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FPM - Reumato 7 - Vasculites

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FPM VII – VASCULITES
Breve resumo de acordo com a Sociedade Brasileira de Reumatologia
O que são as Vasculites?
O termo “vasculite” significa inflamação de vasos sanguíneos. Nas Vasculites, a parede dos vasos sanguíneos é invadida por células do sistema imunológico causando estenose, oclusão, formação de aneurismas e/ou hemorragias. Todos os órgãos do organismo são supridos com sangue através dos vasos, portanto, a diminuição do aporte sanguíneo, em virtude das alterações nos vasos provocadas pelas Vasculites, pode causar sintomas ou lesões em qualquer sistema. Por esse motivo, as Vasculites abrangem um grupo diverso de afecções.
O que são as Vasculites Primárias?
As Vasculites Primárias são doenças raras, de causa pouco conhecida, e ocorrem quando o vaso sanguíneo é o alvo principal da doença. O nome e a classificação das Vasculites Primárias dependem principalmente do tamanho do vaso sanguíneo que geralmente é acometido. Entre as Vasculites Primárias, diferenciam-se ainda dois grupos. No primeiro, a vasculite ocorre de forma isolada em apenas um órgão ou tecido. Neste grupo estão incluídas as vasculites isoladas do sistema nervoso central, pele, olhos, etc. No segundo grupo, as vasculites acometem simultaneamente ou sequencialmente, vários órgãos ou sistemas (Vasculites Sistêmicas). São elas: Arterite de Takayasu e a Arterite de Células Gigantes ou Arterite Temporal (vasculites que acometem preferencialmente vasos maiores); Poliarterite Nodosa e a Doença de Kawasaki (vasculites que acometem principalmente vasos de médio calibre); Granulomatose de Wegener, Arterite de Churg-Strauss, Poliangeíte Microscópica, Urticária Vasculite, Púrpura Henoch-Schönlein e Crioglobulinemia (vasculites que acometem pequenos vasos sanguíneos).
O que são as Vasculites Secundárias?
As Vasculites Secundárias são aquelas em que observa acometimento dos vasos, mas esse acometimento está associado a alguma outra condição que pode ter relação causal com a inflamação dos mesmos. É o caso das vasculites associadas a outras doenças autoimunes, infecções, neoplasias, exposição a drogas, etc.
Quais são as manifestações clínicas dos pacientes com Vasculites Sistêmicas?
Pacientes com Vasculites Sistêmicas apresentam, dentro de um período de dias ou semanas, alguns sintomas gerais como febre, cansaço e artralgias. Podem apresentar também sintomas que vão variar de acordo com o órgão (e tipo de vaso) acometido. O envolvimento cutâneo com formação de nódulos e livedo reticular (linhas arroxeadas na pele) é mais típico da Poliarterite Nodosa. Principalmente na Poliarterite Nodosa e na Arterite de Takayasu, pode ser observada Hipertensão Arterial importante devido ao comprometimento renal. Na Granulomatose de Wegener, Síndrome de Churg-Strauss e na Poliangeíte Microscópica o acometimento renal pode levar a perda da função e necessidade de diálise. Sinais e sintomas neurológicos são mais frequentemente observados na Poliarterite Nodosa e na Granulomatose de Wegener. Também na Granulomatose de Wegener, o primeiro sintoma pode ser o de uma sinusopatia de repetição, mas comprometimento otorrinolaringológico é também observado principalmente na Síndrome de Churg-Strauss. Na Arterite Temporal, o principal sintoma clínico é cefaleia de início súbito, em região temporal, às vezes acompanhada por espessamento da artéria temporal. Como podemos ver, os sintomas podem ser muito variados, e embora observemos com maior frequência alguns tipos de sintomas em determinadas doenças, eles podem ocorrer em qualquer tipo de Vasculite Sistêmica.
Como é o tratamentos das Vasculites Sistêmicas Primárias?
No momento atual, ainda não há cura para as Vasculites Primárias. O tratamento é de longa duração e tem como objetivo controlar a doença o mais rapidamente possível (terapêutica de indução) e manter esse controle em longo prazo (terapêutica de manutenção). As consultas deverão ser frequentes e regulares, para avaliar o controle da doença e os possíveis efeitos colaterais dos medicamentos que estão sendo utilizados. O curso dessas doenças é relativamente imprevisível. A remissão pode ser duradoura, mas frequentemente é necessário tratamento de manutenção crônico. Os períodos de remissão podem ser interrompidos sem uma causa evidente.
Como é o tratamento das Vasculites Sistêmicas Secundárias?
Nas Vasculites Secundárias, o tratamento é direcionado para o fator causal associado, podendo apresentar muito boa resposta.
Aula de Vasculites
Como pode ser observado na imagem acima, à esqueda um vaso normal e na direita um vaso sanguíneo inflamado, que é, de forma geral, a forma como se classifica uma vasculite.
Podem ser classificadas de acordo com as manifestações clínicas nos vasos envolvidos pelo processo inflamatório em:
· Grandes vasos;
· Médios vasos;
· Pequenos vasos.
Classificação de Chapel Hill de 2012:
	Grandes vasos
	· Arterite de células gigantes;
· Arterite de Takayasu.
	Médios vasos
	· Poliartrite Nodosa;
· Doença de Kawasaki.
	Pequenos vasos
	· Associados a ANCA:
· Granulomatose com poliangeíte (Churg Strauss pela classificação de 1990);
· Granulomatose Eosinofílica com poliangeíte (Granulomatose de Wegener pela classificação de 1990) ;
· Poliangeíte microscópica;
· Associadas a imunocomplexos:
· Vasculite por IgA (Henoch-Schonlein pela classificação de 1990);
· Crioglobulinemia;
· Vasculite urticariforme hipocomplementêmica/reação a drogas.
ANCA
São anticorpos contra proteínas específicas encontradas nos grânulos citoplasmáticos dos neutrófilos > são semelhantes ao FAN > exame de triagem > não específico.
Padrões: ANCA c (ou c ANCA = clássico) e ANCA p (ou p ANCA = perinuclear);
· c ANCA: clássico ou citoplasmático > as proteínas derramadas se distribuem de forma homogênea pelo citoplasma do NE; Altamente específica para a granulomatose de Wegener = Granulomatose Eosinofílica com poliangeíte.
· p ANCA: perinuclear > as proteínas se distribuem ao redor do núcleo; é encontrada na PAN microscópica, Síndrome de Churg Strauss (granulomatose com poliangeíte), doença de Goodpasture e glomerulonefrites crescênticas idiopáticas pauci-imunes (uma forma de vasculite de pequenos vasos limitada ao rim).
Vasulites ANCA positivas são denominadas de pauci-imunes em decorrência da ausência de imunocomplexos demonstrados de forma significativa nos tecidos. Confirma-se através da realização de ELISA para detectar antígenos PR3 (c-ANCA) e MPO. Dependendo da doença, há prevalência maior de um subtipo de ANCA.
	VASCULITES DE PEQUENOS VASOS
	Patologia
	Informações
	Manifestações clínicas
	Diagnóstico
	Tratamento
	Granulomatose com poliangeíte
	Pouco incidente na população geral, 8-10/Mi/ano e acomete homens e mulheres de forma igual. 
A idade média é 50 anos e a maioria dos pacientes são brancos.
É uma doença sistêmica, ocorre a inflamação granulomatosa que causa necrose tissular e vasculite dos vasos de pequeno e médio calibre. 
Envolve vários órgãos e sistemas, como vias aéreas posteriores, pulmões e rins.
	Afeta principalmente a região nasal, os seios da face, a cavidade oral os ouvidos, a região subglótica, os rins, os pulmões, a pele, o sistema locomotor, o sistema nervoso, o coração e os olhos.
· Seios da face: Sinusite crônica e por destruição nasal tem nariz em sela que leva a anosmia (perda do olfato) e hiposmia (diminuição do olfato);
· Nasal: Crostas nasais, rinorréia e epistaxe, perfuração de septo nasal, nariz em sela, epífora hiposmia ou anosmia;
· Cavidade oral: gengivite (gengiva em morango);
· Ouvidos: otite média serosa ou purulenta;
· Região subglótica: estenose subglótica;
· Rins: glomerulonefrite necrotizante segmentar e focal extracapsular paucimune;
· Pulmões: nódulos múltiplos bilaterais com cavitações, infiltrado pulmonar, hemorragia alveolar;
· Pele: purpura palpável, necrose digital, nódulos, úlceras;
· S. Locomotor: artralgia, artrite e mialgia;
· S. Nervoso: neuropatia periférica ou craniana, paquimeningite hipertrófica, massas em parênquima cerebral;
· Coração: miocardite e pericardite;
· Ocular: massa retro orbitária (proptose,