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FPM - Reumato 6 - Miopatias

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FPM – REUMATO (AULA 6) – MIOPATIAS AUTOIMUNE SISTÊMICAS 
Referências: slides + áudio da aula 
MIOPATIAS AUTOIMUNE SISTÊMICAS (MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS)
No geral, são patologias raras. São doenças geralmente acompanhas por um reumatologista e um neurologista. O principal acometimento é na musculatura estriada, sendo a fraqueza muscular a queixa mais comum. Mas como é uma doença sistêmica, pode acometer os sistemas cutâneos, cardíaco, pulmonar e gastrointestinal.
Epidemiologia
É rara, com uma incidência de 11/1 milhão. É mais comum em mulheres = 13 : 10, exceto a miosite por corpúsculo de inclusão ( 2 homens : 1 mulher). Possui uma prevalência de 14/100.000. Com pico de idade em 45-60 anos nos adultos e de 5-15 anos nas crianças, ocorre tanto em crianças como em adultos.
Classificação
Dermatomiosite (DM);
 Poliomiosite (PM); 
Miosite por corpos de inclusão (MCI);
Miopatia necrosante imunomediada (MNIM) - as vezes está associada ao uso de estatina;
Síndrome antissintetase (SAS); 
Miopatias associadas a outras doenças autoimunes sistêmicas – exemplo: lúpus; 
Miopatias associadas a neoplasias – principalmente em pessoas mais idosas, sempre investigar neoplasias.
As mais comuns são a DM e a PM. As demais foram sendo descobertas mais recentemente.
Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM)
Em relação a sintomas, pode-se encontrar fraqueza proximal e fadiga, dificuldade para se levantar/pentear o cabelo/subir escada, disfagia, disfonia, doença pulmonar intersticial, calcificações subcutânea (calcinose), arritmias, alterações átrio-ventriculares, sintomas constitucionais (febre, fadiga, perda de peso), DM aumenta risco de câncer, “Lone PM” – só polimiosite sem outras manifestações sistêmicas.
O quadro clínico desses pacientes geralmente são “arrastados”, vão progredindo lentamente. A fraqueza proximal é um sintoma comum, tanto em membros inferiores quanto em superiores.
Dermatomiosite (DM)
Em relação ao aspecto clínico, a DM se distingue da polimiosite principalmente pelas manifestações cutâneas, como: heliótropo, gottron, sinal do V do decote, mãos de mecânico, eritrodermia, sinal do xale. É possível diferenciá-las por biópsia também.
O heliótropo é um edema palpebral, se relaciona com fotossensibilidade.
O gottron são pápulas grosseiras nas regiões interfalagianas proximal e distal e nas metacarpofalangianas, a região fica edematosa e a pele um pouco “grosseira”.
Nas mãos de mecânicos ocorre uma descamação.
· Dermatomiosite juvenil
Ocorre em menores de 18 anos, possuem as mesmas características do adulto, com prevalência de ulcerações cutâneas, calcinose cutânea, vasculopatia; porém a associação com neoplasia é menor.
· Dermatomiosite amiopática (DM clinicamente amiopática)
É quando o indivíduo só possui as lesões cutâneas sem apresentar o quadro clínico muscular, porém na biópsia se detecta alterações, mas há ausência de clínica. A forma clássica da dermatomiosite representa 80-85% e a forma miopática 15-20%. RM ou biópsia muscular com evidência de miosite sem fraqueza. Pode ocorrer também dermatomiosite sem dermatite, com características histológicas de DM.
A DM clinicamente amiopática possui forte associação com o anticorpo anti-MDA-5, lesões cutâneas (úlceras e ulcerações), pneumopatia intersticial (avaliação pulmonar na fase inicial e seguimento da doença). Porém, no Brasil, não foi observado aumento da prevalência de pneumopatia em pacientes com DM clinicamente amiopática.
· Síndrome anti-sintetase
Ocorre quando se tem a combinação de: miosite + doença pulmonar intersticial + poliartrite simétrica de mãos e pés. É uma doença mais grave, com acometimento sistêmico importante e uma queda significativa do estado geral, que aumenta a mortalidade desses pacientes. Podem ser acompanhados de febre, Raynaud, mãos de mecânico e uma alteração vascular importante (principalmente a rede capilar).
Na síndrome anti-sintetase tem-se a presença de alguns anticorpos: anticorpo sintetase + 1 (Jo-1 em 20% dos casos, Zo, OJ, PL12, KS, PL7, EJ, Ha). A maioria desses anticorpos não estão disponíveis na prática clínica. Acompanhados de miosite, doença pulmonar intersticial, raynaud, mãos de mecânico, artrite e febre.
Miopatia Necrosante Imunomediada
É rara, porém grave. Leva a necrose muscular e regeneração gerando um quadro de fraqueza proximal. A biópsia muscular não possui infiltrado inflamatório como principal característica (é característica da DM e da PM). Pode ser idiopática, após infecção viral ou associada ao uso de estatina, malignidade ou doenças do colágeno (eslerodermia). Associada a estatina: relação anti HMGCR e possui a característica de não melhorar com a retirada da estatina. Está associada também a anti-SRP. Quando associada à neoplasia, seu tratamento pode resolver a miopatia.
Miosite por Corpos de Inclusão
É vista mais frequentemente em pacientes >50 anos. Ocorre uma alteração inflamatória e regenerativa do músculo. Possui acometimento proximal e distal assimétrico (fica descordenado, quadro clínico diferente das demais). Há envolvimento precoce dos flexores dos dedos, dorsiflexores e extensores dos joelhos. “Head drop” (cabeça caída) e camptocormia (quando acomete a musculatura paravertebral) – se houver acometimento de músculos axiais. Em >50% evoluem para disfagia. É progressiva e sem resposta a imunoterapia.
Miopatias associadas ao câncer
É uma miopatia autoimune – aumenta risco de câncer em 2-7 vezes. O risco é maior em dermatomiosite (2-7vezes) quando comparada a poliomiosite (2 vezes). DM em pacientes >50 anos aumenta-se o risco. Risco maior de malignidade: 1 ano antes e 1 ano depois do diagnóstico. Risco importante permanece por pelo menos 3 anos após diagnóstico. DM – mais comum a associação com neoplasia de pulmão, ovário e mama. PM – mais comum associação com linfoma não-Hodgkin, pulmão e bexiga. Faz uma triagem inicial, geralmente pede-se os exames: PSA, USTV, mamografia, TC tórax/abdome/pelve, Ca125, sangue oculto nas fezes; quando a suspeita é muito alta pede-se ressonância.
Pode-se ter os seguintes quadros:
1) Neoplasia com quadro de miopatia autoimune-símile (manifestação paraneoplásica)
2) Miopatia autoimune com um trigger para o desenvolvimento de uma neoplasia
3) Neoplasia como trigger para o desenvolvimento de uma miopatia autoimune
Fatores de risco para neoplasia: manifestações cutâneas atípicas, refratariedade ao tratamento em pacientes idosos (sem resposta ao tratamento), progressão rápida da fraqueza muscular (geralmente o quadro é mais arrastado), VHS persistentemente elevada, presença de autoanticorpo anti-MDA-5, ausência de acometimento pulmonar, necrose cutânea ou eritema periungueal, idade tardia no momento do diagnóstico da doença.
Diagnóstico diferencial
O leque de possibilidades é muito grande de doenças para um paciente que se queixa de fraqueza muscular, com alteração de enzima muscular.
As causas de fraqueza proximal são várias, como miopatias, doenças neuromusculares, desordens metabólicas, deficiências nutricionais, insuficiência hepática, alcoolismo, infecções, dentre outras.
Exames Laboratoriais 
É importante analisar as alterações das enzimas musculares, CpK e Aldolase são as mais específicas em relação ao músculo, mas analisa-se TGO e TGP também. Pede-se o LDH, geralmente aumentado pela miólise; creatinina também pode alterar (CpK é eliminada via renal, miólise em altos níveis pode gerar uma insuficiência renal a longo prazo). Um ponto importante, é que o FAN se encontra positivo em 24-60% do casos de DM e de 16-40% dos de PM; mas não usado como critério.
Em relação as causas de aumento de enzima muscular (elevação de CpK), o exercício é uma delas (CpK por volta de 200-300), para confirmar se esse aumento de CpK é realmente devido a atividade física, pede-se para o pacientes interromper o exercício e analisa se a Cpk continua elevada ou se ela diminui. Traumas muito grandes também alteram CpK. Serviços braçais pesados (ex: cortador de cana) com altos níveis de desidratação, podem fazer miólise, elevando a CpK. Cirurgias muito grandes, medicações, dentre