Casos clinicos Cabeça e Pescoço

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AULA 06- Prof. Luciano 30/10/20
CASOS CLÍNICOS EM OTORRINOLARINGOLOGIA
CASO 1:
Homem de 42 anos recebeu vários tratamentos para rinossinusite nos ultims 4 anos. Apresentando historia clinica de piora da tosse há 3 meses, “falta de ar” (dispnéia) e febre. Paciente não tinha histórico de uso de cocaína. O examee físico mostrou deformidade do nariz (“nariz em sela”-Figura A) com mucosa nasal inflamada e crostas nasais. A ausculta dos pulmões, foram notados sibilos e estertores, em ambos os pulmões.
A TC do tórax mostrou multiplos nódulos pulmonares, e uma TC de face mostrou extensa destruição dos vasos estruturais da face média que resultou na formação de uma grande cavidade nasal (Figura B).
Teste para proteinase 3 do Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilo (ANCA) foi positivo, com diagnóstico de Granulomatose com Poliangiite, com inicio do tratamento com imunossupressão desta vsculite. Após 6 meses de acompanhamento, os sintomas do paciente haviam diminuido; imagens repetidas da TC mostraram resoluções dos nódulos pulmonares e achados faciais estáveis. 
GRANULOMATOSE WEGENER
A. “Nariz em Sela”
B. Extensa destruição óssea com esclerose
PERFURAÇÃO DO PALATO POR COCAÍNA
VASCULITES
· As vasculites sistemicas são processos inflamatórios de vasos sanguineos, podendo ser caracterizadas em: primárias, secundárias ou pseudovasculites.
· Primárias ou Idiopáticas: quando a causa não é identificada
· Secundárias: quando surge na vigencia de doenças sistemicas autoimunes, infecciosas ou neoplásicas.
· Pseudovasculites: condições unicas que podem mimetizar quadros de vsculites; portanto, devem ser consideradas no diagnóstico diferencial entre as vasculites sistemicas (aterosclerose, embolo de colesterol- “dedo azul”...).
· De um modo geral, as vasculites sistemicas acometem vários tecidos e/ou órgãos. Entretanto, as manifestações podem ser limitadas a um unico órgão, como nas vasculites exclusivamente cutaneas ou nas formas isoladas do SNC.
· As vasculites sistemicas podem ser classificadas de acordo com o calibre dos vasos habitualmente acometidos: grande, médio e pequeno.
Vasculites Associadas aos Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos
· Os ANCA tem sido usados para auxiliar no diagnóstico de Vasculites de Pequenos Vasos.
· Tres doenças estão associadas com a presença destes anticorpos:
1. Granulomatose com Poliangiite (GPA- anteriormente denominada Granulomatose de Wegener).
2. Poliangiite Microscópica (PAM)
3. Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite (EGPA- anteriormente denominada Síndrome de Churg-Strauss).
· São, por isso, designadas conjuntamente como Vasculites Associadas aos ANCA (VAA).
· A positividade para ANCA ocorre em mais de 80% dos pacientes com GPA, cerca de dois terços dos pacientes com PAM e metade dos pacientes com EGPA.
· Dois padrões principais de ANCA são descritos: o citoplasmático (c-ANCA), que em geral representa a presença de anticorpos antiproteinase 3 (anti-PR3) e associado principalmente a GPA; e o perinuclear (p-ANCA), em geral relacionado a presença de anticorpos antimieloperoxidase (anti-MPO) e associado principalmente a PAM e EGPA.
· Os ANCA funcionam como facilitadores da adesão e migração dos neutrófilos para a parede dos vasos.
· Pode haver também aumento de VHS, PCR e leucocitose.
Granulomatose de Wegener ou GPA
· Doença rara, cronica e recidivamente, é a mais comum das VAA. Forma grave de vasculite sistemica, de etiologia desconhecida. Acomete todas as etnias e faixas etárias, mas principalmente brancos do norte da Europa.
· Tem uma tríade clássica:
1. Inflamação Granulomatosa Necrosante das Vias Aéreas Superiores e Inferiores;
2. Glomerulonefrite Crescentica (um tipo de Glomerulonefrite rapidamente progressiva);
3. Vasculite Sistemica principalmente de Pequenos Vasos.
· Inicia-se, na maioria dos casos, pelas VAS e, a seguir, acomete pulmões e rins. Se não tratados, evoluem para óbito em até 5 anos.
· Pode haver 25% dos casos, de forma isolada e inicialmente, somente nas VAS. Geralmente com lesões recorrentes e destrutivas, mas frequentemente com ANCA negativos.
Glomerulonefrite Crescêntica 
-É um tipo de glomerulonefrite rapidamente progressiva.
*Crescentes correspondem a proliferação das células do folheto parietal da cápsula de Bowman, estimuladas por deposição de fibrina. As células proliferadas aderem ao tufo capilar e efetivamente obliteram o espaço de Bowman. 
Manifestações clínicas de pacientes com Granulomatose com Poliangiite (GPA):
Granulomatose de Wegener ou GPA:
· Quase todos apresentam manifestações de VAS no diagnóstico da forma limitada ou clássica, ou na evolução da doença (rinossinusite de repetição, desabamento do septo nasal ou estenose subglótica).
· A estenose subglótica pode evoluir para traqueostoma definitiva, independentemente da remissão de outros sintomas da doença.
· Também podem ser encontrados úlceras orais, gengivite, otite com ou sem perda auditiva, mastoidite e epistaxe.
· Associação de proptose ocular e “nariz em sela” confere fácies bem característica da doença.
· O envolvimento pulmonar apresenta tosse, dispnéia e escarros hemoptoicos.
· Achado radiológico de infiltrado alveolar bilateral associado a sinais de hipoxemia e queda nos níveis de hemoglobina sugere fortemente GPA. Esse pode ser comprovado pelo Lavado Bronquioalveolar.
· Biópsia pulmonar, geralmente, revela apenas processo de alveolite, sendo de alto risco e pouco benefício.
· Raramente inicia-se com quadro de Insuficiencia Renal. Porém 50% apresentam alterações no sedimento urinário e achado histológico de Glomerulonefrite Crescêntica.
· Manifestações oculares ocorrem em cerca de 50% dos casos, apresentando principalmente uveíte, conjuntivite e massas retro orbitarias (levando a proptose ocular). Podem eventualmente surgir de forma isolada.
· Manifestações gerais, como febre, perda de peso e astenia também são muito frequentes; além de mialgia e artralgia.
· Praticamente qualquer órgão pode ser afetado na GPA, como SNC e SNP.
· Diagnóstico é baseado nos critérios do Colégio Americano de Reumatologia e deve, sempre que possível, ser confirmado com um histopatológico. 
· Os locais mais comuns de colheita são as VAS (principalmente seios da face), porém pode apresentar achado inflamatório inespecífico. Outros locais são a Mastóide (material cirúrgico), Rins e Pulmões (toracoscopia).
· A pele não é um bom local para biópsia, pois não reflete os achados característicos da GPA: vasculite de pequenos vasos, necrose fibrinoide e granulomas.
· O c-ANCA auxilia no diagóstico precoce e no acompanhamento.
· Além da pesquisa de vasculite, granuloma e necrose fibrinoide, é necessário excluir a presença de infecções, sobretudo por micobactérias e fungos, que podem produzir granuloma e, eventualmente, necrose, confundindo-se com a GPA.
· O tratamento baseia-se principalmente em uso de corticoterapia (como a Prednisona ou a Metilprednisona) e imunossupressores (como Ciclofosfamida e Rituximabe).
· Tratamento composto por 2 fases: remissão e manutenção.
Critérios para classificar a granulomatose de Wegener (GW ou GPA)
CASO 2:
Homem de 60 anos de idade, procura o Otorrinolaringologista com sensação de obstrução nasal e gotejamento pós-nasal que se desenvolveu 10 anos antes e piorou no mes passado. Ele também teve a sensação de um corpo estranho na garganta. Os sintomas pioraram quando ele estava deitado. No exame físico, não foi detectado desvio do septo nasal ou hipertrofia dos cornetos inferiores. 
Nasofaringoscopia revelou uma massa cística suave, rosa na linha média de sua nasofaringe, sem obstrução das aberturas para as trompas de Eustáquio (a imagem mostra a visão através do nariz direito). Tomografia de cabeça revelou tumor cístico de 2,5 cm por 1,3 cm por 1,4 cm na linha média da nasofaringe sem extensão intracraniana. As descobertas foram consistentes com o cisto de Tornwaldt, um cisto benigno que surge entre o teto da nasofaringe e o restanteda notocorda. Por ser sintomático, o paciente foi submetido a marsupialização cirurgica do cisto.
No exame de acompanhamento 3 meses após a cirurgia, ele não teve mais a sensação de corpo estranho na garganta, seus sintomas nasais foram reduzidos e não houve recorrencia do cisto. 
CISTO DE TORNWALDT:
· Na linha média da parede posterior da faringe, existe um pequeno divertículo, a bursa faríngea. Esta é originada da adesão entre o endoderma faríngeo com a notocorda. O cisto resultante dessa bursa é chamado de Cisto de Tornwaldt.
· Apresenta uma incidencia de 3% na população adulta. A maioria dos casos são diagnósticados na 2º e 3º década de vida.
· Maioria assintomático; podendo apresentar alguns sintomas, como obstrução nasal, sensação de corpo estranho, hipoacusia, halitose e descarga nasofaríngea. 
*CISTO DE TORNWALDT*
CASO 3
Uma menina de 9 anos, previamente saudável, apresenta-se ao atendimento primário com “dor de garganta” e febre. Sua temperatura era de 38,5ºC. O exame físico revelou linfonodos cervicais “inchados” e sensíveis, úvula inflamada, amigdalas aumentadas e lesões em formato de “rosquinha’ no palato mole (Figuras A e B). O teste rápido de detecção de antigenos para estreptococo do grupo A foi positivo. A cultura da garganta confirmou o estreptococo beta hemolítico do grupo A.
Lesões em formato de “rosquinhas” são pápulas eritematosas com um centro pálido que pode estar presente nos palatos mole e duro. A presença dessas lesões é um sinal clínico historicamente associado a faringite por estreptococo do grupo A. A paciente foi tratada com um curso de 10 dias de amoxicilina oral e evoluiu sem complicação. 
FARINGOTONSILITE ESTREPTOCÓCICA
-Não se vê exudato, não se vê edema chamativo, mas se ve máculas com centros com palidez.
FV- MONONUCLEOSE
-Caso se apresente na forma pseudomembranosa, elas recobrem a amígdala, mas não a úvula. Edema de úvula e palato falam a favor de Mononucleose.
-Pode ter petéquias, mas sem centros de palidez.