplas máculas e pápulas azul-arroxeadas estão
presentes na pele das extremidades inferiores
Crescem lentamente por muitos anos
E se desenvolvem como nódulos indolores
As lesões orais são raras e mais frequentemente
acometem o palato
Elevada prevalência de malignidades linforreticulares
ENDÊMICO (AFRICANO)
comum em pacientes adultos jovens e crianças na África
Subsaariana
Curso variável:
Alguns pacientes desenvolvem lesões cutâneas
indolentes (padrão clássico)
Outros exibem lesões mais agressivas que envolvem
tecidos mais profundos, ossos e vísceras
Forma linfadenopática particularmente agressiva também
é reconhecida em crianças, a qual é caracterizada por
crescimento rápido nos linfonodos, ocasionalmente lesões
viscerais e envolvimento cutâneo esparso
IATROGÊNICO (ASSOCIADO A TRANSPLANTE)
Ocorre em pacientes que receberam transplante de órgãos
Muitos meses a alguns anos após a realização do
transplante
Relacionado com a perda da imunidade celular, a partir da
terapia imunossupressora dada para prevenir a rejeição do
órgão
EPIDÊMICO (RELACIONADO A AIDS)
herpes-vírus do sarcoma de Kaposi (KSHV)
Os linfócitos B circulantes parecem ser as principais
células de latência
o HHV-8 exibe tropismo pelas células orais e orofaríngeas
O vírus é encontrado sem dificuldade na saliva, sugerindo
outro possível padrão de transmissão
Essas observações sugerem que a cavidade oral possa
representar um reservatório importante para o vírus e que
a saliva represente a principal forma de transmissão
Nos casos relacionados à AIDS, as lesões cutâneas
apresentam predileção pela face e membros inferiores
O palato duro, a gengiva e a língua são os sítios mais
afetados
Quando no palato duro ou mandibula a neoplasia pode
invadir o osso e provocar mobilidade dentária
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
Evolui através de 3 estágios:
.
Mancha (macular)
Proliferação de minúsculos vasos sanguíneos
rede vascular irregular, denteada, que circunda
vasos preexistentes
As células endoteliais lesionais têm uma aparência
branda e podem estar associadas a linfócitos e
plasmócitos dispersos
Sinal Promontorio: folículos pilosos ou vasos
sanguíneos preexistentes, podem aparecer projetadas
dentro desses novos vasos 
.
Placa
proliferação adicional desses canais vasculares em
conjunto com o desenvolvimento de um componente
de células fusiformes
.
Nodular
aumento do número de células fusiformes formando
aumentos de volume nodulares que lembram um
fibrossarcoma ou outros sarcomas de células
fusiformes
numerosos eritrócitos extravasados
podem ser identificados espaços vasculares
semelhantes a fendas
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
Depende do subtipo clínico e do estágio da doença
Para lesões cutâneas na forma clássica da doença,
geralmente é usada a radioterapia
A excisão cirúrgica pode ser realizada para o controle
de lesões individuais da pele ou mucosa.
A quimioterapia sistêmica também pode ser útil. A
injeção intralesional de vimblastina é usada para
controlar lesões individuais.
O prognóstico é variável, dependendo da forma da
doença e do estado imunológico do paciente
Outras formas endêmicas africanas são mais
agressivas, e o prognóstico é ruim
Geralmente o paciente morre de outras causas não
relacionadas
A forma linfadenopática segue um curso
particularmente fulminante, resultando usualmente na
morte do paciente dentro de dois a três anos
No início, as lesões são como máculas vermelho-
purpúreas ou marrons, cuja diascopia é negativa
Lesões não pigmentadas foram eventualmente
relatadas
Com o tempo, as máculas se tornam placas ou nódulo
que podem coalescer e tornar-se uma massa difusa e
exofítica
Dor, sangramento e necrose podem necessitar de
tratamento
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